胰腺假乳頭狀瘤

1、胰腺假乳頭狀瘤（胰腺假乳頭狀瘤（Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas ）診斷和治療徐云飛胰腺假乳頭狀瘤（胰腺假乳頭狀瘤（Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas ） SPTP是一種少見(jiàn)、獨(dú)特的胰腺腫瘤，占胰腺外分泌腫瘤的1%-6%，首先由Frantz 于1959 年報(bào)道1，1996 年WHO 正式將其命名為胰腺實(shí)性-假乳頭狀瘤，定義為由形態(tài)較一致細(xì)胞構(gòu)成的實(shí)性巢狀和假乳頭結(jié)構(gòu)組成的上皮性腫瘤，常伴有出血和囊變，新分類為生物學(xué)行為未定或交界性惡性潛能腫瘤3。Reference: 1JH Lee, JS

2、 Yu , H Kim, et al . Solid pseudopapillary carcinomaof the pancreas: differentiation from benign solid pseudopapillary tumour using CT and MRIJ.Clinical Radiology,2008,63(9):1006-1014.2方少華,陳東良,馮曉亮.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤CT診斷及鑒別J. 放射學(xué)實(shí)踐,2009,24(1):62-64.3宋金鈞,周曉軍,陸珍鳳,等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤臨床病理特征J.醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報(bào),2007,20(8):827-831.流行

3、病學(xué)SPTP的發(fā)病率低，約占胰腺原發(fā)腫瘤的1%6%1。有資料顯示年輕女性多見(jiàn)，兒童、老年女性和男性少見(jiàn)，男女比例約1 9。另有報(bào)道認(rèn)為，女性平均發(fā)病年齡為22歲，發(fā)病最高年齡段為1315歲。各種族人群中均有發(fā)病，多發(fā)生于黑人和東亞的年輕女性3。腫瘤多發(fā)生在胰體尾及胰頭1 Klppel G，Maurer R，Hofmann E， et al Solid-cystic ( papillarycystic) tumours within and outside the pancreas in men: report of two patientsJ Virchows Arch A Pathol An

4、at Histopathol，1991，418( 2) : 179 1832 王東關(guān)，董艷光，丁洪基.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤研究進(jìn)展J. 中華腫瘤防治雜志，2006，13（4）：315-317.3 Wendell WT, Arwen AS, Samuel French, et al. Loss of cell-adhesion molecule complexes in solid pseudopapillary tumor of pancreasJ. Modern Pathology， 2007，20：509-513 診斷 由于SPTP常缺乏典型臨床表現(xiàn)、特異性免疫組織化學(xué)標(biāo)記物和腫瘤標(biāo)記物，且

5、各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)亦無(wú)明顯的異常，故術(shù)前的明確診斷十分困難。其診斷有賴于臨床、影像、病理及免疫組織化學(xué)的綜合分析。 資料顯示B超、CT或內(nèi)窺鏡超聲引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢（EUS-FNA）對(duì)SPTP診斷的敏感性達(dá)94%，明顯優(yōu)于CT（69%）和MRI（83%）； 鑒別診斷SPTP與胰腺其他腫瘤，特別是其他良性腫瘤或低度惡性腫瘤重疊較多，與胰腺其他腫瘤，特別是其他良性腫瘤或低度惡性腫瘤重疊較多，必須注意與之鑒別。必須注意與之鑒別。1）胰腺癌。胰腺癌是乏血管腫瘤，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化不明顯，其惡性度高，）胰腺癌。胰腺癌是乏血管腫瘤，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化不明顯，其惡性度高，浸潤(rùn)性強(qiáng)，病變邊緣模糊，常侵犯周圍結(jié)構(gòu)。浸潤(rùn)性強(qiáng)

6、，病變邊緣模糊，常侵犯周圍結(jié)構(gòu)。2）胰腺假性囊腫。胰腺假性囊腫患者常有胰腺炎病史，病灶多呈圓形、）胰腺假性囊腫。胰腺假性囊腫患者常有胰腺炎病史，病灶多呈圓形、類圓形，囊壁薄而均勻，沒(méi)有結(jié)節(jié)，無(wú)分葉狀改變。囊內(nèi)無(wú)分隔和乳頭狀類圓形，囊壁薄而均勻，沒(méi)有結(jié)節(jié)，無(wú)分葉狀改變。囊內(nèi)無(wú)分隔和乳頭狀軟組織影，增強(qiáng)后囊壁可強(qiáng)化，但囊內(nèi)無(wú)乳頭狀突起強(qiáng)化。當(dāng)假性囊腫內(nèi)軟組織影，增強(qiáng)后囊壁可強(qiáng)化，但囊內(nèi)無(wú)乳頭狀突起強(qiáng)化。當(dāng)假性囊腫內(nèi)有出血、感染、壞死組織時(shí)或囊壁增強(qiáng)時(shí)鑒別困難，必須依靠活檢確診。有出血、感染、壞死組織時(shí)或囊壁增強(qiáng)時(shí)鑒別困難，必須依靠活檢確診。3）漿液性囊腺瘤。漿液性囊腺瘤大體剖面可見(jiàn)許多直徑）漿液性

7、囊腺瘤。漿液性囊腺瘤大體剖面可見(jiàn)許多直徑215 mm的小囊，的小囊，呈蜂窩狀。影像上呈輪廓清晰的分葉狀腫物，血管豐富，分隔內(nèi)有廣泛的呈蜂窩狀。影像上呈輪廓清晰的分葉狀腫物，血管豐富，分隔內(nèi)有廣泛的毛細(xì)血管網(wǎng)，腫瘤可明顯強(qiáng)化而呈蜂窩狀，可見(jiàn)中央的星狀瘢痕及其鈣化。毛細(xì)血管網(wǎng)，腫瘤可明顯強(qiáng)化而呈蜂窩狀，可見(jiàn)中央的星狀瘢痕及其鈣化。4）黏液性囊腺瘤。此病多見(jiàn)于女性，但平均發(fā)病年齡比）黏液性囊腺瘤。此病多見(jiàn)于女性，但平均發(fā)病年齡比SPTP大，囊內(nèi)含大，囊內(nèi)含黏液，囊壁內(nèi)側(cè)為高柱狀黏液上皮，也呈乳頭或?qū)嵭臓钆帕小５ひ?，囊壁?nèi)側(cè)為高柱狀黏液上皮，也呈乳頭或?qū)嵭臓钆帕小５玈PTP囊囊內(nèi)所含為血性粘稠物，細(xì)

8、胞形態(tài)較一致，無(wú)柱狀黏液上皮。內(nèi)所含為血性粘稠物，細(xì)胞形態(tài)較一致，無(wú)柱狀黏液上皮。5）非功能性胰島細(xì)胞瘤。此病好發(fā)于年輕女性，且組織表現(xiàn)與）非功能性胰島細(xì)胞瘤。此病好發(fā)于年輕女性，且組織表現(xiàn)與SPTP相似，相似，瘤細(xì)胞形態(tài)一致，呈菊花團(tuán)樣、腺泡樣或?qū)嵭詧F(tuán)塊排列，瘤細(xì)胞形態(tài)一致，呈菊花團(tuán)樣、腺泡樣或?qū)嵭詧F(tuán)塊排列，NSE和和Syn可陽(yáng)可陽(yáng)性。但此瘤缺乏性。但此瘤缺乏SPTP特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)和廣泛的出血壞死和退行性變。特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)和廣泛的出血壞死和退行性變。6）胰母細(xì)胞瘤。常見(jiàn)于）胰母細(xì)胞瘤。常見(jiàn)于10歲以下兒童，腫瘤包括腺泡、導(dǎo)管和未分化的歲以下兒童，腫瘤包括腺泡、導(dǎo)管和未分化的實(shí)性區(qū)，鱗

9、狀上皮島為其特征性結(jié)構(gòu)，缺乏實(shí)性區(qū)，鱗狀上皮島為其特征性結(jié)構(gòu)，缺乏SPTP的特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)。的特征性假乳頭狀結(jié)構(gòu)。 患者，女性，患者，女性，36歲，歲，體檢發(fā)現(xiàn)胰尾體檢發(fā)現(xiàn)胰尾4cm囊囊性占位，查體無(wú)陽(yáng)性性占位，查體無(wú)陽(yáng)性體征。影像圖像如下：體征。影像圖像如下：備選答案：備選答案：A、胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭、胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤狀瘤B、胰腺粘液性囊腺、胰腺粘液性囊腺瘤瘤C、胰腺先天性囊腫、胰腺先天性囊腫D、胰腺假性囊腫、胰腺假性囊腫E、胰腺實(shí)性假乳頭、胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤狀腫瘤C、胰腺先天性囊腫、胰腺先天性囊腫CT表現(xiàn)表現(xiàn):胰腺體尾部可見(jiàn)囊狀低密度影，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)胰腺體尾部可見(jiàn)囊狀低密度影，增強(qiáng)

10、后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，邊界清晰，與胰腺寬基底相連。化，邊界清晰，與胰腺寬基底相連。胰腺先天性囊腫為胰導(dǎo)管的內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)育異常，臨床上少胰腺先天性囊腫為胰導(dǎo)管的內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)育異常，臨床上少見(jiàn)，約占全部胰腺囊腫的見(jiàn)，約占全部胰腺囊腫的10 %15 %，多見(jiàn)于小兒，多見(jiàn)于小兒 尤其女?huà)耄绕渑畫(huà)?，常為多發(fā)性，一般較小，多數(shù)無(wú)癥狀，內(nèi)壁光滑，被覆扁平或常為多發(fā)性，一般較小，多數(shù)無(wú)癥狀，內(nèi)壁光滑，被覆扁平或低柱狀上皮，有時(shí)上皮完全萎縮，囊內(nèi)含有漿液、黏液或者感低柱狀上皮，有時(shí)上皮完全萎縮，囊內(nèi)含有漿液、黏液或者感染出血而形成的混濁液體。囊腫內(nèi)不含實(shí)性組織成分、間隔或染出血而形成的混濁液體。囊腫內(nèi)不含實(shí)性組織成分、

11、間隔或類似腫瘤的贅生物。緊貼囊旁的胰腺組織沒(méi)有炎癥，不粘連。類似腫瘤的贅生物。緊貼囊旁的胰腺組織沒(méi)有炎癥，不粘連。大多數(shù)先天性囊腫為偶然發(fā)現(xiàn)，囊腫的特征為不與胰管的分支大多數(shù)先天性囊腫為偶然發(fā)現(xiàn)，囊腫的特征為不與胰管的分支交通。交通。CT顯示胰腺內(nèi)水樣密度腫物，顯示胰腺內(nèi)水樣密度腫物，CT值一般為值一般為020 HU ，壁薄光滑，囊內(nèi)無(wú)間隔及軟組織結(jié)節(jié)。靜脈注射對(duì)比劑后無(wú)強(qiáng)壁薄光滑，囊內(nèi)無(wú)間隔及軟組織結(jié)節(jié)。靜脈注射對(duì)比劑后無(wú)強(qiáng)化，胰腺其余部分正常?；?，胰腺其余部分正常。9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-5-312022-5-31Tuesday, May 31, 202210、

12、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-5-312022-5-312022-5-315/31/2022 10:07:15 PM11、人總是珍惜為得到。2022-5-312022-5-312022-5-31May-2231-May-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-5-312022-5-312022-5-31Tuesday, May 31, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022-5-312022-5-312022-5-312022-5-315/31/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年5月31日星期二2022-5-312022-5-312022-5-3115

13、、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年5月2022-5-312022-5-312022-5-315/31/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-5-312022-5-31May 31, 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-5-312022-5-312022-5-312022-5-31 C、實(shí)性假乳頭狀瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤胰腺假乳頭狀腫瘤胰腺假乳頭狀腫瘤(Solid Pseudopaillary Neoplasm of the Pancreas，SPN)又稱胰腺乳頭狀和實(shí)性上皮性腫瘤，又稱胰腺乳頭狀和實(shí)性上皮性腫瘤， 胰腺囊實(shí)性腫胰腺囊實(shí)性腫瘤，瘤

14、， 乳頭狀囊性上皮腫瘤。是一種罕見(jiàn)的胰腺外分泌腫瘤。最早由乳頭狀囊性上皮腫瘤。是一種罕見(jiàn)的胰腺外分泌腫瘤。最早由Frantz于于1959年首先報(bào)道，年首先報(bào)道，1996年年WHO正式將其命名為胰腺實(shí)性假正式將其命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤，本病臨床上發(fā)病率低且術(shù)前診斷較為困難，容易誤診，乳頭狀腫瘤，本病臨床上發(fā)病率低且術(shù)前診斷較為困難，容易誤診，為低度惡性腫瘤，可以有局部地區(qū)浸潤(rùn)，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極少發(fā)生。為低度惡性腫瘤，可以有局部地區(qū)浸潤(rùn)，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極少發(fā)生。 常發(fā)生于年輕女性，平均年齡常發(fā)生于年輕女性，平均年齡25歲左右，臨床上，任何青春期或年輕歲左右，臨床上，任何青春期或年輕女性胰腺具有囊性或部

15、分囊性的腫塊就應(yīng)懷疑。但也發(fā)生于兒童及老女性胰腺具有囊性或部分囊性的腫塊就應(yīng)懷疑。但也發(fā)生于兒童及老年和男性。腫瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，偶有報(bào)道位于腹膜后與胰年和男性。腫瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，偶有報(bào)道位于腹膜后與胰腺無(wú)關(guān)。腺無(wú)關(guān)。CT表現(xiàn)：表現(xiàn)：1、腫瘤瘤體通常較大、腫瘤瘤體通常較大,呈圓形或橢圓形呈圓形或橢圓形,包膜多完整，壁光滑包膜多完整，壁光滑均勻，與胰腺分界清晰。均勻，與胰腺分界清晰。2、具有囊實(shí)性、具有囊實(shí)性,囊實(shí)性比例相仿的囊性與實(shí)囊實(shí)性比例相仿的囊性與實(shí)性相間分布，囊性為主的，實(shí)性以團(tuán)塊裝分布性相間分布，囊性為主的，實(shí)性以團(tuán)塊裝分布,實(shí)性為主的，囊性分布實(shí)性為主的，囊性分布

16、在包膜下為多。在包膜下為多。3.平掃中塊呈低或等密度，增強(qiáng)后囊性部分不強(qiáng)化，平掃中塊呈低或等密度，增強(qiáng)后囊性部分不強(qiáng)化，實(shí)性部分表現(xiàn)為漸近性強(qiáng)化實(shí)性部分表現(xiàn)為漸近性強(qiáng)化,動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期強(qiáng)化更明顯動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期強(qiáng)化更明顯.4.無(wú)無(wú)論胰腺任何部位的腫瘤，一般不伴有膽總管或胰管擴(kuò)張，根據(jù)以上表論胰腺任何部位的腫瘤，一般不伴有膽總管或胰管擴(kuò)張，根據(jù)以上表現(xiàn)和發(fā)病年齡及性別可做出診斷。現(xiàn)和發(fā)病年齡及性別可做出診斷。病理學(xué)病理學(xué)大體表現(xiàn)病理學(xué)大體表現(xiàn)SPPT 大體表現(xiàn)為圓形、橢圓形，邊界較清晰的病變，直徑大小為4 14 cm( 平均7 6 cm) 。腫物切面多呈囊實(shí)性，并常見(jiàn)有出血。囊性區(qū)

17、可大可小，大的囊性區(qū)呈現(xiàn)血腔樣外觀，內(nèi)壁常附有松軟暗紅色絮狀物; 甚至有的腫瘤高度囊性變，僅在囊壁上殘余少許腫瘤組織。實(shí)性區(qū)切面呈灰黃、灰紅色，質(zhì)地松軟。光鏡光鏡：腫瘤細(xì)胞小至中等大小，胞質(zhì)較豐富，嗜酸性或空泡狀，細(xì)胞核圓形或橢圓形，染色質(zhì)細(xì)膩而散在，部分細(xì)胞可見(jiàn)核膜皺縮或核溝，多數(shù)可見(jiàn)細(xì)小的核仁，核分裂像極少見(jiàn)。腫瘤的實(shí)性部分可出現(xiàn)豐富而纖細(xì)的血管網(wǎng)，遠(yuǎn)離血管的許多細(xì)胞出現(xiàn)變性，使得圍繞血管的細(xì)胞殘留下來(lái)而形成假花環(huán)或假乳頭狀結(jié)構(gòu)治療目前SPTP唯一有效的治療方法是手術(shù)切除。具體術(shù)式的選擇取決于腫瘤的生長(zhǎng)部位、腫瘤的大小、手術(shù)次數(shù)及術(shù)中對(duì)腫瘤良惡性的判斷。位于胰頭部者可行胰十二指腸切除術(shù)，如

18、無(wú)十二指腸的累及，可以考慮行保留幽門(mén)的胰十二指腸切除術(shù)或保留十二指腸的胰頭切除術(shù)；胰體或尾部的腫瘤可行遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)和脾切除，未累及脾門(mén)者可以考慮保留脾臟；若腫瘤比較小，包膜完整，呈外生性生長(zhǎng) ，可考慮行腫瘤局部切除，但要注意基底部的完整切除和胰腺創(chuàng)面的修復(fù)、引流；位于頸體交界而又不能局部切除的SPTP，可以行胰腺中段切除近段關(guān)閉遠(yuǎn)段與胃或空腸吻合；腫瘤侵犯大部分胰腺而無(wú)正常組織保留的患者可行全胰腺切除；總結(jié)SPTP好發(fā)于年輕女性，具有明顯的性別和年齡特征，可能和遺傳及性激素等有關(guān)，提示此腫瘤是性激素依賴性腫瘤，其惡性程度低，大部分腫瘤位于胰腺組織內(nèi)，很少侵及周圍組織臟器和血管。術(shù)前確診困難，容易誤診，需與胰腺其他占位病變相鑒別。確診的SPTP患者，最佳治療方法是在保留鄰近臟器的情況下徹底切除腫瘤組織，術(shù)后效果良好。 患者，女性，患者，女性，36歲，體檢發(fā)現(xiàn)歲，體檢發(fā)現(xiàn)“左腎上極左腎上極”4cm囊性占位，查體無(wú)陽(yáng)性體征。影像圖像如下：囊性占位，查體無(wú)陽(yáng)性體征。影像圖像如下： 備選答案：備選答案： A、胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤、胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤 B、胰腺粘液性囊腺瘤