顱腦腫瘤顱咽管瘤

1、神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤顱腦腫瘤顱咽管瘤顱腦腫瘤顱咽管瘤神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)一臨床表現(xiàn) 二輔助檢查三鑒別診斷神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) -1 發(fā)病年齡 57歲好發(fā)，是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) -2 下丘腦及垂體損傷癥狀 小兒較成人多見。肥胖、尿崩癥、毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩、面色蒼白等。兒童體格發(fā)育遲緩，性器官發(fā)育不良。成人性功能低下、婦女停經(jīng)、泌乳障礙等。晚期可有嗜睡、乏力、體溫調(diào)節(jié)障礙和精神癥狀。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱

2、咽管瘤顱咽管瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) -3 視力視野障礙 腫瘤位于鞍上，可壓迫視經(jīng)、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，可有生量盲點擴(kuò)大、象限性缺損、偏盲等。成人尚可見到雙顳側(cè)偏盲、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)- 4 顱內(nèi)壓增高癥狀 造成顱內(nèi)壓增高的主要原因是腫瘤向上生長侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現(xiàn)為頭痛、嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大、顱縫分離等。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) -5 局灶癥狀 腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合

3、征；向前顱窩發(fā)展，可有精神癥狀、記憶力減退、大小便不能自理，癲癇及失嗅等；向中顱窩發(fā)展，可產(chǎn)生顳葉損傷癥狀；少數(shù)病例，腫瘤向后發(fā)展，產(chǎn)生腦干以及小腦癥狀。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.發(fā)病年齡 57歲好發(fā)，是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤。2.下丘腦及垂體損傷癥狀 小兒較成人多見。肥胖、尿崩癥、毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩、面色蒼白等。兒童體格發(fā)育遲緩，性器官發(fā)育不良。成人性功能低下、婦女停經(jīng)、泌乳障礙等。晚期可有嗜睡、乏力、體溫調(diào)節(jié)障礙和精神癥狀。3.視力視野障礙 腫瘤位于鞍上，可壓迫視經(jīng)、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，

4、可有生量盲點擴(kuò)大、象限性缺損、偏盲等。成人尚可見到雙顳側(cè)偏盲、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。4.顱內(nèi)壓增高癥狀 造成顱內(nèi)壓增高的主要原因是腫瘤向上生長侵入第三腦室，梗阻室間孔。顱高壓在兒童除表現(xiàn)為頭痛、嘔吐外，還可出現(xiàn)頭圍增大、顱縫分離等。5.局灶癥狀 腫瘤向鞍旁發(fā)展可產(chǎn)生海綿竇綜合征；向前顱窩發(fā)展，可有精神癥狀、記憶力減退、大小便不能自理，癲癇及失嗅等；向中顱窩發(fā)展，可產(chǎn)生顳葉損傷癥狀；少數(shù)病例，腫瘤向后發(fā)展，產(chǎn)生腦干以及小腦癥狀 神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤輔助檢查輔助檢查1. 神經(jīng)影像學(xué)檢查2. 血內(nèi)分泌檢查 神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管

5、瘤顱咽管瘤輔助檢查輔助檢查-1神經(jīng)影像學(xué)檢查1.頭顱X平片 鞍上有鈣化斑（兒童90%，成人40%）。同時在兒童還可見顱縫分離，腦回壓跡增多等。2.頭顱CT 鞍上占位病變，可為囊性或為實性。多有鈣化灶且有特征性的環(huán)狀鈣化（蛋殼樣）表現(xiàn)。3.頭顱MRI 鞍上占位病變。腫瘤影像清晰，實體腫瘤表現(xiàn)為長T1和長T2 ；囊性表現(xiàn)取決于囊內(nèi)成分，液化壞死和蛋白增高為稍長T1和T2，液化膽固醇為短T1長T2。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤輔助檢查輔助檢查-2血內(nèi)分泌檢查 血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等檢測值常低下。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤鑒別診斷

6、鑒別診斷1.第三腦室前部膠質(zhì)瘤 高顱壓表現(xiàn)較典型，但無內(nèi)分泌癥狀；無鈣化；MRI有助診斷。2.生殖細(xì)胞瘤 尿崩癥表現(xiàn)突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無鈣化。3.垂體腺瘤 垂體腺瘤兒童少見，一般無高顱壓，無生長發(fā)育遲緩等表現(xiàn)；鞍區(qū)無鈣化。4.該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍旁動脈瘤等鑒別。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤鑒別診斷鑒別診斷-1 第三腦室前部膠質(zhì)瘤 高顱壓表現(xiàn)較典型，但無內(nèi)分泌癥狀；無鈣化；MRI有助診斷。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤鑒別診斷鑒別診斷-2 生殖細(xì)胞瘤 尿崩癥表現(xiàn)突出，但可伴有性早熟；腫瘤也無鈣化。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管

7、瘤鑒別診斷鑒別診斷-3 垂體腺瘤 垂體腺瘤兒童少見，一般無高顱壓，無生長發(fā)育遲緩等表現(xiàn)；鞍區(qū)無鈣化。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤鑒別診斷鑒別診斷-4 該部位腫瘤還需與腦膜瘤，鞍旁動脈瘤等鑒別。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤治療原則治療原則1. 手術(shù)治療2. 術(shù)后合并癥及防治神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤手術(shù)治療手術(shù)治療1 手術(shù)入路及適應(yīng)證經(jīng)蝶竇入路 適用于鞍內(nèi)顱咽管瘤。經(jīng)額下入路 適用于鞍上-視交叉前-腦室外生長的腫瘤。翼點入路 鞍上并向三腦室內(nèi)生長的腫瘤。該入路要點是充分顯露視交叉前間隙，視交叉、頸內(nèi)動脈間隙和頸內(nèi)動脈外側(cè)間隙，利用這三

8、個間隙切除腫瘤。終板入路 三腦室前部的腫瘤。經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質(zhì)-側(cè)腦室入路 對于三腦室內(nèi)腫瘤，由胼胝體進(jìn)入，分開兩層透明隔進(jìn)入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤為可取。2立體定向術(shù) 立體定向穿剌囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤內(nèi)或間質(zhì)照射。3 放射外科 小腫瘤可試行刀或X刀治療。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤手術(shù)治療手術(shù)治療-1手術(shù)入路及適應(yīng)證經(jīng)蝶竇入路 適用于鞍內(nèi)顱咽管瘤。經(jīng)額下入路 適用于鞍上-視交叉前-腦室外生長的腫瘤。翼點入路 鞍上并向三腦室內(nèi)生長的腫瘤。該入路要點是充分顯露視交叉前間隙，視交叉、頸內(nèi)動脈間隙和頸內(nèi)動脈外側(cè)間隙，利用這三個間隙切除腫瘤。終板入路

9、三腦室前部的腫瘤。經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質(zhì)-側(cè)腦室入路 對于三腦室內(nèi)腫瘤，由胼胝體進(jìn)入，分開兩層透明隔進(jìn)入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤為可取。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤手術(shù)治療手術(shù)治療-2立體定向術(shù) 立體定向穿剌囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤內(nèi)或間質(zhì)照射。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤手術(shù)治療手術(shù)治療-3放射外科 小腫瘤可試行刀或X刀治療。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤術(shù)后合并癥及防治術(shù)后合并癥及防治1.下丘腦損傷導(dǎo)致尿崩癥和電解質(zhì)紊亂 術(shù)后記錄24小時出入量，輕度尿崩可服氫氯噻嗪（原稱雙氫克尿塞），較重者可用垂體后葉素，癥狀持

10、續(xù)較久的可用長效尿崩?；蚍脧浤?。術(shù)后當(dāng)天及以后35天內(nèi)查血小解質(zhì)，調(diào)整水鹽攝入量。如出現(xiàn)體溫失調(diào)，特別是高熱，應(yīng)行物理降溫或低溫治療。2.腦積水 如術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)腦積水，可行分流術(shù)。3.化學(xué)性腦膜炎 術(shù)中避免囊液流入腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，如發(fā)生腦膜炎，可給激素治療，多次腰椎穿刺充分引流炎性腦脊液。4.癲癇 手術(shù)當(dāng)日不能口服時，應(yīng)靜脈或肌注抗癲癇藥，能口服時改口服抗癲癇藥。5.放射治療 手術(shù)未能全切的腫瘤宜行放療。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤術(shù)后合并癥及防治術(shù)后合并癥及防治- 1 下丘腦損傷導(dǎo)致尿崩癥和電解質(zhì)紊亂 術(shù)后記錄24小時出入量，輕度尿崩可服氫氯噻嗪（原稱雙氫克尿塞），

11、較重者可用垂體后葉素，癥狀持續(xù)較久的可用長效尿崩?；蚍脧浤取Ｐg(shù)后當(dāng)天及以后35天內(nèi)查血小解質(zhì)，調(diào)整水鹽攝入量。如出現(xiàn)體溫失調(diào)，特別是高熱，應(yīng)行物理降溫或低溫治療。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤術(shù)后合并癥及防治術(shù)后合并癥及防治- 2腦積水 如術(shù)后出現(xiàn)繼發(fā)腦積水，可行分流術(shù)。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤術(shù)后合并癥及防治術(shù)后合并癥及防治- 3化學(xué)性腦膜炎 術(shù)中避免囊液流入腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，如發(fā)生腦膜炎，可給激素治療，多次腰椎穿刺充分引流炎性腦脊液。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤治療原則治療原則-術(shù)后合并癥及防治術(shù)后合并癥及防治- 4癲癇 手

12、術(shù)當(dāng)日不能口服時，應(yīng)靜脈或肌注抗癲癇藥，能口服時改口服抗癲癇藥。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤治療原則治療原則-術(shù)后合并癥及防治術(shù)后合并癥及防治- 5放射治療 手術(shù)未能全切的腫瘤宜行放療。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤感謝諸位同仁感謝諸位同仁再見再見神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)一臨床表現(xiàn) 二輔助檢查三鑒別診斷神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) -3 視力視野障礙 腫瘤位于鞍上，可壓迫視經(jīng)、視交叉甚至視束，早期即可有視力減退，多為緩慢加重，晚期可致失明。視野缺損差異較大，可有生量盲點擴(kuò)大、象限性

13、缺損、偏盲等。成人尚可見到雙顳側(cè)偏盲、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；兒童常有視盤水腫，造成視力下降。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤輔助檢查輔助檢查-1神經(jīng)影像學(xué)檢查1.頭顱X平片 鞍上有鈣化斑（兒童90%，成人40%）。同時在兒童還可見顱縫分離，腦回壓跡增多等。2.頭顱CT 鞍上占位病變，可為囊性或為實性。多有鈣化灶且有特征性的環(huán)狀鈣化（蛋殼樣）表現(xiàn)。3.頭顱MRI 鞍上占位病變。腫瘤影像清晰，實體腫瘤表現(xiàn)為長T1和長T2 ；囊性表現(xiàn)取決于囊內(nèi)成分，液化壞死和蛋白增高為稍長T1和T2，液化膽固醇為短T1長T2。神經(jīng)外科診療常規(guī)神經(jīng)外科診療常規(guī)顱咽管瘤顱咽管瘤手術(shù)治療手術(shù)治療1 手術(shù)入路及適應(yīng)證經(jīng)蝶竇入路 適用于鞍內(nèi)顱咽管瘤。經(jīng)額下入路 適用于鞍上-視交叉前-腦室外生長的腫瘤。翼點入路 鞍上并向三腦室內(nèi)生長的腫瘤。該入路要點是充分顯露視交叉前間隙，視交叉、頸內(nèi)動脈間隙和頸內(nèi)動脈外側(cè)間隙，利用這三個間隙切除腫瘤。終板入路 三腦室前部的腫瘤。經(jīng)胼胝體或經(jīng)額葉皮質(zhì)-側(cè)腦室入路 對于三腦室內(nèi)腫瘤，由胼胝體進(jìn)入，分開兩層透明隔進(jìn)入，可直接暴露腫瘤，在兒童尤為可取。2立體定向術(shù) 立體定向穿剌囊腫抽出囊液，注入囊液容積半量的同位素，行瘤內(nèi)或間質(zhì)照射。3 放射外科 小腫瘤可試行刀或X刀治療。神經(jīng)外科診療常