東北師范大學(xué)生物化學(xué)-第十章氨基酸代謝

1、第十章第十章 蛋白質(zhì)的降解和蛋白質(zhì)的降解和氨基酸代謝氨基酸代謝蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白質(zhì)的酶促降解本章內(nèi)容：本章內(nèi)容：氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝氨基酸合成代謝氨基酸合成代謝排除那些不正常的蛋白質(zhì)，它們一旦積累，排除那些不正常的蛋白質(zhì)，它們一旦積累，將對細胞有害將對細胞有害蛋白質(zhì)有自己的存活時間，短到幾分鐘，蛋白質(zhì)有自己的存活時間，短到幾分鐘，長到幾周。長到幾周。通過排除積累過多的酶和調(diào)節(jié)蛋白使細胞代通過排除積累過多的酶和調(diào)節(jié)蛋白使細胞代謝的井然有序得以維持謝的井然有序得以維持細胞總是不斷的從氨基酸合成蛋白質(zhì)，又細胞總是不斷的從氨基酸合成蛋白質(zhì)，又把蛋白質(zhì)降解為氨基酸把蛋白質(zhì)降解為氨基酸蛋白質(zhì)

2、的不斷更新具有非常重要的意義蛋白質(zhì)的不斷更新具有非常重要的意義一一 蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白質(zhì)的酶促降解（二）內(nèi)源蛋白質(zhì)的降解（二）內(nèi)源蛋白質(zhì)的降解（一）外源蛋白質(zhì)的降解（一）外源蛋白質(zhì)的降解肽鏈內(nèi)切酶肽鏈內(nèi)切酶胃蛋白酶：胃蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成的肽鍵水解芳香族氨基酸的羧基形成的肽鍵胰蛋白酶：胰蛋白酶：水解堿性氨基酸羧基形成的肽鍵水解堿性氨基酸羧基形成的肽鍵胰凝乳蛋白酶：胰凝乳蛋白酶：水解芳香族氨基酸的羧基形成水解芳香族氨基酸的羧基形成的肽鍵的肽鍵 彈性蛋白酶：彈性蛋白酶：脂肪族氨基酸的羧基形成的肽鍵脂肪族氨基酸的羧基形成的肽鍵 肽鏈外切酶肽鏈外切酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶羧肽酶羧肽酶

3、A：水解中性氨基酸：水解中性氨基酸羧肽酶羧肽酶B：水解堿性氨基酸：水解堿性氨基酸（一）外源蛋白質(zhì)的降解（細胞外途徑）（一）外源蛋白質(zhì)的降解（細胞外途徑）1 蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化2 氨基酸的吸收氨基酸的吸收需要載體、耗能、有的還需要鈉需要載體、耗能、有的還需要鈉5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶谷氨酰半胱氨谷氨酰半胱氨酸合成酶酸合成酶谷胱甘肽合成酶谷胱甘肽合成酶將細胞外的氨基酸轉(zhuǎn)入細胞內(nèi)將細胞外的氨基酸轉(zhuǎn)入細胞內(nèi)（二）內(nèi)源蛋白質(zhì)的降解（二）內(nèi)源蛋白質(zhì)的降解1 1 溶酶體的蛋白質(zhì)降解途徑溶酶體的蛋白質(zhì)降解途徑溶酶體內(nèi)溶酶體內(nèi)pH為為5 在營養(yǎng)充足的細胞中，蛋白質(zhì)的降解無選擇性在營養(yǎng)充足的細胞中，蛋白質(zhì)的

4、降解無選擇性饑餓細胞中，進行選擇性降解提供必須的營養(yǎng)，饑餓細胞中，進行選擇性降解提供必須的營養(yǎng)，具組織特異性（如發(fā)生在肝、腎，而不發(fā)生在腦、具組織特異性（如發(fā)生在肝、腎，而不發(fā)生在腦、睪丸）睪丸）許多正常和病理過程中均伴有溶酶體的增加許多正常和病理過程中均伴有溶酶體的增加（二）內(nèi)源蛋白質(zhì)的降解（二）內(nèi)源蛋白質(zhì)的降解1 1 溶酶體的蛋白質(zhì)降解途徑溶酶體的蛋白質(zhì)降解途徑2 2 泛肽介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解途徑泛肽介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解途徑ATP依賴的蛋白質(zhì)水解體系，需要依賴的蛋白質(zhì)水解體系，需要泛肽泛肽、能量、能量發(fā)現(xiàn)：未成熟的紅細胞可選擇性的降解非正常發(fā)現(xiàn)：未成熟的紅細胞可選擇性的降解非正常的蛋白質(zhì)的蛋白質(zhì)2

5、0042004年諾貝爾化學(xué)獎年諾貝爾化學(xué)獎泛肽：泛肽：76個氨基酸組成的蛋白質(zhì)單體，廣泛存在，個氨基酸組成的蛋白質(zhì)單體，廣泛存在，序列高度保守（人和酵母只有序列高度保守（人和酵母只有3個氨基酸不同）個氨基酸不同）氨基酸代謝的基本情況氨基酸代謝的基本情況苯苯 蛋蛋 蘇蘇 纈纈 亮亮 賴賴 色色 異異氨基酸代謝的基本情況氨基酸代謝的基本情況必需氨基酸必需氨基酸苯苯 蛋蛋 蘇蘇 纈纈 亮亮 賴賴 色色 異異機體沒有專一的器官貯存氨基酸機體沒有專一的器官貯存氨基酸蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白質(zhì)的酶促降解本章內(nèi)容：本章內(nèi)容：氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝氨基酸合成代謝氨基酸合成代謝二二 氨基酸的分解代謝氨基酸

6、的分解代謝大部分氨基酸在肝臟中進行分解代謝大部分氨基酸在肝臟中進行分解代謝二二 氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝（一）脫氨基作用（一）脫氨基作用氧化脫氨氧化脫氨轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨（主要方式）聯(lián)合脫氨（主要方式）非氧化脫氨非氧化脫氨二二 氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝（一）脫氨基作用（一）脫氨基作用氧化脫氨氧化脫氨轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨（主要方式）聯(lián)合脫氨（主要方式）非氧化脫氨非氧化脫氨二二 氨基酸的分解代謝氨基酸的分解代謝（一）脫氨基作用（一）脫氨基作用1. 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用NH2CHRCOOH氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶NH=CRCOOH + 2H（脫氫）（脫氫）N

7、H=CRCOOH + H2ORCOCOOH + NH3（脫氨）（脫氨）2H + O2H2O22H2O2 2H2O + O2L-L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶D-D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 分布不廣泛，最適分布不廣泛，最適pHpH為為1010，在生理條件下活力低，在生理條件下活力低輔酶為輔酶為FMNFMN或或FADFAD只催化只催化L-L-氨基酸氧化脫氨氨基酸氧化脫氨分布廣泛，生理條件下活力高分布廣泛，生理條件下活力高輔酶為輔酶為FADFAD只催化只催化D-D-氨基酸氧化脫氨氨基酸氧化脫氨L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶（主要催化谷氨酸的合成）

8、（主要催化谷氨酸的合成）分布分布廣泛，生理條件下活力高分布分布廣泛，生理條件下活力高L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 的特點的特點別構(gòu)酶別構(gòu)酶其輔酶為其輔酶為NADHNADH或或NADPHNADPH只催化只催化L-L-谷氨基酸氧化脫氨谷氨基酸氧化脫氨2. 轉(zhuǎn)氨基作用（除轉(zhuǎn)氨基作用（除Lys、Thr、Gly、Pro）轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶2. 轉(zhuǎn)氨基作用（除轉(zhuǎn)氨基作用（除Lys、Thr、Gly、Pro）轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶（肝臟活力強）氨酶（肝臟活力強）谷草轉(zhuǎn)谷草轉(zhuǎn)氨酶（心臟活力強）氨酶（心臟活力強）轉(zhuǎn)氨酶的輔酶轉(zhuǎn)氨酶的輔酶-磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醇磷酸吡哆醇磷酸吡哆胺磷酸吡

9、哆胺轉(zhuǎn)氨酶的輔酶轉(zhuǎn)氨酶的輔酶-磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醇磷酸吡哆醇磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺轉(zhuǎn)氨酶廣泛存在動植物和微生物轉(zhuǎn)氨酶廣泛存在動植物和微生物轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨作用氨作用 的特點的特點輔酶為磷酸輔酶為磷酸磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸和脯氨酸不參加轉(zhuǎn)氨基作用甘氨酸、賴氨酸、蘇氨酸和脯氨酸不參加轉(zhuǎn)氨基作用反應(yīng)是可逆的反應(yīng)是可逆的3. 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（1 1）轉(zhuǎn)氨酶和）轉(zhuǎn)氨酶和L谷氨酸脫氫酶聯(lián)合催化谷氨酸脫氫酶聯(lián)合催化 -酮戊二酸是一種氨基傳遞體酮戊二酸是一種氨基傳遞體分布廣泛，猶在肝、腎中含量豐富，但不是所分布廣泛，猶在肝、腎中含量豐富，但不是所有組織的主要

10、脫氨方式有組織的主要脫氨方式聯(lián)合脫聯(lián)合脫氨基作用氨基作用 的特點的特點由由L-L-谷氨酸脫氫酶和轉(zhuǎn)氨酶聯(lián)合催化谷氨酸脫氫酶和轉(zhuǎn)氨酶聯(lián)合催化聯(lián)合脫氨反應(yīng)是可逆的聯(lián)合脫氨反應(yīng)是可逆的3. 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（2）嘌呤核苷酸循環(huán)）嘌呤核苷酸循環(huán)骨骼肌和心肌等組織骨骼肌和心肌等組織L-GluL-Glu脫氫酶脫氫酶含量低含量低但含有豐富的但含有豐富的腺苷酸脫氨酶、腺苷酸琥珀酸合成腺苷酸脫氨酶、腺苷酸琥珀酸合成酶、腺苷酸琥珀酸裂解酶酶、腺苷酸琥珀酸裂解酶主要早骨骼肌、心肌等組織中進行主要早骨骼肌、心肌等組織中進行嘌呤核苷酸循環(huán)的特點嘌呤核苷酸循環(huán)的特點由腺苷酸脫氨酶催化由腺苷酸脫氨酶催化聯(lián)合脫氨

11、是不可逆反應(yīng)聯(lián)合脫氨是不可逆反應(yīng)把氨基酸代謝與核苷酸代謝聯(lián)系起來把氨基酸代謝與核苷酸代謝聯(lián)系起來4 非氧化脫氨基作用非氧化脫氨基作用 脫水脫氨基脫水脫氨基 脫硫化氫脫氨基脫硫化氫脫氨基 直接脫氨基直接脫氨基5 脫酰氨基作用脫酰氨基作用動植物內(nèi)氨的儲運形式動植物內(nèi)氨的儲運形式（二）脫羧基作用（二）脫羧基作用NH2CHRCOOHRCH2NH2 + CO2 氨基酸脫羧酶的專一性很高氨基酸脫羧酶的專一性很高 氨基酸脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛（組氨酸氨基酸脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛（組氨酸脫羧酶不需要輔酶）脫羧酶不需要輔酶） 脫羧基作用可生成有重要生理功能的胺脫羧基作用可生成有重要生理功能的胺 重要的神經(jīng)遞

12、質(zhì)重要的神經(jīng)遞質(zhì)降壓作用降壓作用重要的神經(jīng)遞質(zhì)重要的神經(jīng)遞質(zhì)使血管收縮使血管收縮（三）氨基酸分解產(chǎn)物的代謝（三）氨基酸分解產(chǎn)物的代謝 NH3酮酸酮酸CO2（由肺呼出）（由肺呼出）胺（胺（RCH2NH2）（在酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)）（在酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)（三）氨基酸分解產(chǎn)物的代謝（三）氨基酸分解產(chǎn)物的代謝 氨中毒氨中毒血液中血液中1%的氨即可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的中毒的氨即可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的中毒癥狀癥狀語言混亂、視力模糊、機體震顫、昏迷甚至語言混亂、視力模糊、機體震顫、昏迷甚至死亡死亡高濃度的氨為什么會引起中毒現(xiàn)象？高濃度的氨為什么會引起中毒現(xiàn)象？氨的去路氨的去路1、合成非必需氨基酸、合成

13、非必需氨基酸3、排泄、排泄2、合成谷氨酰胺、合成谷氨酰胺合成尿素或尿酸合成尿素或尿酸極少直接隨尿液排出極少直接隨尿液排出不同動物排泄不同動物排泄NH3的終產(chǎn)物不同：的終產(chǎn)物不同：水生動物水生動物兩棲類兩棲類鳥類、爬蟲類鳥類、爬蟲類哺乳動物哺乳動物排排NH3尿素尿素尿酸尿酸尿素尿素（三）氨基酸分解產(chǎn)物的代謝（三）氨基酸分解產(chǎn)物的代謝 環(huán)境條件可以影響生物的物質(zhì)代謝環(huán)境條件可以影響生物的物質(zhì)代謝高濃度的氨為什么會引起中毒現(xiàn)象？高濃度的氨為什么會引起中毒現(xiàn)象？（1）尿素的合成）尿素的合成1. 氨的代謝轉(zhuǎn)變氨的代謝轉(zhuǎn)變氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶一種在線粒體中參與尿素的合成一種在線粒體中參與尿

14、素的合成一種在細胞質(zhì)中參與嘧啶的從頭合成一種在細胞質(zhì)中參與嘧啶的從頭合成肝臟是合成尿素的主要器官，腎臟是排出尿素的主要器官肝臟是合成尿素的主要器官，腎臟是排出尿素的主要器官尿素合成的特點尿素合成的特點：主要在肝臟的線粒體和胞液中進行主要在肝臟的線粒體和胞液中進行一分子尿素需消耗一分子尿素需消耗4 4個個 高能磷酸鍵高能磷酸鍵精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的關(guān)鍵酶精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的關(guān)鍵酶尿素分子中的兩個氮原子，一個來源于尿素分子中的兩個氮原子，一個來源于NH3NH3，一個來源于天冬氨酸一個來源于天冬氨酸葡萄糖葡萄糖- -丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán)（2 2）氨在血液中的運輸）氨在血液中的運輸谷氨酰

15、胺的運氨作用谷氨酰胺的運氨作用腦和肌肉組織腦和肌肉組織主要在肝臟主要在肝臟（合成尿素）、（合成尿素）、腎臟（以銨鹽腎臟（以銨鹽形式排除體外）形式排除體外）NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（2 2）氨在血液中的運輸）氨在血液中的運輸2. -酮酸的代謝轉(zhuǎn)變酮酸的代謝轉(zhuǎn)變（1）再合成氨基酸）再合成氨基酸(非必需氨基酸）非必需氨基酸）（2）轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑荆┺D(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑荆?）氧化成）氧化成CO2和和H2OL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NAD+ + H2O + NH4+ + NADH +H+（NADP+）（NADPH）（1）再合成氨基酸）再合成氨基酸在動物體內(nèi)輔酶為在動物體內(nèi)輔酶為NAD+，在植物體內(nèi)輔酶為，在

16、植物體內(nèi)輔酶為NADP+非必需氨基酸由相非必需氨基酸由相應(yīng)的應(yīng)的-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成八種必需氨基酸中，除賴氨酸和蘇氨酸外其余六種亦可由相八種必需氨基酸中，除賴氨酸和蘇氨酸外其余六種亦可由相應(yīng)的應(yīng)的-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相對應(yīng)的酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相對應(yīng)的酮酸不能酮酸不能在體內(nèi)合成，所以必需氨基酸依賴于食物供應(yīng)。在體內(nèi)合成，所以必需氨基酸依賴于食物供應(yīng)。（2）轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑荆┺D(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑旧被嵘被嵘前被嵘前被嵘羌嫱被嵘羌嫱被嶂虚g產(chǎn)物大多為丙酮酸、草酰乙酸中間產(chǎn)物大多為丙酮酸、草酰乙酸-酮戊二酸、琥珀酰輔酶酮戊二酸、琥珀酰輔酶A中間產(chǎn)物大多

17、為乙酰輔酶中間產(chǎn)物大多為乙酰輔酶A、乙酰乙酸乙酰乙酸（3）氧化成）氧化成CO2和和H2O氨基酸碳骨架進入三羧酸循環(huán)途徑氨基酸碳骨架進入三羧酸循環(huán)途徑必需氨基酸、非必需氨基酸和生糖氨基酸、必需氨基酸、非必需氨基酸和生糖氨基酸、生酮氨基酸的關(guān)系生酮氨基酸的關(guān)系糖糖氨基酸氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸酮體酮體（氨基酸和糖的（氨基酸和糖的轉(zhuǎn)變是可逆的）轉(zhuǎn)變是可逆的）（氨基酸和糖的轉(zhuǎn)（氨基酸和糖的轉(zhuǎn)變是不可逆的）變是不可逆的）生酮氨基酸生酮氨基酸 Lys Leu生酮兼生糖氨基酸生酮兼生糖氨基酸Tyr（酪）（酪），Phe（苯）（苯），Ile（異）（異）, Trp（色）（色）生糖氨基酸：

18、生糖氨基酸：非必需氨基酸（非必需氨基酸（10）半必需氨基酸：半必需氨基酸：His Arg必需氨基酸（必需氨基酸（8）：）：Phe 、Met 、 Thr、 Val、 Leu、Lys、Trp、Ile三三 氨基酸合成代謝氨基酸合成代謝1. 酮戊二酸衍生類型酮戊二酸衍生類型2. 草酰乙酸衍生類型草酰乙酸衍生類型3. 丙酮酸衍生類型丙酮酸衍生類型4. 甘油酸甘油酸-3-磷酸衍生類型磷酸衍生類型5. 赤蘚糖赤蘚糖-4-磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍生類型磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍生類型6. 組氨酸生物合成組氨酸生物合成（一）氨基酸合成途徑類型（一）氨基酸合成途徑類型許多氨基酸生物合成都與機體內(nèi)的幾個代謝途徑相關(guān)，可許

19、多氨基酸生物合成都與機體內(nèi)的幾個代謝途徑相關(guān)，可以將氨基酸生物合成相關(guān)代謝途徑的中間產(chǎn)物，看作氨基以將氨基酸生物合成相關(guān)代謝途徑的中間產(chǎn)物，看作氨基酸合成的起始物質(zhì)酸合成的起始物質(zhì) Gln - 酮戊二酸酮戊二酸 Glu Pro 羥脯氨酸羥脯氨酸 鳥氨酸鳥氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 Arg共同碳架：共同碳架：- 酮戊二酸（酮戊二酸（TCA）Glu Gln Pro Arg1. 酮戊二酸衍生類型酮戊二酸衍生類型 Asn OAA Asp Lys Met Thr Ile共同碳架：草酰乙酸（共同碳架：草酰乙酸（TCA）Asp Asn Thr Met Ile Lys2. 草酰乙酸衍生類型草酰乙酸衍生類型3. 丙酮酸

20、衍生類型丙酮酸衍生類型 Ala丙酮酸丙酮酸 Val -酮異戊酸酮異戊酸 -酮異己酸酮異己酸 Leu 共同碳架：丙酮酸（共同碳架：丙酮酸（EMP） Ala Val Leu Ile -酮酮-甲基甲基戊酸戊酸IIe Gly 3-P-甘油酸甘油酸 Ser Cys 共同碳架：共同碳架：3-P-甘油酸（甘油酸（EMP）Ser Gly Cys4. 甘油酸甘油酸-3-磷酸衍生類型磷酸衍生類型5. 赤蘚糖赤蘚糖-4-磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍生類型磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍生類型4-P-赤蘚糖赤蘚糖 Trp 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 莽草酸莽草酸分枝酸分枝酸 Phe TyrHis合成的碳架：合成的碳架：5P-核

21、糖核糖（HMP）ATP、 Glu、 Gln6. 組氨酸生物合成組氨酸生物合成（二）一碳單位代謝（二）一碳單位代謝（-CH3）（-CH2-）（=CH-）（-CH=NH）（-CH2OH） 甲基甲基亞甲基或甲叉基亞甲基或甲叉基次甲基或甲川基次甲基或甲川基亞氨甲基亞氨甲基羥甲基羥甲基某些氨基酸在代謝過程中生成含有一個碳原子某些氨基酸在代謝過程中生成含有一個碳原子的基團的基團, ,經(jīng)過轉(zhuǎn)移參與生物合成過程經(jīng)過轉(zhuǎn)移參與生物合成過程. .含有一個含有一個碳原子的基團稱為一碳單位碳原子的基團稱為一碳單位四氫葉酸四氫葉酸1 一碳單位的載體一碳單位的載體S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸四氫葉酸（活性部位是四氫

22、葉酸（活性部位是N5，N10）1 一碳單位的載體一碳單位的載體2 一碳單位的來源一碳單位的來源FH4N5亞氨甲基FH4 (N5-CH=NHFH4 )N5N10次甲基FH4 (N5-CH=N10FH4) CH3-CH-CH-COOHOHNH2CH3-CH-CH-COOHONH2 CH-COOHNH2NAD+ NADH+H+ CH3COSCoA CoASH 3 一碳單位和含硫氨基酸的關(guān)系一碳單位和含硫氨基酸的關(guān)系 S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸甲基轉(zhuǎn)甲基轉(zhuǎn)移酶移酶蛋氨酸是體蛋氨酸是體內(nèi)重要的甲內(nèi)重要的甲基供體基供體S-腺苷腺苷-蛋氨酸蛋氨酸是其活化形式是其活化形式S-腺苷蛋氨酸循環(huán)腺苷蛋氨酸循環(huán)腎上腺素

23、、膽堿、腎上腺素、膽堿、肌酸、核酸肌酸、核酸蛋氨酸的甲基只能由蛋氨酸的甲基只能由少數(shù)反應(yīng)供給少數(shù)反應(yīng)供給甲硫氨酸的特點：甲硫氨酸的特點：是必需氨基酸是必需氨基酸S-腺苷甲硫氨酸是其活化形式，是體腺苷甲硫氨酸是其活化形式，是體內(nèi)最主要的甲基供體內(nèi)最主要的甲基供體4 一碳單位的作用一碳單位的作用將氨基酸代謝與核苷酸代謝聯(lián)系起來將氨基酸代謝與核苷酸代謝聯(lián)系起來（見核苷酸代謝部分）（見核苷酸代謝部分） SAM提供甲基可參與體內(nèi)多種物質(zhì)合成，提供甲基可參與體內(nèi)多種物質(zhì)合成，例如腎上腺素、膽堿、膽酸等。例如腎上腺素、膽堿、膽酸等。 兒茶酚胺的合成兒茶酚胺的合成（三）氨基酸與某些重要的生物活性物質(zhì)（三）氨基

24、酸與某些重要的生物活性物質(zhì)巴金森病巴金森病(Parkinson) 多巴胺、去腎上腺素、多巴胺、去腎上腺素、腎上腺素在中樞神經(jīng)腎上腺素在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中起重要作用系統(tǒng)中起重要作用（三）氨基酸與某些重要的生物活性物質(zhì)（三）氨基酸與某些重要的生物活性物質(zhì)巴金森病巴金森病(Parkinson) 巴金森氏病基本上是一種退化性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，多發(fā)生巴金森氏病基本上是一種退化性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，多發(fā)生在老年人身上，一般發(fā)病在在老年人身上，一般發(fā)病在55歲左右，雖然最早的病例可歲左右，雖然最早的病例可出現(xiàn)在出現(xiàn)在40歲左右的成年人，但畢竟不多歲左右的成年人，但畢竟不多(10%). 此種病在此種病在亞洲人及黑人較少，歐美白人較多，最有名的例子就是美亞洲人及黑人較少，歐美白人較多，最有名的例子就是美國前總統(tǒng)國前總統(tǒng)Regan先生先生 巴金森氏病是由不明原因的腦神經(jīng)系統(tǒng)退化所引起。另外巴金森氏病是由不明原因的腦神經(jīng)系統(tǒng)退化所引起。另外所謂的巴金森氏癥所謂的巴金森氏癥(Parkinsonism)則可由：則可由：1.病毒感染破壞腦特定部份而引起病毒