神經(jīng)元自身抗體及相關(guān)疾病

1、神經(jīng)元自身抗體及相關(guān)疾病關(guān)鍵詞：神經(jīng)元抗體疾病2014-02-13 00:00來源：歐蒙點(diǎn)擊次數(shù)：1624概要中樞神經(jīng)系統(tǒng)和外周神經(jīng)系統(tǒng)的很多疾病與抗神經(jīng)元自身抗體相關(guān)，相應(yīng)的靶抗原包括神經(jīng)元胞內(nèi)神經(jīng)腫瘤抗原和神經(jīng)元表面抗原。臨床上，檢測血清或者腦脊液中的這類自身抗體對于疾病診斷具有重要意義?？股窠?jīng)腫瘤抗原的自身抗體與不同惡性腫瘤存在一定的對應(yīng)關(guān)系，其實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果可以為臨床醫(yī)生探查腫瘤提供指導(dǎo)和依據(jù)。一系列針對神經(jīng)元表面抗原的自身抗體陽性發(fā)生率高于已知的抗神經(jīng)元胞內(nèi)抗原的自身抗體。據(jù)國外臨床經(jīng)驗(yàn)顯示，全面檢測抗神經(jīng)元自身抗體譜可以有效提高血清檢測命中率，比檢測單一指標(biāo)提高一倍多，往往可以獲得

2、一些附加的更特異性的重要線索，甚至能夠挽救很多患者的生命。副瘤性綜合征副瘤性綜合征（PNS）是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀伴隨惡性腫瘤，它是一種在癌癥未轉(zhuǎn)移或未浸潤情況下的遠(yuǎn)隔效應(yīng)。自身抗體的檢測可以幫助診斷PNS，并提供潛在腫瘤的第一個(gè)證據(jù)。幾乎每種PNS疾病都可發(fā)現(xiàn)一個(gè)以上的神經(jīng)元自身抗體；反之，每個(gè)抗體也可在不同PNS疾病中體現(xiàn)。有數(shù)據(jù)顯示，大約30%的PNS患者可以檢測到多個(gè)神經(jīng)元自身抗體。例如，在副瘤性邊緣性腦炎中常見抗Hu、Ma2、CV2以及Amphiphysin抗體，它們的總陽性率達(dá)到60%；抗Hu抗體在亞急性小腦變性以及亞急性感覺神經(jīng)元病中的陽性率分別為50%和82%。診斷標(biāo)準(zhǔn)典型PNS:患有

3、典型綜合征（即腦脊髓炎，邊緣性腦炎，亞急性小腦變性，斜視性眼陣攣肌陣攣，亞急性感覺神經(jīng)元病，慢性胃腸道假性梗阻，肌無力綜合征或皮肌炎），并在神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷后的5年內(nèi)癌癥有發(fā)展，無論副瘤性抗體是否存在?；加蟹堑湫途C合征，在癌癥治療后，癥狀得到客觀的改善或解決，但前提是它本身不易自行緩解。患有非典型綜合征，伴有副瘤性抗體（特征性或非特征性）以及在神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷后的5年內(nèi)癌癥有發(fā)展?；加猩窠?jīng)系統(tǒng)綜合征（典型或非典型），伴有特征性副瘤性抗體（即抗Hu，抗YO，抗Ri，抗Amphiphysin，抗CV2或抗Ma2抗體）?？梢蒔NS:患有典型的不伴有副瘤性抗體的綜合征，無癌癥但有一個(gè)潛在腫瘤高風(fēng)險(xiǎn)（如

4、吸煙習(xí)慣）?；加猩窠?jīng)系統(tǒng)綜合征（典型或非典型），無伴發(fā)癌癥，但部分伴有特征性副瘤性抗體。患有非典型的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，無副瘤性抗體，神經(jīng)綜合征診斷后的2年內(nèi)出現(xiàn)癌癥。Graus F, Delattre JY, Antoine JC et al. Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:11351140.神經(jīng)元抗原譜抗體IgG檢測試劑盒（歐蒙印跡法）：EUROLINE產(chǎn)品的神經(jīng)元抗原譜中包含了最重要的神經(jīng)元抗原，實(shí)

5、現(xiàn)高靈敏度及特異性的抗體檢測，并且判讀簡便。神經(jīng)系統(tǒng)馬賽克8檢測試劑盒：歐蒙公司間接免疫熒光系統(tǒng)采用猴小腦、猴神經(jīng)、猴腸道組織、猴胰腺4種基質(zhì)進(jìn)行抗神經(jīng)元抗體檢測。臨床診斷PNS時(shí)，建議采用聯(lián)合檢測方案，即間接免疫熒光法與免疫印跡法同時(shí)檢測血清抗神經(jīng)元抗體。不同方法學(xué)之間相互驗(yàn)證，提高疾病確診率。NMDAR型腦炎抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎是一組關(guān)于記憶缺失、精神癥狀、意識水平下降等癥狀的疾病，屬于自身免疫性腦炎。女性多見，多伴有卵巢畸胎瘤；亦可發(fā)生于兒童或青年男性。臨床診斷目前此病尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。診斷主要依靠：臨床表現(xiàn)，精神癥狀及癲癇癥狀出現(xiàn)早；腦脊液和血清中檢測出抗N

6、MDA受體抗體；伴發(fā)卵巢畸胎瘤(并非必要條件)；對激素及免疫抑制劑治療效果較好?？构劝彼崾荏w抗體檢測試劑盒（間接免疫熒光法）：歐蒙公司間接免疫熒光系統(tǒng)采用轉(zhuǎn)染細(xì)胞基質(zhì)檢測抗NMDAR抗體。通過檢測臨床確診的NMDAR型腦炎患者及其他病人血清和腦脊液樣本，證實(shí)試劑具有較高的靈敏度及特異性。注：推薦使用FA 112d-51試劑（轉(zhuǎn)染細(xì)胞基質(zhì)），便于臨床判讀。僵人綜合征僵人綜合征（SPS）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為軀干和/或四肢進(jìn)行性肌肉僵硬以及陣發(fā)性或者刺激性痙攣。臨床表現(xiàn)形式有僵肢綜合征（SLS），僅局限于單個(gè)肢體受累；有所謂的“復(fù)合亞型”腦脊髓炎合并僵化以及肌陣攣（PERM），包括腦干和脊髓在內(nèi)的所有的神經(jīng)癥狀。大約80%的SPS患者，血清中可檢測到高滴度的抗GAD抗體，腦脊液中也有此抗體合成；大約5%的SPS患者是副瘤性的，多數(shù)和抗Amphiphysin 抗體相關(guān)?？挂葝u細(xì)胞/抗谷氨酸脫羧酶抗體檢測試劑盒(間接免疫熒光法)：歐蒙公司的生物薄片技術(shù)通過間接免疫熒光法可同時(shí)檢測抗胰島細(xì)胞抗體和抗GAD抗體。小腦抗GAD抗體的檢測不僅可對 I 型糖尿病進(jìn)行早期診斷、確