兒科學(xué)考試重點重點—最新版

1、1. 生理性體重下降：岀生后一周因奶量攝入不足，水分丟失，胎糞排除，可岀現(xiàn)暫時性體重下降，稱為生 理性體重下降。2. 圍生期：胎齡滿28周（體重大于或等于1000克）至出生后7足天。3. 小于胎齡兒SGA指岀生體重在同胎齡平均體重第10百分位數(shù)以下，或低于平均體重兩個標(biāo)準(zhǔn)差的新生兒4. 大于胎齡兒LGA指出生體重在同胎齡平均體重第90百分位數(shù)以上，或高于平均體重2個標(biāo)準(zhǔn)差的新生兒。5. 口服補(bǔ)液鹽（ORS :是WH（推薦用以治療急性腹瀉合并脫水的一種溶液，各種電解質(zhì)濃度為 Na+90mmol/L，K十 20mmoL，Cl 80mmol/L，HCO30mmol/L;可用 NaCI 3.5g，Na

2、HC032.5g,枸櫞酸鉀 1.5g， 葡萄糖20.0g，加水到1000mL配成；其電解質(zhì)的滲透壓為 220retool /L（2 /3）。6.2:1等含鈉液：是由2份生理鹽水，一份1.4%碳酸氫鈉溶液組成，等，用于擴(kuò)充血容量及糾正酸中毒7. 2:3:1含鈉液：由2份生理鹽水，3份4-10%葡萄糖液，1份1.4%碳酸氫鈉溶液組成，1/2，用于等滲性 脫水補(bǔ)充累計損失量。8.4 : 3: 2含鈉液：為適用于不同情況的補(bǔ)液需要，常把各種等溶液按不同比例配制成混合溶液應(yīng)用。其 成分是4份0.9 %氯化鈉，3份5%或10%葡萄糖，2份1. 87%乳酸鈉。力為2/3。9. 面神經(jīng)征（Chvostek s

3、igh ）：是以手指尖或叩診錘輕擊患兒與口角間的面頰部，弓I起眼瞼和口角抽動者 為陽性，新生兒可呈假陽性。10. 瑟征：以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓和舒壓之間5分鐘之該手岀現(xiàn)痙攣為陽性。11. 佝僂病串珠：肋骨骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，于肋骨和肋軟骨交界處呈鈍圓形隆起,上下排列如串珠狀，可觸及或看到，稱為佝僂病串珠，以兩側(cè) 7-10肋最明顯。12. 方顱：額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚，至 7-8月時，變成“方盒樣”頭型，稱為13. 新生兒：從臍帶結(jié)扎至生后28天稱為新生兒期，期間的小兒稱為14. 中性溫度：指機(jī)體代氧和能量消耗最低并能保持體溫正常的最適環(huán)境溫度15. 原始反射：

4、包括覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。早產(chǎn)兒以上反射可引不出，以上反射生后數(shù)月自然消失。幾個月后不消失，提示神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不全。16. 新生兒黃疸：是新生兒期最常見的表現(xiàn)之一。正常成人血清膽紅素低于17卩mol/L，當(dāng)超過34 g mol/L即可出現(xiàn)黃疸。新生兒由于毛細(xì)血管豐富，當(dāng)血清膽紅素超過85 g mol/L，則出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。17. 生理性黃疸：是新生兒出生24小時后血清膽紅素由出生時的 1751 g mol/L（13mg/dl）逐步上升到86卩mol/L或以上臨床上出現(xiàn)黃疸而無其它癥狀，12周消退。生理性黃疸的血清膽紅素足月兒不超過204卩mol/L早產(chǎn)兒不超過 255卩mo

5、l/L。18. 病理性黃疸：黃疸出現(xiàn)過早（24小時）；黃疸過重，手足心發(fā)黃，血清膽紅素大于 221卩mol/L ;黃疸退而復(fù)現(xiàn)或迅速加重，血清膽紅素每日升高大于85 g mol/L，黃膽持續(xù)過久，足月兒大于 2周，早產(chǎn)兒大于4周。19. 生理性腹瀉：多見于6個月以嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久既出現(xiàn)腹瀉，出大便次數(shù)增多外， 無其他癥狀，食欲好，不影響生長發(fā)育，添加輔食，大便軟為正常20. 新生兒溶血?。℉DN是指母嬰血型不合，母血中對胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合21. 膽紅素腦?。河捎谘?/p>

6、間膽增高，透過血腦屏障，引起以大腦基底核為主的腦組織廣泛黃染，導(dǎo)致腦細(xì) 胞受損，表現(xiàn)為意識障礙、驚厥等一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及嚴(yán)重后遺癥。22. 唐氏綜合癥（21-三體綜合征）又稱先天愚型或 Down綜合征，是人類最早發(fā)現(xiàn)的常染色體畸變疾病，也 是小兒染色體疾病中最常見的一種。本病主要特征為智能落后、特殊面容和生長發(fā)育緩慢，并可伴有多種畸形23. 苯丙酮尿癥（PKU是一種常見的氨基酸代病，是由于苯丙氨酸代過程中酶缺陷導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸 蓄積，并從尿量排岀而得名，屬于常染色體隱性遺傳病。24. 原發(fā)綜合征：是由肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋巴管病變組成，為小兒原發(fā)性肺結(jié)核的一種典型表現(xiàn)。

7、25. 免疫缺陷?。↖D ）:是指因免疫細(xì)胞（淋巴細(xì)胞，吞噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞）和免疫分子（可溶性因子白 細(xì)胞介素，補(bǔ)體，免疫球蛋白和細(xì)胞膜表面分子）發(fā)生缺陷引起的機(jī)體的抗感染免疫功能低下的一組臨床 綜合征。26. 過敏性紫癜：又稱舒-亨綜合征，是以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征。臨床特點除皮膚紫癜外， 還有關(guān)節(jié)腫痛，腹痛，便血，血尿等。主要見于學(xué)齡兒，男孩多于女孩。27. 川崎?。河址Q皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是一種以全身中小動脈炎為主要病變的急性發(fā)熱岀疹性疾病。表現(xiàn)為急性發(fā)熱，皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大。28. Koplik斑（柯氏斑）：頰黏膜下層的微小分泌腺發(fā)炎，其病變有漿液性滲出及皮細(xì)胞增殖

8、，常在發(fā)珍前24 48小時出現(xiàn)，開始僅在對著下臼齒相對應(yīng)的頰黏膜上，可見灰白色小點，外有紅色暈圈。29. 手足口?。海℉FMD：是由腸道病毒引起的傳染性疾病,好發(fā)于3歲以下兒童，臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、斑丘疹、皰疹為主，重者可岀現(xiàn)腦膜炎、肺水腫等30. 原發(fā)性肺結(jié)核：是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核病初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染,包括原發(fā)綜合征與支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。31. 結(jié)核性腦膜炎：是由結(jié)核菌侵犯腦膜所引起的炎癥,常為血行播散所致的全身性粟粒性結(jié)核病的一部分，是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的類型。32. 支氣管哮喘：哮喘是由多種細(xì)胞（如嗜酸性粒細(xì)胞、 T淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等）和細(xì)胞組分共同參與 的氣道慢性炎

9、癥性疾病，這種慢性炎癥導(dǎo)致氣道反應(yīng)性的增加，通常岀現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限，并 引起反復(fù)發(fā)作性喘息、氣促、胸悶或咳嗽等癥狀33. 支氣管肺炎：是累及支氣管壁和肺泡的炎癥，為小兒時期最常見的肺炎,2歲以兒童多發(fā)。一年四季均可發(fā)病34. 法洛四聯(lián)癥（TOF：是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，通常由四種畸形組成，包括右室流出道 梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚。35. 艾森曼格綜合癥：當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓時，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，從無青紫發(fā)展至有青紫。36. 差異性紫紺：當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止,產(chǎn)生肺動脈血流逆向分流入主動脈，患兒呈現(xiàn)

10、差異性紫紺下半身青紫，左上肢有輕度青紫，右上肢正常。37. 腎病綜合征（NS）:是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點：大量蛋白尿 低白蛋白血癥 高脂血癥明顯水腫38. 骨髓外造血：在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧 血等造血需要增加時，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié) 腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱 為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。39. 缺鐵性貧血（IDA）是由于體

11、鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋 白減少和鐵劑治療有效為特點的貧血癥。40. 熱性驚厥：發(fā)病年齡為3個月-5歲，體溫在38度以上時突然出現(xiàn)驚厥，排除顱感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性和代性疾病，既往無熱性驚厥史，即可診斷為41. 生長激素缺乏癥（GHD :是由于腺垂體合成和分泌生長激素部分或完全缺乏，或由于GH分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長 發(fā)育障礙性疾病。42. 特發(fā)性真性性早熟：是由于下丘腦對性激素的負(fù)反饋的敏感性下降，使促性腺素釋放激素過早分泌所致。女性多見。1. 小兒年齡分期：胎兒期新生兒期 嬰兒期幼兒期學(xué)齡前期學(xué)齡期青春期2. 生長發(fā)育規(guī)律：生長發(fā)育是連

12、續(xù)的,有階段性的過程各系統(tǒng)器官生長發(fā)育不平衡生長發(fā)育的個體 差異生長發(fā)育的一般規(guī)律：為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜的規(guī)律。3. 兒童行為問題：大類:生物功能行為問題 運動行為問題 社會行為問題 性格行為問題 語言問題。 小類：屏氣發(fā)作吮拇指癖、咬指甲癖遺尿癥兒童擦腿綜合征注意缺陷多動障礙孤獨癥譜系障 礙睡眠障礙4. 計劃免疫：嬰兒必須在1歲完成卡介苗，脊髓灰質(zhì)炎三價混合疫苗，百白破三聯(lián)針，麻疹減毒疫苗和乙型肝炎疫苗等五種疫苗接種的基礎(chǔ)免疫（簡稱五苗防七病）。5. 脫水的癥狀和體征：（1）輕度脫水（體重的5% :心率增快無，脈搏可觸及，血壓正常，皮膚灌注正常，皮膚彈性

13、正常，前囟正常，粘膜濕潤，眼淚有，呼吸正常，尿量正常（2）中度脫水（體重的10% :心率增快有，脈搏可觸及（減弱），血壓-直立性低血壓，皮膚灌注正常，皮膚彈性輕度減低，前囟輕度凹陷，粘膜干燥，眼淚有或無，呼吸深，也可快，尿量少尿（3）重度脫水（體重的15% :心率增快有，脈搏明顯減弱，血壓低血壓，皮膚灌注減少，皮膚彈性降低，前囟凹陷，粘膜非常干燥，眼淚無，呼吸深和快， 尿量無尿或嚴(yán)重少尿.【不同性質(zhì)脫水的鑒別】低滲性、等滲性與高滲性：（1）原因及誘因：以失鹽為主，補(bǔ)充非電解質(zhì)過多，常見于病程較長營養(yǎng)不良者；水與電解質(zhì)丟失大致相同；以失水為主，補(bǔ)充高鉀液過多，高熱、入水量少，多汗等（ 2）血鈉程

14、度：低于 130mmol/L; 130-150mmol/L ;高于150mmol/L（ 3）口 渴：不明顯；明顯；極明顯（4）皮膚彈性：極差；稍差；尚可（5）血壓：很低；低；正常或稍低（6 ）神 志：嗜睡或昏迷；神經(jīng)萎靡；煩躁易惹怒6. 小兒對能量的需要： 基礎(chǔ)代率事物的熱力作用 生長活動排泄7. 維生素D缺乏性佝僂病臨床表現(xiàn)： 好發(fā)于3月2歲小兒。初期：多見于6個月以，特別V 3個月的嬰 兒，主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高；煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、枕禿。激期：除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運動機(jī)能發(fā)育遲緩?；謴?fù)期：患兒臨床狀減輕至消失。血清鈣磷數(shù)天恢復(fù)，堿性磷酸酶46周恢復(fù)，X線表現(xiàn)23周

15、后恢復(fù)。后遺癥期：多見于3歲以后小兒。遺留骨骼畸形。8. 常見的幾種特殊生理狀態(tài)：生理性黃疸“馬牙”和“螳螂嘴” 乳腺腫大和假月經(jīng)新生兒紅斑及粟粒疹9. 新生兒窒息：復(fù)方案:ABCDEM方案：A:盡量吸凈呼吸道黏液。 A是根本。B:建立呼吸，增加通氣B是關(guān)鍵。C:維持正常循環(huán)，保證足夠心搏岀量D:藥物治療。E;進(jìn)行動態(tài)評價。E貫穿于整個復(fù)過程之中。復(fù)程序：（1）最初復(fù)步驟：保暖；擺好體位；立即吸凈口、咽及鼻部粘液。觸覺刺激。（2）通氣步驟：觀察；復(fù)器加壓給氧；胸外按壓心臟；氣管插管術(shù)；給腎上腺素；糾酸、擴(kuò)容及抗休克。（3）復(fù)技術(shù)：復(fù)器加壓給氧，通氣率 3040次/分。胸外按壓心臟：按壓速率為

16、120次/分。10. 新生兒缺氧缺血性腦病 HIE治療:（1 ）支持療法： 維持良好通氣換氣功能：保持 PaO 60-80mmHgPaCO和PH值在正常圍； 維持良好循環(huán)功能：使心率、血壓保持在正常圍； 維持血糖在正常高值（5.0mmol/L左右）。 控制驚厥：首選苯巴比妥鈉 治療腦血腫 亞低溫治療新生兒期后治療11. 新生兒顱出血：病因及發(fā)病機(jī)制 :早產(chǎn)缺氧窒息外傷（以產(chǎn)傷為主）其他 臨床表現(xiàn)：常見癥狀和體征：意識改變呼吸改變顱壓增高眼征瞳孔不對稱、對光反應(yīng) 遲鈍肌力增高、減低或消失 其他 腦室周圍-腦室出血：頭顱影像學(xué)檢查分為四級：I級：室管膜下出血H級：腦室出血，無腦室擴(kuò)大山級：腦室出血

17、伴腦室擴(kuò)大W級：腦室出血伴腦實質(zhì)出血.原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔 出血.硬腦膜下出血.小腦出血.診斷：病史、癥狀、體征-提供診斷線索-頭顱B超、CT MR2 確診治療：支持療法：保持患兒安靜，維持正常的PaO2 PaCO2 pH、滲透壓及灌注壓 止血：維生素 K1、維生素C、止血敏控制驚厥：首選苯巴比妥鈉 降低顱壓：呋塞米、甘露醇 治療腦積水：乙酰唑胺胞壽命短； 其他來源的膽紅素生成較多； 血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差 ：白蛋白含量相對低，早產(chǎn)兒更低； 初生兒常伴缺氧、酸中毒、低血糖，影響白蛋白與膽紅素聯(lián)轉(zhuǎn)功能； 肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差：肝細(xì)胞攝取膽紅素的 Y.Z蛋白含量低；形成結(jié)合膽紅素的功能差：葡

18、萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移 酶含量低，活性差； 肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力差； 肝腸循環(huán)增加：腸道中B -葡萄糖醛酸苷酶活性較高，將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成未結(jié)合膽紅素13. 新生兒溶血?。耗懠t素腦病分為四期 ：警告期痙攣期恢復(fù)期后遺癥期，前三期為“急性膽紅素 腦病”，第四期為“慢性膽紅素腦病”14. 新生兒敗血癥：臨床表現(xiàn): 根據(jù)發(fā)病時間分為早發(fā)型和晚發(fā)性。 （1）早發(fā)性：生后7天起病感染發(fā) 生在出生前或出生時 常伴有肺炎（2）晚發(fā)性：出生7天后起病感染發(fā)生于出生時或出生后 常有臍 炎、肺炎或腦膜炎。一般表現(xiàn)為反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱或體溫不升、體重不升等癥狀。岀現(xiàn)以下表現(xiàn)時應(yīng)高度懷疑為敗血癥：黃疸肝脾腫大出

19、血傾向休克其他：嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹等可合并肺炎、腦膜炎等。診斷：（1）確認(rèn)敗血癥：具有臨床表現(xiàn)并符合下列任意一條血培養(yǎng)或無菌體腔培養(yǎng)出致病菌如果血培養(yǎng)培養(yǎng)出機(jī)會致病菌，則必須于另次血，或無菌體腔，或?qū)Ч茴^培養(yǎng)出同種細(xì)菌（2）臨床診斷敗血癥：具有臨床表現(xiàn)并符合下列任意一條非特異形檢查大于等于 2次血標(biāo)準(zhǔn)病原菌抗體或 DNA檢測陽性。治療：（1）抗生素治療：早用藥 靜脈、聯(lián)合給藥 療程足注意藥物毒副作用（2）處理 嚴(yán)重并發(fā)癥：抗休克清除感染灶 糾正酸中毒和低氧血癥 減輕腦水腫（3）支持療法： 保暖、供給 足夠熱卡和液體、維持血糖和電解質(zhì)正常 （4）免疫療法靜注免疫球蛋白 交換輸血中性粒細(xì)胞明

20、顯 減少者輸粒細(xì)胞 血小板減少者輸血小板（5 ）清除局部感染灶15. 遺傳性疾病的分類：（1）染色體?。?）單基因遺傳性疾?。?常染色體顯性遺傳 常染色體隱性遺傳 X連鎖隱性遺傳X連鎖顯性遺傳丫連鎖遺傳（3）多基因遺傳性疾?。?）線粒體病（5）基因組印記16. 原發(fā)性免疫缺陷病的分類： T細(xì)胞與B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷 以抗體為主的免疫缺陷 其他已明確定義 （基因表型）的免疫缺陷綜合癥 免疫調(diào)節(jié)失衡性疾病先天性吞噬細(xì)胞數(shù)量和（或）功能缺陷 天然免疫缺陷自身炎癥反應(yīng)性疾病 補(bǔ)體缺陷我國常見的幾種PID:X連鎖無丙種球蛋白血癥 （XLA）X連鎖高免疫缺蛋白 M血癥（XHIM）濕疹、血小板減少伴免疫缺陷綜

21、合癥（ WAS慢性肉芽腫?。–GD 嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病 （CID）常見變異型免疫缺陷病 （CVID）原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床疾?。?反復(fù)和慢性感染：免疫缺陷最常見的表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染；易患腫瘤；自身免疫性疾病。治療：一般治療、替代治療、免疫重建、基因治療17. 過敏性紫癜：臨床表現(xiàn):多為急性起病，首發(fā)癥狀為皮膚紫癜為主，起病前1 3周常有上呼吸道感染病史。皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，多見于四肢及臀部胃腸道癥狀：陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐 關(guān)節(jié)癥狀：大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限，關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，不留后遺癥；腎臟癥狀：多數(shù)患兒岀現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓

22、增高機(jī)浮腫，稱為紫癜性腎炎。輔助檢查：周圍血象：白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可增高尿常規(guī)；可有紅細(xì)胞、蛋白管型，重型有肉眼血尿血沉輕度增快；腹部超聲有利于早期診斷腸套疊大便隱血試驗陽性。治療：一般治療，臥 床休息，去除致病因素 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 抗凝治療：阿司匹林、肝素、尿激酶 其他：鈣拮抗 劑，非甾體抗炎藥等19天，小動18. 川崎?。翰±?全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈，本病血管炎變可分為W期：1期：約脈周圍炎癥，H期：約1225天，冠狀動脈主要分支全層血管炎山期：約2831天，動脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，膜明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動脈部分或完全阻塞。W期：數(shù)

23、月數(shù)年，病變逐 漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通。臨床表現(xiàn)：（1）主要表現(xiàn)：發(fā)熱：3940度，持續(xù)7 14天或更長，成稽留熱或弛熱型，抗生素治療無效；球結(jié)合膜充血：無膿性分泌物；唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血 手足癥狀：硬性水腫或掌跖紅斑，皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹。頸淋巴結(jié)腫大；（2）心臟表現(xiàn)：于病程16周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心膜炎、心律失常（3）其他：間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。輔助檢查：血液檢查：-免疫學(xué)檢查； 心電圖；胸部平片；超聲心動圖；冠狀動脈造影 多層螺旋CT。川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 發(fā)熱5天以 上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者

24、，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。海?）四肢變化：急性期掌跖紅斑， 手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮。（2）多形性紅斑 眼結(jié)合膜充血，非化膿性（4）唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌；（5）頸部淋巴結(jié)腫大。如5項臨床表現(xiàn)中不足4項，但超聲心動圖有冠狀 動脈損害，亦可確診為川崎病。治療：（1）阿斯匹林：首選藥物、有抗炎抗凝作用。（2）靜脈注射丙種球蛋白：可增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力、有免疫調(diào)節(jié)功能（3）糖皮質(zhì)激素：因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨應(yīng)用。（4）其他治療：抗血小板聚集、對癥治療、心臟手術(shù)（5）IVIG 非敏感型KD的治療19. 麻疹：【臨床表現(xiàn)】

25、 典型表現(xiàn)：（1）潛伏期：大多為 618天，潛伏期末可有低熱、全身不適。 （2） 前驅(qū)期：常持續(xù) 34天。主要表現(xiàn)為： 發(fā)熱上呼吸道感染癥狀 麻疹黏膜斑（3）出疹期：多在發(fā)熱 34天后岀皮疹，此時全身中毒癥狀加重（ 4）恢復(fù)期：若無并發(fā)癥發(fā)生，岀疹 34天后各種癥狀，一般 710天痊愈。非典型麻疹（1）輕型麻疹：多見于有部分免疫者，主要臨床特點為一過性低熱，輕度眼、鼻卡他癥狀（2）重型麻疹：主要見于營養(yǎng)不良，免疫力低下繼發(fā)嚴(yán)重感染者。體溫持續(xù)40C以上， 中毒癥狀重，伴驚厥，昏迷（3）異型麻疹：主要見于接種過麻疹滅活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者。典型癥 狀是持續(xù)高熱、乏力、肌痛、頭痛或伴四肢浮

26、腫?！静l(fā)癥】肺炎喉炎心肌炎神經(jīng)系統(tǒng)麻疹腦炎亞急性硬化性全腦炎結(jié)核病惡化 營養(yǎng)不良與維生素A缺乏癥 【實驗室檢查】血常規(guī)多核巨細(xì)胞檢查血清學(xué)檢查病毒抗原檢測病毒分離【治療】現(xiàn)在還沒有特效的藥物治療麻疹，主要為一般治療、對癥治療、加強(qiáng)護(hù)理和預(yù)防并發(fā)癥。20. 結(jié)核?。骸驹\斷】 力求早期診斷。包括發(fā)現(xiàn)病灶，決定其性質(zhì)、圍和是否排菌，并確定其是否活動，以作為預(yù)防和治療的根據(jù)。（1）病史中毒癥狀結(jié)核病接觸史接種史有無急性傳染病史 無結(jié)核過敏 表現(xiàn)結(jié)核菌素試驗（2）結(jié)核菌素試驗?！九R床意義】：1）陽性反應(yīng)見于：接種卡介苗后。年長兒無 明顯臨床癥狀僅呈一般陽性反應(yīng)，表示曾感染過結(jié)核桿菌。嬰幼兒尤其是未接種

27、卡介苗者，陽性反應(yīng)多表示體有新的結(jié)核病灶 強(qiáng)陽性反應(yīng)者，表示體有活動性結(jié)核病。由陰性反應(yīng)轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，表示新近有感染。2）陰性反應(yīng)見于：未感染過結(jié)核；結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期假陰性反應(yīng)，由于機(jī)體免疫功 能低下或受抑制所致 技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效?！局委煛浚?） 一般治療 注意營養(yǎng)，應(yīng)多臥床休息，治療過 程中應(yīng)定期復(fù)查隨診。（2）抗結(jié)核藥物 治療目的是：殺滅病灶中的結(jié)核菌； 防止血行播散。治療原則 為： 早期治療；適宜劑量；聯(lián)合用藥；規(guī)律用藥；堅持全程；分段治療?！绢A(yù)防】（1）控制 傳染源（2）普及卡介菌接種：下列情況禁止接種卡介苗：先天性胸腺發(fā)育不全癥或嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷 病患者；急性傳染病恢復(fù)期

28、注射局部有濕疹或患全身性皮膚病 結(jié)核菌素試驗陽性。（3）預(yù)防性抗結(jié) 核治療：目的：預(yù)防兒童活動性肺結(jié)核； 預(yù)防肺外結(jié)核病發(fā)生； 預(yù)防青春期結(jié)核病復(fù)燃。適應(yīng)證：密切接觸家庭開放性肺結(jié)核者3歲以下嬰幼兒未接種卡介苗而結(jié)核菌素試驗陽性者結(jié)核菌素試驗新近由陰性轉(zhuǎn)為陽性者 結(jié)核菌素試驗陽性伴結(jié)核中毒癥狀者結(jié)核菌素試驗陽性，新患麻疹或百日咳小兒結(jié)核菌素試驗陽性小兒需較長期使用糖皮質(zhì)激素或其它免疫抑制劑者21. 結(jié)核性腦膜炎：【臨床表現(xiàn)】早期（前驅(qū)期）中期（腦膜刺激期） 晚期（昏迷期）。不典型結(jié)腦表現(xiàn)為：嬰幼兒有時僅以驚厥為主訴早期岀現(xiàn)腦實質(zhì)損害者早期岀現(xiàn)腦血管損害者，可表現(xiàn)為肢體 癱瘓合并腦結(jié)核瘤者可似顱

29、腫瘤表現(xiàn) 當(dāng)顱外結(jié)核病變極端嚴(yán)重時，可將腦膜炎表現(xiàn)掩蓋而不易識別在抗結(jié)核治療過程中發(fā)生腦膜炎時，常表現(xiàn)為頓挫型。【并發(fā)癥及后遺癥】最常見的并發(fā)癥為腦積水、腦實質(zhì)損害、腦出血及腦神經(jīng)障礙。嚴(yán)重后遺癥為腦積水、肢體癱瘓、智力低下、癲癇及尿崩癥等?！局委煛繎?yīng)抓住抗結(jié)核治療和降低顱高壓兩個重點環(huán)節(jié)。一般療法：應(yīng)臥床休息，細(xì)心護(hù)理 抗結(jié)核治療：聯(lián)合應(yīng)用易透過血-腦屏障的抗結(jié)核殺菌藥物，分階段治療。強(qiáng)化治療階段 鞏固治療階段。降低顱高壓：脫水劑利尿劑側(cè)腦室穿刺引流 腰椎穿刺減壓及鞘注藥 分流手術(shù)。糖皮質(zhì)激素 對癥治療： 驚厥的處理 水、電解質(zhì)紊亂的處理。 隨訪觀察 復(fù)發(fā)病例全部發(fā)生在停藥后 4年，絕大多數(shù)

30、在23年。 停藥后隨訪觀察 至少35年，凡臨床癥狀消失，腦脊液正常，療程結(jié)束后2年無復(fù)發(fā)者，方可認(rèn)為治愈。22. 細(xì)菌性腸炎發(fā)病機(jī)制：“滲透性”腹瀉，“分泌性”腹瀉，“滲岀性”腹瀉，“腸功能異常性”腹瀉23. 小兒腹瀉：【臨床表現(xiàn)】 根據(jù)病程分類：急性小兒腹瀉（ 2周），遷延性小兒腹瀉（2周2月），慢性小兒腹瀉（2月）根據(jù)病情分類：輕型腹瀉一一無明顯脫水及全身中毒癥狀，重型腹瀉一一有較明顯的脫水，電解質(zhì)紊亂，全身中毒癥狀常見腸炎臨床特點：輪狀病毒腸炎：是嬰兒腹瀉最常見的病因。多發(fā)生在6-24個月的嬰幼兒。起病急，常伴發(fā)熱和上呼吸道感染癥狀，多數(shù)無明顯感染中毒癥狀。病初一兩天 常發(fā)生嘔吐，隨后岀

31、現(xiàn)腹瀉，大便次數(shù)及水分多，呈黃色水樣或蛋花樣便帶少量膿液，無腥臭味。腹瀉重者可出現(xiàn)脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂。侵襲性腸炎：潛伏期1824小時起病急，有惡心、嘔吐、頻瀉，大便常帶膿血。有腹痛，臨床癥狀與菌痢不易區(qū)別，發(fā)熱可達(dá)40C,可出現(xiàn)嚴(yán)重的全身中毒癥狀，甚至休克需要作大便細(xì)菌培養(yǎng) 【急性腹瀉的治療】治療原則：調(diào)整飲食，糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂， 藥物治療，預(yù)防并發(fā)癥。（1）飲食療法（2）糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂（3）補(bǔ)鈣、補(bǔ)鎂治療（4）藥物 治療：控制感染腸道微生態(tài)療法 腸黏膜保護(hù)劑 抗分泌治療避免用止瀉藥 補(bǔ)鋅治療24. 支氣管哮喘：【危險因素】 吸入過敏原 食入過敏原 呼吸道感染 強(qiáng)烈

32、的情緒變化 運動和過度通 氣冷空氣。藥物職業(yè)粉塵及氣體 【病理和病理生理】 支氣管痙攣 管壁炎癥性腫脹 黏液栓 形成氣道重塑 【診斷和鑒別診斷】（1）兒童哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）反復(fù)發(fā)作的喘息、氣促、胸悶或咳嗽，多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理或化學(xué)性刺激、病毒性上、下呼吸道感染、運動等有關(guān)。2）發(fā)作時雙肺可聞及散在或彌漫性以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長。3）支氣管舒劑有顯著療效。 4）除外其他疾病所引起的喘息、氣促、胸悶或咳嗽。5）對于癥狀不典型的患兒，可酌情采用以下任何1項：支氣管激發(fā)實驗或運動激發(fā)試驗陽性 證實存在可逆性氣流受限 PEF每日變異率大于等于 20%符合1-4條或4、5條 可診斷為（

33、2）咳嗽變異型哮喘標(biāo)準(zhǔn)：1）持續(xù)咳嗽4周,常在夜間和（或）清晨發(fā)作或加劇，以干咳為 主2）臨床上無感染征象 3）抗哮喘藥物診斷性治療有效4）排除其他原因引起的慢性咳嗽。5）支氣管激發(fā)實驗陽性或PEF每日變異率大于等于20%6個人或一級、二級親屬有特應(yīng)性疾病史， 或變應(yīng)原測試陽性。 以上1-4項為基本診斷條件?！鞠毙园l(fā)作期治療】（1）3 2受體激動劑：B 2受體激動劑是目前臨床應(yīng) 用最廣的支氣管舒劑。（2）全身性糖皮質(zhì)激素：病情較重的急性病例應(yīng)給予口服潑尼松短程治療（3）抗膽堿能藥物：作用比3 2受體激動劑弱，起效也較慢，但長期使用不易產(chǎn)生耐藥，不良反應(yīng)少。（4）短效茶堿：短效茶堿可作為緩解

34、藥物用于哮喘急性發(fā)作的治療?！鞠掷m(xù)狀態(tài)的處理】（1）氧療（2）補(bǔ)液、糾正酸中毒：注意維持水、電解質(zhì)平衡，糾正酸堿紊亂。（3）糖皮質(zhì)激素（4）支氣管擴(kuò)劑的使用（5）鎮(zhèn)靜劑（6）抗生素酌情使用（7）輔助機(jī)械通氣指征。【哮喘慢性持續(xù)期治療】（1）吸入型糖皮質(zhì)激素（2 ）白 三烯調(diào)節(jié)劑（3）緩釋茶堿（4）長效3 2受體激動劑（5）肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑（6）全身性糖皮質(zhì)激素（7） 聯(lián)合治療（8 ）特意性免疫治療25. 支氣管肺炎：【病理生理】（1）呼吸功能不全（2）酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂（3）心血管系統(tǒng)（4）神 經(jīng)系統(tǒng)（5）胃腸道功能紊亂。【臨床表現(xiàn)】主要臨床癥狀發(fā)熱咳嗽氣促全身癥狀：精神不 振、食欲

35、減退、煩躁不安，輕度腹瀉或嘔吐。體征 呼吸增快發(fā)紺肺部中、細(xì)濕啰音。重癥肺炎的表現(xiàn)：重癥肺炎由于嚴(yán)重的缺氧及毒血癥，除呼吸系統(tǒng)改變外，可發(fā)生循環(huán)、神經(jīng)和消化等系統(tǒng)功能障礙。【肺炎合并心衰的表現(xiàn)】 呼吸突然加快60次/分心率突然180次/分突然極度煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色 蒼白或發(fā)灰，指（趾）甲 微血管再充盈時間延長 心音低鈍、奔馬律，頸靜脈怒 肝臟迅速增大 尿少或 無尿，眼瞼或雙下肢水腫?！静l(fā)癥】 膿胸、膿氣胸、肺大泡、肺不、支氣管擴(kuò)等?！驹\斷】支氣管肺炎的診斷比較簡單，一般有發(fā)熱、咳嗽、呼吸急促的癥狀，肺部聽到中、細(xì)濕啰音或X線有肺炎的改變均可診斷為支氣管肺炎。26. 支氣管肺炎治療：原則

36、為控制炎癥、改善通氣功能、對癥治療、防止和治療并發(fā)癥。一般治療及護(hù)理 室空氣要流通，給予營養(yǎng)豐富的飲食，經(jīng)常變換體位，注意隔離，以防交叉感染。注意水和電解質(zhì)的補(bǔ)充，糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂。抗感染治療（1）抗生素治療：明確為細(xì)菌感染或病毒感染繼發(fā)細(xì)菌感染者應(yīng)使用抗生素。1）原則：根據(jù)病原菌選用敏感藥物選用的藥物在肺組織中應(yīng)有較高的濃度早期用藥聯(lián)合用藥足量足療程。重者 患兒宜靜脈聯(lián)合用藥。2）根據(jù)不同病原選擇抗生素3）用藥時間：一般應(yīng)持續(xù)至體溫正常后 57天，癥狀、體征消失后 3天停藥。（2）抗病毒治療。對癥治療：（1）氧療（2）氣道管理（3）腹脹的治療（4）其他。糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素可減少炎癥

37、滲岀，解除支氣管痙攣， 改善血管通透性和微循環(huán)，降低顱壓。使用指征為：嚴(yán)重憋喘或呼吸衰竭全身中毒癥狀明顯合并感染中毒性休克岀現(xiàn)腦水腫胸腔短期有較大量滲岀。 并發(fā)癥及并存癥的治療：（1）肺炎合并心力衰竭 的治療：吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、強(qiáng)心、血管活性藥物。利尿：可用呋塞米、依他尼酸 強(qiáng)心藥：可使用地高辛或毛花苷丙靜脈注射 血管活性藥物：常用酚妥拉明。生物制劑27. 法洛四聯(lián)癥：【病理解剖】 法洛四聯(lián)癥由4種畸形組成：右室流岀道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚 【臨床表現(xiàn)】 青紫為其主要表現(xiàn)，蹲踞癥狀，杵狀指（趾） ，陣發(fā)性缺氧發(fā)作 【治療】：科治 療（1 ）一般護(hù)理：應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時

38、補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。（2）缺氧發(fā)作的治療。外科治療28. 病毒性心肌炎：【臨床診斷依據(jù)】（1）心功能不全、心源性休克或心腦綜合征（ 2）心臟擴(kuò)大（X線、超 聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一） （3）心電圖改變（4） CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白（cTnl或cTnT）陽性?！局?療】1 休息2 藥物治療（1）對于仍處于病毒血癥階段的早期患者，可選用抗病毒治療，但療效不確定（2）改善心肌營養(yǎng)（3）大劑量丙種球蛋白（4）皮質(zhì)激素：（5）心律紊亂治療（6）其他治療：29. 急性腎小球腎炎：【臨床表現(xiàn)】 急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，重者可呈急進(jìn)性過程，短期出現(xiàn)腎功能不全。 前驅(qū)感染典型表現(xiàn)