HELLP綜合征(中文)

1、HELLP綜合征北京婦產(chǎn)醫(yī)院 魏巍n先兆子癇-是人類(lèi)特有的發(fā)生于孕期和產(chǎn)褥期的多系統(tǒng)疾病。臨床癥狀為三聯(lián)征：n高血壓高血壓n蛋白尿蛋白尿n水腫水腫回溯十九世紀(jì)的報(bào)道：n罕見(jiàn)，癥狀多變的有復(fù)雜過(guò)程的嚴(yán)重的子癇前期。n今天已經(jīng)認(rèn)識(shí)到，這種罕見(jiàn)的子癇前期的描述就是HELLP綜合征。HELLP的命名nH HEMOYSIS（溶血）nEL ELVATED LIVER ENZYMES （肝轉(zhuǎn)氨酶升高）nLP LOW PLATELETS （血小板減少）n報(bào)道的發(fā)生率 212%n圍產(chǎn)期發(fā)病率和死亡率升高n孕婦的死亡率 35%HELLP綜合征可能的病生理學(xué)變化常見(jiàn)因素: 血容量增加,胎兒的存在/蛻膜細(xì)胞,血管痙攣

2、,血管修復(fù)不足,自發(fā)性 血管內(nèi)皮病變血小板凝集/消耗纖溶亢進(jìn)/消耗選擇性器官缺血臨床表現(xiàn)多變其他可能的因素n紅細(xì)胞形態(tài)異常n腎功能損害n肝功能紊亂n免疫紊亂n基因異常常見(jiàn)誘因n血小板減少癥n微血管病的溶血性貧血n門(mén)靜脈周?chē)鷫乃篮透蜧lissons囊擴(kuò)張?jiān)\斷n孕中期n產(chǎn)后第一天n產(chǎn)前診斷有70%在孕27-37周之間確定HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)n溶血外周血涂片膽紅素升高1.2mg/dln肝轉(zhuǎn)氨酶升高SGOT72U/LLDH600U/Ln血小板降低血小板記數(shù)140mmHg但舒張壓90mmHgn眼部病變皮質(zhì)盲視網(wǎng)膜剝離玻璃體出血其他臨床表現(xiàn)n生化因子升高HCGAFPLDH血漿 高血壓孕婦伴有上腹部和

3、/或季肋部疼痛,且有惡心,嘔吐,溶血等,有助于正確診斷。HELLP綜合征按血小板記數(shù)分級(jí)n一級(jí)：血小板記數(shù)50,000/mm3n二級(jí)：血小板記數(shù)50-100,000/mm3n三級(jí)：血小板記數(shù)100-150,000/mm3按HELLP綜合征部分或完全表現(xiàn)分類(lèi)n完全HELLP綜合征嚴(yán)重先兆子癇的孕婦有微血管病性溶血性貧血LDH600 u/LSGOT 70 u/L血小板減少 100,000/mm3n部分HELLP綜合征上述癥狀的一項(xiàng)或兩項(xiàng)HELLP綜合征的鑒別診斷n血栓性微血管病變特發(fā)性血小板減少性紫癜由敗血癥或藥物引起的微血管病性溶血性貧血溶血性尿毒癥綜合征n纖維蛋白原消耗性疾病-DIC急性脂肪肝

4、敗血癥嚴(yán)重的低血容量/出血（胎盤(pán)早剝/羊水栓塞）n結(jié)締組織疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡HELLP綜合征的鑒別診斷n原發(fā)的腎臟疾病腎小球腎炎n其他病毒性肝炎妊娠劇吐特發(fā)性血小板減少潰瘍腎盂腎炎腎結(jié)石闌尾炎糖尿病孕婦發(fā)病的危險(xiǎn)因素 實(shí)驗(yàn)室 臨床血小板1400 u/L惡心CPK200 u/L嘔吐ALT100 u/L子癇AST150 u/L嚴(yán)重的高血壓CRE1.0胎盤(pán)早剝HELLP綜合征的治療n早期診斷n評(píng)估孕母情況n評(píng)估胎兒情況n控制高血壓nMgSO4n水電解質(zhì)平衡n治療出血n分娩的處理n加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)護(hù)n加強(qiáng)產(chǎn)后監(jiān)護(hù)n警惕多器官衰竭n對(duì)下次妊娠的建議評(píng)估母親的狀況n血像：如果血小板150mmHg時(shí)需要治療，但同

5、時(shí)要保持舒張壓不低于80-90mmHg以避免胎盤(pán)低灌注降壓藥物的選擇n肼苯達(dá)嗪：5-10mg IV每20-40分鐘。如果無(wú)效或效果不佳改用拉貝洛爾，尼群地平或硝普鈉。n拉貝洛爾：首劑20mg IV逐漸加量直至血壓降至安全范圍，最大劑量為300mg。n尼群地平：常規(guī)劑量口服或舌下含服n硝普鈉：是一種快速起效的降壓藥物，同時(shí)作用于動(dòng)脈和靜脈，可用于嚴(yán)重高血壓，特別是其他藥物無(wú)效時(shí)。負(fù)荷量：0.25ug/kg/min，增量不超過(guò)10ug/kg/min，超過(guò)此劑量增加胎兒氰化物中毒的危險(xiǎn)性。使用時(shí)注意遮光和明顯的血壓反彈。解痙nMgSO4首次劑量4-6g IV，然后持續(xù)靜點(diǎn)1.5-4g/h，遵循劑量個(gè)

6、體化原則。持續(xù)應(yīng)用48小時(shí)或更長(zhǎng)。產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用直到臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)指標(biāo)有所改善。n如果有使用MgSO4的禁忌癥，改用苯妥英，負(fù)荷量：15mg/kg40分鐘內(nèi)滴入，同時(shí)持續(xù)監(jiān)測(cè)心功能和血壓，每五分鐘測(cè)量一次。治療濃度為10-20ug/ml。水電解質(zhì)平衡n觀察：尿量30-40ml/h限制入量少于150ml/h電解質(zhì)平衡n注意：入量少=血管收縮入量過(guò)多=肺水腫通過(guò)肺動(dòng)脈楔壓監(jiān)測(cè)血容量出血的治療n對(duì)HELLP綜合癥患者出血的治療原則是輸血小板n常規(guī)量是每10公斤體重輸血小板一個(gè)單位n自發(fā)性出血多發(fā)生在血小板20,000/mm3，剖宮產(chǎn)者保持血小板50,000/mm3n積極應(yīng)用地塞米松可減少血小板的

7、輸注n其他治療：免疫球蛋白分娩的處理n決定HELLP綜合癥患者的分娩方式時(shí)要考慮孕齡母親和胎兒的情況胎先露宮頸成熟度n如決定剖宮產(chǎn)垂直皮膚的切口宮體部切口讓胎盤(pán)自然剝離以減少出血加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù)nHELLP綜合癥患者的胎兒面臨的最主要危險(xiǎn)是不成熟n皮質(zhì)激素的應(yīng)用減少了早產(chǎn)兒因肺不成熟引起的并發(fā)癥n分娩應(yīng)在有新生兒監(jiān)護(hù)和治療條件的醫(yī)療中心進(jìn)行產(chǎn)后監(jiān)護(hù)n在產(chǎn)科ICU觀察直至：n血小板持續(xù)上升，LDH持續(xù)下降n尿量在不用利尿藥物的情況下至少連續(xù)兩小時(shí)100ml/hn血壓控制良好，收縮壓150mmHg,舒張壓100mmHgn臨床癥狀明顯改善，無(wú)合并癥出現(xiàn)n血小板減少性貧血在產(chǎn)后72-96小時(shí)無(wú)改善預(yù)示代償機(jī)制嚴(yán)重受損，可能有多臟器衰竭產(chǎn)后監(jiān)護(hù)地塞米松的應(yīng)用n產(chǎn)前： (0.15mg/kg)10mg IV 每日兩次血小板100,00mm3, LDH下降，尿量100ml/h警惕：n多臟器衰竭的征像n并發(fā)癥：肝被膜下血腫肝被膜下出血肝破裂n治療方法保守治療外科治療指導(dǎo)下次妊娠n再次妊娠發(fā)生先兆子癇-子癇的危險(xiǎn)性為42