癲癇病因及分類ppt課件

1、華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院同濟(jì)醫(yī)院華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)科王宏毅神經(jīng)科王宏毅 癲癇的發(fā)病機(jī)理迄今尚未闡明，能夠?yàn)槎喾N要素共同作用所產(chǎn)生的病理生理結(jié)果。面對臨床上癲癇所表現(xiàn)的復(fù)雜性，在歷史的很長一段時間里將癲癇按病因分類為：原發(fā)性癲癇和繼發(fā)性癲癇。前者經(jīng)常病因未明，又稱為原發(fā)性癲癇、特發(fā)性癲癇、隱源性癲癇；后者病因明確，又稱為繼發(fā)性癲癇或病癥性癲癇。隨著醫(yī)學(xué)的開展，這一分類概念遭到嚴(yán)重的挑戰(zhàn)。許多緣由未明的癲癇患者查出了明顯的病因。 臨床上的許多現(xiàn)實(shí)證明，原發(fā)性癲癇不能臨床上的許多現(xiàn)實(shí)證明，原發(fā)性癲癇不能夠事出無因，也不能夠永遠(yuǎn)找不到器質(zhì)性或代夠事出無因，也不能夠永遠(yuǎn)找不到器質(zhì)性或代謝性

2、病因；繼發(fā)性癲癇，如腦外傷、腦瘤、腦謝性病因；繼發(fā)性癲癇，如腦外傷、腦瘤、腦炎、腦血管病等也非癲癇的獨(dú)一病因。臨床可炎、腦血管病等也非癲癇的獨(dú)一病因。臨床可看到，在一樣條件下，同樣的腦損傷有的出現(xiàn)看到，在一樣條件下，同樣的腦損傷有的出現(xiàn)癲癇發(fā)作，有的那么不出現(xiàn)癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作，有的那么不出現(xiàn)癲癇發(fā)作。1951年年Lennox在孿生子發(fā)病一致性的研討中發(fā)現(xiàn)，在在孿生子發(fā)病一致性的研討中發(fā)現(xiàn)，在孿生子中繼發(fā)性癲癇發(fā)病一致性和原發(fā)性癲癇孿生子中繼發(fā)性癲癇發(fā)病一致性和原發(fā)性癲癇發(fā)病的一致性一樣，也是單卵雙生高于雙卵雙發(fā)病的一致性一樣，也是單卵雙生高于雙卵雙生，闡明繼發(fā)性癲癇的發(fā)病，腦損傷并非獨(dú)一生，

3、闡明繼發(fā)性癲癇的發(fā)病，腦損傷并非獨(dú)一的緣由，也有遺傳要素參與。的緣由，也有遺傳要素參與。 隨著科學(xué)技術(shù)的提高，人們對癲癇病因隨著科學(xué)技術(shù)的提高，人們對癲癇病因?qū)W研討的不斷深化，認(rèn)識不斷提高，從而對學(xué)研討的不斷深化，認(rèn)識不斷提高，從而對癲癇的病因提出了新的見解。癲癇的病因提出了新的見解。1951年年Engel指出癲癇的發(fā)生與三個要素有關(guān)：指出癲癇的發(fā)生與三個要素有關(guān)： 、個體對癲癇的易感性內(nèi)因、個體對癲癇的易感性內(nèi)因遺傳要素。遺傳要素。 、個體的特殊性外因、個體的特殊性外因致癇性致癇性腦損傷。腦損傷。 、導(dǎo)致癲癇發(fā)作的的要素、導(dǎo)致癲癇發(fā)作的的要素生化或生化或電生理改動觸發(fā)臨床發(fā)作。電生理改動觸發(fā)

4、臨床發(fā)作。 早在早在1879年年Grasset就提出遺傳是原發(fā)就提出遺傳是原發(fā)性癲癇的主要要素。以后眾多學(xué)者用不同的性癲癇的主要要素。以后眾多學(xué)者用不同的研討方法都證明遺傳要素是癲癇的發(fā)病根底，研討方法都證明遺傳要素是癲癇的發(fā)病根底，不論是原發(fā)性還是繼發(fā)性癲癇。不論是原發(fā)性還是繼發(fā)性癲癇。 一一 癲癇患病率的研討：癲癇患病率的研討： 在普通人群中，癲癇的患病率為在普通人群中，癲癇的患病率為，而癲癇的近親患病率為，而癲癇的近親患病率為30140；遠(yuǎn)親患病率為遠(yuǎn)親患病率為2040。這充分闡明癲癇。這充分闡明癲癇發(fā)病在家族中的聚集性是癲癇遺傳性的一個發(fā)病在家族中的聚集性是癲癇遺傳性的一個重要特征。重

5、要特征。 二腦電圖研討：二腦電圖研討： 1940年腦電圖問世不久，年腦電圖問世不久，Lennox與與Gibbs利用腦電圖在癲癇患者近親中作調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有利用腦電圖在癲癇患者近親中作調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有癲癇發(fā)作腦電波發(fā)放者僅為癲癇發(fā)作腦電波發(fā)放者僅為2.4，而腦波異常，而腦波異常率高達(dá)率高達(dá)60正常對照組僅為正常對照組僅為10。他們將。他們將這種腦波異常稱為癲癇預(yù)備形狀或亞臨床發(fā)作這種腦波異常稱為癲癇預(yù)備形狀或亞臨床發(fā)作subclinic seizures。 癲癇家系成員中的癲癇波與先證者癲癇癲癇家系成員中的癲癇波與先證者癲癇波的一致性為波的一致性為37.5%。先證者與親屬的關(guān)系雖。先證者與親屬的關(guān)系雖然

6、不同，但癲癇波的一致性卻根本一樣，其中然不同，但癲癇波的一致性卻根本一樣，其中父母為父母為37.25%，同胞為，同胞為38.09%，子女為，子女為37.5%。闡明癲癇的遺傳不是常染色體顯性遺傳，而能闡明癲癇的遺傳不是常染色體顯性遺傳，而能夠?yàn)槎嗷蜻z傳。夠?yàn)槎嗷蜻z傳。 三三 孿生子的研討：孿生子的研討： 遺傳學(xué)以為遺傳學(xué)以為,單卵孿生子具有完全一樣單卵孿生子具有完全一樣的遺傳物質(zhì)的遺傳物質(zhì),而雙卵孿生子與普通同胞一樣而雙卵孿生子與普通同胞一樣,不論是單卵還是雙卵孿生不論是單卵還是雙卵孿生,其胎兒期的生長其胎兒期的生長發(fā)育環(huán)境都是一樣的。因此對孿生子的研發(fā)育環(huán)境都是一樣的。因此對孿生子的研討是

7、癲癇遺傳學(xué)研討的主要方法：原發(fā)討是癲癇遺傳學(xué)研討的主要方法：原發(fā)性癲癇單卵孿生子的發(fā)病率一致性為性癲癇單卵孿生子的發(fā)病率一致性為82%-92%，雙卵孿生子為，雙卵孿生子為4%-50%。單卵孿生。單卵孿生子不僅癲癇發(fā)病的一致率高，而且兩人有子不僅癲癇發(fā)病的一致率高，而且兩人有類似的臨床表現(xiàn)和異常腦波。類似的臨床表現(xiàn)和異常腦波。 一顱腦外傷一顱腦外傷 1、出生時的顱腦外傷：、出生時的顱腦外傷： 嬰幼兒期的癲癇很多與圍產(chǎn)期腦嬰幼兒期的癲癇很多與圍產(chǎn)期腦損傷相關(guān)。有人統(tǒng)計損傷相關(guān)。有人統(tǒng)計7070例癲癇，有例癲癇，有產(chǎn)傷史者占產(chǎn)傷史者占10.6%。整個產(chǎn)程中任何。整個產(chǎn)程中任何導(dǎo)致胎兒腦缺血、缺氧的要

8、素都有能導(dǎo)致胎兒腦缺血、缺氧的要素都有能夠?qū)е氯蘸蟀d癇發(fā)作；難產(chǎn)時運(yùn)用產(chǎn)夠?qū)е氯蘸蟀d癇發(fā)作；難產(chǎn)時運(yùn)用產(chǎn)鉗，胎頭吸引器均有能夠呵斥腦損傷，鉗，胎頭吸引器均有能夠呵斥腦損傷，為日后癲癇的發(fā)生埋下隱患。國內(nèi)統(tǒng)為日后癲癇的發(fā)生埋下隱患。國內(nèi)統(tǒng)計產(chǎn)傷后癲癇癲癇發(fā)生率計產(chǎn)傷后癲癇癲癇發(fā)生率5.4-17.7%。 2、后天性顱腦損傷：、后天性顱腦損傷： 各種類型顱腦損傷均可發(fā)生癲癇，戰(zhàn)時多各種類型顱腦損傷均可發(fā)生癲癇，戰(zhàn)時多由槍彈傷引起，平常由交通或工傷事故引起。由槍彈傷引起，平常由交通或工傷事故引起。國內(nèi)報道顱腦損傷占癲癇病因的，國內(nèi)報道顱腦損傷占癲癇病因的，四次世界性戰(zhàn)爭中顱腦損傷發(fā)生癲癇者：第一四次世

9、界性戰(zhàn)爭中顱腦損傷發(fā)生癲癇者：第一次世界大戰(zhàn)，第二次世界大戰(zhàn)，次世界大戰(zhàn)，第二次世界大戰(zhàn)，朝鮮戰(zhàn)爭，越戰(zhàn)，可看出顱腦損朝鮮戰(zhàn)爭，越戰(zhàn)，可看出顱腦損傷后癲癇發(fā)生普通在左右。傷后癲癇發(fā)生普通在左右。 顱腦損傷后癲癇發(fā)生時間短那么即刻或顱腦損傷后癲癇發(fā)生時間短那么即刻或數(shù)小時發(fā)生，長那么年后發(fā)生。數(shù)小時發(fā)生，長那么年后發(fā)生。Govenness等人統(tǒng)計例等人統(tǒng)計例顱腦損傷后癲癇發(fā)生時間：一周內(nèi)，個顱腦損傷后癲癇發(fā)生時間：一周內(nèi)，個月，個月，年，年月，個月，年，年。普通說顱腦損傷越重，癲癇發(fā)生率越。普通說顱腦損傷越重，癲癇發(fā)生率越高，開放性腦損傷發(fā)生率為，高，開放性腦損傷發(fā)生率為，閉合性腦損傷發(fā)生率為閉

10、合性腦損傷發(fā)生率為.。 二二 顱腦手術(shù)：顱腦手術(shù)： 癲癇是顱腦手術(shù)后最常見的并發(fā)癥。癲癇是顱腦手術(shù)后最常見的并發(fā)癥。由于病變性質(zhì)、部位不同，手術(shù)入路和方由于病變性質(zhì)、部位不同，手術(shù)入路和方法的差別；各個學(xué)者報道顱腦手術(shù)后癲癇法的差別；各個學(xué)者報道顱腦手術(shù)后癲癇發(fā)生率差別較大。腦膜瘤為，發(fā)生率差別較大。腦膜瘤為，膠質(zhì)瘤，幕上腦膜瘤膠質(zhì)瘤，幕上腦膜瘤.。癲癇發(fā)生多數(shù)在術(shù)后。癲癇發(fā)生多數(shù)在術(shù)后個月。發(fā)作方式可為局限性或全身強(qiáng)直個月。發(fā)作方式可為局限性或全身強(qiáng)直陣攣性。陣攣性。 三三 顱內(nèi)感染：顱內(nèi)感染： 各種緣由的顱內(nèi)感染，包括各種各種緣由的顱內(nèi)感染，包括各種細(xì)菌、病毒、真菌和寄生蟲，都能導(dǎo)細(xì)菌、病

11、毒、真菌和寄生蟲，都能導(dǎo)致癲癇發(fā)作。顱內(nèi)感染的癲癇發(fā)生率致癲癇發(fā)作。顱內(nèi)感染的癲癇發(fā)生率各家報道不同，占。各家報道不同，占。、病毒性感染：、病毒性感染： 常見的急性病毒感染有流行性乙型腦常見的急性病毒感染有流行性乙型腦炎、單純皰疹性病毒腦炎、帶狀皰疹性病炎、單純皰疹性病毒腦炎、帶狀皰疹性病毒性腦炎和病毒感染后脫髓鞘性腦炎；慢毒性腦炎和病毒感染后脫髓鞘性腦炎；慢病毒感染有亞急性硬化性全腦炎、病毒感染有亞急性硬化性全腦炎、Jacob-Creutzfeld病、進(jìn)展性多灶性白質(zhì)腦病等。病、進(jìn)展性多灶性白質(zhì)腦病等。大多數(shù)病人在急性期出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作，發(fā)大多數(shù)病人在急性期出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作，發(fā)作類型主要為全身性

12、強(qiáng)直陣攣發(fā)作，部作類型主要為全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，部分病人已癲癇繼續(xù)形狀起病，其次為局限分病人已癲癇繼續(xù)形狀起病，其次為局限性發(fā)作和肌陣攣發(fā)作。部分疾病在開展某性發(fā)作和肌陣攣發(fā)作。部分疾病在開展某一階段出現(xiàn)癲癇發(fā)作。一階段出現(xiàn)癲癇發(fā)作。、細(xì)菌性感染：、細(xì)菌性感染： 臨床常見流行性腦脊髓膜炎、結(jié)核臨床常見流行性腦脊髓膜炎、結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎，真菌性腦膜性腦膜炎、化膿性腦膜炎，真菌性腦膜炎、腦膿腫、硬膜外膿腫及結(jié)核瘤。其炎、腦膿腫、硬膜外膿腫及結(jié)核瘤。其中腦膿腫的癲癇發(fā)生率可達(dá)。中腦膿腫的癲癇發(fā)生率可達(dá)。、寄生蟲感染：、寄生蟲感染： 常見的腦寄生蟲病有腦囊蟲病、常見的腦寄生蟲病有腦囊蟲病、腦

13、血吸蟲病、腦包蟲病、腦肺吸蟲病腦血吸蟲病、腦包蟲病、腦肺吸蟲病及腦性瘧疾。我國北方最常引起癲癇及腦性瘧疾。我國北方最常引起癲癇發(fā)作的腦寄生蟲病為腦囊蟲病，其次發(fā)作的腦寄生蟲病為腦囊蟲病，其次為腦包蟲??；我國南方最常引起癲癇為腦包蟲??；我國南方最常引起癲癇發(fā)作的腦寄生蟲病為腦血吸蟲病、腦發(fā)作的腦寄生蟲病為腦血吸蟲病、腦肺吸蟲病及腦性瘧疾。肺吸蟲病及腦性瘧疾。四腦血管疾病：四腦血管疾?。?腦血管病的癲癇發(fā)生率雖然比顱腦外傷、腦血管病的癲癇發(fā)生率雖然比顱腦外傷、顱內(nèi)感染低，但我國的腦血管病發(fā)病率很高，顱內(nèi)感染低，但我國的腦血管病發(fā)病率很高，腦血管病依然是癲癇最常見的病因之一。我國腦血管病依然是癲癇最

14、常見的病因之一。我國城市流行病學(xué)調(diào)查資料報告急性腦血管病的城市流行病學(xué)調(diào)查資料報告急性腦血管病的癲癇發(fā)生率為癲癇發(fā)生率為16.4。半數(shù)以上為全身強(qiáng)直。半數(shù)以上為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作，其次為部分性發(fā)作。癲癇發(fā)作經(jīng)常陣攣發(fā)作，其次為部分性發(fā)作。癲癇發(fā)作經(jīng)常出如今中風(fēng)早期，多為首發(fā)病癥。出血性腦血出如今中風(fēng)早期，多為首發(fā)病癥。出血性腦血管病發(fā)病小時內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作占左管病發(fā)病小時內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作占左右；缺血性腦血管病發(fā)病小時內(nèi)出現(xiàn)癲癇右；缺血性腦血管病發(fā)病小時內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作占以上。發(fā)作占以上。五腦腫瘤：五腦腫瘤： 腦腫瘤的癲癇發(fā)生率為腦腫瘤的癲癇發(fā)生率為%-%,普通以為位于幕上的腦腫瘤癲癇發(fā)生率普通以為位于

15、幕上的腦腫瘤癲癇發(fā)生率遠(yuǎn)較位于幕下的高。在腫瘤性質(zhì)方面，有遠(yuǎn)較位于幕下的高。在腫瘤性質(zhì)方面，有報告少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的癲癇發(fā)生率最高報告少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的癲癇發(fā)生率最高，星形細(xì)胞瘤為其次，星形細(xì)胞瘤為其次，腦膜瘤第三，血管瘤最，腦膜瘤第三，血管瘤最低。低。六代謝妨礙：六代謝妨礙： 各種代謝妨礙都可以引起癲癇發(fā)作，各種代謝妨礙都可以引起癲癇發(fā)作，在嬰幼兒中很多先天性遺傳代謝疾病都有在嬰幼兒中很多先天性遺傳代謝疾病都有癲癇發(fā)作。后天獲得性代謝妨礙如低血糖、癲癇發(fā)作。后天獲得性代謝妨礙如低血糖、高血糖、低血鈣、尿毒癥、堿中毒、水及高血糖、低血鈣、尿毒癥、堿中毒、水及電解質(zhì)紊亂等都可引起了癲癇發(fā)作。電解質(zhì)紊

16、亂等都可引起了癲癇發(fā)作。七中毒與缺氧：七中毒與缺氧： 急性與慢性酒精中毒均可出現(xiàn)癲癇發(fā)急性與慢性酒精中毒均可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，戒酒也可以出現(xiàn)癲癇發(fā)作。不少藥物作，戒酒也可以出現(xiàn)癲癇發(fā)作。不少藥物過量可引起癲癇發(fā)作，中樞興奮劑、抗抑過量可引起癲癇發(fā)作，中樞興奮劑、抗抑郁藥、抗精神病藥物過量均可引起癲癇發(fā)郁藥、抗精神病藥物過量均可引起癲癇發(fā)作。重金屬中毒、有機(jī)磷中毒、生物毒性作。重金屬中毒、有機(jī)磷中毒、生物毒性物質(zhì)中毒均可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。一氧化碳中物質(zhì)中毒均可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。一氧化碳中毒、心功能衰竭、毒、心功能衰竭、Adams-Stokes綜合征等綜合征等呵斥腦缺氧，可引起癲癇發(fā)作。呵斥腦缺氧，可引起癲癇

17、發(fā)作。八全身性疾?。喊巳硇约膊。?高血壓腦病、妊娠子癇、甲亢、系統(tǒng)性高血壓腦病、妊娠子癇、甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)締組織疾病、腦膜白血病以及紅斑狼瘡、結(jié)締組織疾病、腦膜白血病以及全身嚴(yán)重感染均可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。全身嚴(yán)重感染均可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。九其他腦病變：九其他腦病變： 、先天性腦構(gòu)造發(fā)育性疾?。合忍煨阅X、先天性腦構(gòu)造發(fā)育性疾?。合忍煨阅X積水、胼胝體發(fā)育不全、透明膈間腔、腦發(fā)積水、胼胝體發(fā)育不全、透明膈間腔、腦發(fā)育不全等。育不全等。 、遺傳性疾病：如結(jié)節(jié)性硬化、顱面、遺傳性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)性硬化、顱面血管瘤病、神經(jīng)纖維瘤病等血管瘤病、神經(jīng)纖維瘤病等 、脫髓鞘性疾?。憾喟l(fā)性硬化、彌漫性、脫髓鞘性疾?。?/p>

18、多發(fā)性硬化、彌漫性硬化、播散性腦脊髓炎等。硬化、播散性腦脊髓炎等。 、新生兒期：、新生兒期： 先天性腦發(fā)育不全、產(chǎn)傷、先天性腦發(fā)育不全、產(chǎn)傷、窒息、代謝妨礙低鈣血癥、低血糖、維生素窒息、代謝妨礙低鈣血癥、低血糖、維生素缺乏、各種生物代謝酶缺乏、苯丙酮尿癥缺乏、各種生物代謝酶缺乏、苯丙酮尿癥等等 、嬰兒期、嬰兒期月：月： 新生兒期的常新生兒期的常見病因外加上嬰兒痙攣癥及各種緣由的感染。見病因外加上嬰兒痙攣癥及各種緣由的感染。 、幼兒期個月歲：、幼兒期個月歲： 嬰兒痙攣嬰兒痙攣癥、高熱驚厥、產(chǎn)傷與窒息、感染細(xì)菌、病癥、高熱驚厥、產(chǎn)傷與窒息、感染細(xì)菌、病毒、結(jié)核常見、頭顱外傷、代謝性疾病、大毒、結(jié)核

19、常見、頭顱外傷、代謝性疾病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不全、不測的藥物或毒物中毒。腦皮質(zhì)發(fā)育不全、不測的藥物或毒物中毒。 、兒童期歲：、兒童期歲： 出生前后的出生前后的缺氧、出生或出生后的腦損傷、全身或中樞神缺氧、出生或出生后的腦損傷、全身或中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染感染、腦動脈或靜脈的血栓構(gòu)成、經(jīng)系統(tǒng)感染感染、腦動脈或靜脈的血栓構(gòu)成、代謝性疾病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不全，另外尚有代謝性疾病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不全，另外尚有“ 特 發(fā) 性 ， 與 遺 傳 有 關(guān) 的 癲 癇 發(fā) 作特 發(fā) 性 ， 與 遺 傳 有 關(guān) 的 癲 癇 發(fā) 作Rolandic epilepsy。 、少年期歲：、少年期歲： 特發(fā)性癲特發(fā)性癲癇、青少年肌陣攣癲

20、癇、頭顱外傷及亂用藥物。癇、青少年肌陣攣癲癇、頭顱外傷及亂用藥物。 、青年期歲：、青年期歲： 特發(fā)性癲特發(fā)性癲癇、頭顱外傷、顱內(nèi)新生物腫瘤、寄生蟲、癇、頭顱外傷、顱內(nèi)新生物腫瘤、寄生蟲、腦膿腫等、酒精及藥物亂用。腦膿腫等、酒精及藥物亂用。 、中年期歲：、中年期歲： 頭顱外頭顱外傷、顱內(nèi)新生物腫瘤、寄生蟲、腦膿腫傷、顱內(nèi)新生物腫瘤、寄生蟲、腦膿腫等、腦血管疾病、酒精及藥物亂用。等、腦血管疾病、酒精及藥物亂用。 、老年期歲以上：、老年期歲以上： 腦血管疾腦血管疾病、顱內(nèi)腫瘤、腦膿腫、頭顱外傷、皮質(zhì)病、顱內(nèi)腫瘤、腦膿腫、頭顱外傷、皮質(zhì)皮質(zhì)下腦軟化。皮質(zhì)下腦軟化。一生理性要素：一生理性要素：、睡眠覺悟

21、周期與癲癇發(fā)作：、睡眠覺悟周期與癲癇發(fā)作： 癲癇發(fā)作與睡眠覺悟周期有一定的關(guān)癲癇發(fā)作與睡眠覺悟周期有一定的關(guān)系，有的常在白天發(fā)作，有些那么在夜間睡眠系，有的常在白天發(fā)作，有些那么在夜間睡眠中發(fā)作。睡眠覺悟周期對全身強(qiáng)直陣攣發(fā)中發(fā)作。睡眠覺悟周期對全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作及復(fù)雜部分性發(fā)作影響較大。有人根據(jù)癲癇作及復(fù)雜部分性發(fā)作影響較大。有人根據(jù)癲癇發(fā)作的時間將全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作分為：覺悟發(fā)作的時間將全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作分為：覺悟癲癇占，睡眠癲癇占，癲癇占，睡眠癲癇占，無定期癲癇。無定期癲癇。 覺悟癲癇有兩個發(fā)作頂峰時間，一為覺悟癲癇有兩個發(fā)作頂峰時間，一為醒后小時內(nèi)，二為傍晚全身肌肉松弛期。醒后小時內(nèi)，二為傍

22、晚全身肌肉松弛期。部分全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作和絕大多數(shù)失神發(fā)部分全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作和絕大多數(shù)失神發(fā)作在此期間發(fā)作。作在此期間發(fā)作。 睡眠癲癇也有兩個發(fā)作頂峰時間，一睡眠癲癇也有兩個發(fā)作頂峰時間，一為剛?cè)胨瘯r，二為清晨將要醒來時。復(fù)雜部為剛?cè)胨瘯r，二為清晨將要醒來時。復(fù)雜部分性發(fā)作多見于睡眠期，復(fù)雜部分性發(fā)作睡分性發(fā)作多見于睡眠期，復(fù)雜部分性發(fā)作睡眠期腦電圖癲癇波的出現(xiàn)率達(dá)以上，眠期腦電圖癲癇波的出現(xiàn)率達(dá)以上，而覺悟時那么為。而覺悟時那么為。 嬰兒痙攣癥常在入睡前和睡醒后發(fā)作；嬰兒痙攣癥常在入睡前和睡醒后發(fā)作；兒童良性中央回癲癇幾乎均在夜間發(fā)作。兒童良性中央回癲癇幾乎均在夜間發(fā)作。、月經(jīng)周期與癲癇發(fā)作：

23、、月經(jīng)周期與癲癇發(fā)作： 月經(jīng)周期中的雌孕激素變化也影響癲月經(jīng)周期中的雌孕激素變化也影響癲癇的發(fā)作，有些在月經(jīng)前發(fā)作頻繁或加重，癇的發(fā)作，有些在月經(jīng)前發(fā)作頻繁或加重，有些僅在經(jīng)前期或月經(jīng)期中發(fā)作有些僅在經(jīng)前期或月經(jīng)期中發(fā)作,有人將有人將這類發(fā)作稱為月經(jīng)性癲癇。雌激素對大腦這類發(fā)作稱為月經(jīng)性癲癇。雌激素對大腦皮質(zhì)或全身有致癇作用，而孕激素和雄激皮質(zhì)或全身有致癇作用，而孕激素和雄激素那么有對抗作用。素那么有對抗作用。、妊娠與癲癇：、妊娠與癲癇： 妊娠與癲癇關(guān)系親密，癲癇患者妊娠與癲癇關(guān)系親密，癲癇患者在妊娠期發(fā)作頻率添加，原發(fā)性癲癇在妊娠在妊娠期發(fā)作頻率添加，原發(fā)性癲癇在妊娠最初個月和最后個月發(fā)作添

24、加。多數(shù)在最初個月和最后個月發(fā)作添加。多數(shù)在分娩后又恢復(fù)到妊娠前的發(fā)作程度。少數(shù)以分娩后又恢復(fù)到妊娠前的發(fā)作程度。少數(shù)以后發(fā)作惡化。少數(shù)婦女在妊娠期有癲癇發(fā)作，后發(fā)作惡化。少數(shù)婦女在妊娠期有癲癇發(fā)作，分娩后消逝。妊娠高血壓綜合征妊高癥分娩后消逝。妊娠高血壓綜合征妊高癥與癲癇發(fā)作有一定關(guān)系，癲癇患者妊高癥的與癲癇發(fā)作有一定關(guān)系，癲癇患者妊高癥的發(fā)生率比非癲癇者高倍，有癲癇家族史或發(fā)生率比非癲癇者高倍，有癲癇家族史或腦電圖異常者妊高癥的發(fā)生率也高。腦電圖異常者妊高癥的發(fā)生率也高。二外界要素：二外界要素： 、各種刺激：、各種刺激： 某些癲癇病人對一些特定刺激敏感，某些癲癇病人對一些特定刺激敏感，可誘

25、發(fā)腦電圖異常和癲癇發(fā)作，如視、聽、可誘發(fā)腦電圖異常和癲癇發(fā)作，如視、聽、嗅、味、前庭和軀體覺得刺激可誘發(fā)各種嗅、味、前庭和軀體覺得刺激可誘發(fā)各種類型癲癇發(fā)作，這類發(fā)作稱類型癲癇發(fā)作，這類發(fā)作稱“反射性癲癇反射性癲癇。 癲癇研討涉及很多領(lǐng)域，加之對癲癇癲癇研討涉及很多領(lǐng)域，加之對癲癇本質(zhì)的了解也是一個逐漸深化的過程，因本質(zhì)的了解也是一個逐漸深化的過程，因此歷史上的文獻(xiàn)中產(chǎn)生了多種多樣的分類，此歷史上的文獻(xiàn)中產(chǎn)生了多種多樣的分類，有按病因、臨床表現(xiàn)分類，有按解剖部位、有按病因、臨床表現(xiàn)分類，有按解剖部位、腦電圖分類，有的從治療角度分類。這些腦電圖分類，有的從治療角度分類。這些分類都存在局限性，顯得

26、非?；靵y，不利分類都存在局限性，顯得非?；靵y，不利于學(xué)科的開展及國際交流。因此需求一個于學(xué)科的開展及國際交流。因此需求一個科學(xué)的、全世界一致的、公認(rèn)的癲癇分類科學(xué)的、全世界一致的、公認(rèn)的癲癇分類方法。方法。 年國際抗癲癇聯(lián)盟組織以法國年國際抗癲癇聯(lián)盟組織以法國的的Gastaut為首的世界癲癇研討專家成立一個為首的世界癲癇研討專家成立一個小組，草擬一個癲癇國際分類法。他們根據(jù)小組，草擬一個癲癇國際分類法。他們根據(jù)臨床、腦電圖、解剖、病因和年齡，提出了臨床、腦電圖、解剖、病因和年齡，提出了一個癲癇發(fā)作的臨床和腦電圖分類，經(jīng)國際一個癲癇發(fā)作的臨床和腦電圖分類，經(jīng)國際抗癲癇聯(lián)盟、世界神經(jīng)病學(xué)協(xié)會、世界

27、神經(jīng)抗癲癇聯(lián)盟、世界神經(jīng)病學(xué)協(xié)會、世界神經(jīng)外科學(xué)協(xié)會、國際腦電圖學(xué)和臨床神經(jīng)生理外科學(xué)協(xié)會、國際腦電圖學(xué)和臨床神經(jīng)生理學(xué)協(xié)會引薦為國際分類法。于年在學(xué)協(xié)會引薦為國際分類法。于年在雜志上發(fā)表了第一個國際癲癇發(fā)雜志上發(fā)表了第一個國際癲癇發(fā)作分類法建議，稱為癲癇發(fā)作的臨床和腦電作分類法建議，稱為癲癇發(fā)作的臨床和腦電圖分類法。也有人稱為圖分類法。也有人稱為Gastaut分類。分類。 年國際抗癲癇聯(lián)盟的分類和名年國際抗癲癇聯(lián)盟的分類和名詞委員會經(jīng)過了幾次討論會，于年詞委員會經(jīng)過了幾次討論會，于年月在月在雜志上發(fā)表了國際抗癲癇雜志上發(fā)表了國際抗癲癇聯(lián)盟分類和命名委員會對癲癇發(fā)作的臨床和聯(lián)盟分類和命名委員會

28、對癲癇發(fā)作的臨床和腦電圖分類的修正建議。這個建議是在腦電圖分類的修正建議。這個建議是在1969年分類的根底上，由國際抗癲癇聯(lián)盟成立的年分類的根底上，由國際抗癲癇聯(lián)盟成立的專門的國際抗癲癇聯(lián)盟分類和命名委員會所專門的國際抗癲癇聯(lián)盟分類和命名委員會所提出的官方文件。提出的官方文件。 它是根據(jù)近年來癲癇發(fā)作的研討成果，特它是根據(jù)近年來癲癇發(fā)作的研討成果，特別是癲癇發(fā)作的無線電遙控監(jiān)測，電視錄別是癲癇發(fā)作的無線電遙控監(jiān)測，電視錄像監(jiān)視和電子計算機(jī)技術(shù)在腦電圖上的運(yùn)像監(jiān)視和電子計算機(jī)技術(shù)在腦電圖上的運(yùn)用，經(jīng)過一系列會議，反復(fù)討論后得出的用，經(jīng)過一系列會議，反復(fù)討論后得出的結(jié)論。第二次分類法建議與第一次相

29、比刪結(jié)論。第二次分類法建議與第一次相比刪去了解剖學(xué)根底、病因和年齡。與上一次去了解剖學(xué)根底、病因和年齡。與上一次另一個不同點(diǎn)是按照認(rèn)識的存在與否將部另一個不同點(diǎn)是按照認(rèn)識的存在與否將部分性發(fā)作分為單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分分性發(fā)作分為單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā)作。性發(fā)作。 年月，在德國漢堡舉行了第年月，在德國漢堡舉行了第16屆國際癲癇學(xué)術(shù)會議，提出了國際抗癲癇聯(lián)盟屆國際癲癇學(xué)術(shù)會議，提出了國際抗癲癇聯(lián)盟關(guān)于癲癇和癲癇綜合征的國際分類法的建議。關(guān)于癲癇和癲癇綜合征的國際分類法的建議。這是第三次國際分類。這是第三次國際分類。 自年癲癇和癲癇綜合征分類法提自年癲癇和癲癇綜合征分類法提交國際抗癲癇聯(lián)盟

30、全會審定以來，交國際抗癲癇聯(lián)盟全會審定以來，國際抗癲癇聯(lián)盟分類和命名委員會根據(jù)各地運(yùn)國際抗癲癇聯(lián)盟分類和命名委員會根據(jù)各地運(yùn)用年方案所獲得的閱歷和意見又作了用年方案所獲得的閱歷和意見又作了精簡和修正。按照時間的推移，這是第四次癲精簡和修正。按照時間的推移，這是第四次癲癇國際分類，也是國際最新分類。這個分類法，癇國際分類，也是國際最新分類。這個分類法，發(fā)表在年發(fā)表在年雜志上。雜志上。 部分性發(fā)作部分性發(fā)作partial seizures 臨床和腦電圖提示發(fā)作開場的神經(jīng)元臨床和腦電圖提示發(fā)作開場的神經(jīng)元激活限于一側(cè)大腦半球的某一部分。認(rèn)識激活限于一側(cè)大腦半球的某一部分。認(rèn)識不改動者稱簡單部分性發(fā)作

31、不改動者稱簡單部分性發(fā)作simple partial seizures；認(rèn)識妨礙者稱復(fù)雜部分；認(rèn)識妨礙者稱復(fù)雜部分性發(fā)作性發(fā)作complex partial seizures；一單純部分性發(fā)作一單純部分性發(fā)作simple partial seizures包括：運(yùn)動病癥的發(fā)作包括：運(yùn)動病癥的發(fā)作 體感和特殊覺得病癥的發(fā)作體感和特殊覺得病癥的發(fā)作 自主神經(jīng)病癥的發(fā)作自主神經(jīng)病癥的發(fā)作 精神病癥的發(fā)作精神病癥的發(fā)作二復(fù)雜部分性發(fā)作二復(fù)雜部分性發(fā)作complex partial seizures包括：包括： 單純部分性發(fā)作起病，繼而認(rèn)識喪失。單純部分性發(fā)作起病，繼而認(rèn)識喪失。 由認(rèn)識妨礙起病，伴有自動

32、癥。由認(rèn)識妨礙起病，伴有自動癥。三部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作三部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作全身性發(fā)作全身性發(fā)作generalized sizures 臨床表現(xiàn)提示發(fā)作從兩側(cè)半球開場，腦電臨床表現(xiàn)提示發(fā)作從兩側(cè)半球開場，腦電圖變化為雙側(cè)性，有認(rèn)識妨礙。圖變化為雙側(cè)性，有認(rèn)識妨礙。一失神發(fā)作一失神發(fā)作(absense seizure)二不典型失神發(fā)作二不典型失神發(fā)作(atypical absense seizure)三肌陣攣性發(fā)作三肌陣攣性發(fā)作myoclonic seizures四陣攣性發(fā)作四陣攣性發(fā)作clonic seizures五強(qiáng)直性發(fā)作五強(qiáng)直性發(fā)作tonic seizures六強(qiáng)直六強(qiáng)直-陣攣性

33、發(fā)作陣攣性發(fā)作 tonic-clonic seizures七失張力性發(fā)作七失張力性發(fā)作atonic seizures不能分類的發(fā)作不能分類的發(fā)作 因資料不充足或不完全，迄今分類規(guī)范無因資料不充足或不完全，迄今分類規(guī)范無法歸類的發(fā)作。法歸類的發(fā)作。 這是對癲癇發(fā)作國際分類的補(bǔ)充。癲這是對癲癇發(fā)作國際分類的補(bǔ)充。癲癇綜合征是以一組通常一同出現(xiàn)的病癥和癇綜合征是以一組通常一同出現(xiàn)的病癥和體征為其特征的癲癇疾患，包括：發(fā)作類體征為其特征的癲癇疾患，包括：發(fā)作類型、病因、解剖、促發(fā)要素、起病年齡、型、病因、解剖、促發(fā)要素、起病年齡、發(fā)作節(jié)律以及預(yù)后。發(fā)作節(jié)律以及預(yù)后。 一一 與部位有關(guān)的癲癇和癲癇綜合征：與部位有關(guān)的癲癇和癲癇綜合征：1、特發(fā)性癲癇和癲