布-加綜合征的介入治療(BCS)

1、布加綜合征的介入治療 1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成的肝臟腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年Chiari詳細描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀，稱為閉塞性靜脈內膜炎。從而形成了最早的布加綜合征（BuddChiari Syndrome簡稱BCS）概念：即肝靜脈血栓形成，進而出現(xiàn)肝靜脈流出道受阻所產生的一系列臨床表現(xiàn)。現(xiàn)在BCS的涵義明顯擴展，目前多采用Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞及其所產生的相應臨床表現(xiàn)。 臨床概述 發(fā)病情況 BCS是一種全球性疾病，其發(fā)病率、病因、疾病類型及臨床表現(xiàn)等均具有一定的地域性。歐美國家多由肝靜脈血栓引起，并多有

2、明確的基礎病因，如骨髓異常增殖癥，口服避孕藥及腫瘤等。臨床表現(xiàn)多為肝大、腹痛、腹水等；而亞洲及南非等國家，多由下腔靜脈膜性閉塞（MOVC）所致，多無明確病因，臨床上除有上述癥狀外，還伴有下肢水腫，腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。 BCS高發(fā)于中國、日本、印度、南非等。近年，BCS確診病人逐年增加。 病變類型與相關病因 1、小肝靜脈阻塞及病因 小肝靜脈阻塞型BCS亦稱為肝靜脈廣泛阻塞性疾?。℉VOD）常見于非洲及印度。小肝靜脈閉塞主要由攝入肝細胞毒素所造成，包括吡咯生物堿，硫唑嘌呤及烏坦，氮疥，乙醇等藥物。肝區(qū)放射治療亦可造成小肝靜脈閉塞。 2、大肝靜脈阻塞及病因 大肝靜脈阻塞常由肝靜脈血

3、栓或肝靜脈下腔靜脈入口的膜性病變引起。歐美國家多見。骨髓異常增生癥，抗磷脂綜合征，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，C蛋白缺乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口服避孕藥，腫瘤、妊娠等病因較常見。 3、下腔靜脈阻塞及病因 下腔靜脈阻塞主要由下腔靜脈膜性狹窄或閉塞（MOVC）血栓形成，尾葉增大壓迫等因素造成。其中以MOVC較多見。MOVC主要見于日本、中國等國家。日本報告4080BSC為MOVC型；中國汪忠高考報道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson認為胚胎早期下腔靜脈發(fā)育異常導致MOVC形成；而kage認為MOVC是靜脈血栓機化后改變。因此，有關MOVC形成機制尚有爭議。 病理

4、改變與分型 BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。Suriura分型Sugiura將BCS分為四種類型，五種表現(xiàn) ：Ia：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，至少有一支肝靜脈開放；Ib：下腔靜脈肝都段膜性閉塞，三支肝靜脈均閉塞。II型：下腔靜脈節(jié)段性閉塞，伴三支肝靜脈閉塞；III型：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，伴下腔靜脈節(jié)段性狹窄，三支肝靜脈閉塞。IV型：肝靜脈閉塞而無下腔靜脈受累。 臨床診斷 BCS的臨床診斷主要是依據(jù)其臨床表現(xiàn)和影象學檢查等。 1臨床表現(xiàn)（1）、肝靜脈阻塞型：主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛（脹）、腹水等。（2）、下腔靜脈阻塞型：雙下肢水腫，雙下肢

5、靜脈曲張，小腿色素沉著、皮膚潰瘍及胸腹壁靜脈曲張等。（3）、若肝靜脈和下腔靜脈均有阻塞，則將同時出現(xiàn)上述兩方面的表現(xiàn)。2、臨床診斷 超聲是診斷 BCS的首選方法。 血管造影是診斷BCS的“金標準”，可對BCS做出最終診斷。 介入簡史與概況 長期以來，BCS在臨床治療上一直缺乏安全有效的方法。內科治療可暫時緩解癥狀。傳統(tǒng)的外科治療盡管有治愈的可能，但并發(fā)癥多，術后死亡率高（20%-40%）和復發(fā)率高等原因在應用中受到限制。 1974年日本Eguchi首次應用Forgarty球囊導管治療下腔靜脈膜性狹窄型BCS獲得成功，從而開辟了非手術方法治療BCS的新途徑。1981年山田首次運用Gruntzig

6、球囊導管治療下腔靜脈節(jié)段性狹窄型BCS；1983年Jeans首次運用Gruntzig導管擴張治療肝靜脈阻塞型BCS；1989年Lois報道經(jīng)皮膚肝途徑再通和擴張肝靜脈。同年Tajako運用PTA治療肝移植的肝段下腔靜脈狹窄病人。 20世紀80年代中期，隨著血管內支架（Endovascular Stent,ES）的問世和發(fā)展，特別是1985年Gianturco型ES的開發(fā)，為BCS的ES治療技術的實施和發(fā)展創(chuàng)造了條件。1986年Charnsangavej首次報告應用ES治療腔靜脈阻塞；1990年Furui應用Gianturco型ES治療下腔靜脈狹窄型BCS，均獲得了良好的治療效果。經(jīng)頸靜脈肝內門

7、體分流術（TIPSS）是20世紀80年代末興起的一項專門治療門脈高壓消化道出血的介入治療新技術。1992年Rossle首次采用TIPSS技術治療BCS。 適應癥與禁忌證 目前為止，幾乎所有類型的BCS均可作為介入治療的適應癥，而無絕對禁忌證。 （1）、多數(shù)下腔靜脈及肝靜脈膜性病變；（2）、部分下腔靜脈局限性階段性病變；（3）、擬行ES治療放入各類BCS；（4）、介入治療后再狹窄或再閉塞者；（5）、肝移植術后下腔靜脈及肝靜脈狹窄者。 PTA的適應癥 禁忌癥 腔靜脈內存在游離血栓者是PAT的絕對禁忌癥。 ES治療的適應癥 主要適應于PTA療效布滿意和PTA后再狹窄或再阻塞者，特別是下腔靜脈和（或）

8、肝靜脈節(jié)段閉塞及下腔靜脈膜性閉塞合并腔內血栓形成者。 禁忌癥 無絕對禁忌癥。 TIPSS適應癥 主要適用于并發(fā)門脈高壓上消化道出血及難治性腹水的下列各種類型BCS。（1）、小肝靜脈廣泛狹窄或閉塞；（2）、肝靜脈成形術不能或失?。唬?）、肝靜脈及下腔靜脈病變實施介入治療后上述并發(fā)合并癥仍無好轉者 禁忌癥 急性BCS和肝腎功能明顯障礙者。 特殊介入器械 （一）穿通閉塞血管的器械肝靜脈和（或）肝后下腔靜脈閉塞的穿通術是此類BCS介入治療成功與否的前提和關鍵環(huán)節(jié)。但目前國內外尚無專用血管穿通器械。 1、房間隔穿刺針 也稱Brockenbrough針。共有兩種類型，一種為j型套管針，即金屬針外套一條Te

9、flon導管，另一種為全金屬針，其針長和針型與前一種相似，2、導絲的硬端及支持球囊導管的金屬芯。此種器械需與相應的導管配合使用，但只適用于走行較直或膜性病變。安全性較差。3、TIPSS用Rups-100.此類裝置是TIPSS的專用器材。近年來也作為j型套管針的一種，用于肝靜脈和下腔靜脈閉塞穿通術。 （二）、球囊導管 是BCS介入治療（PTA）的必備器材。球囊直徑一般為2025mm，長度46mm。 （三）ES1 、 自 擴 式 Z 型 E S 即 G i a n t u r c o 或Gianturco改良型ES。 2、 球囊擴張式ES 此種主要為Palmaz型ES。 3 、 溫控式熱記憶合金E

10、S。 （四）其他器材 1、直徑0.0350.038inch超硬導絲（長80cm）和長260cm的交換導絲。2、ES輸送鞘主要用于自擴式ES的輸送及球囊導管的導人。 介入治療技術與方法 閉塞血管穿通術 此項技術是對閉塞型BCS進行治療的前提和成功與否的關鍵環(huán)節(jié)。 下腔靜脈穿通術 具體操作方法： （1）、閉塞段對端造影術：首先在局麻下自股靜脈和頸內靜脈送入豬尾巴導管，并分別送至下腔靜脈閉塞段的近心端和遠心端。然后通過一個Y型連接管接在一個高壓注射器上或分別接在兩臺高壓注射器上，同時進行閉塞端的單向或雙向對端造影?？汕宄@示閉塞端的部位、范圍及形態(tài)。 （2）、在雙向造影及靜脈壓測定之后，首先置換10

11、12F股靜脈導管鞘，并經(jīng)此鞘將J型套管針的外套管沿導絲送至下腔靜脈閉塞端的遠心端。然后退出導絲，將金屬針插入外套管并固定好。 (3) 、 保留經(jīng)頸靜脈送至下腔靜脈閉塞段近心端的豬尾巴管，并作為自下而上進行穿通術的定位標志。 (4) 在正側位雙向透視監(jiān)視下，參照雙向對端造影的影像調整套管針針尖端的位置和角度，待確認無誤后，向閉塞病變內緩慢推送套管針，與此同時每進針0.51.0cm即注入造影劑少許，觀察針尖位置，并注意有無血管外穿刺征象。 （5）、當套管針尖端到達彎曲部位后，在次調整針尖的方向與近心端的定位標志導管在正側位均保持在同一軸線上。然后繼續(xù)向右心房方向推送，直至穿通閉塞段，造影證實外套管

12、已進入右心房，在拔出金屬針，置換超硬導絲。 （6）、將超硬導絲送人上腔靜脈后，置換1012F長擴張器（6090cm）或GZVI輸送器，對閉塞段進行預擴張。 主要優(yōu)點 （1）、對端有明確的定位標志導管；（2）、正側位對向定位準確；（3）、在進行穿通術的同時可經(jīng)針腔注入造影劑隨時進行示蹤觀察，判斷針尖位置，防止穿出靜脈腔或心腔； （4）、套管針前部的J型角度可根據(jù)下腔靜脈走行狀態(tài)作相應調整；（5）、針尖很細，即使針尖穿通血管壁也不至于發(fā)生大出血；（6）、可明顯提高穿通術的成功率，有效防止心包填塞、胸腹腔出血等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。 注意事項 一般膜性病變中央多有尚未閉塞的孔道，節(jié)段性病變與腔靜脈壁之間

13、可有潛在腔隙，盡可能避免在閉塞段中重開通道。穿刺成功后，首先穿刺針外套管作造影觀察。證實穿刺部位正確無誤后，方可進入下一步操作。 肝靜脈穿通術 經(jīng)頸靜脈途徑（1）、首先經(jīng)頸靜脈將上述套管穿刺針或TIPSS用Rups-100肝穿刺裝置送至第二肝門，即肝靜脈口水平。然后根據(jù)影像診斷所見調整針尖方向，并用軟頭直導絲反復探尋已阻塞的肝靜脈口。若導絲能夠穿過高度狹窄或閉塞的肝靜脈，則可將穿刺系統(tǒng)直接沿導絲送入肝靜脈內。 （2）、若導絲不能進入肝靜脈，則可在準確定位的基礎上，直接進行肝靜脈穿通術，當穿刺針進入肝靜脈后先拔出金屬針，保留外套管行造影觀察。 （3）、若不能穿入閉塞的肝靜脈，可直接自下腔靜脈肝后

14、段向肝內穿刺，深度為35cm，探尋肝靜脈分支，然后行肝靜脈造影，以顯示肝內主要靜脈的位置和形態(tài)后再行閉塞穿通術。 經(jīng)皮經(jīng)肝與經(jīng)頸靜脈相結合 （1）、對經(jīng)頸靜脈入路穿通失敗者，可采用經(jīng)皮經(jīng)肝途徑。首先，在透視或超生引導下采用Chiba針或其他PTCD針自右腋中線第8、9肋間隙（肋膈角下2cm）或劍突下分別行經(jīng)皮右肝或左中肝靜脈穿刺。穿刺成功后，先行肝靜脈造影。再沿導絲送入5F擴張器或直導管，并通過導絲進行順行肝靜脈穿通術。穿通成功后再將導絲經(jīng)下腔靜脈和右房送入上腔靜脈。然后再經(jīng)頸內靜脈途徑將位于上腔靜脈內的導絲取出。從而建立由經(jīng)皮經(jīng)肝-肝靜脈-下腔靜脈-右心房-上腔靜脈-頸內靜脈通道，再經(jīng)頸靜脈

15、途徑進行肝靜脈成形術。 （2）、若順行性肝靜脈穿通不能成功，也可將肝靜脈留置的導絲作為經(jīng)頸靜脈穿通術的標志，并在雙向透視引導下行經(jīng)頸靜脈肝靜脈穿通術。 注意事項1、上述各種方法只適用于肝靜脈開口部阻塞的BCS病人，而對肝靜脈廣泛性阻塞者則不適宜。2、經(jīng)頸靜脈途徑較經(jīng)皮經(jīng)肝更為安全，損傷也小?？蓽p少腹腔內出血的發(fā)生率，但也應該避免出現(xiàn)肝后段以外的下腔靜脈損傷。3、經(jīng)皮肝穿導管鞘撤至接近肝表面時，應向內注入少量明膠海綿，以減少腹腔內出血。4、一支肝靜脈通暢后，若肝內側支循環(huán)建立良好，可不處理其它肝靜脈。PTA治療布加綜合征可選擇股靜脈和（或）頸靜脈入路?？筛鶕?jù)病變血管的部位、類型和球囊導管直徑選擇

16、單球囊法、雙球囊法或多球囊法。操作技術1、對重度狹窄和已穿通后的節(jié)段性病變，首先送入超硬導絲并越過病變血管。2、對病變段內徑在5mm以下者，一般先用直徑810mm的球囊作初步擴張或經(jīng)血管鞘送入大球囊擴張；對內徑大于5mm者，可直接用較大球囊擴張。3、對病變陳舊僵硬，球囊導管不能使其充分擴張者，可采用雙球囊法（直徑1214mm，2支）或多球囊法34支，直徑810mm球囊經(jīng)雙側股靜脈及頸內靜脈送入同時進行擴張。4、待球囊導管擴張滿意后再行下腔靜脈或肝靜脈造影及靜脈壓測定，并根據(jù)情況決定是否采用ES治療。注意事項1、當選擇股靜脈入路對下腔靜脈肝后段病變進行PTA治療時，應把導絲尖端送入上腔靜脈，以免

17、刺激心臟，導致心率失常。2、對陳舊病變，組織發(fā)生機化，纖維化或鈣化者，應先用小球囊逐漸增加壓力，復發(fā)多次擴張，并根據(jù)情況適可而止，以免管腔破裂或陳舊血栓脫落。3、對腔內血栓形成者，應盡量輕柔操作，嚴禁用充盈球囊上下移動。ES治療布加綜合征操作技術 、若使用自張式Z型ES，應在PTA的基礎上首先將ES輸送器自股靜脈或頸內靜脈送入肝靜脈或下腔靜脈內，并越過病變部位。然后，拔出內芯，保留導絲，并沿導絲將ES壓縮后經(jīng)導入管送入輸送器內，在透視引導下將其推送至病變管腔。 （2）、準確定位后，在固定推送器同時緩慢退出ES輸送管。當ES的第一節(jié)彈出并展開后，可再次確認或適當調整支架位置，然后將支架全部置入管

18、腔（3）、如支架置入后，位置及展開直徑不理想時，可再行球囊導管擴張，以獲得滿意療效。（4）、若選用其他內型ES，如Pplmaz等，僅使用1014F短鞘（長2030cm）即可。 (5)、ES的直徑和長度可依病變長度和靶血管正常管徑及擴張球囊直徑而定。一般下腔靜脈為1824mm，肝靜脈為1218mm。而ES的直徑最好大于血管正常內徑或擴張球囊24mm為宜，其長度最好大于病變兩端各12mm。 注意事項 （1）、病變距右房較近者，正位透視時病變段易與右房重疊，不易控制支架位置，最好在側位下觀察。（2）、若下腔靜脈阻塞伴血栓形成，應先行溶栓治療，待血栓或表面新鮮血栓溶解后再行PTA和（或）ES治療;或者直接在血栓部位放置ES。以利用支架對血栓的直接壓迫和腔靜脈開通后血流的沖擊及纖溶系統(tǒng)的激活作用，而使血栓縮小或消失。 （3）、在下腔靜脈ES置入前，應首先明確肝靜脈通暢情況。若肝靜脈也有阻塞，應首先行肝靜脈成形術治療。否則下腔靜脈支架將影響肝靜脈開通術的操作。（4）、若下腔靜脈ES置入后出現(xiàn)或發(fā)現(xiàn)肝靜脈狹窄，可經(jīng)ES間隙對肝靜脈進行上述各項治療。 布加綜合征的其它介入治療技術 其技術特點如下：（1）、結合增強CT，彩超及血管造影檢查結果，明確肝靜脈開口部位及門靜脈走行狀態(tài)，并確定經(jīng)頸靜脈穿刺的器械各類，進針點，E