多發(fā)性硬化患者護理查房

1、鄭佳鄭佳多發(fā)性硬化患者護理多發(fā)性硬化患者護理Company name1 定義定義病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制23臨床癥狀與體征臨床癥狀與體征4 輔助檢查輔助檢查5 治療要點治療要點病案護理病案護理67 健康教育健康教育2Company name定義定義多發(fā)性硬化（多發(fā)性硬化（Multiple sclerosisMultiple sclerosis，MSMS） 是一種病因未明的中樞神經系統(tǒng)是一種病因未明的中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘為主要特征的自身免疫性疾病。脫髓鞘為主要特征的自身免疫性疾病。病變最常侵犯的部位是腦室周圍白質、病變最常侵犯的部位是腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干以及小腦。視神經、脊髓、腦干

2、以及小腦。 癥狀體征的空間多發(fā)性與病程的時間癥狀體征的空間多發(fā)性與病程的時間多發(fā)性為其主要臨床特點多發(fā)性為其主要臨床特點3Company name4Company name病因與發(fā)病機制subjectsubject 自身免疫反應 Example 02 遺傳因素 病毒感染 環(huán)境因素病因病因5Company name自身免疫自身免疫 分子模擬分子模擬(molecular mimicry)(molecular mimicry)學說認為學說認為患者感染的病毒可能與患者感染的病毒可能與CNSCNS髓鞘蛋白或少髓鞘蛋白或少突膠質細胞存在共同抗原，即病毒氨基酸突膠質細胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列與序列與

3、MBPMBP等神經髓鞘組分的某段多肽氨等神經髓鞘組分的某段多肽氨基酸序列相同或極為相近推測病毒感染后基酸序列相同或極為相近推測病毒感染后使體內使體內T T細胞激活并生成抗病毒抗體可與細胞激活并生成抗病毒抗體可與神經髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應，導致脫神經髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應，導致脫髓鞘病變髓鞘病變6Company name病毒感染病毒感染導致人體出現(xiàn)免疫異常的誘發(fā)因素之一是導致人體出現(xiàn)免疫異常的誘發(fā)因素之一是病病毒感染毒感染。沒有沒有MSMS病毒，病毒，皰疹病毒和帶狀皰疹病毒皰疹病毒和帶狀皰疹病毒和發(fā)和發(fā)病的關系更大。病的關系更大。目前認為在青少年期的病毒感染可以致敏人體，第二次感染后導致人目

4、前認為在青少年期的病毒感染可以致敏人體，第二次感染后導致人體對病毒抗原和髓鞘上含有類似抗原分子的蛋白產生交叉反應導致體對病毒抗原和髓鞘上含有類似抗原分子的蛋白產生交叉反應導致發(fā)?。òl(fā)?。∕olecular mimicry,Molecular mimicry,分子模擬機制），分子模擬機制），7Company name遺傳因素遺傳因素MSMS具有遺傳易感性具有遺傳易感性。在。在MSMS患者家庭中，一級親患者家庭中，一級親屬患病的危險性比普通人屬患病的危險性比普通人高高10-1510-15倍。最近的研倍。最近的研究提示此病和多基因遺傳有關，究提示此病和多基因遺傳有關，MSMS的易感性還的易感性還和位

5、于第和位于第1414對染色體上的對染色體上的GMGM復合基因以及復合基因以及1919對對染色體的染色體的 補體補體C3C3等位基因相關。等位基因相關。8Company name環(huán)境因素環(huán)境因素地理學研究提示地理學研究提示MSMS發(fā)病發(fā)病和地理緯度存在一定的關和地理緯度存在一定的關系系，維生素維生素D D的缺乏可能和的缺乏可能和MSMS的發(fā)病有關的發(fā)病有關。（。（Hayes CE,Proc Hayes CE,Proc Nutr Soc 2000; 59(4) :531-5Nutr Soc 2000; 59(4) :531-5） 一般離赤道越遠發(fā)病率越高，在一般離赤道越遠發(fā)病率越高，在北歐、北美、

6、南澳大利亞和新西蘭為高發(fā)區(qū)。一般北歐、北美、南澳大利亞和新西蘭為高發(fā)區(qū)。一般44-6444-64緯度在緯度在30-30-60/1060/10萬，萬，32-4732-47緯度在緯度在4-30/104-30/10萬，萬，1515歲以前移入的居民具有移入歲以前移入的居民具有移入地區(qū)的發(fā)病率，而地區(qū)的發(fā)病率，而1515歲以歲以后移出流行地區(qū)的居民仍保持出生地的發(fā)后移出流行地區(qū)的居民仍保持出生地的發(fā)病率。病率。提示提示1515歲以前與某種外界環(huán)境因素接觸可能在歲以前與某種外界環(huán)境因素接觸可能在MSMS發(fā)病中起重發(fā)病中起重要作用。要作用。9Company name臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)病情況：起病多在起病多在

7、20204040歲，歲，1010歲以下歲以下和和5050歲以上患者少見，男女患病比約為歲以上患者少見，男女患病比約為 1 1：2 2 。多存在發(fā)病誘因，以上呼吸道感。多存在發(fā)病誘因，以上呼吸道感染最常見，其次為過度勞累和應急，日照、染最常見，其次為過度勞累和應急，日照、發(fā)熱、手術、外傷和妊娠發(fā)熱、手術、外傷和妊娠。起病形式：多為急性或亞急性起病。起病形式：多為急性或亞急性起病。臨床特點：空間和時間的多發(fā)性構成臨床特點：空間和時間的多發(fā)性構成MSMS的的臨床特點臨床特點 空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā) 時間多發(fā)性是指緩解-復發(fā)的病程10Company name臨床癥狀與體征臨床癥狀與體征 視力障礙

8、：最常見且常為首發(fā)癥狀。多為急性視力障礙：最常見且常為首發(fā)癥狀。多為急性單眼視力下降，單眼視力下降，2323周后出現(xiàn)另一側眼受累，常周后出現(xiàn)另一側眼受累，常伴眼球疼痛；核間性眼肌麻痹被認為是伴眼球疼痛；核間性眼肌麻痹被認為是MSMS的重的重要體征之一，表現(xiàn)為病人雙眼向病變對側注視要體征之一，表現(xiàn)為病人雙眼向病變對側注視時患側眼球不能內收，對側眼球外展時伴有眼時患側眼球不能內收，對側眼球外展時伴有眼震，雙眼內聚正常；旋轉性眼球震顫常高度提震，雙眼內聚正常；旋轉性眼球震顫常高度提示本病示本病 肢體無力：運動障礙一般下肢較上肢明顯，以肢體無力：運動障礙一般下肢較上肢明顯，以不對稱癱瘓較常見不對稱癱瘓

9、較常見感覺異常感覺異常: :常見的淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干常見的淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部的針刺感、瘙癢感或異常的肢體發(fā)冷、或面部的針刺感、瘙癢感或異常的肢體發(fā)冷、燒灼樣疼痛以及定位不明確的感覺異常燒灼樣疼痛以及定位不明確的感覺異常 11Company name臨床癥狀與體征臨床癥狀與體征共濟失調共濟失調:病人有不同程度的共濟運動障病人有不同程度的共濟運動障礙，部分晚期病人可見典型的礙，部分晚期病人可見典型的Charcot三主征（眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣三主征（眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言）語言）自主神經功能障礙：一般不單獨出現(xiàn)，常自主神經功能障礙：一般不單獨出現(xiàn)，常伴肢體運動

10、和感覺障礙。常見癥狀為尿頻、伴肢體運動和感覺障礙。常見癥狀為尿頻、尿失禁、便秘或便秘與腹瀉交替，也可出尿失禁、便秘或便秘與腹瀉交替，也可出現(xiàn)半身多汗或流涎等?，F(xiàn)半身多汗或流涎等。精神癥狀：多表現(xiàn)抑郁、脾氣暴躁或易怒，精神癥狀：多表現(xiàn)抑郁、脾氣暴躁或易怒，部分病人出現(xiàn)興奮、欣快，也可表現(xiàn)嗜睡、部分病人出現(xiàn)興奮、欣快，也可表現(xiàn)嗜睡、淡漠、被害妄想等淡漠、被害妄想等12Company name臨床癥狀與體征臨床癥狀與體征發(fā)作性癥狀：常見的癥狀為構音障礙、發(fā)作性癥狀：常見的癥狀為構音障礙、單肢痛性發(fā)作、共濟失調、面肌痙攣、單肢痛性發(fā)作、共濟失調、面肌痙攣、陣發(fā)性瘙癢和強制性發(fā)作等，一般持陣發(fā)性瘙癢和強

11、制性發(fā)作等，一般持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘。續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘。其他癥狀：還可伴有周圍神經損害和其他癥狀：還可伴有周圍神經損害和多種自身免疫性疾病，如風濕病、干多種自身免疫性疾病，如風濕病、干燥綜合征、重癥肌無力等。燥綜合征、重癥肌無力等。13Company name實驗室及其他檢查實驗室及其他檢查 誘發(fā)電位檢查誘發(fā)電位檢查 聽聽覺覺、視覺視覺和體感和體感誘發(fā)電誘發(fā)電位在位在沒沒有有相相應應的癥的癥狀狀以前可以以前可以發(fā)現(xiàn)誘發(fā)電發(fā)現(xiàn)誘發(fā)電位的位的異異常。常。發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)亞臨床改亞臨床改變。變。 腦脊液檢查腦脊液檢查 60-80%60-80%的的MSMS病人病人發(fā)現(xiàn)異發(fā)現(xiàn)異常；常；30%30%的患者的患者細細胞可

12、胞可輕輕度升高，度升高，40-60%40-60%的患者的患者蛋白升高，蛋白升高，特特別別是是球蛋球蛋白升高，白升高，2424小小時時IgGIgG合成合成率率增加，增加，( (鞘鞘內內2424小小時時IgIgG G合成率正常合成率正常為為3.3-9.9m3.3-9.9mg/dg/d）。）。 影像學檢查影像學檢查CTCT和和MRIMRI檢查對檢查對于于MSMS的的診診斷斷具有具有重要意重要意義義，MRIMRI顯顯示示多多發(fā)發(fā)性性脫脫髓鞘斑髓鞘斑塊塊或病或病變變。14Company nameMS診斷診斷診斷要點診斷要點診斷要點診斷要點3 3、神神經經系系統(tǒng)統(tǒng)病史、病史、查查體體和和輔輔助助檢查檢查提

13、供提供2 2個個以上的以上的CNSCNS白質白質受累受累證證據據2 2、CNSCNS受受損損主要累及白主要累及白質質1 1、查查體體發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)CNSCNS的體征。的體征。6 6、CNSCNS表表現(xiàn)現(xiàn)不能被其他疾病解不能被其他疾病解釋釋。5 5、首次首次發(fā)發(fā)病病時間時間在在10-5010-50歲歲之之間間4 4、臨臨床床病程具病程具備備下列下列條條件之一件之一: :A A：緩解復發(fā)病程，緩解復發(fā)病程，每次癥每次癥狀狀 持持續(xù)續(xù)2424小小時時以上，以上，間間隔至少一隔至少一個個 月。月。B B：進進行性加重行性加重癥癥狀狀持持續(xù)續(xù)6 6個個月以上月以上15Company name16Company

14、 name17Company name活動病灶之一，新病灶。活動病灶之一，新病灶。18Company name治療要點1 1）抑抑制制炎炎性性脫脫髓髓鞘鞘病病變變進進展展2 2）防防止止急急性性期期病病變變惡惡化化及及緩緩解解期期復復發(fā)發(fā)3 3）晚晚期期采采取取對對癥癥和和支支持持療療法，法，減減輕輕神神經經功功能能 障障礙礙帶帶來來的的痛痛苦苦尚無特效治療方法19Company name發(fā)作期治療急性發(fā)作時首選糖皮質激素1、靜靜滴甲滴甲潑潑尼尼龍龍1g/d，加入，加入5葡萄糖葡萄糖500ml靜滴，靜滴，34小時滴完，連用小時滴完，連用35天后天后改潑尼松改潑尼松60mg/d口服，口服，46周

15、后逐漸減量周后逐漸減量至停藥至停藥2、潑尼松、潑尼松80mg/d,口服一周后依次減至口服一周后依次減至60mg/d,5天后改為天后改為40mg/d,然后每然后每5天減天減少少 10mg,46周為周為1療程療程20Company name緩解期治療主要為預防復發(fā)和治療殘留的癥狀1、免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等2、轉移因子及免疫球蛋白3、IFN-治療治療4 4、功能鍛煉及認知及精神障礙治療、功能鍛煉及認知及精神障礙治療21Company name 病案護理患者崔敬慧，女，40歲，因“左側肢體麻木無力1周”于2014年3月14日入院；患者于入院1周前無明顯誘因出現(xiàn)左側肢體麻木無力，走路不穩(wěn)，雙上

16、肢疼痛，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無飲水嗆咳，無視物旋轉，無四肢抽搐，無口吐白沫，無意識不清。為進一步診治，就診于我院以多發(fā)性硬化收住我科。患者既往右眼視神經炎病史。神經系統(tǒng)查體：神清，精神尚可，對答切題，查體合作。雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應靈敏，眼球諸方向運動充分，無眼震。雙側鼻唇溝對稱無變淺，伸舌居中。頸軟，左上肢肌力4級，右上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，四肢肌張力正常，雙側腱反射活躍，右側病理征陽性。外院頭顱頸椎MR示：頸3-6平面脊髓增粗并脊髓內異常信號。22Company name護理評估病史及身體評估：患者崔敬慧，女，40歲，因“左側肢體麻木無力1周”于2014年3月14日

17、入院；患者于入院1周前無明顯誘因出現(xiàn)左側肢體麻木無力，走路不穩(wěn)，雙上肢疼痛，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無飲水嗆咳，無視物旋轉，無四肢抽搐，無口吐白沫，無意識不清。神清，精神尚可，對答切題，查體合作。雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應靈敏，眼球諸方向運動充分，無眼震。雙側鼻唇溝對稱無變淺，伸舌居中。頸軟，左上肢肌力4級，右上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，四肢肌張力正常，雙側腱反射活躍，右側病理征陽性，外院頭顱頸椎MR示：頸3-6平面脊髓增粗并脊髓內異常信號。腦干誘發(fā)電位未見明顯異常。視覺誘發(fā)電位示：右眼刺激P100潛伏期延長，波幅降低；左眼刺激P100潛伏期、波幅均正常。張振昶主治醫(yī)師查房后指示：

18、患者診斷多發(fā)性硬化，且右眼VEP異常，考慮是多發(fā)性硬化的并發(fā)癥，已請眼科會診。23Company name鑒別診斷1.腦出血：患者一般為老齡，常伴有高血壓等危險因素，于活動中動態(tài)下發(fā)病，多數(shù)表現(xiàn)突然起病頭痛，頻繁嘔吐，一側上下肢無力，重癥大量出血者呈迅速進行性顱內壓增高，很快進入昏迷。多在48小時內因枕大孔疝而死亡。顱腦影像學可以明確診斷.2.腦梗塞：多見于患有動脈粥樣硬化高血壓、糖尿病或冠心病史的老人，常在安靜或睡眠中起病，一般無頭痛、嘔吐昏迷等全腦癥狀。突然發(fā)病，迅速出現(xiàn)局限性神經功能缺失癥狀、體征，持續(xù)24小時以上，可用某一血管綜合癥解釋 。CT或MRI發(fā)現(xiàn)梗死灶 即可確診。24Comp

19、any name護理診斷與肢體麻木無力，走路不穩(wěn)有關2、知識缺乏缺乏疾病知識和自我護理知識與應用激素，免疫功能低下，機體抵抗力降低有關1、自理缺陷3、有感染的危險25Company name護理目標病人不發(fā)生因肢體無力，走路不穩(wěn)而受傷的情況，自理能力提高。病人積極配合治療，積極了解疾病知識，提高自我護理能力。預防感染，發(fā)生感染時能及時有效治療。26Company name護理措施自理缺陷提供安全方便的住院環(huán)境：將呼叫器及日常用品置于病人伸手可及處，保持病房明亮整潔，由于病人視力欠佳，保持病房燈光明暗適宜，夜間休息拉防護欄，病人走路不穩(wěn)，予以工具輔助，增加安全。休息時防止麻木肢體長時間受壓多注意

20、活動和康復鍛煉27Company name護理措施知識缺乏1、疾病知識指導：用簡單直接的方式告知病人及家屬本病的病因、病程特點、累及部位、癥狀體征、治療的目的、方法及疾病預后。鼓勵病人堅持功能鍛煉，減少其他并發(fā)癥的發(fā)生。2、飲食指導：遵醫(yī)囑給予低鹽低脂飲食，多飲水，預防便秘。28Company name護理措施3、用藥指導：指導病人了解本病常用的藥物及用法、可能出現(xiàn)的不良反應和用藥注意事項。甲潑尼龍琥珀酸鈉是本病主要治療藥物，常采用大劑量短程療法，因易出現(xiàn)鈉潴留、低鉀、低鈣等電解質紊亂，應加強對血鉀、血鈉、血鈣的監(jiān)測，并注意輔助用藥。29Company name護理措施4、自我護理指導：MS病

21、人免疫調節(jié)異常加上反復應用免疫抑制劑治療，機體抵抗力降低。應注意營養(yǎng)均衡，增強體質。避免感冒、發(fā)熱、感染、外傷、妊娠、分娩、精神緊張、過度勞累等誘因。30Company name護理評價病人在住院期間能夠生活自理，左上肢無力癥狀得到了緩解。病人經過積極的配合治療，了解了MS的知識，合理用藥，達到了控制疾病的目的。病人在住院期間合理飲食，加強鍛煉，增強機體抵抗力，沒有發(fā)生感染。31Company name健康指導疾病知識指導疾病知識指導告訴告訴病人及家屬病人及家屬MS容易容易在疲勞、感染、感在疲勞、感染、感冒體溫升高后復發(fā)，冒體溫升高后復發(fā)，應注意避免應注意避免急性復急性復發(fā)期最常見的癥狀發(fā)期最常見的癥狀為疲勞，應保證足為疲勞，應保證足夠的臥床休息；緩夠的臥床休息；緩解期注意適當運動，解期注意適當