堆體束損害的常見綜合征

1、北京大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科北京大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 孫孫 莉莉 錐體系統(tǒng)是控制隨意運(yùn)動(dòng)的主要成分；小腦系統(tǒng)是對(duì)隨意錐體系統(tǒng)是控制隨意運(yùn)動(dòng)的主要成分；小腦系統(tǒng)是對(duì)隨意運(yùn)動(dòng)精確程度進(jìn)行調(diào)節(jié)；錐體外系主要是控制不隨意運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)精確程度進(jìn)行調(diào)節(jié)；錐體外系主要是控制不隨意運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)通路運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)通路 大腦皮層（中央前回錐體細(xì)胞）大腦皮層（中央前回錐體細(xì)胞） 放射冠放射冠 內(nèi)囊內(nèi)囊 中腦（中腦（III，IV） 腦橋（腦橋（V，VI，VII） 延髓（延髓（X，XI，XII） 脊髓（前角細(xì)胞）脊髓（前角細(xì)胞） 周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維 骨骼肌骨骼肌運(yùn)動(dòng)區(qū)運(yùn)動(dòng)區(qū)4區(qū)的巨錐體細(xì)胞區(qū)的巨錐體細(xì)胞Betz

2、細(xì)胞細(xì)胞是錐體束的唯一來源是錐體束的唯一來源運(yùn)動(dòng)前區(qū)運(yùn)動(dòng)前區(qū)6區(qū)的成分與運(yùn)動(dòng)區(qū)相似主要區(qū)的成分與運(yùn)動(dòng)區(qū)相似主要為大錐體細(xì)胞，但沒有為大錐體細(xì)胞，但沒有Betz細(xì)胞細(xì)胞 細(xì)胞成分細(xì)胞成分 功功 能能 分分 子子 層層外顆粒層外顆粒層錐體細(xì)胞層錐體細(xì)胞層 錐體細(xì)胞錐體細(xì)胞內(nèi)顆粒層內(nèi)顆粒層 接受上行纖維沖動(dòng)接受上行纖維沖動(dòng)節(jié)細(xì)胞層節(jié)細(xì)胞層 發(fā)出沖動(dòng)發(fā)出沖動(dòng)多形細(xì)胞層多形細(xì)胞層 梭形細(xì)胞梭形細(xì)胞Cajal 水平細(xì)胞水平細(xì)胞 （軸突橫行）（軸突橫行） 小錐體細(xì)胞小錐體細(xì)胞顆粒細(xì)胞顆粒細(xì)胞同外顆粒層成分同外顆粒層成分大中型錐體細(xì)胞大中型錐體細(xì)胞中央前回和旁中中央前回和旁中央小葉含有央小葉含有Betz細(xì)胞細(xì)

3、胞錐體束起源于 皮質(zhì)延髓束與皮質(zhì)脊髓束額葉皮質(zhì)（額葉皮質(zhì)（4區(qū)）區(qū)）中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)在皮層所占的面積與功能精細(xì)程度有關(guān)在皮層所占的面積與功能精細(xì)程度有關(guān)腦干運(yùn)動(dòng)核腦干運(yùn)動(dòng)核 中腦：中腦：III，IV 腦橋：腦橋：V，VI，VII 延髓：延髓：X，XI，XII脊髓前角細(xì)胞脊髓前角細(xì)胞2、內(nèi)囊 后肢皮質(zhì)延髓束（內(nèi)背側(cè)），皮質(zhì)脊髓束（最外側(cè)）6、脊髓 側(cè)索 錐體束通路錐體束通路 大腦皮層（錐體層）大腦皮層（錐體層） 半卵圓中心半卵圓中心 內(nèi)囊（后肢）內(nèi)囊（后肢） 中腦（腳底）中腦（腳底） 腦橋（基底）腦橋（基底） 延髓（腹側(cè)）延髓（腹側(cè)） 脊髓（側(cè)索）脊髓（側(cè)索） 脊髓前角細(xì)胞脊髓前角細(xì)

4、胞 第一期（第一期（“ 休克期休克期” 于損害后立即出現(xiàn)）于損害后立即出現(xiàn)） 弛緩性癱瘓，腱反射和淺反射消失弛緩性癱瘓，腱反射和淺反射消失 第二期（數(shù)天至兩周后）第二期（數(shù)天至兩周后） 無自主運(yùn)動(dòng)，部分肢體出現(xiàn)不自主聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，肌張無自主運(yùn)動(dòng)，部分肢體出現(xiàn)不自主聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，肌張 力增高，腱反射亢進(jìn)力增高，腱反射亢進(jìn) 第三期（數(shù)月后）第三期（數(shù)月后） 部分的隨意運(yùn)動(dòng)逐漸恢復(fù)部分的隨意運(yùn)動(dòng)逐漸恢復(fù)急性錐體束損害后體征的演變期急性錐體束損害后體征的演變期 急性、嚴(yán)重錐體束損害急性、嚴(yán)重錐體束損害“ 休克期休克期 ” ，由于損害的抑，由于損害的抑制作用擴(kuò)展至下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元所致。制作用擴(kuò)展至下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元所致。

5、 局限于大腦皮層（局限于大腦皮層（4）區(qū)的損害）區(qū)的損害 錐體束對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脊髓前角細(xì)胞的抑制作用消失，錐體束對(duì)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脊髓前角細(xì)胞的抑制作用消失，使?fàn)繌埛瓷湓鰪?qiáng)所致。使?fàn)繌埛瓷湓鰪?qiáng)所致。 腦部病變的偏癱（上肢屈肌張力增高，下肢伸肌張力腦部病變的偏癱（上肢屈肌張力增高，下肢伸肌張力增高）；雙側(cè)腦部病變（股內(nèi)收肌張力增高）；脊髓橫貫增高）；雙側(cè)腦部病變（股內(nèi)收肌張力增高）；脊髓橫貫性損害的截癱（不完全性截癱：伸肌張力增高為主，完全性損害的截癱（不完全性截癱：伸肌張力增高為主，完全性截癱屈肌張力增高為主）性截癱屈肌張力增高為主）深反射亢進(jìn)（腱反射）深反射亢進(jìn)（腱反射）淺反射減弱或消失（腹壁反

6、射）淺反射減弱或消失（腹壁反射）伸肌反射伸肌反射屈肌反射屈肌反射腦干病理征腦干病理征腦部病變的偏癱腦部病變的偏癱大腦半球廣泛損害的大腦半球廣泛損害的“ 去皮層強(qiáng)直去皮層強(qiáng)直 ”中腦損害的中腦損害的“ 去腦強(qiáng)直去腦強(qiáng)直 ” 脊髓橫貫性損害的截癱脊髓橫貫性損害的截癱運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)病變定位運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)病變定位 大腦皮層和皮層下大腦皮層和皮層下 內(nèi)囊內(nèi)囊 中腦中腦 腦橋腦橋 延髓延髓 脊髓脊髓 脊髓前角細(xì)胞脊髓前角細(xì)胞錐體系統(tǒng)損害的定位錐體系統(tǒng)損害的定位多為多為（面、舌、肢）（面、舌、肢） 起始部多從拇、食指、面部口角等處起始部多從拇、食指、面部口角等處 優(yōu)勢(shì)半球損害時(shí)可伴失語優(yōu)勢(shì)半球損害時(shí)可伴失語大腦皮層大腦

7、皮層 & 皮層下皮層下錐體系統(tǒng)損害的定位錐體系統(tǒng)損害的定位內(nèi)內(nèi) 囊囊錐體系統(tǒng)損害的定位錐體系統(tǒng)損害的定位 病灶同側(cè)動(dòng)眼神病灶同側(cè)動(dòng)眼神 經(jīng)麻痹經(jīng)麻痹 病灶對(duì)側(cè)偏癱病灶對(duì)側(cè)偏癱 中中 腦腦錐體系統(tǒng)損害的定位錐體系統(tǒng)損害的定位 病灶同側(cè)的眼球病灶同側(cè)的眼球 外展運(yùn)動(dòng)受限外展運(yùn)動(dòng)受限 病灶同側(cè)面癱病灶同側(cè)面癱 病灶對(duì)側(cè)偏癱病灶對(duì)側(cè)偏癱 腦腦 橋橋錐體系統(tǒng)損害的定位錐體系統(tǒng)損害的定位 病灶同側(cè)舌癱病灶同側(cè)舌癱 病灶對(duì)側(cè)偏癱病灶對(duì)側(cè)偏癱延延 髓髓錐體系統(tǒng)損害的定位錐體系統(tǒng)損害的定位脊脊 髓髓內(nèi)囊病變內(nèi)囊病變 對(duì)側(cè)半身偏癱對(duì)側(cè)半身偏癱 對(duì)側(cè)偏身感覺障礙對(duì)側(cè)偏身感覺障礙 對(duì)側(cè)同向偏盲對(duì)側(cè)同向偏盲上運(yùn)

8、動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 錐體束（皮質(zhì)延髓束、皮質(zhì)脊髓束）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 脊髓前角細(xì)胞 周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（脊髓前角細(xì)胞，神經(jīng)） 肌肉萎縮性癱瘓 腱反射和肌張力降低 病理征陰性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體束） 無肌肉萎縮性癱瘓 腱反射和肌張力增高 病理征陽性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥候下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥候反射弧組成肱二頭肌腱反射肱二頭肌腱反射肌皮神經(jīng) （C56）肌皮神經(jīng)肱三頭肌腱反射肱三頭肌腱反射橈神經(jīng)（C68）橈神經(jīng)橈骨膜反射橈骨膜反射橈神經(jīng)（C58）肌皮、正中、橈神經(jīng)腹壁反射腹壁反射肋間神經(jīng)（T712）肋間神經(jīng)膝腱反射膝腱反射股神經(jīng)（L24）股神經(jīng)跟腱反射跟腱反射

9、脛神經(jīng)（L5S2）脛神經(jīng)Babinski 的等位征的等位征典型典型 Babinski 征征（運(yùn)動(dòng)區(qū)與運(yùn)動(dòng)前區(qū)及下行通路受累） 足拇趾背伸足拇趾背伸 其余四指扇形分開（開扇征）其余四指扇形分開（開扇征） 小腿屈曲小腿屈曲生理反射的異常生理反射的異常 深反射亢進(jìn)深反射亢進(jìn) 淺反射減弱或消失淺反射減弱或消失病理反射的出現(xiàn)病理反射的出現(xiàn) Babinski 征征 脊髓自動(dòng)反射脊髓自動(dòng)反射 腦膜刺激征腦膜刺激征脊髓自動(dòng)反射的組成脊髓自動(dòng)反射的組成 三重屈曲三重屈曲 Babinski 內(nèi)臟內(nèi)臟反射亢進(jìn)反射亢進(jìn) 膀胱、直腸排空出現(xiàn)的尿便失禁，病灶下皮膚多汗，反射性充血和立毛反應(yīng)稱為“ 總體反射”脊髓自動(dòng)反射的

10、臨床意義脊髓自動(dòng)反射的臨床意義 判斷病變的下界水平判斷病變的下界水平 感覺障礙確定了病變的上界，脊髓自動(dòng)反射可確定脊髓損害的下界水平 判斷病變的損害程度判斷病變的損害程度 判斷病變的損害范圍判斷病變的損害范圍脊髓自動(dòng)反射防御反射防御反射 二重屈曲二重屈曲 足趾跖屈足趾跖屈 無內(nèi)臟反射異常無內(nèi)臟反射異常脊髓自動(dòng)反射與防御反射的鑒別脊髓自動(dòng)反射脊髓自動(dòng)反射 三重屈曲三重屈曲 Babinski 內(nèi)臟內(nèi)臟反射亢進(jìn)反射亢進(jìn)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)小結(jié)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)小結(jié) 大腦皮層大腦皮層 放射冠放射冠 內(nèi)囊內(nèi)囊 中腦（中腦（III，IV） 腦橋（腦橋（V，VI，VII） 延髓（延髓（X，XI，XII） 脊髓（前角細(xì)胞）脊髓（前

11、角細(xì)胞） 周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)纖維 骨骼肌骨骼肌上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害 無肌肉萎縮癱瘓無肌肉萎縮癱瘓 肌張力增高肌張力增高 腱反射亢進(jìn)腱反射亢進(jìn) 病理征陽性病理征陽性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害 肌肉萎縮癱瘓肌肉萎縮癱瘓 肌張力降低肌張力降低 腱反射減低或消失腱反射減低或消失 病理征陰性病理征陰性錐體束損害的定位特征錐體束損害的定位特征 大腦皮層或皮層下?lián)p害（單癱）大腦皮層或皮層下?lián)p害（單癱） 內(nèi)囊（三偏征）內(nèi)囊（三偏征） 腦干損害（交叉癱）腦干損害（交叉癱） 高頸段脊髓病變（四肢癱），低頸段病變（截癱）高頸段脊髓病變（四肢癱），低頸段病變（截癱） 脊髓半橫慣損害（同

12、側(cè)癱瘓脊髓半橫慣損害（同側(cè)癱瘓） 解剖生理解剖生理 病變癥候病變癥候 定位診斷定位診斷小 腦 系 統(tǒng) 前中前中 1 / 3交界處被首裂分為前交界處被首裂分為前后兩葉，前葉為舊小腦，后葉為新后兩葉，前葉為舊小腦，后葉為新小腦。底部有絨球、蚓小結(jié)古小腦小腦。底部有絨球、蚓小結(jié)古小腦 小腦外形中部窄小，兩側(cè)膨大，小腦外形中部窄小，兩側(cè)膨大，似蝶形。中央部為小腦蚓部，兩側(cè)似蝶形。中央部為小腦蚓部，兩側(cè)為小腦半球。為小腦半球。 進(jìn)出小腦的纖維組成了小腦的進(jìn)出小腦的纖維組成了小腦的上、中、下腳。上、中、下腳。 小腦的主要生理功能是：機(jī)體小腦的主要生理功能是：機(jī)體平衡、調(diào)整肌張力和維持各組肌肉平衡、調(diào)整肌張

13、力和維持各組肌肉間的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。間的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。小腦小腦皮質(zhì)皮質(zhì) 分為三層：分子層、浦金野氏細(xì)胞層、顆粒層分為三層：分子層、浦金野氏細(xì)胞層、顆粒層 接受求心纖維，并發(fā)出纖維終止于小腦中央核接受求心纖維，并發(fā)出纖維終止于小腦中央核 外來沖動(dòng)經(jīng)苔蘚外來沖動(dòng)經(jīng)苔蘚纖維傳至顆粒細(xì)胞；纖維傳至顆粒細(xì)胞；由顆粒細(xì)胞傳至浦金由顆粒細(xì)胞傳至浦金野氏細(xì)胞；浦金野氏野氏細(xì)胞；浦金野氏細(xì)胞傳至小腦齒狀核，細(xì)胞傳至小腦齒狀核，然后由齒狀核發(fā)出沖然后由齒狀核發(fā)出沖動(dòng)傳出。動(dòng)傳出。小腦小腦髓質(zhì)髓質(zhì) 纖維組成三對(duì)小腦腳，上腳（結(jié)合臂）為遠(yuǎn)心通路，中腳（腦橋纖維組成三對(duì)小腦腳，上腳（結(jié)合臂）為遠(yuǎn)心通路，中腳（腦橋臂）和下腳（繩狀

14、體）為求心通路臂）和下腳（繩狀體）為求心通路 內(nèi)有中央核（齒狀核接受新小腦纖維；球狀核與小腦栓狀核接受內(nèi)有中央核（齒狀核接受新小腦纖維；球狀核與小腦栓狀核接受新、舊小腦纖維；頂核接受舊小腦和前庭核發(fā)來的纖維新、舊小腦纖維；頂核接受舊小腦和前庭核發(fā)來的纖維小腦蚓部小腦蚓部（蚓小結(jié)、蚓垂、蚓錐）（蚓小結(jié)、蚓垂、蚓錐）小腦兩側(cè)部小腦兩側(cè)部（半球）（半球）根據(jù)發(fā)生、機(jī)能與纖維聯(lián)系劃分小腦與外界聯(lián)絡(luò)的纖維構(gòu)成小腦三腳小腦與外界聯(lián)絡(luò)的纖維構(gòu)成小腦三腳小腦小腦傳人傳人纖維纖維脊髓脊髓 脊髓小腦束）腦干腦干 前庭小腦束 橄欖小腦束大腦大腦 額橋小腦束額橋小腦束 枕顳橋小腦束枕顳橋小腦束小腦小腦傳出傳出纖維纖維

15、 齒狀核紅核脊髓束齒狀核紅核脊髓束 齒狀核紅核丘腦束齒狀核紅核丘腦束 頂核延髓束頂核延髓束肌腱、關(guān)節(jié)肌腱、關(guān)節(jié)本位感受器本位感受器后根神經(jīng)節(jié)后根神經(jīng)節(jié)脊髓小腦前束脊髓小腦前束脊髓小腦后束脊髓小腦后束小腦下腳小腦下腳小腦傳入纖維蚓蚓 部部同側(cè)脊髓后角細(xì)胞同側(cè)脊髓后角細(xì)胞（換原）（換原）同側(cè)脊髓側(cè)索同側(cè)脊髓側(cè)索對(duì)側(cè)脊髓側(cè)索對(duì)側(cè)脊髓側(cè)索脊髓 延髓前庭核細(xì)胞延髓前庭核細(xì)胞軸突軸突延髓橄欖核延髓橄欖核交叉至對(duì)側(cè)交叉至對(duì)側(cè)經(jīng)小腦下腳經(jīng)小腦下腳同側(cè)小腦小結(jié)葉同側(cè)小腦小結(jié)葉頂核頂核對(duì)側(cè)小腦皮質(zhì)、蚓部對(duì)側(cè)小腦皮質(zhì)、蚓部小腦傳入纖維小腦下腳小腦下腳延髓前前庭庭小小腦腦束束橄橄欖欖小小腦腦束束接受紋狀體、紅核纖維額

16、中回前部額中回前部內(nèi)囊前肢內(nèi)囊前肢中腦大腦腳中腦大腦腳內(nèi)側(cè)部顳中回顳中回顳下回后部顳下回后部枕葉枕葉內(nèi)囊后肢內(nèi)囊后肢（頂部）（頂部）中腦大腦腳中腦大腦腳外側(cè)部大腦小腦傳入纖維丘腦腹外側(cè)核丘腦腹外側(cè)核入小腦纖維中、下腳入小腦纖維中、下腳 脊髓（脊髓（脊髓小腦束） 腦干（腦干（前庭小腦束、橄欖小腦束） 大腦（額橋小腦束、枕橋小腦束）大腦（額橋小腦束、枕橋小腦束）出小腦纖維上腳出小腦纖維上腳 齒狀核紅核脊髓束齒狀核紅核脊髓束 齒狀核紅核丘腦束齒狀核紅核丘腦束 頂核延髓束頂核延髓束兩個(gè)交叉兩個(gè)交叉 齒狀核至紅核（齒狀核至紅核（ 紅核至脊髓（紅核至脊髓（）生理功能生理功能 古小腦（平衡）古小腦（平衡）

17、舊小腦（肌張力）舊小腦（肌張力） 新小腦（肌肉間的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)）新小腦（肌肉間的協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)）小 腦 系 統(tǒng)閉目難立正Romberg 征小腦小腦蚓部蚓部或或中線中線綜合征綜合征（舊小腦與前庭聯(lián)系密切）（舊小腦與前庭聯(lián)系密切） 頭與軀干部的共濟(jì)失調(diào)頭與軀干部的共濟(jì)失調(diào) 多無肢體的意向性震顫多無肢體的意向性震顫 肌張力和腱反射正常肌張力和腱反射正常 眼震輕眼震輕 言語障礙重言語障礙重小腦小腦半球半球綜合征綜合征（新小腦病變）（新小腦病變） 共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)于肢體，下肢重共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)于肢體，下肢重 于上肢，遠(yuǎn)端更為明顯于上肢，遠(yuǎn)端更為明顯 肌張力減低和腱反射減低肌張力減低和腱反射減低 肢體出現(xiàn)意向性震顫肢體出現(xiàn)意向性震顫 眼震明顯（水平或旋轉(zhuǎn)）眼震明顯（水平或旋轉(zhuǎn)） 言語障礙輕言語障礙輕 進(jìn)出進(jìn)出小腦纖維小腦纖維受累中腦綜合征受累中腦綜合征Claudes syndrome進(jìn)出進(jìn)出小腦纖維小腦纖維受累受累 腦腦 橋橋 綜綜 合合 征征延髓綜合征延髓綜合征Wallenberg s syndrome錐體外系統(tǒng)錐體外系統(tǒng) 廣義的錐體外系是指錐體束以外的所有廣義的錐體外系是指錐體束以外的所有中樞運(yùn)動(dòng)纖維通路，此含義也包