癲癇教學(xué)ppt課件

1、PARTONE癲 癇 1第一頁，共四十四頁。癲癇/概述PART ONE定義癲癇是大腦神經(jīng)元高度同步化異常放電引起的皮層功能紊亂，具備反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、刻板性的特點，可表現(xiàn)為運動、感覺、意識、精神或內(nèi)臟等多方面功能障礙。流行病學(xué)全球癲癇患病人數(shù)達5000萬人，我國現(xiàn)有700萬以上癲癇患者，青少年和老年是癲癇發(fā)病的兩個高峰年齡段。2第二頁，共四十四頁。3第三頁，共四十四頁。4第四頁，共四十四頁。5第五頁，共四十四頁。6第六頁，共四十四頁。 癲癇/概述PART ONE病因發(fā)病機制 癲癇的發(fā)病機制仍不完全清楚，通常認為神經(jīng)元異常放電及其擴布 是癲癇的病變基礎(chǔ)。異常放電的原因有離子異?？缒み\動，其

2、發(fā)生 與離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常有關(guān)。7第七頁，共四十四頁。 癲癇/概述PART ONE病因癲癇病因目前尚不完全清楚。病因已知的癲癇稱為癥狀性或繼發(fā)性癲癇?？赡苡苫蛲蛔兯拢栌梅肿由飳W(xué)方法才能發(fā)現(xiàn)病因的癲癇稱為特發(fā)性癲癇。病因不明為隱源性癲癇。1.皮質(zhì)發(fā)育異常2.腫瘤3.腦外傷4.腦血管病5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染6.海馬硬化常見的癥狀性癲癇病因8第八頁，共四十四頁。 癲癇/概述PART ONE分類ILAE癲癇發(fā)作分類（1981年）1 部分性發(fā)作：癥狀及腦電圖提示起源于大腦局部。（1）單純部分性發(fā)作：無意識障礙，可為運動、感覺（體感或特殊感覺）、自主神經(jīng)、精神癥狀性發(fā)作。（2）復(fù)雜部分性發(fā)作：有

3、意識障礙，可為起始癥狀，也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來，并可伴有自動癥等。（3）部分繼發(fā)全身性發(fā)作：由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作。2 全面性發(fā)作 ：癥狀及腦電圖提示起源于雙側(cè)腦部。 包括強直-陣攣、強直、陣攣、肌陣攣、失神（典型失神與非典型失神）、失張力發(fā)作。3 不能分類的發(fā)作9第九頁，共四十四頁。癲癇/概述癲癇、癲癇綜合征的國際分類（1989年）1與部位有關(guān)的（局灶性、部分性、局部性）癲癇和癲癇綜合征（1）特發(fā)性的（起病與年齡有關(guān)）： 1）伴中央-顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇 2）伴枕葉陣發(fā)性放電的兒童良性癲癇 3）原發(fā)性閱讀性癲癇（2）癥狀性： 1）兒童慢性進行性部分性連續(xù)性癲癇（Kojewn

4、ikow綜合征） 2）特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇 3）顳葉癲癇 4）額葉癲癇 5）頂葉癲癇 6）枕葉癲癇（3）隱源性2全身性的癲癇和癲癇綜合征 （1）特發(fā)性的（起病與年齡有關(guān)） 1）良性家族性新生兒驚厥 2）良性新生兒驚厥 3）良性嬰兒肌陣攣癲癇 4）兒童失神癲癇 5）青少年失神癲癇 6）青少年肌陣攣癲癇 7）覺醒時GTCS癲癇 8）其它特發(fā)性全身性癲癇 9）特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇（2）隱源性的（按年齡順序排列）： 1）West綜合征 2）Lennox-Gastaut綜合征 3）肌陣攣起立不能性癲癇 4）肌陣攣失神發(fā)作性癲癇（3）癥狀性的： 1）無特殊病因的 2）早發(fā)性肌陣攣性腦病 3）大田原

5、綜合征 4）其它癥狀性全身性癲癇 5）有特殊病因的特異性綜合征 6）如畸形、先天性代謝性異常3未能確定為局限性或全身性的癲癇和癲癇綜合征（1）既有全身性又有部分性發(fā)作的癲癇： 1）新生兒發(fā)作 2）嬰兒嚴重肌陣攣癲癇 3）慢波睡眠期持續(xù)性慢波癲癇 4）獲得性癲癇性失語（LKS） 5）其它不能確定的癲癇（2）沒有明確的全身性或局灶性特征的癲癇4特殊綜合征： 1）熱性驚厥 2）僅出現(xiàn)于急性代謝障礙或中毒情況的發(fā)作 3）孤立性發(fā)作或孤立的癲癇持續(xù)狀態(tài) 10第十頁，共四十四頁。PARTTWO癲癇的臨床表現(xiàn)11第十一頁，共四十四頁。癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)1部分性發(fā)作 單純部分性發(fā)作 ：運動、感覺、精神性、自主

6、神經(jīng) 復(fù)雜部分性發(fā)作 1 2 3 4 部分繼發(fā)全面性發(fā)作 癲癇/臨床表現(xiàn)發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性12第十二頁，共四十四頁。癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)2全面性發(fā)作 全面性強直-陣攣發(fā)作 1 2 強直發(fā)作 陣攣發(fā)作 肌陣攣發(fā)作 痙攣發(fā)作 失張力發(fā)作 失神發(fā)作 1 2 癲癇/臨床表現(xiàn)13第十三頁，共四十四頁。常見癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組 成的癲癇疾患。成的癲癇疾患。1伴中央-顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇（BECT）： 兒童期最常見癲癇綜合征，213歲起病，910歲為發(fā)病高峰。常夜間發(fā)病，表現(xiàn)為嘴角及一側(cè)面部抽動或舌、口、面部麻木，偶可累及對側(cè)肢體，

7、甚至進展為全面強直-陣攣發(fā)作。EEG為中央-顳區(qū)一側(cè)或雙側(cè)高波幅棘波，有向?qū)?cè)擴散的傾向?？刹唤?jīng)治療16歲前自愈。 癲癇/臨床表現(xiàn)14第十四頁，共四十四頁。常見癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)2顳葉癲癇（temporal lobe epilepsy）： 由顳葉病灶誘發(fā)的癥狀性癲癇，發(fā)作形式可為單純部分性發(fā)作（主要為自主神經(jīng)性和精神性）、復(fù)雜部分性發(fā)作（主要為口咽自動癥）及繼發(fā)全面性發(fā)作或其組合。發(fā)作持續(xù)時間超過1分鐘，發(fā)作后意識模糊或嗜睡。40%以上有熱性驚厥史。額葉癲癇（frontal lobe epilepsy）： 與顳葉癲癇一樣，也可表現(xiàn)為單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作。該發(fā)作叢集性出現(xiàn)

8、，每次發(fā)作時間短暫，刻板性突出，發(fā)作后往往無意識模糊的情況。癲癇/臨床表現(xiàn)315第十五頁，共四十四頁。常見癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)4兒童期失神癲癇（childhood absence epilepsy）： 起病于67歲，和遺傳因素密切相關(guān)，女孩多見。表現(xiàn)為頻繁（一天數(shù)次至上百次）、短暫的典型失神發(fā)作；EEG背景活動正常，發(fā)作期為雙側(cè)對稱同步3Hz棘-慢波。青少年肌陣攣癲癇（juvenile myoclonic epilepsy）： 青春期前后起病，男女無明顯差異。80%以上出現(xiàn)全面性強直-陣攣發(fā)作，腦電圖上可見廣泛性棘-慢波，常有光敏性反應(yīng)，多數(shù)對藥物治療反應(yīng)良好。癲癇/臨床表現(xiàn)516第十六頁，共

9、四十四頁。癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)6Lennox-Gastaut綜合征： 學(xué)齡前起病。以癥狀性癲癇多見，常有彌漫性腦損害伴精神發(fā)育遲滯。有多種發(fā)作形式，常見強直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣、失神發(fā)作和全面性強直-陣攣發(fā)作。每日發(fā)作可達數(shù)十次，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，大多預(yù)后不良。West綜合征： 又稱嬰兒痙攣癥。1歲以前發(fā)病，男性多見。有三大特征：肌陣攣性發(fā)作（典型表現(xiàn)為快速點頭狀痙攣、雙上肢外展，下肢和軀干屈曲），精神發(fā)育遲滯和腦電圖上高峰節(jié)律紊亂。一般預(yù)后不良。早期用ACTH或類固醇激素治療，有一定療效。癲癇/臨床表現(xiàn)717第十七頁，共四十四頁。癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)8嬰兒重癥肌陣攣性癲癇： 也稱為D

10、ravet綜合征。1歲內(nèi)發(fā)病，初期表現(xiàn)為在無先兆情況下全身或單側(cè)陣攣，常伴意識障礙，以后有從局部開始的頻繁肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，受累兒童有精神運動發(fā)育遲緩和其他神經(jīng)功能缺失。Laudau-Kleffner綜合征 也稱獲得性癲癇性失語。38歲發(fā)病，男多于女，隱襲起病，進行性發(fā)展，病程中可有自發(fā)緩解和加重。癲癇/臨床表現(xiàn)918第十八頁，共四十四頁。PARTThree診斷與鑒別診斷19第十九頁，共四十四頁。診斷五步原則1是否是癲癇明確發(fā)作類型明確癲癇綜合征明確病因明確共患病和殘障 癲癇/診斷與鑒別診斷523420第二十頁，共四十四頁。診斷1病史采集 發(fā)作史 家族史 體格檢查輔助檢

11、查 腦電圖 核磁共振癲癇/診斷與鑒別診斷2321第二十一頁，共四十四頁。22第二十二頁，共四十四頁。23第二十三頁，共四十四頁。 MRI24第二十四頁，共四十四頁。鑒別診斷1暈厥假性發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作偏頭痛癲癇/診斷與鑒別診斷23425第二十五頁，共四十四頁。26第二十六頁，共四十四頁。鑒別診斷1暈厥假性發(fā)作 1短暫性腦缺血發(fā)作偏頭痛癲癇/診斷與鑒別診斷23427第二十七頁，共四十四頁。PARTFour癲癇的治療28第二十八頁，共四十四頁。藥物治療原則1盡早治療根據(jù)癲癇發(fā)作類型及癲癇綜合征選藥單藥原則小劑量開始癲癇/癲癇的治療23429第二十九頁，共四十四頁。藥物治療原則5堅持長期規(guī)則服藥換

12、藥要慎重注意其他藥物和AEDs之間的相互作用癥狀性癲癇需針對病因治療 癲癇/癲癇的治療67830第三十頁，共四十四頁。31第三十一頁，共四十四頁。常用藥物 癲癇/癲癇的治療AEDs劑量（mg/(kgd)）半衰期主要副作用丙戊酸鈉15508h胃腸道反應(yīng)，食欲亢進、肝功損害等卡馬西平153015h嗜睡、皮疹、白細胞減少、肝功損害等苯妥英鈉4822h齒齦增生、共濟失調(diào)、皮疹、白細胞減少苯巴比妥464 d多動、注意力不集中、皮疹氯硝西泮0.010.21518 h嗜睡、共濟失調(diào)、偶有皮疹、流涎托吡酯3102030h嗜睡、反應(yīng)慢、食欲減退、體重降低、腎結(jié)石拉莫三嗪5152030h皮疹、嗜睡、頭痛、共濟失調(diào)

13、、胃腸反應(yīng)加巴噴丁205057 h嗜睡、共濟失調(diào)、眼震、暴怒等行為異常左乙拉西坦106068 h頭痛、困倦、易激惹、感染、類流感綜合征32第三十二頁，共四十四頁。常用藥物 癲癇/癲癇的治療 主要分子生物學(xué)作用機制 AEDs抑制電壓門依賴性Na+通道丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、托吡酯、拉莫三嗪、FBM非氨酯抑制Na+流通過非NMDA受體托吡酯抑制Ca+流通過NMDA受體非氨酯抑制低閾T型電壓門依賴性Ca+通道乙琥胺增加GABAA受體介導(dǎo)的Cl-流苯二氮卓類、苯巴比妥、托吡酯、非氨酯抑制突觸前膜GABA再攝入噻加賓借對GABA轉(zhuǎn)氨酶的抑制增加腦內(nèi)GABA濃度丙戊酸鈉通過未明機制增加腦內(nèi)GABA托

14、吡酯、加巴噴丁抑制腦內(nèi)碳酸酐酶活性托吡酯33第三十三頁，共四十四頁。手術(shù)治療1手術(shù)適應(yīng)癥 起源于一側(cè)的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作，無其他大腦慢性進行性疾病，其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴重神經(jīng)功能障礙者，如腫瘤或其他病變。手術(shù)方式 顳前葉切除術(shù) 選擇性杏仁核海馬切除術(shù) 顳葉以外皮層切除術(shù) 大腦半球切除術(shù) 胼胝體部分切斷術(shù) 軟腦膜下皮層橫切術(shù) 癲癇/癲癇的治療234第三十四頁，共四十四頁。術(shù)后MRI35第三十五頁，共四十四頁。PARTFive癲癇持續(xù)狀態(tài)36第三十六頁，共四十四頁。 癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài)PART ONE定義癲癇持續(xù)狀態(tài)是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)時間超過30分鐘，或連續(xù)兩次發(fā)作，其間歇期意識障礙無恢

15、復(fù)、總時間超過30分鐘者。時間窗 我國一直都沿用的30分鐘作為癲癇持續(xù)狀態(tài)定義的時間標準，而在歐美國家癲癇持續(xù)狀態(tài)院前搶救的時間窗定在510分鐘以內(nèi)，因為目前的臨床試驗報告顯示90%以上的癲癇發(fā)作持續(xù)時間在5分鐘以內(nèi)，超過5分鐘易發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)。37第三十七頁，共四十四頁。 癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài)PART ONE病因與發(fā)病機制癲癇持續(xù)狀態(tài)常見病因包括顱內(nèi)感染、腦血管疾病、突然停用AEDs、外傷、腫瘤等。但發(fā)病機制至今還不完全清楚，有觀點認為GABA介導(dǎo)的、作用于GABA受體的正常抑制途徑失效、興奮性反饋環(huán)激活，導(dǎo)致大量神經(jīng)元反復(fù)同步點燃，而進一步降低了GABA功能所致。 診斷癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷

16、仍主要依據(jù)癲癇發(fā)作病史、發(fā)作的臨床表現(xiàn)、發(fā)作時間窗、腦電圖監(jiān)測，也不難與其他疾病鑒別。38第三十八頁，共四十四頁。治療原則癲癇持續(xù)狀態(tài)治療的關(guān)鍵是盡快終止發(fā)作，同時通暢呼吸道，給氧，降溫，監(jiān)護生命體征，建立大靜脈輸液通路，對癥治療，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，預(yù)防感染、腦水腫等。癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài)39第三十九頁，共四十四頁。治療藥物（1）安定：首選。（2）氯硝安定（3）苯妥英鈉（4）苯巴比妥（5）丙戊酸鈉注射液（6）水合氯醛癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài)40第四十頁，共四十四頁。第八章 癲癇/癲癇持續(xù)狀態(tài)酸中毒心律失常腦水腫、腦疝，癲癇持續(xù)狀態(tài)多器官衰竭電解質(zhì)紊亂RT ONE并發(fā)癥 預(yù)后癲癇持續(xù)狀態(tài)的預(yù)后與治療的早晚直接相關(guān)，若不及時治療，死亡率和致殘率很高。41第四十一頁，共四十四頁。本章小結(jié)病因及機制 分類SE治療根據(jù)病因分為癥狀性和特發(fā)性癲癇癲癇癲 癇常用