小兒外科學(xué)考試的復(fù)習(xí)題

1、小兒外科總論小兒肝移植的指征肝門空腸吻合術(shù)（葛西術(shù)）失敗后的膽道閉鎖，現(xiàn)也有人作葛西術(shù)，以爭(zhēng)取時(shí)間過渡到肝移植術(shù)；1抗胰蛋白酶缺陷；肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson氏?。谎野彼徇^多癥（tyrosinemia）；無(wú)法切除的惡性腫瘤（例如肝母細(xì)胞瘤）。腹脹的防治措施術(shù)前小兒安靜和麻醉開始時(shí)平穩(wěn)，勿使哭鬧而吞入大量氣體；手術(shù)操作輕柔，減少腸管暴露和損傷，腸系膜根部用0.25的普魯卡因封閉；胃腸減壓；及時(shí)糾正水電解質(zhì)紊亂。低鉀者補(bǔ)鉀，應(yīng)用大量廣譜抗生素控制腹膜炎；高濃度（9095）氧氣吸入，以取代腸腔內(nèi)部分氮?dú)?；肛管排氣或用高滲鹽水（5NaCl）50100ml灌腸以增加腸蠕動(dòng)；藥物，常用藥物為新斯的明0

2、.030.04mg/kg，46小時(shí)一次，可連用三次，但腸吻合術(shù)后及心血管功能不穩(wěn)定者禁用。術(shù)后肺部并發(fā)癥肺炎：新生兒腸梗阻，因分泌物或嘔吐物吸入呼吸道，重者發(fā)生窒息，表現(xiàn)為點(diǎn)頭呼吸、口唇紫紺，常致死亡。防止嘔吐，要及時(shí)吸出口腔、咽部的分泌物，對(duì)預(yù)防吸入性肺炎十分重要。嬰幼兒對(duì)寒冷比較敏感，容易發(fā)生支氣管肺炎，小兒發(fā)熱、呼吸困難、咳嗽、有痰、聽診肺部細(xì)濕羅音，重者發(fā)紺。在治療上給予抗生素、中樞神經(jīng)興奮劑（洛貝林、可拉明）、氧氣熱霧化吸入等，同時(shí)可用止咳劑；還應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理、保暖、經(jīng)常變動(dòng)體位、清除口腔分泌物、抱起拍背等；應(yīng)用呼吸機(jī)和正壓給氧，同時(shí)作血?dú)夥治?，以調(diào)整O2壓力。肺不張：小兒支氣管細(xì)小，咳

3、痰功能差，加上濕化不夠，粘痰很容易阻塞支氣管而造成肺不張。病兒可只有呼吸、脈搏加快，其它癥狀不明顯，但體檢時(shí)可見一側(cè)胸部呼吸活動(dòng)減少，氣管向患側(cè)移位，叩診實(shí)音，聽診呈管狀呼吸音。發(fā)現(xiàn)后，可用壓舌板刺激咽后壁引起惡心和咳嗽，使阻塞的支氣管的粘痰自動(dòng)咳出；必要時(shí)作氣管鏡下直視吸痰。肺水腫：因輸液、輸血過多或過快發(fā)生肺水腫，臨床表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、咳血性泡沫樣痰、兩肺有水泡音、心率快、頸靜脈怒張、肝腫大等，常在短時(shí)間出現(xiàn)休克、昏迷而死亡。可采用如下措施：靜脈輸入高滲葡萄糖、正壓氧氣吸入，應(yīng)用擴(kuò)張血管藥物（氯丙嗪、阿弗那）和非滲透性利尿劑（利尿酸鈉、速尿靈）等。燒傷的局部表現(xiàn)（三度四分法）I度（紅斑

4、型）：表皮層除基底細(xì)胞以外受損，真皮乳頭血管網(wǎng)有充血，表現(xiàn)皮膚發(fā)紅，可有輕度腫脹，疼痛明顯，但不起水泡。由于基底細(xì)胞未受損害，傷后23天紅腫痛消失，表皮皺縮脫屑，不留瘢痕。淺II度（水泡型）：包括表皮和真皮乳頭層損傷，其特點(diǎn)是表皮與真皮之間有血漿樣液體積聚，形成水泡。去除水泡后可見淡紅色基底，基底上有均勻的鮮紅色斑點(diǎn)。由于神經(jīng)末梢裸露，疼痛明顯。傷后14天由皮膚附件上皮增殖愈合。深I(lǐng)I度：損傷已達(dá)真皮深層，移去分離的表皮后可見基底微濕，較蒼白，基底堅(jiān)韌，感覺較遲鈍，有淡紅色小點(diǎn)，于傷后1224小時(shí)最明顯，形成紅白相間的基底。若熱力損傷真皮與皮下脂肪交界處，可見細(xì)小的網(wǎng)狀梗塞血管。傷后34周由殘

5、余的皮膚附件上皮，在肉芽組織創(chuàng)面增殖愈合，留有瘢痕。III度：皮下組織受累，也可深達(dá)肌肉、骨骼，有焦痂形成。皮膚呈皮革狀，為蠟白、焦黃或碳黑色。創(chuàng)底干燥，無(wú)水泡。表淺靜脈枝有靜脈栓塞，呈樹枝狀，局部疼痛消失。焦痂脫落后形成肉芽創(chuàng)面，一般需植皮覆蓋創(chuàng)面。小兒對(duì)感染的反應(yīng)正應(yīng)性反應(yīng)：軟組織有正常的炎性反應(yīng)，即有浸潤(rùn)、滲出、壞死、化膿、纖維組織增生和愈合。變應(yīng)性反應(yīng)：強(qiáng)應(yīng)性反應(yīng)：局部皮膚廣泛紅腫，稍硬，全身中毒反應(yīng)明顯。病灶的病變有浸潤(rùn)、充血，很少局部形成膿腫，如嬰兒的頜下蜂窩織炎屬此。弱應(yīng)性反應(yīng)：病變主要表現(xiàn)為壞死、變質(zhì)、滲出，很少有浸潤(rùn)、充血和纖維增生。病變向周圍擴(kuò)散，不易局限。新生兒皮下壞疽即

6、表現(xiàn)弱應(yīng)性反應(yīng)。無(wú)能性反應(yīng)：機(jī)體感染后局部無(wú)炎癥反應(yīng)，表現(xiàn)為干性壞死。病兒有營(yíng)養(yǎng)不良，晚期形成敗血癥后，注射點(diǎn)周圍或被壓迫的足跟處出現(xiàn)黑色壞死灶。有些病兒病情垂危時(shí)，面部有走馬疳，局部潰爛，無(wú)組織反應(yīng)，即為無(wú)能性反應(yīng)的表現(xiàn)。腫瘤靜脈尿路造影注意事項(xiàng)用高濃度造影劑如5076泛影葡胺，小嬰兒用量可達(dá)2.24ml/kg體重，如新生兒到6個(gè)月嬰兒至少用810ml，27歲幼兒可用1520ml。如腎臟功能受損時(shí)，可延遲照片時(shí)間。對(duì)腹部腫瘤不用壓迫帶，可采取頭低腳高15º的體外以延遲腎盂過快地把藥物排出。不合作的小兒須用安眠藥。腫瘤手術(shù)治療原則盡可能完整切除良性瘤與原發(fā)性惡性腫瘤。對(duì)惡性瘤估計(jì)完整

7、切除有困難可行化療或/及放療使原發(fā)腫瘤縮小再切除。手術(shù)時(shí)應(yīng)考慮小兒生長(zhǎng)發(fā)育的特點(diǎn)及今后勞動(dòng)能力的保留。不能完全切除之惡性腫瘤可將其大部分切除，術(shù)后加放療、化療，定期再次手術(shù)探查。孤立的局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶可再次手術(shù)切除，術(shù)后繼續(xù)放、化療。血管瘤病理分類毛細(xì)血管瘤：平面型（紅斑痣、葡萄酒斑），是由真皮淺層豐富的成熟毛細(xì)血管組成；隆凸型（草莓狀血管瘤），主要由真皮深層毛細(xì)血管血竇狀擴(kuò)張組成。海綿狀血管瘤：是由充滿血液的靜脈竇所形成，腔壁襯有內(nèi)皮細(xì)胞層?；旌闲匝芰觯?xì)血管海綿狀血管瘤）：皮層有毛細(xì)血管瘤，皮下層有海綿狀血管瘤。蔓狀血管瘤：是血管先天性畸形多發(fā)性小動(dòng)靜脈瘺引起。血管瘤臨床表現(xiàn)毛細(xì)血管

8、瘤：紅斑痣、葡萄酒斑：出生時(shí)即存在，平坦而不高出表皮，多數(shù)在面部；色澤從桔紅（紅斑痣）到深紫色（葡萄酒斑），加壓可短暫退色，隨即恢復(fù)；出生后不再發(fā)展，終生存在，絕大多數(shù)無(wú)癥狀。草莓狀血管瘤：發(fā)病率很高，通常在出生后即發(fā)現(xiàn)，或在出生后數(shù)周內(nèi)只有小的紅斑點(diǎn)，以后逐漸增大，高出皮膚，鮮紅或深紅色，呈許多小葉，狀似草莓；它大小不一，按壓時(shí)大小和色澤無(wú)明顯改變；通常在14歲間逐漸消退。海綿狀血管瘤：腫瘤多生長(zhǎng)在皮下組織內(nèi)，有時(shí)侵入肌肉，多見于軀干、四肢和腮腺等部位；一般瘤體較大，有時(shí)有增長(zhǎng)傾向，瘤上皮膚色澤可以正?；虺拾邓{(lán)色；觸診為柔軟腫塊，有如海綿或面團(tuán)的感覺；有緩慢自行消退的可能?；旌闲匝芰觯褐饕?/p>

9、生長(zhǎng)在面頸部，一般在出生后頭6個(gè)月迅速增大，可達(dá)很大范圍，具有極大的侵犯性，正常組織可受嚴(yán)重破壞；腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈藍(lán)紅色，易發(fā)生潰破、出血、感染、壞死和瘢痕形成；巨大者可致KasabachMerrit綜合征。蔓狀血管瘤：多發(fā)于額顳部頭皮下及肢端，可見一高起的腫物，皮膚潮紅，皮下隱約可見迂回彎曲的血管的搏動(dòng)和蠕動(dòng)，聽診可聞得雜音，捫之有搏動(dòng)并可摸到條索狀擴(kuò)張的血管，局部溫度增高，一般不自行消退。淋巴管瘤的病理分類和臨床表現(xiàn)單純性淋巴管瘤：是由毛細(xì)淋巴管和小囊密集成球組成。多位于皮膚淺層，凸出于皮膚表面，在股部、上臂、胸壁、頭皮等處多見，也可生長(zhǎng)在口腔、舌、唇、外生殖器粘膜上；外表呈小泡狀顆粒，

10、有針尖到豌豆大，透明或淡紅色，壓迫時(shí)可溢出帶有粘性的淋巴。海綿狀淋巴管瘤：由較大的淋巴管和小的多房性淋巴腔隙組成。多見于四肢、頸、腋窩、面頰、口腔、唇、舌等處；位于肢體者使該部呈象皮腫樣畸形，面頰部的淋巴管瘤，可使容貌完全改變，唇部的可引起巨唇，舌部的形成巨舌；通常腫瘤是一個(gè)質(zhì)軟腫塊，表面覆有增厚的皮膚，對(duì)外觀和功能均有影響。囊狀淋巴管瘤（囊狀水瘤）：由大房性淋巴腔隙結(jié)構(gòu)形成，單房性者少見，多有副囊，相互交通，內(nèi)含大量淋巴液。約有3/4發(fā)生在頸部，特別是頸后三角，也有位于頸前三角，有些延伸到鎖骨后進(jìn)入胸腔，或胸骨后進(jìn)入前縱隔，在腋窩、前胸壁也不少見；常見的如桔子大小，但也有象飯碗大小，表面光滑

11、，質(zhì)地柔軟，波動(dòng)明顯，覆蓋的皮膚由于薄的囊壁內(nèi)大量積留清夜，可呈淡藍(lán)色，透光實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性；囊腫不會(huì)自行消退，多數(shù)繼續(xù)增大。腎區(qū)常見腫物鑒別表  腎母細(xì)胞瘤分期（NWTS-3）I 期 腫瘤限于腎內(nèi)，完全切除：腎被膜完整，腫瘤未破潰，切除邊緣無(wú)腫瘤殘存。II期 腫瘤已擴(kuò)散到腎外，完全切除，有局限性擴(kuò)散如腫瘤已穿透腎被膜達(dá)周圍軟組織，未侵及淋巴結(jié)，曾做過活體檢查，或曾有腫瘤溢出，但僅局限于腰部，切除邊緣無(wú)腫瘤殘存。III期 腹部有非血源性腫瘤殘存：腎門或主動(dòng)脈旁淋巴鏈有腫瘤浸潤(rùn)，腹腔內(nèi)有廣泛腫瘤污染，腫瘤未能完全切除。IV期 血源性轉(zhuǎn)移：肺、肝、骨、腦V期 雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤

12、臨床分期（Evans分期）I 期 腫瘤局限于原發(fā)組織或器官II期 腫瘤擴(kuò)散在原發(fā)組織或器官附近，但不超越中線，有同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。III期 腫瘤超越中線，有雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。IV期 遠(yuǎn)距離轉(zhuǎn)移到骨骼、軟組織或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)。IVS期（特殊IV期） 其特點(diǎn)是患兒多在生后6個(gè)月以內(nèi)，雖已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但有很高的自消率，兩年無(wú)瘤存活率達(dá)80以上。本期瘤程屬于I期或II期，但有下述部位：肝、皮膚或骨髓（X線檢查全身骨骼無(wú)可見骨質(zhì)破壞）中之一處或一處以上病變者。骶尾部畸胎瘤臨床表現(xiàn)I 型（顯露型） 出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)骶尾部有一較大的腫塊，有時(shí)異常巨大致引起難產(chǎn)；巨大腫瘤常垂于兩腿之間，有時(shí)明顯偏向一側(cè)臀部，將肛門向

13、前下方推移，肛管粘膜略為外翻；腫瘤可呈不規(guī)則分葉狀，覆蓋的皮膚常菲薄、發(fā)亮；直腸指檢時(shí)，盆底只在尾骨尖處有小的腫物；腫瘤大部分為囊性，總含有蜂窩狀和實(shí)質(zhì)部分。II型（內(nèi)外混合型） 骶尾部包塊不同程度地向盆腔伸延，但未達(dá)到下腹部，直腸指檢可觸到腫瘤的上緣；外部多為囊性，直腸后部實(shí)體性居多。III型（內(nèi)外混合型） 呈啞鈴狀，包塊向腹部伸延，腹內(nèi)有巨大腫塊，直腸指檢摸不到腫瘤的上極，但恥骨上可觸及腫塊；直腸被腫瘤向前推移并受壓，出現(xiàn)便秘或糞便呈扁平帶狀；腫塊可壓迫尿道及膀胱頸，而發(fā)生小便困難、滴尿或尿潴流；多為囊性和實(shí)體性混合。IV型（隱匿型或骶前畸胎瘤） 僅于骶前盆腔內(nèi)有包塊，可以很長(zhǎng)時(shí)間沒有任何

14、癥狀，只是在出現(xiàn)并發(fā)癥或偶然做直腸指檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)腫塊；當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度時(shí)，可出現(xiàn)排便和排尿困難；有時(shí)腫瘤發(fā)生感染，潰破形成瘺管；亦可浸潤(rùn)骶神經(jīng)叢、破壞骶骨而發(fā)生腰下部疼痛；本型惡性居多，關(guān)鍵是早期作直腸指檢摸出骶前包塊。橫紋肌肉瘤分期I期：限局性病變，完整切除。腫瘤局限于肌肉或原發(fā)器官，無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。II期：腫瘤大體切除，有“鏡下殘留”；局部病變，完整切除，但區(qū)域淋巴結(jié)或鄰近器官已被侵犯；肉眼能認(rèn)出的腫瘤及區(qū)域淋巴結(jié)切除，但有“鏡下殘留”。III期：肉眼能認(rèn)出的腫瘤未能完整切除。IV期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。橫紋肌肉瘤的臨床表現(xiàn)頭頸部橫紋肌肉瘤：在小兒多為胚胎性，在耳、鼻及鼻旁竇則為葡萄狀肉瘤。幾乎

15、全部小兒都以腫塊就診。其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經(jīng)則發(fā)生疼痛；由于腫瘤的膨脹及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可使癥狀加重，最后出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉(zhuǎn)移則出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。泌尿生殖系橫紋肌肉瘤：膀胱橫紋肌肉瘤：男2倍于女性，就診時(shí)多小于5歲。本瘤多起源于三角區(qū)粘膜下或其淺層。在有淋巴或血行轉(zhuǎn)移前就常已擴(kuò)散到尿道、前列腺、陰唇及陰道。腫瘤傾向呈葡萄狀，故又稱葡萄狀肉瘤，在出現(xiàn)癥狀前已達(dá)很大體積。常出現(xiàn)膀胱出口梗阻，偶爾伴發(fā)尿路感染、急性尿潴留或有組織碎屑從尿道排出，血尿并不多見。體檢時(shí)恥骨上腫物可被誤診為膨脹的膀胱。靜脈尿路造影50以上可見上尿路擴(kuò)張，膀胱內(nèi)可見不規(guī)則

16、充盈缺損。內(nèi)腔鏡可見灰白色息肉樣腫物，取活體病理檢查可肯定診斷。在女孩膀胱橫紋肌肉瘤可自尿道口脫出。前列腺橫紋肌肉瘤：平均發(fā)病年齡是3.5歲，腫瘤多呈實(shí)質(zhì)性。本瘤易向膀胱內(nèi)擴(kuò)散，故難以區(qū)分腫瘤起自膀胱還是前列腺。由于浸潤(rùn)膀胱頸部及前列腺部尿道導(dǎo)致膀胱出口梗阻，如浸潤(rùn)直腸可致便秘。由于癥狀在不知不覺中進(jìn)展，常導(dǎo)致延誤診斷及治療。肛管指診易觸及腫瘤，恥骨上方可觸及脹大的膀胱。靜脈尿路造影可見膀胱底抬高，排尿性膀胱尿道造影可見前列腺尿道變形。診斷可經(jīng)尿道或會(huì)陰部取活體檢查確定。陰道及子宮橫紋肌肉瘤：多見于618月嬰兒，常發(fā)生于接近子宮頸部的陰道前壁，也可發(fā)生于陰道遠(yuǎn)端與陰唇。腫瘤常穿透膀胱陰道隔侵入

17、膀胱及尿道，但罕見侵及直腸者?；純撼Ｒ阅[物脫出，陰道分泌物增多或出血就診。初診時(shí)少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。診斷可經(jīng)膀胱鏡、陰道鏡及活體檢查確定。膽道橫紋肌肉瘤：初發(fā)癥狀有乏力、發(fā)熱及黃疸，常誤診為傳染性肝炎。由于進(jìn)行性黃疸，右上腹疼及腫塊，才診斷為梗阻性黃疸。幾乎所有病例都有直接或間接膽紅素增高及血清堿性磷酸酶增高。剖腹探查見膽管擴(kuò)張，被葡萄狀肉瘤所充滿。腫瘤局部蔓延可侵及肝、胰、大網(wǎng)膜及附近組織。睪丸腫瘤的病理原發(fā)性：生殖細(xì)胞瘤：由睪丸生殖細(xì)胞形成，多屬惡性。最常見的是睪丸卵黃囊瘤，病理成分復(fù)雜，細(xì)胞分化不良，可有乳突或腺管樣結(jié)構(gòu)。腫瘤有完整包膜，生長(zhǎng)迅速，質(zhì)地堅(jiān)硬，較早轉(zhuǎn)移。其次是畸胎瘤，系混合性腫瘤

18、，由上皮、腺體樣組織、軟骨、肌纖維等。精原細(xì)胞瘤在小兒極為罕見。非生殖細(xì)胞瘤：由睪丸間質(zhì)細(xì)胞形成的稱間質(zhì)細(xì)胞瘤或Leydig細(xì)胞瘤，較少見，為良性。由睪丸支持細(xì)胞形成的稱Sertoli細(xì)胞瘤，較少見，亦屬良性。繼發(fā)性：往往繼發(fā)于急性白血病、腎母細(xì)胞瘤或神經(jīng)母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移。頭部和頸部脊膜膨出病理隱性脊柱裂：多在L5S1平面，局部椎弓有不正常裂隙，骨質(zhì)有缺損，但無(wú)脊膜或神經(jīng)組織膨出；通常臨床無(wú)明顯癥狀，若神經(jīng)根與裂孔處有纖維帶粘連或壓迫，可發(fā)生神經(jīng)牽拉癥狀，病兒下肢乏力、感覺遲鈍，隨著年齡的增長(zhǎng)，脊柱發(fā)育較快，神經(jīng)的牽拉加重；隱性脊柱裂的皮膚表面時(shí)有毛發(fā)增生、色素沉著、血管瘤、皮膚凹陷，有時(shí)合并皮

19、樣囊腫或脂肪瘤；椎弓裂隙處硬膜有胼胝狀表現(xiàn)。脊膜膨出：神經(jīng)管閉合完全，脊髓位置正常，囊壁由蜘蛛膜構(gòu)成，囊外有皮膚覆蓋，硬脊膜附著于棘突缺損邊緣；脊膜膨出多位于腰骶部，也可在胸椎或頸椎，基底寬廣或呈蒂狀，有時(shí)形成囊性腫塊；囊腔內(nèi)有腦脊液，有時(shí)有脊神經(jīng)膨出粘附于囊壁上，還可有網(wǎng)狀囊狀物穿過；表面皮膚正?；蜃儽　＜顾杓鼓づ虺觯罕砻嬗衅つw覆蓋，有時(shí)中央很薄，膨出的囊腔內(nèi)有脊髓或神經(jīng)根存在；病兒多有神經(jīng)功能障礙或橫斷性截癱。開放性脊髓脊膜膨出（脊髓外翻）：表面可見肉芽面，即裸露的脊髓，有時(shí)有潰瘍，潰瘍呈圓形或卵圓形；肉芽面周圍有35mm寬的膜狀組織，是為脊膜，周圍為正常皮膚，在皮膚的邊緣深部可觸到棘突的

20、裂緣；脊髓頂部剛出生時(shí)平坦，以后高出皮膚。脊膜膨出的手術(shù)禁忌癥巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有嚴(yán)重的下肢癱瘓者；合并嚴(yán)重腦積水有明顯智力發(fā)育不全者；有其它嚴(yán)重畸形，如脊柱側(cè)彎、后突等；出生時(shí)有嚴(yán)重大腦損傷、顱內(nèi)出血、小頭畸形、腦發(fā)育不全者。脊膜膨出術(shù)后并發(fā)癥腦膜炎：為術(shù)后早期并發(fā)癥。預(yù)防感染要求術(shù)中遵守?zé)o菌原則；切口縫合時(shí)張力不可過高，術(shù)后要防止大便污染創(chuàng)口；術(shù)后讓病兒俯臥，不用尿布，保持局部干燥，用無(wú)菌敷料覆蓋，密封傷口；紗布被糞尿污染后立即更換。急性腦積水：手術(shù)中血性物及氣體等進(jìn)入腦室系統(tǒng)對(duì)脈絡(luò)叢的刺激使腦脊液分泌增加，顱內(nèi)壓增高。病兒有嘔吐、高熱、前囟飽滿、頭圍增大。病情嚴(yán)重者有抽搐、昏迷。應(yīng)

21、作腦室穿刺抽液，減輕顱內(nèi)壓；采用脫水療法，控制入水量，注射甘露醇或山梨醇。腦脊液漏：多因囊壁菲薄，縫合時(shí)張力過大，撕裂囊壁和筋膜，肌肉縫合不夠嚴(yán)密，腦脊液從裂隙中漏出；切口感染，愈合不良也可導(dǎo)致腦脊液泄漏。病兒術(shù)后取俯臥或側(cè)臥位有利于創(chuàng)口愈合。泄漏久不愈合，應(yīng)再次修補(bǔ)，并用蛛網(wǎng)膜下腔或腦室引流減低顱內(nèi)壓。術(shù)后尿潴留：定期按摩膀胱，并用針灸促使膀胱排尿。對(duì)頑固性尿潴留并發(fā)上行性尿路感染者作膀胱造口術(shù)。脊髓栓系綜合征胸部先天性后外側(cè)膈疝臨床表現(xiàn)新生兒期： 呼吸系統(tǒng)癥狀：嚴(yán)重者出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)呼吸急促，并有明顯青紫，發(fā)作往往是陣發(fā)性的，即在哭吵或吸奶和變動(dòng)體位時(shí)加重。48小時(shí)反復(fù)發(fā)生呼吸危象者，

22、預(yù)后惡劣。 消化系統(tǒng)癥狀：嘔吐較少見，在伴有腸旋轉(zhuǎn)不良或突入胸腔的腸段發(fā)生嵌閉時(shí)才發(fā)生。 體征：患側(cè)胸部呼吸運(yùn)動(dòng)減低，心尖搏動(dòng)移向?qū)?cè)；胸壁叩診呈濁音（如胃腸道充滿液體并有肝、脾），胃腸充氣較多時(shí)呈鼓音；有時(shí)聽到腸鳴音，則診斷意義更大。當(dāng)有較多的腹腔臟器突入胸腔，腹腔幾乎空虛，則可出現(xiàn)舟狀腹。嬰幼兒及兒童期：新生兒期癥狀多不明顯；嬰幼兒期反復(fù)出現(xiàn)上呼吸道感染，有時(shí)幾乎無(wú)癥狀，僅在胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)異常。有時(shí)有慢性消化道癥狀，如嘔吐、食欲不振。較大兒童可訴模糊的胸痛或腹痛。右側(cè)膈疝往往在幼兒期才發(fā)現(xiàn)。體征與新生兒期相同，但常較輕微。先天性膈膨升臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀：新生兒期可有明顯呼吸困難，哭吵

23、時(shí)或進(jìn)食后發(fā)生青紫，嚴(yán)重者膈可出現(xiàn)反常運(yùn)動(dòng)，即在吸氣時(shí)膈抬高，呼出時(shí)膈下降，使縱隔在呼吸時(shí)擺動(dòng)，雙側(cè)的肺通氣功能均受影響。但多數(shù)病例屬于中度膈肌發(fā)育不全，膈只保持在高位，部分胃腸上升，無(wú)呼吸反常運(yùn)動(dòng)。由于肺活量和肺容量均減少，反復(fù)上呼吸道感染或復(fù)發(fā)性肺炎相當(dāng)多見。胃腸道癥狀：進(jìn)食后哭吵引起胃脹氣和不適，胃固定不良可發(fā)生胃扭轉(zhuǎn)，嚴(yán)重者發(fā)生胃壞死，偶爾發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)。體征：除青紫氣急外，呼吸時(shí)患側(cè)胸壁活動(dòng)減少，叩診可有濁音，氣管和心臟向?qū)?cè)移位，呼吸音降低或消失，有時(shí)聽到腸鳴音?？v隔不同部位的組織器官和常見腫瘤上縱隔：居于第四胸椎和胸骨柄下緣之平面以上。此區(qū)內(nèi)包含主動(dòng)脈弓、無(wú)名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、肺動(dòng)脈

24、、肺靜脈、上腔靜脈、無(wú)名靜脈和鎖骨下靜脈，以及大部分胸腺和廣泛的淋巴結(jié)及淋巴管。其相應(yīng)發(fā)生的腫塊有胸腺瘤、淋巴結(jié)腫瘤、支氣管原囊腫等。前縱隔：以胸骨和心包為前后界，頂部為上縱隔，下至橫膈，內(nèi)含余下的胸腺、淋巴結(jié)和脂肪組織，常見腫塊有胸腺瘤、淋巴結(jié)瘤、淋巴囊腫、畸胎瘤等。中縱隔：位于心包前緣與胸椎前緣之間，下為橫膈面，上為上縱隔下面，其中包含心臟和心包、淋巴結(jié)和淋巴管，常見腫瘤有淋巴結(jié)腫瘤、畸胎瘤和心包囊腫等。后縱隔：以胸椎前緣為界，此區(qū)包括椎體及兩側(cè)椎旁溝，常見腫瘤有神經(jīng)原腫瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、支氣管原囊腫、腸原性囊腫等。常見縱隔腫瘤胸腺瘤：位于前上縱隔，以良性多見，但也有惡性。有時(shí)胸

25、腺伴有囊腫向正常位置以外發(fā)展，或其中并無(wú)囊腫，可擴(kuò)展至胸骨凹上頸部，重者氣管受到壓迫。胸腺囊腫有時(shí)可呈葡萄狀，囊腫內(nèi)為表皮細(xì)胞，常帶纖毛，內(nèi)含淋巴細(xì)胞，囊壁常有膽固醇結(jié)晶及肉芽組織。胸腺脂肪瘤為少見良性腫瘤，同時(shí)包含脂肪及胸腺的混合組織。胸腺可有淋巴肉瘤，常與惡性胸腺瘤難以區(qū)別。腸原性囊腫（食管重復(fù)畸形）：囊腫多位于后縱隔，來(lái)自胚胎前腸組織，囊腫內(nèi)壁可為不同種類的消化道粘膜覆蓋，囊壁具有肌層組織及肌間叢，囊腫呈圓形或管狀似消化道外觀。囊腫與食管緊貼時(shí)也易于剝離，不與食管相通，囊腫內(nèi)有大量粘液使囊腫脹大產(chǎn)生食管壓迫癥狀。后縱隔腸原性囊腫有時(shí)可穿過膈肌至腹腔后呈盲端狀，或與十二指腸、空腸相通，檢查

26、時(shí)可看到囊腔內(nèi)有氣體或鋇劑。囊腫位于右側(cè)較多，約2倍于左側(cè)，囊腫壁如混有胃粘膜覆蓋則分泌胃酸，可產(chǎn)生消化性潰瘍，囊腫壁潰破后可穿入肺、支氣管或食管，造成潰破出血，早期切除為有效的治療方法。支氣管原性囊腫：可發(fā)現(xiàn)于任何年齡，囊腫壁內(nèi)面覆以呼吸道上皮細(xì)胞，偶爾伴有軟骨和少量平滑肌，但從不伴肌層壁和腸肌間叢。囊腫可能生長(zhǎng)在肺組織中，更常見于沿著或與總支氣管融合，偶見與小支氣管腔相通。通常在X線胸片上看不到囊腫，當(dāng)氣管或支氣管受壓，見到肺氣腫或肺不張時(shí)始被發(fā)覺。吞鋇檢查可發(fā)現(xiàn)囊腫位于氣管與食管間，臨床主要表現(xiàn)為呼吸道受阻，診斷確定后應(yīng)手術(shù)摘除。神經(jīng)原性腫瘤：為后縱隔最常見之小兒腫瘤，多發(fā)生于后縱隔之頭

27、端部位，按組織結(jié)構(gòu)可分為三種：神經(jīng)節(jié)瘤：包膜完整，易被切除，有時(shí)伸入椎管內(nèi)呈啞鈴狀。組織切片多見典型神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和纖維組織細(xì)胞，表示腫瘤來(lái)自交感神經(jīng)鏈和神經(jīng)節(jié)，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞或年輕交感神經(jīng)細(xì)胞。神經(jīng)纖維瘤：可來(lái)自肋間神經(jīng)、膈神經(jīng)、迷走神經(jīng)或交感神經(jīng)，可以單獨(dú)存在，也可為家族性神經(jīng)纖維瘤病。少數(shù)患兒腫瘤可伸入椎管產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀，脊柱X線片可見椎間孔擴(kuò)大，肋椎關(guān)節(jié)分離。神經(jīng)母細(xì)胞瘤：為交感神經(jīng)原性之惡性腫瘤，包含有未成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，不少病嬰的腫瘤與腎上腺伴生，增大后由腹膜后穿過橫膈伸入后縱隔，原發(fā)于縱隔者也不少見。尿檢顯示兒茶酚胺增高，有助診斷。雖然X線片可顯示邊緣清楚的腫瘤影像，但腫瘤

28、常浸潤(rùn)?quán)徑M織，手術(shù)較困難。腫瘤可侵蝕肋骨和椎體，沒有明顯包膜，不易完整切除腫瘤。有時(shí)腫瘤大部分切除后，可能靜止并分化成熟或消退?；チ龊推幽夷[：畸胎類腫瘤多發(fā)生在前縱隔接近心底部，易與胸腺瘤相混淆，突向單側(cè)者較多。依其組織胚胎來(lái)源分為皮樣囊腫和畸胎瘤。皮樣囊腫來(lái)自外胚層和中胚層組織成分，內(nèi)面為鱗狀上皮細(xì)胞覆蓋，包括毛囊、皮脂腺、汗腺等組織，囊腫內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂和脫落上皮；畸胎瘤往往為實(shí)質(zhì)與囊性混雜，由三種原始胚層而來(lái)，所以除含有軟骨和骨組織外，還可有神經(jīng)膠質(zhì)和腺體等組織。畸胎瘤雖屬良性腫瘤，但可轉(zhuǎn)向惡性變，少數(shù)畸胎瘤為惡性，屬腺癌或乳頭狀癌。X線片見腫瘤邊緣清楚，內(nèi)含骨骼或牙齒陰影為其特征

29、。腫瘤逐漸長(zhǎng)大可壓迫鄰近器官，應(yīng)盡早摘除。淋巴水囊腫：為多個(gè)薄壁囊性腫瘤組成，內(nèi)含淋巴液，位于上縱隔，大多發(fā)生于頸后三角，并向下延伸。較少原發(fā)于縱隔，腫塊大而廣泛，可產(chǎn)生氣管、大血管壓迫癥狀，囊腫增大較快，應(yīng)及早摘除。心包囊腫：位于心膈角附著于心包上，也可與心包相通，構(gòu)成心包膨出的一部分，囊腫壁薄內(nèi)襯扁平間皮，含透明液體。心包囊腫多無(wú)癥狀，可不必手術(shù)，如壓迫鄰近器官切除也較容易。先天性食管閉鎖及氣管食管瘺的病理I 型：食管上、下段均閉鎖，無(wú)食管氣管瘺（48），兩段距離甚遠(yuǎn)。II型：食管上段有瘺管與氣管相通，食管下段盲閉（0.51%），兩段距離亦甚遠(yuǎn)。III型：食管上段閉鎖，下段有瘺管與氣管相通

30、（8590），在此型中有些病例上、下兩段的距離超過2cm（IIIA），在這種情況下，食管一期吻合術(shù)就相當(dāng)困難；另有一些病例兩段的距離只有1cm左右，甚至互相緊貼著（IIIB），食管一期吻合術(shù)多能成功。IV型：食管上、下兩段皆與氣管相通成瘺（1）。V型：無(wú)食管閉鎖，但有瘺與氣管相通，即單純氣管食管瘺（25）。腹部先天性肥厚性幽門狹窄的臨床表現(xiàn)嘔吐為主要癥狀，多在出生后34周內(nèi)開始，特點(diǎn)為進(jìn)行性加重，最初病兒僅有溢奶，很快幾乎每次喂奶后1530分鐘均將發(fā)生嘔吐，不伴惡心，呈噴射狀，嘔吐物為帶凝塊的奶汁，白色而從不含膽汁，其量有時(shí)可多于一次的喂奶量，少數(shù)病例有帶凝血的咖啡色嘔吐物。病兒有很強(qiáng)的饑餓感

31、，嘔吐后有覓食反射，如再喂奶，仍能用力吸吮。腹部檢查可見上腹部膨脹，并有起自左肋下向右上腹移行的胃蠕動(dòng)波，在喂奶10分鐘后最容易觀察到這個(gè)體征。本病的特征是右上腹觸摸到幽門肥厚形成的橄欖樣腫塊，在病兒熟睡或在嘔吐后胃空虛時(shí)較易觸及。尿少、便秘、消瘦，體重非但不增，且逐漸下降，時(shí)間越久，消瘦越嚴(yán)重。由于嘔吐喪失大量胃酸和鉀離子，可引起堿中毒，呼吸變淺而慢，堿中毒可使血中游離鈣下降，表現(xiàn)有喉痙攣和手足搐愵，晚期脫水嚴(yán)重，腎功能受損，酸性代謝產(chǎn)物潴留，可形成代謝性酸中毒，堿中毒癥狀不明顯。先天性腸閉鎖和腸狹窄病理腸狹窄：最多見于十二指腸和空腸上段，常呈隔膜狀，中央有一23mm的小孔，垂脫在腸腔內(nèi)，形

32、態(tài)如“風(fēng)帽”?；啬c與結(jié)腸也偶見局限性環(huán)狀狹窄。腸閉鎖：閉鎖I型：腸管外形連續(xù)性未中斷，僅在腸腔內(nèi)有一個(gè)或偶爾多個(gè)隔膜使腸腔完全閉鎖。閉鎖II型：閉鎖兩側(cè)均呈盲端，其間有一纖維索帶連接，其毗鄰的腸系膜有一“V”形缺損。閉鎖III型：近、遠(yuǎn)側(cè)盲端完全分離，無(wú)纖維索帶相連，毗鄰的腸系膜有一“V”形缺損。有時(shí)缺損廣泛，致使遠(yuǎn)側(cè)小腸呈削下的蘋果皮串樣。在這類小腸的全長(zhǎng)有明顯的短縮。閉鎖IV型：多發(fā)性閉鎖，各閉鎖段間有索帶相連，酷似一段香腸。閉鎖近側(cè)腸管因長(zhǎng)期梗阻而發(fā)生擴(kuò)張，直徑達(dá)34cm，其壁肥厚，血運(yùn)不良，蠕動(dòng)功能很差，有些極度擴(kuò)張的盲袋可發(fā)生穿孔。閉鎖遠(yuǎn)側(cè)異常細(xì)小，其直徑不到46mm，腸管完全萎陷，

33、呈帶狀，腸腔內(nèi)無(wú)氣體，僅有少量粘液。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良病理腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸被壓迫：由于中腸縮入腹腔后旋轉(zhuǎn)終止，盲、升結(jié)腸位于幽門部或上腹部胃的下方，從盲腸和升結(jié)腸發(fā)出的腹膜系帶將跨越十二指腸第二段的前面，并附著于腹壁右后外側(cè)，這樣十二指腸就被它壓迫而發(fā)生不完全性梗阻。有些病例盲腸旋轉(zhuǎn)正好停留在十二指腸降部的前面，而被腹膜壁層固定，也造成十二指腸受壓形成梗阻。腸扭轉(zhuǎn)：在腸旋轉(zhuǎn)不良時(shí)，整個(gè)小腸系膜未能正常的從左上腹到右下腹寬廣的附著于后腹壁，相反它僅在腸系膜上動(dòng)脈根部附近有很狹窄的附著，在這種情況下，小腸易環(huán)繞腸系膜根部發(fā)生扭轉(zhuǎn)。有時(shí)盲腸與升結(jié)腸非常游離，也可與小腸一起發(fā)生扭轉(zhuǎn)，這即是中腸扭轉(zhuǎn)，

34、扭轉(zhuǎn)多是順時(shí)針方向的。扭轉(zhuǎn)的結(jié)果是腸管在十二指腸空腸連接處和右結(jié)腸某處曲折成角而產(chǎn)生梗阻，在經(jīng)時(shí)過久或扭轉(zhuǎn)特別緊窄的病例，可造成腸系膜上動(dòng)脈閉塞，使整個(gè)中腸發(fā)生梗塞性壞死?？漳c上段膜狀組織壓迫和屈曲：有些病例的十二指腸袢停留在腸系膜上動(dòng)脈的前方而不進(jìn)行旋轉(zhuǎn)，則成為腹膜后器官。在這種情況下，空腸第一段多被腹膜系帶所牽纏，有許多膜狀組織壓迫，并使它屈曲而形成不完全梗阻。在腸旋轉(zhuǎn)不良病例中，全部有十二指腸被壓迫發(fā)生不完全性梗阻，約2/3同時(shí)發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，也有約1/3同時(shí)有空腸第一段屈曲和膜狀組織牽纏。胎糞性腹膜炎臨床表現(xiàn)新生兒腸梗阻型：出生時(shí)腸穿孔已愈合，但由于廣泛的腸粘連，偶爾或同時(shí)有腸閉鎖、腸狹窄

35、存在，新生兒有典型的腸梗阻表現(xiàn)，嘔吐頻繁，腹部膨脹和便秘。腸梗阻可以是完全性或不完全性的，可以是高位的或低位的，以回腸梗阻較為多見。新生兒腹膜炎型：細(xì)菌性腹膜炎是因出生時(shí)腸穿孔未閉合，腸內(nèi)容物進(jìn)入腹腔。病兒一般情況多不良，有膽汁性嘔吐等癥狀，根據(jù)X線直立位平片，分為：彌漫性腹膜炎游離氣腹：從開放的腸穿孔，大量氣體和腸內(nèi)容物彌散在腹腔內(nèi)，膈下游離氣體浮在大量腹水之上，X線片上可見寬廣的液平面，常使橫膈抬高致影響呼吸。體檢腹部異常膨脹，腹壁發(fā)紅、水腫。鈣化斑塊可在腹腔內(nèi)任何部位。腹膜鞘狀突未閉者，陰囊內(nèi)有積水，有時(shí)甚至可見鈣化斑塊。局限性腹膜炎包裹性氣腹：溢入腹腔的胎糞在穿孔腸袢的周圍形成一個(gè)纖維

36、性被膜，有人稱之為“胎糞性假囊腫”，其中含有感染的液體及氣體，X線可見一個(gè)液平面，膈下無(wú)游離氣體。鈣化斑塊可在假囊腫壁上或腹腔其它部位。根據(jù)感染的發(fā)展可在腹內(nèi)形成一個(gè)局限性膿腫，也可擴(kuò)散到整個(gè)腹腔。臨床表現(xiàn)為腹部局限性膨隆，多在上腹部，可有局部壓痛和紅腫。病兒全身情況多數(shù)尚好，如感染擴(kuò)散則全身情況嚴(yán)重。無(wú)癥狀伴發(fā)腸梗阻可能性型：出生時(shí)腸穿孔已閉合，腹腔內(nèi)雖有粘連但并無(wú)梗阻，嬰兒表面上完全正常，部分病例胎糞性粘連及鈣化斑塊逐漸吸收，可終身無(wú)癥狀，有時(shí)由于其它疾病在X線檢查時(shí)，無(wú)意中發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)鈣化斑塊。另一部分病例可在以后突然發(fā)生腸梗阻，年齡在嬰兒期，甚至到23歲。卵黃管發(fā)育異常卵黃管未閉（臍腸瘺，

37、卵黃管瘺）：是卵黃管沒有閉合，形成回腸末端與臍間的瘺管。臍部可見鮮紅色粘膜，中央有小孔，間歇排出粘液、腸氣、膽汁樣液或糞便。漏出的糞便刺激周圍皮膚產(chǎn)生濕疹樣變。寬廣的瘺管造成卵黃管脫垂，卵黃管粘膜外翻形成息肉樣或椎樣隆起，脫垂的腸管受臍環(huán)的壓迫可發(fā)生絞窄、壞死。臍竇：系卵黃管的臍端未閉，遺留較短的盲管。表面有圓形的凸起，有粘膜覆蓋，粘膜分泌少量粘液。竇道久不愈合后皮膚糜爛，容易并發(fā)感染。臍茸（臍息肉）：是卵黃管臍端有殘留的粘膜，形成息肉樣的紅色突起，表面有少量粘液和血漿樣液。卵黃管囊腫：卵黃管的兩端閉塞，中間部分保留原有的內(nèi)腔形成，囊腔積聚有囊壁分泌的粘液。囊腫位于臍部下方，一般無(wú)自覺癥狀，界

38、限清楚，大小不等，可以活動(dòng)。美克爾憩室：卵黃管退化不全，其腸端未閉合，末端回腸的腸系膜附著緣對(duì)側(cè)有憩室樣突起。病兒平時(shí)健康，憩室可引起反復(fù)的臍周或右下腹疼痛。迷生的胃粘膜分泌鹽酸及胃蛋白酶腐蝕憩室粘膜產(chǎn)生潰瘍，偶能發(fā)生潰瘍的大出血。病兒突然有暗紫色血便，隨后轉(zhuǎn)變成鮮紅色血便，出血量可達(dá)數(shù)百毫升。大量出血后病兒有休克、面色蒼白、脈搏細(xì)速，血紅蛋白可降至2030。憩室出血無(wú)固定規(guī)律，多在23天后自行停止，數(shù)周后又反復(fù)出血。出血可以不合并嘔吐、腹痛等癥狀。憩室發(fā)生炎癥、潰瘍后可以突發(fā)穿孔，病兒有嘔吐、劇烈腹痛伴發(fā)腹肌緊張，病情迅速惡化。美克爾憩室的并發(fā)癥10的憩室有憩室炎，有些憩室較窄，形似盲袋，引

39、流不暢；有異物存留，容易發(fā)生炎癥。憩室炎有類似闌尾炎的臍下或右下腹壓痛，有輕度腹肌緊張。憩室內(nèi)翻突入腸腔，隨腸蠕動(dòng)移向回腸遠(yuǎn)端。憩室與周圍腸管粘連產(chǎn)生腸梗阻，腸腔受憩室壓迫。憩室頂端的纖維索與臍部相連可引起內(nèi)疝，如以索帶為軸心造成鄰近腸管的旋轉(zhuǎn)則發(fā)生扭轉(zhuǎn)。腸套疊的類型回盲型：回盲瓣是腸套疊的頭部，帶領(lǐng)回腸末端進(jìn)入升結(jié)腸，盲腸、闌尾也隨著翻入結(jié)腸內(nèi)，此型最常見，約占5060?；亟Y(jié)型：回腸從距回盲瓣幾厘米到數(shù)十厘米處起，套入回腸最末一段，穿過回盲瓣進(jìn)入結(jié)腸，盲腸和闌尾一般并不套入，此型約占30?；鼗亟Y(jié)型：回腸先套入遠(yuǎn)端回腸內(nèi)，然后再整個(gè)套入結(jié)腸內(nèi)，乃形成一種回回結(jié)型復(fù)套，占10左右。小腸型：即小腸

40、套入小腸，比較少見。結(jié)腸型：結(jié)腸套入結(jié)腸，也很少見。多發(fā)型：例如回結(jié)腸套疊和小腸套疊合并發(fā)生，或小腸上有兩個(gè)套疊，較為少見。腸套疊臨床表現(xiàn)嬰兒腸套疊（2歲以內(nèi)）：陣發(fā)性腹痛：此病開始異常急驟，往往為一肥胖健康的嬰兒忽然哭鬧不安，面色蒼白，手足亂動(dòng)，呈異常痛苦的表情，在靜止10或數(shù)十分鐘后又發(fā)作哭鬧，形成陣發(fā)性發(fā)作。嘔吐：是早期癥狀之一，疼痛開始發(fā)作不久就發(fā)生，這是一種反射性作用所致。嘔吐物為乳汁及乳塊或其它食物，以后帶有膽汁，12日后成為已被消化食物帶有臭味的腸內(nèi)容物，說明梗阻已很嚴(yán)重。便血：最多發(fā)生在疾病開始的812小時(shí)，肛門排出一種稀薄帶粘性果醬色液體，幾小時(shí)后又可以重復(fù)排出幾次。也有一部

41、分嬰兒來(lái)院時(shí)尚未有便血，在作直腸指檢時(shí)，可發(fā)現(xiàn)指套上染有果醬色粘液。腹腔內(nèi)腫塊：腫塊多位于右側(cè)上腹部肝下，形狀象一條臘腸，不太硬，帶彈性，稍可活動(dòng)，并有壓痛。晚期病例常沿結(jié)腸而移至腹部左側(cè)，最嚴(yán)重者可達(dá)到直腸內(nèi)，甚至套入部可由肛門脫出。右髂窩有空虛感。全身情況：兒童腸套疊：兒童腸套疊的臨床癥狀與嬰兒腸套疊的區(qū)別是不大的，但年齡越大，發(fā)病的過程多較緩慢，呈亞急性腸梗阻癥狀。腸套疊空氣灌腸復(fù)位法適應(yīng)癥：病程不超過48小時(shí)而全身情況尚好的病例。禁忌癥：發(fā)病超過48小時(shí)（少數(shù)病例不到48小時(shí)）而全身情況顯著不良者；腹部異常膨脹，X線透視可見小腸嚴(yán)重積氣，并有多數(shù)張力性液平面者；試用空氣灌腸時(shí)如逐步加壓

42、60、80、100mmHg而腸套疊陰影仍不移動(dòng)，形態(tài)不變者。復(fù)位的鑒定：拔出氣囊肛管后，小兒排出大量臭氣和一些紫紅色粘液，并夾帶大量黃色糞液；病兒很快入睡，不再有陣發(fā)性哭鬧；腹部捫診原有腫塊不能再觸及；碳劑試驗(yàn)：口服0.51g活性炭，在腸套疊已整復(fù)的病兒，碳末將于68小時(shí)后由肛門排出，或于6小時(shí)后灌腸液中找到黑色碳末。急性闌尾炎的鑒別診斷腸系膜淋巴結(jié)炎：多與上呼吸道感染同時(shí)存在，炎癥累及回盲部的淋巴結(jié)。早期有體溫升高，胃腸道癥狀不明顯。右下腹雖有輕微壓痛，但腹肌緊張不存在，且右下腹壓痛不固定。白細(xì)胞計(jì)數(shù)略有升高。病程發(fā)展緩慢，腹痛無(wú)陣發(fā)性加劇。美克爾憩室炎：美克爾憩室的位置與闌尾接近，但靠近臍

43、部，憩室炎的疼痛和腹肌緊張與闌尾炎相似，略為輕微。憩室炎可合并憩室的出血、穿孔與腸梗阻。急性胃腸炎：多因不潔飲食引起，早期有發(fā)熱、痙攣性腹痛和多次腹瀉，腹痛多無(wú)固定部位，有時(shí)在臍部周圍，腸蠕動(dòng)活躍，腹部輕度膨隆，壓痛與腹肌緊張不明顯，大便內(nèi)有白細(xì)胞和膿球。過敏性紫癜：早期出現(xiàn)劇烈腹痛，繼發(fā)散在性的出血斑點(diǎn)，關(guān)節(jié)腫脹，壓痛不局限在右下腹，可合并便血。右側(cè)肺炎：右下腹輕度壓痛，腹肌緊張不明顯，胸部檢查及胸透可確定有無(wú)肺炎。右髂窩膿腫：膿腫在腹股溝管內(nèi)側(cè)，較闌尾膿腫的位置略低，稍偏外側(cè)。病兒髖部呈屈曲狀，可試行穿刺。局部檢查：髂窩膿腫位置深，無(wú)波動(dòng)，壓痛明顯，應(yīng)注意肛門周圍、外陰附近或患側(cè)下肢有無(wú)炎

44、性病灶。腸痙攣：學(xué)齡兒童的腸痙攣可反復(fù)發(fā)作，病因不明，每次持續(xù)1020分鐘，無(wú)明顯壓痛點(diǎn)。短暫腹痛可自行緩解，不需要特殊治療。先天性巨結(jié)腸癥的病理解剖大體標(biāo)本：近端結(jié)腸，一般為乙狀結(jié)腸和部分降結(jié)腸，異常擴(kuò)大，常較正常腸管粗12倍，其壁肥厚，色澤略為蒼白，腔內(nèi)多含質(zhì)地堅(jiān)韌的糞石，粘膜水腫，有時(shí)有小的潰瘍。在擴(kuò)大腸管之遠(yuǎn)端，即直腸和部分乙狀結(jié)腸，則比較狹窄，大小趨于正常，外表亦無(wú)甚特殊。在兩部分之間有一過渡區(qū)或移行區(qū)，往往呈漏斗形，長(zhǎng)度38cm不等。組織學(xué)檢查：從結(jié)腸的某一部位起到直腸末端的腸壁內(nèi)，位于肌層的神經(jīng)叢和粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)，正常可見到的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如，這是本病的基本病變。此外，在這些神

45、經(jīng)叢內(nèi)，無(wú)髓性的副交感神經(jīng)纖維無(wú)論在數(shù)量上和粗細(xì)上都較正常為多和大，緊密交織成束，代替了正常的神經(jīng)叢。擴(kuò)張段的鏡下檢查可見肌層肥厚，粘膜常呈卡他性炎癥，有時(shí)有小的潰瘍，但肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在，一如正常，副交感神經(jīng)纖維在數(shù)量和形態(tài)上均無(wú)變化。病變范圍：常見型：約占75，無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)自肛門開始向上延展至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，隨著出現(xiàn)一段較短的移行區(qū)，在其中偶爾可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，然后，就逐漸進(jìn)入正常的神經(jīng)組織區(qū)，相當(dāng)于結(jié)腸擴(kuò)張部分。短段型：少數(shù)病例（約8）無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段局限于直腸遠(yuǎn)端部分，其中個(gè)別病例，病理腸段僅占直腸末端34cm，即內(nèi)括約肌部分。長(zhǎng)段型：約占20，病變范圍較為廣泛，包括降結(jié)腸、脾區(qū)（

46、10），甚至大部分橫結(jié)腸（4）。全結(jié)腸或全結(jié)腸回腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥：約占5，整個(gè)結(jié)腸，包括回腸末端受累，完全沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。新生兒巨結(jié)腸臨床表現(xiàn)約2/3的病例，在出生后16天內(nèi)發(fā)生急性腸梗阻胎糞便秘，2448小時(shí)沒有胎糞排出，或只有少量胎糞，必須灌腸或用其它方法處理才有較多胎糞排出。嘔吐亦為常見癥狀，可能次數(shù)不多、量少，但也可能頻繁不止，并帶有膽汁。腹部膨脹，大多數(shù)為中等程度的腹脹，部分病例腹部極度膨脹，致壓迫膈肌而引起呼吸困難，往往見到腸型，有時(shí)腸蠕動(dòng)顯著，聽診腸鳴音存在。直腸指診對(duì)診斷頗有幫助，特點(diǎn)是在便秘情況下直腸壺腹空虛無(wú)糞，指檢還可激發(fā)排便反射，拔出手指后，隨著有胎糞或糞便排出，伴有大

47、量氣體，同時(shí)腹脹亦好轉(zhuǎn)。總之，HD在出生后表現(xiàn)為一種不完全性、低位、急性或亞急性腸梗阻，一般在灌腸后好轉(zhuǎn)，嬰兒可有自動(dòng)的少量排便，但在幾天后又出現(xiàn)嚴(yán)重便秘。少數(shù)病例經(jīng)過新生兒初幾天腸梗阻期后，可有幾周甚至幾個(gè)月的“緩解期”，小兒可有正?；蛏倭康拈g隔排便，但以后終于再出現(xiàn)頑固性便秘。新生兒巨結(jié)腸并發(fā)癥各種并發(fā)癥多發(fā)生在頭2個(gè)月內(nèi)，以后則比較少見或程度較輕。腸梗阻：在便秘和部分腸梗阻的基礎(chǔ)上，逐漸或突然發(fā)展為完全性腸梗阻，如未及時(shí)進(jìn)行積極治療，往往導(dǎo)致死亡。小腸結(jié)腸炎：是最嚴(yán)重和常見的并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)主要為腹瀉，發(fā)作時(shí)病兒全身情況突然惡化，高熱、嘔吐、多次腹瀉，并迅速出現(xiàn)嚴(yán)重脫水征象，腹部異常膨脹

48、，小腸尤其結(jié)腸極度充氣擴(kuò)張，引起呼吸窘迫和面色青紫。腹壁皮膚發(fā)紅，似有感染狀，作直腸指檢或插肛管時(shí)有大量奇臭的糞液或氣體溢出。小腸結(jié)腸炎的病死率很高。腸穿孔、腹膜炎：新生兒HD患兒的結(jié)腸內(nèi)壓力經(jīng)常很高，尤其是伴發(fā)小腸結(jié)腸炎時(shí)，粘膜可有潰瘍、腸腔擴(kuò)張，腸壁菲薄，血運(yùn)較差，致使某些薄弱點(diǎn)逐漸發(fā)生壞死，最后穿孔，發(fā)生腹膜炎。乙狀結(jié)腸和盲腸穿孔最多見。全身并發(fā)癥：新生兒及幼嬰HD病兒，由于全身抵抗力低下，亦發(fā)生感染并發(fā)癥和全身水腫等。膽道閉鎖的病理病理類型：I型（膽總管閉鎖）：可有三種不同的解剖形態(tài)，在此三種形態(tài)中，肝管均已形成，但膽總管全部或部分缺如，所以肝外膽道終于一盲袋，內(nèi)含膽汁，有時(shí)且有含膽汁

49、的正常膽囊，這就說明與肝內(nèi)是相通的，因此可以施行膽道與消化道吻合術(shù)。此即Gross所稱的“可能吻合型”，但此三類解剖形態(tài)只占膽道閉鎖病例510。II型（肝管閉鎖）：也可有三種不同的解剖形態(tài)。在多數(shù)病例肝外膽道結(jié)構(gòu)幾乎完全不存在，在肝十二指腸韌帶中只能找到極細(xì)小的膽道或無(wú)腔隙的纖維索帶；在少數(shù)病例肛管雖閉鎖，但可有膽囊和膽總管通向十二指腸。此三類均無(wú)法作外膽道與腸道吻合術(shù)，即Gross所稱“不能吻合型”。III型（肝門部閉鎖）：不論肝外膽道有或無(wú)腔隙，因肝門內(nèi)部膽管閉鎖，無(wú)法與腸道作吻合術(shù)，此型Gross也稱為“不能吻合型”。肝臟病變：膽道閉鎖患兒的肝臟病損與病期成正比，晚期病例肝臟有顯著的膽汁

50、性硬變，肝的體積增大12倍，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，呈暗綠色，表面有結(jié)節(jié)。肝穿刺組織在纖維鏡檢查下，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)膽小管增生，管內(nèi)多見膽栓，門靜脈區(qū)纖維化，肝細(xì)胞及毛細(xì)膽管內(nèi)淤膽，也可見一些巨細(xì)胞性變。先天性膽總管囊腫的病理分型：囊性擴(kuò)張型：可為球狀或梭狀，球狀多于梭狀，還有少數(shù)為圓柱狀。囊腫體積大小不一，小者如核桃、乒乓球，大者囊腔積液可達(dá)2000ml或更多，一般多在5001000ml。憩室型：少見。膽總管口囊性脫垂：也很少見。混合型：膽總管囊腫伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，在肝左、右葉內(nèi)形成球狀或圓柱狀的一個(gè)或多個(gè)小囊腫。單純肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，稱為Caroli病。先天性膽總管囊腫病兒的肝膽系統(tǒng)亦多有病變：膽囊、膽囊管可

51、有輕度擴(kuò)張；根據(jù)膽總管囊腫阻塞和感染的情況，以及存在時(shí)間的長(zhǎng)短，肝臟可有不同程度的硬變；此外，膽總管末端可有閉鎖、屈曲、狹窄等病變，也是構(gòu)成本病病因之一。膽總管囊腫壁肉眼觀察，由于反復(fù)感染，一般均增厚25mm不等，顏色黃褐，質(zhì)地較堅(jiān)韌。囊壁鏡檢可見纖維結(jié)締組織增生，平滑肌稀少，而且有時(shí)沒有上皮內(nèi)膜覆蓋。膽總管囊腫臨床表現(xiàn)癥狀出現(xiàn)年齡在3歲左右，腹痛、腫塊和黃疸為本病的三個(gè)基本癥狀。腹痛：發(fā)生于上腹中部，疼痛的性質(zhì)和程度不一，有時(shí)是絞痛，病兒常取屈膝俯臥位，或僅有輕度的脹痛。臨床上常伴有發(fā)熱，有時(shí)也有惡心和嘔吐。部分病例沒有疼痛感覺。腫塊：年長(zhǎng)兒腫塊顯著者較多，在幼嬰有時(shí)不能觸及腫塊。腫塊位于右

52、上腹的肋緣下，巨大者可占全右腹，腫塊光滑、球形，有明顯囊腫的彈性感覺；梭形的和小的膽總管囊腫由于位置很深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉(zhuǎn)后腫塊又可略為縮小。黃疸：黃疸的深度與膽道出口梗阻之程度有直接關(guān)系。輕者臨床上可無(wú)黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。以上癥狀多為間歇性，由于膽總管遠(yuǎn)端出口不暢，內(nèi)容物滯留，出現(xiàn)膽道感染，而致臨床癥狀發(fā)作，當(dāng)內(nèi)容物能順利排流時(shí)癥狀減輕或消失。發(fā)熱和嘔吐：在發(fā)作期體溫可上升到3839，因系膽管炎所致。惡心和嘔吐是反應(yīng)性表現(xiàn)，并非囊腫壓迫消化道所引起。糞便和尿：在黃疸時(shí)大便顏色變淡，甚至灰白色，尿色較深。囊腫穿孔：是本病的嚴(yán)重并發(fā)癥，出現(xiàn)急腹癥癥

53、狀如劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強(qiáng)直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎。鉗閉性腹股溝疝手法復(fù)位禁忌癥鉗閉時(shí)間已超過12小時(shí)；已試行手法復(fù)位失??；女孩鉗閉疝內(nèi)容物常為卵巢或輸卵管，大多不易復(fù)位；新生兒無(wú)法估計(jì)疝鉗閉時(shí)間；全身情況很差，或已有便血等絞窄征象者。泌尿生殖系統(tǒng)先天性腎盂輸尿管連接處梗阻所致腎積水的病因腎盂輸尿管連接處狹窄：最為多見，約占85。狹窄段通常僅有數(shù)毫米，其內(nèi)腔細(xì)小如針眼，使腎盂尿的排空受阻。迷走血管壓迫：如腎動(dòng)脈過早分支，甚至從腹主動(dòng)脈直接分支供應(yīng)腎臟下極，則血管可壓迫腎盂輸尿管連接處造成梗阻。由于長(zhǎng)期壓迫，該段輸尿管壁的發(fā)育也有障礙。腎盂輸尿管連接處瓣膜：形成內(nèi)在性活瓣樣的結(jié)構(gòu)而引起梗阻。高

54、位輸尿管：倘若輸尿管腎盂連接處位置偏高，可造成折角或活瓣作用，因而尿流引流不暢，最終導(dǎo)致腎積水。輸尿管起始部扭曲或折疊：胚胎發(fā)育早期輸尿管上段往往折疊、扭曲，隨著腎臟的上升，逐漸拉直。如有發(fā)育障礙或纖維膜有異常覆蓋或粘連，使輸尿管起始部折疊、扭曲可造成梗阻。輸尿管囊腫病理分型單純型（原位型）：囊腫側(cè)的輸尿管口位置正?；蚪咏?。囊腫一般不大，局限在膀胱壁的一側(cè)，梗阻較輕，所屬腎臟的損害多不嚴(yán)重。梗阻嚴(yán)重者囊腫較大，甚至壓迫對(duì)側(cè)輸尿管開口，引起對(duì)側(cè)輸尿管繼發(fā)性擴(kuò)張，阻塞膀胱頸部而導(dǎo)致尿潴留。異位型：臨床以此種類型為主。絕大多數(shù)伴有患側(cè)重復(fù)腎和雙輸尿管。囊腫所引流的輸尿管屬于重復(fù)腎的上腎段，而囊腫

55、的位置都在正常輸尿管（引流下腎段）開口的內(nèi)下方。異位輸尿管囊腫較單純型囊腫大，并可伸延至尿道內(nèi)。女孩用力排尿時(shí)，可見部分囊腫從尿道口脫垂。異位囊腫所引流的上腎段大多發(fā)育不全，并有不同程度的腎和輸尿管擴(kuò)張、積水。90的患側(cè)上腎段功能有嚴(yán)重障礙。輸尿管口異位的病理異位輸尿管口的位置在男性與女性不同。男性可開口在后尿道、輸精管及精囊等部位，仍在括約肌之近側(cè)端；而女性則開口于尿道、前庭、陰道及子宮等部位，均在括約肌之遠(yuǎn)端。輸尿管口異位在女性明顯多于男性。女性患兒常伴有重復(fù)腎和雙輸尿管畸形。異位開口的輸尿管幾乎都是引流重復(fù)腎的上腎段，偶有引流下腎段者；少數(shù)發(fā)生于單一的輸尿管，而該側(cè)腎臟往往發(fā)育不良。男性

56、患兒則多有單一的輸尿管開口異位。異位的輸尿管口多有狹窄。因此，相應(yīng)的輸尿管都有擴(kuò)張積液，所引流的腎盂也明顯擴(kuò)張，所屬的上腎段大多有發(fā)育異常。膀胱輸尿管反流的分級(jí)診斷依靠排尿性膀胱尿道造影，它所表現(xiàn)的輸尿管擴(kuò)張程度常比靜脈尿路造影者嚴(yán)重I 度：反流僅達(dá)下段輸尿管。II度：反流至腎盂、腎盞，但無(wú)擴(kuò)張。III度：反流并有輕或中度腎盂擴(kuò)張，但無(wú)或有輕度穹隆變鈍。IV度：腎盂、腎盞中度擴(kuò)張或及輸尿管迂曲，但多數(shù)腎盞維持乳頭形態(tài)。V度：腎盂、腎盞嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，多數(shù)腎盞失去乳頭形態(tài)，輸尿管迂曲。隱睪的病理大體病理：睪丸常有不同程度的發(fā)育不全，體積明顯小于健側(cè)，質(zhì)地松軟。部分病例伴有睪丸、附睪發(fā)育異常，如睪丸與附

57、睪分離，附睪頭或輸精管缺如。組織學(xué)改變：主要是曲細(xì)精管病變，如曲細(xì)精管較小，精原細(xì)胞減少，曲細(xì)精管周圍膠原組織增生。成年人的隱睪，其曲細(xì)精管有退行性變，幾乎看不到正常的精子。隱睪的病理在出生后的第二年就有明顯改變，38患兒的睪丸沒有生殖細(xì)胞。睪丸位置越高，組織發(fā)育越差。隱睪的間質(zhì)細(xì)胞受累較輕。即使雙側(cè)隱睪，間質(zhì)細(xì)胞仍能分泌足量雄酮以維持正常男性特征和性生活能力。對(duì)側(cè)降至陰囊內(nèi)的睪丸也可能有某種程度的發(fā)育畸形或交感性病變。子宮、陰道積液的病理病理因素：處女膜未穿孔；陰道隔膜；陰道遠(yuǎn)端閉鎖；陰道隔膜伴尿生殖竇畸形；尿生殖竇畸形伴肛門直腸畸形。但以處女膜未穿孔引起的最多見。陰道壁較薄，梗阻近端部分隨著液體積聚逐漸擴(kuò)大膨脹而成囊性腫塊，而宮頸和子宮體因有較厚的肌層保護(hù)，擴(kuò)大并不明顯。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)兒童骨折類型青枝骨折：小兒骨骼韌性強(qiáng)，骨膜厚，折斷時(shí)如新鮮嫩枝，一側(cè)骨皮質(zhì)及骨膜斷裂，另一側(cè)完整形成彎曲畸形，常見于幼兒的尺橈骨骨折。骨膜下骨折：為一種完全骨折，但因骨膜厚，保持完整而無(wú)移位，屬于穩(wěn)定性骨折，多