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1、第第 七七 章章維維 生生 素素定義定義維生素維生素(vitamin)是機(jī)體維持正常功能所必是機(jī)體維持正常功能所必需,但在體內(nèi)不能合成或合成量很少,必須由需,但在體內(nèi)不能合成或合成量很少,必須由食物供給的一組低分子量有機(jī)物質(zhì)。食物供給的一組低分子量有機(jī)物質(zhì)。脂溶性維生素脂溶性維生素 (lipid-soluble vitamin)水溶性維生素水溶性維生素 (water-soluble vitamin)分類分類: :四、四、 缺乏病發(fā)生原因缺乏病發(fā)生原因 1、維生素?cái)z入量不足、維生素?cái)z入量不足 2、維生素的吸收障礙、維生素的吸收障礙 3、需要量增加、需要量增加 4、食物以外的維生素供給不足、食物以

2、外的維生素供給不足三、維生素的需要量三、維生素的需要量共同特點(diǎn)共同特點(diǎn)均為非極性疏水的異戊二烯衍生物不溶于水,溶于脂類及脂肪溶劑在食物中與脂類共存,并隨脂類一同吸收吸收的脂溶性維生素在血液與脂蛋白及某些特殊結(jié)合蛋白特異結(jié)合而運(yùn)輸 種類種類VitA, VitD, VitE, VitK 一、一、維生素維生素A(抗干眼病維生素)(抗干眼病維生素)天然形式:天然形式:A1(視黃醇)(視黃醇)A2(3-脫氫視黃醇)脫氫視黃醇)活性形式活性形式 :視黃醇、視黃醛、視黃酸:視黃醇、視黃醛、視黃酸維生素維生素A原:原:-胡蘿卜素胡蘿卜素(二)生化作用及缺乏癥(二)生化作用及缺乏癥1. 1.生化作用生化作用構(gòu)成

3、視覺細(xì)胞內(nèi)感光物質(zhì)(見后圖)構(gòu)成視覺細(xì)胞內(nèi)感光物質(zhì)(見后圖)參與糖蛋白的合成,維持上皮組織的分化參與糖蛋白的合成,維持上皮組織的分化與健全與健全其他作用,如影響細(xì)胞的分化其他作用,如影響細(xì)胞的分化 2. 2.缺乏癥缺乏癥夜盲癥,干眼病,皮膚干燥等夜盲癥,干眼病,皮膚干燥等 視紫紅質(zhì)視紫紅質(zhì)視蛋白視蛋白11-11-順視黃醛順視黃醛全反視黃醛全反視黃醛暗處暗處光光( (視網(wǎng)膜視網(wǎng)膜) )異構(gòu)酶異構(gòu)酶11-11-順視黃醇順視黃醇全反視黃醇全反視黃醇( (肝肝) )異構(gòu)酶異構(gòu)酶視黃醛還原酶視黃醛還原酶二二 、維生素、維生素D(抗佝僂病維生素)(抗佝僂病維生素)種類:種類:VitD2(麥角鈣化醇)(麥角

4、鈣化醇)VitD3(膽鈣化醇)(膽鈣化醇)VitD2原:麥角固醇原:麥角固醇VitD3原:原: 7-脫氫膽固醇脫氫膽固醇麥角固醇麥角固醇VitD2膽固醇膽固醇7-脫氫膽固醇脫氫膽固醇VitD3VitD3的活性形式:的活性形式: 1, 25- (OH)2-VitD3陽光及陽光及紫外線紫外線作用下作用下肝肝25-羥化酶羥化酶 維生素維生素D3(膽鈣化醇)(膽鈣化醇) 25-羥維生素羥維生素D3(25-羥膽鈣化醇)羥膽鈣化醇)腎腎,骨骨,胎盤中的胎盤中的1-羥化酶羥化酶 1, 25-二羥維生素二羥維生素D3(1, 25-二羥膽鈣化醇)二羥膽鈣化醇)在體內(nèi)的轉(zhuǎn)變?cè)隗w內(nèi)的轉(zhuǎn)變 24, 25-二羥維生素二

5、羥維生素D3(24, 25-二羥膽鈣化醇)二羥膽鈣化醇)腎腎,骨骨,胎盤、軟骨胎盤、軟骨中的中的24-羥化酶羥化酶作用于小腸粘膜、腎及腎小管,促進(jìn)鈣作用于小腸粘膜、腎及腎小管,促進(jìn)鈣磷吸收,有利于新骨的形成、鈣化。磷吸收,有利于新骨的形成、鈣化。兒童兒童佝僂病佝僂病成人成人軟骨病軟骨病佝佝 僂僂 病病三、維生素三、維生素K(凝血維生素)(凝血維生素)(二)生化作用及缺乏癥(二)生化作用及缺乏癥1. 生化作用生化作用維持體內(nèi)凝血因子維持體內(nèi)凝血因子、 、 和和的正常水平,參與凝血作用的正常水平,參與凝血作用2. 缺乏表現(xiàn)缺乏表現(xiàn): 易出血易出血 四、維生素四、維生素E(一)化學(xué)本質(zhì)與性質(zhì)(一)化

6、學(xué)本質(zhì)與性質(zhì)種類:生育酚,生育三烯酚種類:生育酚,生育三烯酚易自身氧化,故能保護(hù)其他物質(zhì)。易自身氧化,故能保護(hù)其他物質(zhì)。(二)生化作用及缺乏癥(二)生化作用及缺乏癥生化作用:生化作用:1. 抗氧化作用抗氧化作用2. 維持生殖機(jī)能維持生殖機(jī)能3. 促進(jìn)血紅素代謝促進(jìn)血紅素代謝共同特點(diǎn)共同特點(diǎn)易溶于水,故易隨尿液排出。易溶于水,故易隨尿液排出。體內(nèi)不易儲(chǔ)存,必須經(jīng)常從食物中攝取。體內(nèi)不易儲(chǔ)存,必須經(jīng)常從食物中攝取。一、維生素一、維生素B1維生素維生素B1又名又名硫胺素硫胺素(thiamine)體內(nèi)活性形式為體內(nèi)活性形式為焦磷酸硫胺素焦磷酸硫胺素(TPP) 焦磷酸硫胺素焦磷酸硫胺素(TPP)NNCH

7、3CH2NH2SCHN+CH3CH2CH2O POHOOPOOHOHTPP是是-酮酸氧化脫羧酶的輔酶,也是酮酸氧化脫羧酶的輔酶,也是轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶。轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶。在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定的作用,抑制膽在神經(jīng)傳導(dǎo)中起一定的作用,抑制膽堿酯酶的活性。堿酯酶的活性。腳氣病,末梢神經(jīng)炎腳氣病,末梢神經(jīng)炎二、維生素二、維生素B2(二)生化作用及缺乏癥(二)生化作用及缺乏癥生化作用:生化作用:FMN及及FAD是體內(nèi)氧化還原是體內(nèi)氧化還原酶的輔基,主要起氫傳遞體的作用。酶的輔基,主要起氫傳遞體的作用。缺乏癥:口角炎,唇炎,陰囊炎等。缺乏癥:口角炎,唇炎,陰囊炎等。Vit B2FMNAMPFADNNCNHNCOO

8、CH3CH3CH3HCOHHCOHHCOHH2CPOOHOOOHOPOCH3OOHOHNNNNNH2三、維生素三、維生素PP維生素維生素PP包括包括尼克酸尼克酸(nicotinic acid)尼克酰胺尼克酰胺(nicotinamide)N+OCH2OPOOHPOOOHOOHOOPOHOHNNNNNH2OCH2OOHCONH2RNAD+:R為為 HPOOHOHNADP+:R為為尼克酰胺NAD+及及NADP+是體內(nèi)多種脫氫酶(如蘋果是體內(nèi)多種脫氫酶(如蘋果酸脫氫酶、乳酸脫氫酶)的輔酶,起傳遞氫酸脫氫酶、乳酸脫氫酶)的輔酶,起傳遞氫的作用。的作用。癩皮病癩皮病四、維生素四、維生素B6(一)化學(xué)本質(zhì)及

9、性質(zhì)(一)化學(xué)本質(zhì)及性質(zhì)維生素維生素B6包括包括吡哆醇吡哆醇,吡哆醛吡哆醛及及吡哆胺吡哆胺體內(nèi)活性形式為體內(nèi)活性形式為磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛和和磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺小細(xì)胞低色素貧血小細(xì)胞低色素貧血 缺鐵性貧血骨髓象缺鐵性貧血骨髓象Iron Deficiency AnemiaIron Deficiency Anemia (IDA) MG (IDA) MG女女 19歲歲blood : RBC 1.55 1012/L Hb 33g/L HCT 0.12 Ret 0.7% MCV 77fl MCH 21pg MCHC 270g/L WBC 8.5 109/L DC 未見異常未見異常 PLT 260 10

10、9/L五、生物素五、生物素(一)化學(xué)本質(zhì)及性質(zhì)(一)化學(xué)本質(zhì)及性質(zhì) -和和-生物素兩種生物素兩種CHSCHCH2NHCHNHO(CH2)4COOH與羧基結(jié)合生與羧基結(jié)合生成羧基生物素成羧基生物素與賴氨酸殘基與賴氨酸殘基 - -氨基結(jié)合成氨基結(jié)合成生物胞素生物胞素 生物素生物素(biotin)是多種是多種羧化酶羧化酶(如丙酮酸羧化酶)(如丙酮酸羧化酶)的輔酶,參與的輔酶,參與CO2的羧化過程。的羧化過程。生物素作為羧化生物素作為羧化酶的輔酶,在羧化反應(yīng)中起著固定酶的輔酶,在羧化反應(yīng)中起著固定COCO2 2和傳遞羧和傳遞羧基的作用?;淖饔?。 大量服用抗生素或長(zhǎng)期食用生雞蛋可導(dǎo)致生物素大量服用抗生

11、素或長(zhǎng)期食用生雞蛋可導(dǎo)致生物素缺乏病,出現(xiàn)疲乏、惡心、嘔吐、食欲不振、皮炎缺乏病,出現(xiàn)疲乏、惡心、嘔吐、食欲不振、皮炎及脫屑性紅皮病等癥狀。及脫屑性紅皮病等癥狀。六、泛酸六、泛酸(一)化學(xué)本質(zhì)及性質(zhì)(一)化學(xué)本質(zhì)及性質(zhì)泛酸泛酸(pantothenic acid)又名遍多酸又名遍多酸體內(nèi)活性形式為體內(nèi)活性形式為輔酶輔酶A(CoA) ?;d體蛋白酰基載體蛋白(ACP) (二)生化作用及缺乏癥(二)生化作用及缺乏癥CoA及及ACP是?;D(zhuǎn)移酶的輔酶,參與酰是酰基轉(zhuǎn)移酶的輔酶,參與?;霓D(zhuǎn)移作用?;霓D(zhuǎn)移作用。NNNNNH2OCH2OOHOPO3H2OHOOPPOOOHCH2CCH3CH3COHHCO

12、NHCH2CH2CONHCH2CH2SH泛酸泛酸4-磷酸泛酰磷酸泛酰巰基乙胺巰基乙胺CoA的結(jié)構(gòu)式七、葉酸七、葉酸生化作用:生化作用:FH4是一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶,是一碳單位轉(zhuǎn)移酶的輔酶,參與一碳單位的轉(zhuǎn)移。參與一碳單位的轉(zhuǎn)移。缺乏癥:巨幼紅細(xì)胞貧血缺乏癥:巨幼紅細(xì)胞貧血(folic acid)葉酸葉酸二氫葉酸還原酶NADPH+H+NADP+二氫葉酸二氫葉酸二氫葉酸還原酶NADPH+H+NADP+四氫葉酸四氫葉酸5, 6, 7, 8-四氫葉酸四氫葉酸 N1N3CH6NH57NH8NH2OHCH29NH10CONH CHHOOC(CH2)2COOH巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血

13、骨髓象巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象 Megaloblastic Anemia Megaloblastic Anemia (MA) MG (MA) MG 女女 13歲歲Blood :RBC 1.8 1012/L Hb 68g/L HCT 0.22 MCV 122fl MCH 38pg MCHC 380g/L WBC 4.4 109/L DC 中性中幼粒中性中幼粒 1% 中性晚幼粒中性晚幼粒 1% 中性桿狀核中性桿狀核 1% 中性分葉核中性分葉核 58% 淋巴淋巴 36% 單核單核 1% PLT 80 109/L八、維生素八、維生素B12生化作用:生化作用:參與體內(nèi)甲基轉(zhuǎn)移作用參與體內(nèi)甲基轉(zhuǎn)移作用缺乏癥:

14、巨幼紅細(xì)胞貧血、神經(jīng)疾患缺乏癥:巨幼紅細(xì)胞貧血、神經(jīng)疾患R:-CH3甲基鈷胺素甲基鈷胺素 R:5-脫氧腺苷脫氧腺苷5-脫氧腺苷鈷胺素脫氧腺苷鈷胺素九、硫辛酸九、硫辛酸 生化作用生化作用硫辛酸硫辛酸(lipoic acid)是硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移是硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶的輔酶,起轉(zhuǎn)酰基作用。酶的輔酶,起轉(zhuǎn)酰基作用。CH2CH2CHSS(CH2)4HOOC2H2HCH2CH2CHSHSH(CH2)4HOOC氧化型氧化型還原型還原型十、維生素十、維生素C生化作用:參與氧化還原反應(yīng),參與體生化作用:參與氧化還原反應(yīng),參與體內(nèi)羥化應(yīng),促進(jìn)膠原蛋白的內(nèi)羥化應(yīng),促進(jìn)膠原蛋白的合成,促進(jìn)鐵的吸收。合成,促進(jìn)鐵的吸收。缺乏

15、癥:壞血病缺乏癥:壞血病CCCHCH2OHOHHOHCCOOOH14CCCHCH2OHOHOHCCOOO142H2H維生素維生素C脫氫維生素脫氫維生素C1 1下列有關(guān)維生素下列有關(guān)維生素D D的敘述的敘述, ,錯(cuò)誤的是錯(cuò)誤的是A.A.維生素維生素D D的活性形式是的活性形式是1,24-(OH)2-D31,24-(OH)2-D3B.B.維生素維生素D D為類固醇衍生物為類固醇衍生物C.C.活性維生素活性維生素D D可促進(jìn)小腸對(duì)鈣磷的吸收可促進(jìn)小腸對(duì)鈣磷的吸收D.D.缺乏維生素缺乏維生素D D的成人易發(fā)生骨軟化癥的成人易發(fā)生骨軟化癥E.E.維生素維生素D D的羥化作用主要在肝腎中進(jìn)行的羥化作用主要

16、在肝腎中進(jìn)行2.2.下列不屬于含有下列不屬于含有B B族維生素的輔酶是族維生素的輔酶是A.A.磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛B.B.細(xì)胞色素細(xì)胞色素C CC.C.輔酶輔酶A AD.D.四氫葉酸四氫葉酸E.E.硫胺素焦磷酸硫胺素焦磷酸(A)(B)3.3.與運(yùn)載一碳單位有關(guān)的維生素是與運(yùn)載一碳單位有關(guān)的維生素是 (中南大學(xué)(中南大學(xué) 20012001)A.A.維生素維生素B1B1 B.B.維生素維生素B2B2C.C.葉酸葉酸D.D.泛酸泛酸E.E.生物素生物素4.4.羧化酶的輔酶含羧化酶的輔酶含 (北京醫(yī)科大學(xué)(北京醫(yī)科大學(xué)19991999)A.A.維生素維生素B1B1B.B.生物素生物素C.C.維生素維生素B2B2D.D.煙酰胺煙酰胺E.E.葉酸葉酸(C)(B)5.B5.B族維生素的主要生理功能是參與組成輔酶,下列那項(xiàng)敘述是錯(cuò)誤族維生素的主要生理功能是參與組成輔酶,下列那項(xiàng)敘述是錯(cuò)誤的的 (碩士(碩士19941994)A.A.尼克酰胺參與組成脫氫酶的輔酶尼克酰胺參與組成脫氫酶的輔酶B.B.吡哆醛參與組成轉(zhuǎn)氨酶的輔酶吡哆醛參與組成轉(zhuǎn)氨酶的輔酶C.C.生物素參與組成輔酶生物素參與組成輔酶Q QD.D.泛酸參與組成輔酶泛酸參與組成輔酶A AE.E.核黃素參與組成黃酶的輔酶核黃素參與組成黃

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