癲癇疾病在的臨床病上的發(fā)作癥狀是什么

1、癲 癇Epilepsy 定義定義 癲癇癲癇（Epilepsy） 是一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時(shí)性神經(jīng)系統(tǒng)功能失常的慢性綜合征。按照放電的部位和擴(kuò)散范圍，功能失?？赡鼙憩F(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙或兼而有之。 癇性發(fā)作癇性發(fā)作 (Seizure)每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作. 癲癇和癇性發(fā)作的關(guān)系關(guān)系：系兩個(gè)不同概念，癇性發(fā)作為臨床表現(xiàn)，一種或數(shù)種發(fā)作類型且反復(fù)發(fā)作者為癲癇癥。流行病學(xué)流行病學(xué) 年發(fā)病率50-70/10萬 年患病率為5病因病因(1)按病因分兩大類：特發(fā)性特發(fā)性:無解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代 謝異常，與遺傳關(guān)系密切。癥 狀 性癥 狀 性 : 腦 部 病

2、 損 和 代 謝 異 常 。http:/病因病因(2) 先天性 產(chǎn)前期和圍產(chǎn)期:產(chǎn)傷 高熱驚厥后遺 腦外傷后遺 感染 中毒 顱內(nèi)腫瘤 腦血管疾病 營養(yǎng)、代謝性疾病 變性疾病影響癇性發(fā)作的因素影響癇性發(fā)作的因素 遺傳因素遺傳因素 環(huán)境因素環(huán)境因素遺傳因素遺傳因素 多為預(yù)制性 特發(fā)性癲癇近親中，患病率2-6%(一般人口0.5-1%）。 癥狀性癲癇近親中，患病率1.5%。環(huán)境因素環(huán)境因素 年齡年齡:遺傳外顯率和年齡密切相關(guān)腦的發(fā)育過程也影響癲癇的表現(xiàn)形式。 內(nèi)分泌內(nèi)分泌:女性任何類型發(fā)作在經(jīng)期和排卵期加頻(雌激素低落時(shí)和黃體酮急降時(shí))。如經(jīng)期性癲癇、妊娠性癲癇。 睡眠睡眠:某些癇性發(fā)作睡眠中或前后好

3、發(fā)如特發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,嬰兒痙攣癥常在晨醒后發(fā)生，良性兒童期中央-顳部癲癇多在睡眠中發(fā)作，顳葉癲癇常在日間表現(xiàn)復(fù)雜部分發(fā)作,夜間發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作睡眠缺乏常誘發(fā)發(fā)作。http:/ 生活和飲食生活和飲食：缺睡、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、 情感、沖動以及各種一過性代謝紊亂和過敏反應(yīng)。 過度換氣過度換氣誘發(fā)失神發(fā)作。 過度飲水過度飲水誘發(fā)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。 閃光誘發(fā)閃光誘發(fā)肌陣攣發(fā)作。 反射性癲癇反射性癲癇：某些特定條件下方始發(fā)作的癲癇。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 癇性活動的發(fā)生癇性活動的發(fā)生 癇性活動的傳播癇性活動的傳播 癇性活動的停止癇性活動的停止臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 分分 類類 癇性發(fā)作癇性發(fā)作 癲癲

4、癇癇 癥癥 分類分類 癇性發(fā)作的國際分類優(yōu)于過去分類。 國際分類重視癥狀和體征所提示的起始腦功能障礙、部位和其擴(kuò)展情況。 癇性發(fā)作的分類準(zhǔn)則:癇性發(fā)作起始的異常放電是起源于一側(cè)腦部(部分性發(fā)作)兩側(cè)腦部(全面性發(fā)作)病人的意識是否保存。此正確性需臨床發(fā)作,腦電圖及同時(shí)錄像資料證實(shí)。國際分類標(biāo)準(zhǔn)國際分類標(biāo)準(zhǔn)部分性發(fā)作部分性發(fā)作( (局限起始發(fā)作局限起始發(fā)作) )單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作( (不伴意識障礙不伴意識障礙) ) 運(yùn)動癥狀 體覺或特殊感覺癥狀 植物神經(jīng)癥狀 精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作( (伴意識障礙伴意識障礙) ) 先單純部分性發(fā)作,繼有意識障 礙開始即有意識障礙 a.僅有

5、意識障礙 b.自動癥部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作 單純部分性發(fā)作繼發(fā) 復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作全面性發(fā)作( (兩側(cè)對稱性兩側(cè)對稱性發(fā)作發(fā)作, ,起始時(shí)無局部癥狀起始時(shí)無局部癥狀) )失神發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作無張力性發(fā)作無張力性發(fā)作未分類發(fā)作未分類發(fā)作癇性發(fā)作癇性發(fā)作 部分性發(fā)作部分性發(fā)作 全面性發(fā)作全面性發(fā)作 未分類發(fā)作未分類發(fā)作部分性發(fā)作部分性發(fā)作 單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作 部分性發(fā)作繼發(fā)全面部分性發(fā)作繼發(fā)全面 性強(qiáng)直性強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作單純部分

6、性發(fā)作單純部分性發(fā)作(1) 部分運(yùn)動性發(fā)作：部分運(yùn)動性發(fā)作：對側(cè)局限性抽動。對側(cè)局限性抽動。杰克遜杰克遜( (Jackson)Jackson)癲癇癲癇: :按大腦大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)按大腦大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)的分布順序緩慢地移動的分布順序緩慢地移動, ,自一側(cè)拇指沿手指、自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展腕部、肘部、肩部擴(kuò)展. .ToddTodd癱瘓癱瘓: :部分運(yùn)動性發(fā)作后部分運(yùn)動性發(fā)作后, ,遺留暫時(shí)性遺留暫時(shí)性( (數(shù)數(shù)分至數(shù)日分至數(shù)日) )局部肢體的癱瘓或無力局部肢體的癱瘓或無力. .持續(xù)性部分性癲癇持續(xù)性部分性癲癇( (epilepsia partialisepilepsia partial

7、is continua):continua):局部抽搐持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日局部抽搐持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日. .病灶病灶在運(yùn)動區(qū)在運(yùn)動區(qū). .單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作(2) 部分軀體感覺性發(fā)作部分軀體感覺性發(fā)作:對側(cè)肢體的發(fā)作麻木和針刺感；中央后回感覺區(qū)。 特殊感覺性發(fā)作特殊感覺性發(fā)作:視覺性(簡單視幻覺)-枕葉；聽覺性(簡單聽幻覺)-顳葉外側(cè)或島葉；嗅覺性(焦臭)-額葉眶部、杏仁核或島回；眩暈性(旋轉(zhuǎn)感,飄浮感,下沉感)-島葉或頂葉。 植物神經(jīng)發(fā)作植物神經(jīng)發(fā)作:如惡心、便意,各種腹部不適感-杏仁核島葉,或扣帶回。 精神性發(fā)作精神性發(fā)作:各種類型遺忘癥(似曾相識,似不相識感)-海馬部；情感異常(恐懼,

8、欣快感等)-扣帶回；錯(cuò)覺(視物變小或大,聲音變強(qiáng)或弱,感覺本人肢體變化等)-海馬部或顳枕部；復(fù)雜幻覺，海馬部或顳枕部。多為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的先兆.復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作 占成人癇性發(fā)作50%。 起始可出現(xiàn)各種先兆先兆 意識障礙意識障礙自動癥自動癥(automatism):癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識障礙和遺忘狀態(tài)下各種行為的總稱. 含義:1.部分性或完全性對環(huán) 境接觸不良。 2.無意識動作。 3. 無記憶. 部位：顳葉海馬回，扣帶回， 杏仁核，額葉眶部或邊 緣回其他部分。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直強(qiáng)直-陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作 部分性發(fā)作繼發(fā)全 面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，

9、腦電圖變化快速發(fā)展成全面性異常。全面性發(fā)作全面性發(fā)作 失神發(fā)作失神發(fā)作 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作 陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 強(qiáng)制性發(fā)作強(qiáng)制性發(fā)作 強(qiáng)直強(qiáng)直- -陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作 無張力發(fā)作無張力發(fā)作全面性發(fā)作(1) 失神發(fā)作失神發(fā)作：意識短暫中斷，約3-15秒，一般不跌倒每日發(fā)作次數(shù)數(shù)次至數(shù)百次。表現(xiàn)：2.5-20歲發(fā)病。EEG對稱同步3周/秒棘慢波，背景正常。全面性發(fā)作(2) 非典型失神發(fā)作：意識障礙發(fā)生和休止較緩慢,肌張力改變較明顯，易跌倒。 EEG較慢而不規(guī)則的棘慢或尖慢波,背景異?；顒?。全面性發(fā)作(3) 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作:為突然,短暫,快速的肌收縮,可全身或局限,可單個(gè)發(fā)生,但常見快速重復(fù)

10、.EEG多棘-慢波,棘-慢波,尖-慢波. 陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作:為全身重復(fù)性肌陣攣發(fā)作. EEG見快活動,慢波及棘慢波. 強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作:為全身強(qiáng)烈的強(qiáng)直性肌痙攣. EEG低電位10周/秒波,振幅逐漸增高.全面性發(fā)作(4) 強(qiáng)直-陣攣發(fā)作:全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure GTCS) 以意識喪失分全身抽搐為特征。強(qiáng)直期10-20秒，EEG振幅逐漸增高彌漫10周/秒波；陣攣期1/2-分鐘，逐漸變慢彌漫性慢波可伴成群棘波；驚厥后期約5-10分鐘 低平電位。 全面性發(fā)作(5)癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài):GTCS短期內(nèi)頻繁發(fā)作,以致發(fā)作間歇期意

11、識不恢復(fù)者,常伴高熱、 脫水、酸中毒等。 無張力發(fā)作無張力發(fā)作:部分或全身肌肉張力突然降低,造成頸垂,張口,肢體下垂甚至全身跌倒。EEG多棘-慢波或低電位快活動。癲癇癥癲癇癥 部分性癲癇癥部分性癲癇癥 特發(fā)性 癥狀性 全面性癲癇全面性癲癇特發(fā)性特發(fā)性或癥狀性癥狀性特發(fā)性部分性癲癇特發(fā)性部分性癲癇(1) 特發(fā)性特發(fā)性： 發(fā)病和年齡有關(guān)，為兒童期癲癇。有部份性發(fā)作和局灶性腦電圖異常，無神經(jīng)體征或智能缺陷,腦電圖背景活動亦正常，但常有家族史。癇性表現(xiàn)不僅相同，但每個(gè)患兒的癥狀相當(dāng)固定。特發(fā)性部分性癲癇特發(fā)性部分性癲癇(2) 良性兒童期癲癇有中央良性兒童期癲癇有中央- -顳部棘波者顳部棘波者 發(fā)病多在

12、3-13歲間,男性較多。大多15-16歲痊愈。 發(fā)作常在夜間，使患兒驚醒。 表現(xiàn)為口部、咽部和一側(cè)面部的陣攣性抽搐，常伴有舌部僵住感，吞咽困難、言語困難和唾液分泌增多,可累及同側(cè)上肢,意識多清晰,少數(shù)擴(kuò)散成GTCS。 發(fā)作比較稀疏，數(shù)月至數(shù)年發(fā)作一次。 EEG對稱中央?yún)^(qū)和/或顳區(qū)高電位棘波,繼以慢活動。特發(fā)性部分性癲癇特發(fā)性部分性癲癇(3) 兒童期癲癇有枕部腦電陣發(fā)者兒童期癲癇有枕部腦電陣發(fā)者 發(fā)作先表現(xiàn)視覺癥狀如視物模糊、閃光、幻視等，常繼以偏側(cè)陣攣發(fā)作或自動癥。 EEG一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)和后顳區(qū)可見棘波或尖波。癥狀性部分性癲癇癥狀性部分性癲癇 根據(jù)不同病灶部位，有不同類型發(fā)作。 如起源于海馬部

13、和/或杏仁核，表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作的顳葉癲癇為最常見，病因?yàn)楹ｑR回硬化、良性腫瘤、血管畸形等。 各種癥狀性部分性癲癇均可繼發(fā)GTCS。特發(fā)性全面性癲癇特發(fā)性全面性癲癇(1) 發(fā)病與年齡有關(guān),臨床癥狀和腦電圖變化自開始即為雙側(cè)對稱,無神經(jīng)體征,腦電圖背景活動正常。 良性嬰兒期肌陣攣癲癇良性嬰兒期肌陣攣癲癇:出生第一、二年發(fā)病, 表現(xiàn)短促的全身肌陣攣.EEG陣發(fā)性棘-慢波。 青春期可能發(fā)生大發(fā)作。 兒童期失神癲癇兒童期失神癲癇:常在6-7歲發(fā)病,女性多見.每日頻繁失神發(fā)作,可達(dá)數(shù)十次，EEG3HZ棘慢波。常有家族史,青春期常伴發(fā)或轉(zhuǎn)化大發(fā)作。特發(fā)性全面性癲癇特發(fā)性全面性癲癇(2) 青春期失神癲癇青

14、春期失神癲癇:發(fā)病年齡較遲,發(fā)作較稀疏,常伴大發(fā)作腦電圖常見4HZ棘-慢波。 青春期肌陣攣癲癇青春期肌陣攣癲癇(沖動性小發(fā)作):表現(xiàn)為短促的不規(guī)則肌陣攣,以下肢為主,如遍及全身,導(dǎo)致傾跌,無意識障礙?？沙４蟀l(fā)作和失神發(fā)作伴發(fā).可有家族史。EEG全面性不規(guī)則棘慢波和多棘慢波。 晨醒時(shí)大發(fā)作的癲癇晨醒時(shí)大發(fā)作的癲癇:發(fā)病多在11-20歲。發(fā)作多在晨醒和傍晚休息時(shí)；大發(fā)作可伴失神和肌陣攣發(fā)作。特發(fā)性或癥狀癲癇特發(fā)性或癥狀癲癇(1) westwest綜合征綜合征: :嬰兒痙攣癥嬰兒痙攣癥 發(fā)病出生后1年內(nèi),以3-7月嬰兒為多.多數(shù)為癥狀性(病因包括先天、圍產(chǎn)、代謝等疾病)。 發(fā)病前特發(fā)性無異常,癥狀性

15、有發(fā)育遲緩和神經(jīng)體征。 表現(xiàn)短促強(qiáng)直性痙攣,以屈肌顯著.突然屈頸,彎腰動作,可影響四肢。每次痙攣1-15秒,常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次,以睡前和醒后密集。 EEG彌漫性高波幅不規(guī)則慢活動,雜有棘波和尖波。痙攣時(shí)短促低平電位。 一般2-5歲消失,癥狀性和治療無效特發(fā)性者半數(shù)以上轉(zhuǎn)化為GTCS,不典型失神發(fā)作和精神運(yùn)動性發(fā)作,有明顯智能障礙。特發(fā)性或癥狀性癲癇特發(fā)性或癥狀性癲癇(2) Lennox-Lennox-GastautGastaut綜合征綜合征 發(fā)病多在學(xué)前期,多有智能發(fā)育障礙和神經(jīng)體征。 發(fā)作形式多樣化,包括不典型失神小發(fā)作,強(qiáng)直性發(fā)作,無張力性發(fā)作，肌陣攣發(fā)作和GTCS等。 腦電圖不規(guī)則1

16、.5-2.5周/秒，可見棘慢波或尖慢波,背景活動異常。 癥狀性全面性癲癇癥狀性全面性癲癇(1) 無特異病因者無特異病因者:如早期肌陣攣性腦病 發(fā)病出生3月內(nèi)。 肌陣攣發(fā)作和強(qiáng)直發(fā)作。 伴有智能障礙。 預(yù)后不良。 腦電圖示間歇性爆發(fā)抑制。癥狀性全面性癲癇癥狀性全面性癲癇(2) 特異病因者特異病因者 發(fā)育畸形,如缺腦回-巨腦回綜合征可導(dǎo)致嬰兒痙攣癥。 先天性代謝障礙如苯丙酮尿癥可表現(xiàn)為嬰兒痙攣癥和GTCS；Lafora病發(fā)病于6-19歲,嚴(yán)重肌陣攣發(fā)作和進(jìn)行性癡呆。診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 癲癇診斷是一個(gè)嚴(yán)肅問題嚴(yán)肅問題。 診斷后需要長期治療和隨訪，影響患者生活和工作。 及時(shí)診斷可提高病因和對

17、癥治療效果。病史病史 詳細(xì)的病史(本人和目擊者)包括發(fā)作環(huán)境、有無先兆,發(fā)作時(shí)的面色、聲音、姿勢、有無肢體抽搐和其大致順序,有無怪異行為和精神異常,發(fā)作時(shí)程、頻率。如已治療需問藥物種類、劑量、服法、藥效和副作用。了解有無意識喪失對診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作是關(guān)鍵,間接依據(jù)咬舌、尿失禁、可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。關(guān)于腦電圖關(guān)于腦電圖 腦電圖最有效的檢查項(xiàng)目:有無癇性活動； 大致定位；癇性發(fā)作分類。 病史和腦電圖關(guān)系。 一次腦電圖結(jié)果 需多次重復(fù)各種激發(fā)試驗(yàn),特殊電極。AEEG和同時(shí)電視攝像監(jiān)護(hù)更有助癲癇診斷和鑒別診斷。 顱腦CT、MRI、ECT、PET、CSF和血液生化檢查有助病因診斷。病

18、因診斷病因診斷 特發(fā)性和癥狀性特發(fā)性和癥狀性 探討腦部病變性質(zhì)探討腦部病變性質(zhì)與癔病鑒別與癔病鑒別 癔病有時(shí)表現(xiàn)為全身肌肉不規(guī)則收縮,且反復(fù)發(fā)生,須與強(qiáng)直-陣攣發(fā)作鑒別。 癔 病 GTCS 環(huán)境 倒地 發(fā)作時(shí)間 伴隨癥狀 意識 外傷 大小便 發(fā)作形式 體征 反射與昏厥鑒別與昏厥鑒別 昏厥也是短暫的意識障礙，有時(shí)伴上肢的短促陣攣,需與各種失神發(fā)作鑒別。 昏厥 失神發(fā)作 誘發(fā)因素 體位 先兆 體征 恢復(fù)時(shí)間其它其它 過 度 換 氣 綜 合癥 發(fā) 作 誘 因 無 意 識 障 礙 發(fā) 作 形 式 偏 頭 痛特發(fā)性和癥狀性特發(fā)性和癥狀性(1) 特發(fā)性特發(fā)性 癥狀性癥狀性 家族史 發(fā)病年齡 先兆 發(fā)作形式

19、 發(fā)作期體征 間歇期體征 EEG CT MR ECT CSF特發(fā)性和癥狀性特發(fā)性和癥狀性(2) 鑒別腦部和全身性疾病 低血糖低血糖 低血鈣低血鈣 氨基酸尿癥氨基酸尿癥:智能發(fā)育不良，膚色發(fā) 色偏淡,肌張力增高或伴有震顫和手 足徐動的病孩,尿液檢查苯丙酮。 急性間歇性血卟啉癥急性間歇性血卟啉癥:伴消化道癥狀, 周圍神經(jīng)和精神癥狀。血、尿檢測。探討腦部病變性質(zhì)探討腦部病變性質(zhì) 病史和年齡 體征 輔助檢查預(yù)后預(yù)后 發(fā)作當(dāng)時(shí)對生命威脅較?。喊l(fā)作引起窒息、吸入性肺炎、外傷、 癲癇持續(xù)狀態(tài)則為嚴(yán)重情況,不及時(shí)正確搶救威脅生命。 反復(fù)發(fā)作控制：決定于發(fā)作類型、病變性質(zhì)、病程長短、合并癥狀和體征(包括EEG,CT,MR)，藥物效能等。防治防治 預(yù)預(yù) 防防 病病 因因 治治 療療 對對 癥癥 治治 療療預(yù)防預(yù)防 預(yù)防各種已知致病因素，如 各種外傷 感 染 高熱驚厥病因治療病因治療 代謝障礙糾正 顱內(nèi)占位病灶切除 癲癇灶切除或胼胝體切開術(shù)對癥治療對癥治療(1) 藥物治療適應(yīng)證藥物治療適應(yīng)證:一旦癲癇的診斷成立,無病因治療指征,應(yīng)藥物控制(但發(fā)作稀疏除外)。藥物需長期應(yīng)用,可有多種副作用,需定期臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查隨訪,應(yīng)向病人和家屬解釋清楚。對癥治療對癥治療(2)