布-加綜合征的介入治療(BCS)

1、布加綜合征的介入治療 1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成的肝臟腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年Chiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀，稱為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。從而形成了最早的布加綜合征（BuddChiari Syndrome簡(jiǎn)稱BCS）概念：即肝靜脈血栓形成，進(jìn)而出現(xiàn)肝靜脈流出道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。現(xiàn)在BCS的涵義明顯擴(kuò)展，目前多采用Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。 臨床概述 發(fā)病情況 BCS是一種全球性疾病，其發(fā)病率、病因、疾病類型及臨床表現(xiàn)等均具有一定的地域性。歐美國家多由肝靜脈血栓引起，并多有

2、明確的基礎(chǔ)病因，如骨髓異常增殖癥，口服避孕藥及腫瘤等。臨床表現(xiàn)多為肝大、腹痛、腹水等；而亞洲及南非等國家，多由下腔靜脈膜性閉塞（MOVC）所致，多無明確病因，臨床上除有上述癥狀外，還伴有下肢水腫，腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。 BCS高發(fā)于中國、日本、印度、南非等。近年，BCS確診病人逐年增加。 病變類型與相關(guān)病因 1、小肝靜脈阻塞及病因 小肝靜脈阻塞型BCS亦稱為肝靜脈廣泛阻塞性疾?。℉VOD）常見于非洲及印度。小肝靜脈閉塞主要由攝入肝細(xì)胞毒素所造成，包括吡咯生物堿，硫唑嘌呤及烏坦，氮疥，乙醇等藥物。肝區(qū)放射治療亦可造成小肝靜脈閉塞。 2、大肝靜脈阻塞及病因 大肝靜脈阻塞常由肝靜脈血

3、栓或肝靜脈下腔靜脈入口的膜性病變引起。歐美國家多見。骨髓異常增生癥，抗磷脂綜合征，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，C蛋白缺乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口服避孕藥，腫瘤、妊娠等病因較常見。 3、下腔靜脈阻塞及病因 下腔靜脈阻塞主要由下腔靜脈膜性狹窄或閉塞（MOVC）血栓形成，尾葉增大壓迫等因素造成。其中以MOVC較多見。MOVC主要見于日本、中國等國家。日本報(bào)告4080BSC為MOVC型；中國汪忠高考報(bào)道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson認(rèn)為胚胎早期下腔靜脈發(fā)育異常導(dǎo)致MOVC形成；而kage認(rèn)為MOVC是靜脈血栓機(jī)化后改變。因此，有關(guān)MOVC形成機(jī)制尚有爭(zhēng)議。 病理

4、改變與分型 BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。Suriura分型Sugiura將BCS分為四種類型，五種表現(xiàn) ：Ia：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，至少有一支肝靜脈開放；Ib：下腔靜脈肝都段膜性閉塞，三支肝靜脈均閉塞。II型：下腔靜脈節(jié)段性閉塞，伴三支肝靜脈閉塞；III型：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，伴下腔靜脈節(jié)段性狹窄，三支肝靜脈閉塞。IV型：肝靜脈閉塞而無下腔靜脈受累。 臨床診斷 BCS的臨床診斷主要是依據(jù)其臨床表現(xiàn)和影象學(xué)檢查等。 1臨床表現(xiàn)（1）、肝靜脈阻塞型：主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛（脹）、腹水等。（2）、下腔靜脈阻塞型：雙下肢水腫，雙下肢

5、靜脈曲張，小腿色素沉著、皮膚潰瘍及胸腹壁靜脈曲張等。（3）、若肝靜脈和下腔靜脈均有阻塞，則將同時(shí)出現(xiàn)上述兩方面的表現(xiàn)。2、臨床診斷 超聲是診斷 BCS的首選方法。 血管造影是診斷BCS的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可對(duì)BCS做出最終診斷。 介入簡(jiǎn)史與概況 長期以來，BCS在臨床治療上一直缺乏安全有效的方法。內(nèi)科治療可暫時(shí)緩解癥狀。傳統(tǒng)的外科治療盡管有治愈的可能，但并發(fā)癥多，術(shù)后死亡率高（20%-40%）和復(fù)發(fā)率高等原因在應(yīng)用中受到限制。 1974年日本Eguchi首次應(yīng)用Forgarty球囊導(dǎo)管治療下腔靜脈膜性狹窄型BCS獲得成功，從而開辟了非手術(shù)方法治療BCS的新途徑。1981年山田首次運(yùn)用Gruntzig

6、球囊導(dǎo)管治療下腔靜脈節(jié)段性狹窄型BCS；1983年Jeans首次運(yùn)用Gruntzig導(dǎo)管擴(kuò)張治療肝靜脈阻塞型BCS；1989年Lois報(bào)道經(jīng)皮膚肝途徑再通和擴(kuò)張肝靜脈。同年Tajako運(yùn)用PTA治療肝移植的肝段下腔靜脈狹窄病人。 20世紀(jì)80年代中期，隨著血管內(nèi)支架（Endovascular Stent,ES）的問世和發(fā)展，特別是1985年Gianturco型ES的開發(fā)，為BCS的ES治療技術(shù)的實(shí)施和發(fā)展創(chuàng)造了條件。1986年Charnsangavej首次報(bào)告應(yīng)用ES治療腔靜脈阻塞；1990年Furui應(yīng)用Gianturco型ES治療下腔靜脈狹窄型BCS，均獲得了良好的治療效果。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門

7、體分流術(shù)（TIPSS）是20世紀(jì)80年代末興起的一項(xiàng)專門治療門脈高壓消化道出血的介入治療新技術(shù)。1992年Rossle首次采用TIPSS技術(shù)治療BCS。 適應(yīng)癥與禁忌證 目前為止，幾乎所有類型的BCS均可作為介入治療的適應(yīng)癥，而無絕對(duì)禁忌證。 （1）、多數(shù)下腔靜脈及肝靜脈膜性病變；（2）、部分下腔靜脈局限性階段性病變；（3）、擬行ES治療放入各類BCS；（4）、介入治療后再狹窄或再閉塞者；（5）、肝移植術(shù)后下腔靜脈及肝靜脈狹窄者。 PTA的適應(yīng)癥 禁忌癥 腔靜脈內(nèi)存在游離血栓者是PAT的絕對(duì)禁忌癥。 ES治療的適應(yīng)癥 主要適應(yīng)于PTA療效布滿意和PTA后再狹窄或再阻塞者，特別是下腔靜脈和（或）

8、肝靜脈節(jié)段閉塞及下腔靜脈膜性閉塞合并腔內(nèi)血栓形成者。 禁忌癥 無絕對(duì)禁忌癥。 TIPSS適應(yīng)癥 主要適用于并發(fā)門脈高壓上消化道出血及難治性腹水的下列各種類型BCS。（1）、小肝靜脈廣泛狹窄或閉塞；（2）、肝靜脈成形術(shù)不能或失敗；（3）、肝靜脈及下腔靜脈病變實(shí)施介入治療后上述并發(fā)合并癥仍無好轉(zhuǎn)者 禁忌癥 急性BCS和肝腎功能明顯障礙者。 特殊介入器械 （一）穿通閉塞血管的器械肝靜脈和（或）肝后下腔靜脈閉塞的穿通術(shù)是此類BCS介入治療成功與否的前提和關(guān)鍵環(huán)節(jié)。但目前國內(nèi)外尚無專用血管穿通器械。 1、房間隔穿刺針 也稱Brockenbrough針。共有兩種類型，一種為j型套管針，即金屬針外套一條Te

9、flon導(dǎo)管，另一種為全金屬針，其針長和針型與前一種相似，2、導(dǎo)絲的硬端及支持球囊導(dǎo)管的金屬芯。此種器械需與相應(yīng)的導(dǎo)管配合使用，但只適用于走行較直或膜性病變。安全性較差。3、TIPSS用Rups-100.此類裝置是TIPSS的專用器材。近年來也作為j型套管針的一種，用于肝靜脈和下腔靜脈閉塞穿通術(shù)。 （二）、球囊導(dǎo)管 是BCS介入治療（PTA）的必備器材。球囊直徑一般為2025mm，長度46mm。 （三）ES1 、 自 擴(kuò) 式 Z 型 E S 即 G i a n t u r c o 或Gianturco改良型ES。 2、 球囊擴(kuò)張式ES 此種主要為Palmaz型ES。 3 、 溫控式熱記憶合金E

10、S。 （四）其他器材 1、直徑0.0350.038inch超硬導(dǎo)絲（長80cm）和長260cm的交換導(dǎo)絲。2、ES輸送鞘主要用于自擴(kuò)式ES的輸送及球囊導(dǎo)管的導(dǎo)人。 介入治療技術(shù)與方法 閉塞血管穿通術(shù) 此項(xiàng)技術(shù)是對(duì)閉塞型BCS進(jìn)行治療的前提和成功與否的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 下腔靜脈穿通術(shù) 具體操作方法： （1）、閉塞段對(duì)端造影術(shù)：首先在局麻下自股靜脈和頸內(nèi)靜脈送入豬尾巴導(dǎo)管，并分別送至下腔靜脈閉塞段的近心端和遠(yuǎn)心端。然后通過一個(gè)Y型連接管接在一個(gè)高壓注射器上或分別接在兩臺(tái)高壓注射器上，同時(shí)進(jìn)行閉塞端的單向或雙向?qū)Χ嗽煊啊？汕宄@示閉塞端的部位、范圍及形態(tài)。 （2）、在雙向造影及靜脈壓測(cè)定之后，首先置換10

11、12F股靜脈導(dǎo)管鞘，并經(jīng)此鞘將J型套管針的外套管沿導(dǎo)絲送至下腔靜脈閉塞端的遠(yuǎn)心端。然后退出導(dǎo)絲，將金屬針插入外套管并固定好。 (3) 、 保留經(jīng)頸靜脈送至下腔靜脈閉塞段近心端的豬尾巴管，并作為自下而上進(jìn)行穿通術(shù)的定位標(biāo)志。 (4) 在正側(cè)位雙向透視監(jiān)視下，參照雙向?qū)Χ嗽煊暗挠跋裾{(diào)整套管針針尖端的位置和角度，待確認(rèn)無誤后，向閉塞病變內(nèi)緩慢推送套管針，與此同時(shí)每進(jìn)針0.51.0cm即注入造影劑少許，觀察針尖位置，并注意有無血管外穿刺征象。 （5）、當(dāng)套管針尖端到達(dá)彎曲部位后，在次調(diào)整針尖的方向與近心端的定位標(biāo)志導(dǎo)管在正側(cè)位均保持在同一軸線上。然后繼續(xù)向右心房方向推送，直至穿通閉塞段，造影證實(shí)外套管

12、已進(jìn)入右心房，在拔出金屬針，置換超硬導(dǎo)絲。 （6）、將超硬導(dǎo)絲送人上腔靜脈后，置換1012F長擴(kuò)張器（6090cm）或GZVI輸送器，對(duì)閉塞段進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張。 主要優(yōu)點(diǎn) （1）、對(duì)端有明確的定位標(biāo)志導(dǎo)管；（2）、正側(cè)位對(duì)向定位準(zhǔn)確；（3）、在進(jìn)行穿通術(shù)的同時(shí)可經(jīng)針腔注入造影劑隨時(shí)進(jìn)行示蹤觀察，判斷針尖位置，防止穿出靜脈腔或心腔； （4）、套管針前部的J型角度可根據(jù)下腔靜脈走行狀態(tài)作相應(yīng)調(diào)整；（5）、針尖很細(xì)，即使針尖穿通血管壁也不至于發(fā)生大出血；（6）、可明顯提高穿通術(shù)的成功率，有效防止心包填塞、胸腹腔出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。 注意事項(xiàng) 一般膜性病變中央多有尚未閉塞的孔道，節(jié)段性病變與腔靜脈壁之間

13、可有潛在腔隙，盡可能避免在閉塞段中重開通道。穿刺成功后，首先穿刺針外套管作造影觀察。證實(shí)穿刺部位正確無誤后，方可進(jìn)入下一步操作。 肝靜脈穿通術(shù) 經(jīng)頸靜脈途徑（1）、首先經(jīng)頸靜脈將上述套管穿刺針或TIPSS用Rups-100肝穿刺裝置送至第二肝門，即肝靜脈口水平。然后根據(jù)影像診斷所見調(diào)整針尖方向，并用軟頭直導(dǎo)絲反復(fù)探尋已阻塞的肝靜脈口。若導(dǎo)絲能夠穿過高度狹窄或閉塞的肝靜脈，則可將穿刺系統(tǒng)直接沿導(dǎo)絲送入肝靜脈內(nèi)。 （2）、若導(dǎo)絲不能進(jìn)入肝靜脈，則可在準(zhǔn)確定位的基礎(chǔ)上，直接進(jìn)行肝靜脈穿通術(shù)，當(dāng)穿刺針進(jìn)入肝靜脈后先拔出金屬針，保留外套管行造影觀察。 （3）、若不能穿入閉塞的肝靜脈，可直接自下腔靜脈肝后

14、段向肝內(nèi)穿刺，深度為35cm，探尋肝靜脈分支，然后行肝靜脈造影，以顯示肝內(nèi)主要靜脈的位置和形態(tài)后再行閉塞穿通術(shù)。 經(jīng)皮經(jīng)肝與經(jīng)頸靜脈相結(jié)合 （1）、對(duì)經(jīng)頸靜脈入路穿通失敗者，可采用經(jīng)皮經(jīng)肝途徑。首先，在透視或超生引導(dǎo)下采用Chiba針或其他PTCD針自右腋中線第8、9肋間隙（肋膈角下2cm）或劍突下分別行經(jīng)皮右肝或左中肝靜脈穿刺。穿刺成功后，先行肝靜脈造影。再沿導(dǎo)絲送入5F擴(kuò)張器或直導(dǎo)管，并通過導(dǎo)絲進(jìn)行順行肝靜脈穿通術(shù)。穿通成功后再將導(dǎo)絲經(jīng)下腔靜脈和右房送入上腔靜脈。然后再經(jīng)頸內(nèi)靜脈途徑將位于上腔靜脈內(nèi)的導(dǎo)絲取出。從而建立由經(jīng)皮經(jīng)肝-肝靜脈-下腔靜脈-右心房-上腔靜脈-頸內(nèi)靜脈通道，再經(jīng)頸靜脈

15、途徑進(jìn)行肝靜脈成形術(shù)。 （2）、若順行性肝靜脈穿通不能成功，也可將肝靜脈留置的導(dǎo)絲作為經(jīng)頸靜脈穿通術(shù)的標(biāo)志，并在雙向透視引導(dǎo)下行經(jīng)頸靜脈肝靜脈穿通術(shù)。 注意事項(xiàng)1、上述各種方法只適用于肝靜脈開口部阻塞的BCS病人，而對(duì)肝靜脈廣泛性阻塞者則不適宜。2、經(jīng)頸靜脈途徑較經(jīng)皮經(jīng)肝更為安全，損傷也小。可減少腹腔內(nèi)出血的發(fā)生率，但也應(yīng)該避免出現(xiàn)肝后段以外的下腔靜脈損傷。3、經(jīng)皮肝穿導(dǎo)管鞘撤至接近肝表面時(shí)，應(yīng)向內(nèi)注入少量明膠海綿，以減少腹腔內(nèi)出血。4、一支肝靜脈通暢后，若肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立良好，可不處理其它肝靜脈。PTA治療布加綜合征可選擇股靜脈和（或）頸靜脈入路。可根據(jù)病變血管的部位、類型和球囊導(dǎo)管直徑選擇

16、單球囊法、雙球囊法或多球囊法。操作技術(shù)1、對(duì)重度狹窄和已穿通后的節(jié)段性病變，首先送入超硬導(dǎo)絲并越過病變血管。2、對(duì)病變段內(nèi)徑在5mm以下者，一般先用直徑810mm的球囊作初步擴(kuò)張或經(jīng)血管鞘送入大球囊擴(kuò)張；對(duì)內(nèi)徑大于5mm者，可直接用較大球囊擴(kuò)張。3、對(duì)病變陳舊僵硬，球囊導(dǎo)管不能使其充分?jǐn)U張者，可采用雙球囊法（直徑1214mm，2支）或多球囊法34支，直徑810mm球囊經(jīng)雙側(cè)股靜脈及頸內(nèi)靜脈送入同時(shí)進(jìn)行擴(kuò)張。4、待球囊導(dǎo)管擴(kuò)張滿意后再行下腔靜脈或肝靜脈造影及靜脈壓測(cè)定，并根據(jù)情況決定是否采用ES治療。注意事項(xiàng)1、當(dāng)選擇股靜脈入路對(duì)下腔靜脈肝后段病變進(jìn)行PTA治療時(shí)，應(yīng)把導(dǎo)絲尖端送入上腔靜脈，以免

17、刺激心臟，導(dǎo)致心率失常。2、對(duì)陳舊病變，組織發(fā)生機(jī)化，纖維化或鈣化者，應(yīng)先用小球囊逐漸增加壓力，復(fù)發(fā)多次擴(kuò)張，并根據(jù)情況適可而止，以免管腔破裂或陳舊血栓脫落。3、對(duì)腔內(nèi)血栓形成者，應(yīng)盡量輕柔操作，嚴(yán)禁用充盈球囊上下移動(dòng)。ES治療布加綜合征操作技術(shù) 、若使用自張式Z型ES，應(yīng)在PTA的基礎(chǔ)上首先將ES輸送器自股靜脈或頸內(nèi)靜脈送入肝靜脈或下腔靜脈內(nèi)，并越過病變部位。然后，拔出內(nèi)芯，保留導(dǎo)絲，并沿導(dǎo)絲將ES壓縮后經(jīng)導(dǎo)入管送入輸送器內(nèi)，在透視引導(dǎo)下將其推送至病變管腔。 （2）、準(zhǔn)確定位后，在固定推送器同時(shí)緩慢退出ES輸送管。當(dāng)ES的第一節(jié)彈出并展開后，可再次確認(rèn)或適當(dāng)調(diào)整支架位置，然后將支架全部置入管

18、腔（3）、如支架置入后，位置及展開直徑不理想時(shí)，可再行球囊導(dǎo)管擴(kuò)張，以獲得滿意療效。（4）、若選用其他內(nèi)型ES，如Pplmaz等，僅使用1014F短鞘（長2030cm）即可。 (5)、ES的直徑和長度可依病變長度和靶血管正常管徑及擴(kuò)張球囊直徑而定。一般下腔靜脈為1824mm，肝靜脈為1218mm。而ES的直徑最好大于血管正常內(nèi)徑或擴(kuò)張球囊24mm為宜，其長度最好大于病變兩端各12mm。 注意事項(xiàng) （1）、病變距右房較近者，正位透視時(shí)病變段易與右房重疊，不易控制支架位置，最好在側(cè)位下觀察。（2）、若下腔靜脈阻塞伴血栓形成，應(yīng)先行溶栓治療，待血栓或表面新鮮血栓溶解后再行PTA和（或）ES治療;或者直接在血栓部位放置ES。以利用支架對(duì)血栓的直接壓迫和腔靜脈開通后血流的沖擊及纖溶系統(tǒng)的激活作用，而使血栓縮小或消失。 （3）、在下腔靜脈ES置入前，應(yīng)首先明確肝靜脈通暢情況。若肝靜脈也有阻塞，應(yīng)首先行肝靜脈成形術(shù)治療。否則下腔靜脈支架將影響肝靜脈開通術(shù)的操作。（4）、若下腔靜脈ES置入后出現(xiàn)或發(fā)現(xiàn)肝靜脈狹窄，可經(jīng)ES間隙對(duì)肝靜脈進(jìn)行上述各項(xiàng)治療。 布加綜合征的其它介入治療技術(shù) 其技術(shù)特點(diǎn)如下：（1）、結(jié)合增強(qiáng)CT，彩超及血管造影檢查結(jié)果，明確肝靜脈開口部位及門靜脈走行狀態(tài)，并確定經(jīng)頸靜脈穿刺的器械各類，進(jìn)針點(diǎn)，E