兒科學(xué)6泌尿系統(tǒng)疾病.

1、 泌尿系統(tǒng)疾病 江漢大學(xué)醫(yī)學(xué)院 李愛暉 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) 尿次首次排尿于生后不久， 但也有延至生后36小時(shí)左右者 1周 2025次/天 1歲 1516次/天 學(xué)齡前、學(xué)齡期 67次/天 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) 尿量正常 13ml/kg/小時(shí) 少量 1 ml/kg/小時(shí) 無尿0.5 ml/kg/小時(shí) 正 常： 少 尿： 嬰兒400500ml/天 嬰幼兒 200ml/天 幼兒500600ml/天 學(xué)齡前 300ml/天 學(xué)齡前600800ml/天 學(xué)齡期 400ml/天 無 尿： 50ml/天 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) 尿性質(zhì)蛋白： 150mg/24小時(shí)異常 一過性蛋白尿常見于發(fā)熱性疾病

2、 運(yùn)動(dòng)后直立位時(shí) 持續(xù)性蛋白尿常提示有腎小球疾病小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) RBC： 3或5個(gè)/HP鏡下血尿 50個(gè)/HP肉眼血尿 血尿見于: 腎小球腎炎、泌感、結(jié)石、外傷、腫瘤等。 RBC形態(tài)： 異形RBC 30% 為腎小球性血尿 需查23次 10%為非腎小球性血尿 符合率為 80%以上 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)細(xì)胞及管型： WBC 5個(gè)或10個(gè)/HP鏡下膿尿 Addis計(jì)數(shù)RBC50萬/12小時(shí) WBC100萬/12小時(shí) (管型總數(shù)5000個(gè)/12小時(shí)) 顆粒管型、各類細(xì)胞管型 表示有腎臟損害 急性腎小球腎炎 acute glomerulonephritis (AGN) 一、急性腎小球腎炎定

3、義 是一種兒科常見的腎小球疾病，其主要臨床表現(xiàn)為：水腫、少尿、血尿及高血壓，多發(fā)生于鏈球菌感染后，故又稱為急性鏈球菌感染后腎炎 (acute poststreptococcal glome- rulonephritis. 二、急性腎小球腎炎病理 主要病變?cè)诨啄し秶鷥?nèi)，呈彌漫性、滲出性、增殖性改變。 三、急性腎小球腎炎病機(jī) 四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn) 多出現(xiàn)于乙型甲族溶血性鏈球菌感染后13周一典型表現(xiàn) 1、水腫、少尿 2、血尿 3、高血壓 4、其他:低熱、乏力、頭暈、食欲 四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)一典型表現(xiàn) 1、水腫、少尿 水腫：為最早表現(xiàn)，雙眼瞼、顏面、漸 及全身、非凹陷性。 少尿：尿約3

4、00500ml/天， 重者：100ml/天或無尿。 多數(shù)在24周自行利尿、水腫隨 之消退 四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)一典型表現(xiàn) 2、血尿幾乎每例均有，多為鏡下 血尿，3050%為肉眼血尿。 色：鮮紅、洗肉水樣、濃茶樣、 煙灰水樣。 肉眼血尿12周內(nèi)消失 鏡下血尿可持續(xù)數(shù)月至一年多 四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)一典型表現(xiàn)3、高血壓3070%出現(xiàn)頭痛、 惡心、嘔吐，12周， 隨尿增多而恢復(fù)正常。4、其 他低熱、乏力、頭暈、 食欲等 四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)二嚴(yán)重表現(xiàn) 多發(fā)生在病初12周內(nèi) 1、循環(huán)充血 2、高血壓腦病 3、急性腎衰 二嚴(yán)重表現(xiàn)1、循環(huán)充血起病一周內(nèi)可發(fā)生。 輕者: 輕度呼吸增快、心

5、率增快、肝增大。 重者: 類似心衰表現(xiàn)，呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、咳粉紅泡沫痰、雙肺滿布濕啰音、心擴(kuò)大、心率或奔馬律，肝腫痛、全身水腫明顯，X線、EKG相應(yīng)變化。 危重者: 急性肺水腫或心衰，數(shù)小時(shí)內(nèi)可死亡。 早期診斷應(yīng)注意：患兒在尿量顯著減少和水腫加重的根底上，出現(xiàn)呼吸急促、心率加快、煩躁不安等，學(xué)齡兒訴腹痛或胸悶不適。 二嚴(yán)重表現(xiàn)2、高血壓腦病血壓驟升，使腦組織 血灌注急劇增多致腦水腫。 表現(xiàn)：劇烈頭痛、煩躁不安、惡心 嘔吐，一過性失明、驚厥、 昏迷等。3、急性腎衰暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、高鉀 血癥、低鈉、酸中毒等。 四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn) 三不典型表現(xiàn)： 1、無 癥 狀 僅有尿改變無臨

6、床 病癥ASO、C3 2、腎外病癥 水腫、高血壓明顯、 尿改變輕微或無。 3、以腎病綜合征表現(xiàn)的 大量蛋白尿、 低蛋白血癥、高膽固醇血癥 五、急性腎小球腎炎輔助檢查一尿液： 尿蛋白+ 2/3可有紅細(xì)胞管型 尿RBC+ 可有透明、顆粒、細(xì)胞管型二血液： 輕中度貧血 WBC可正?；蛟龈?ASO感染后1014天開始增高，35周達(dá)頂峰 可持續(xù)34個(gè)月或更久 血清補(bǔ)體、C3均發(fā)病后1個(gè)月內(nèi)多，2個(gè)月恢復(fù)正 常 BUN、 Cr正常或輕度， K+、Na+、CO2CP等變化。 六、急性腎小球腎炎診斷及鑒別一診斷：鏈球菌感染后13周， 血尿、浮腫、少尿、高血壓、 尿有RBC、蛋白、管型, ASO、血補(bǔ)體C3二鑒

7、別： 1、其他病原所致腎炎：ASO不高，C3不降低，乙 肝型腎炎尚有HBeAg和/或HBsAg 和/或抗HBc呈屢次陽性。 2、急進(jìn)性腎炎：在23周急劇惡化，進(jìn)行性腎衰， 預(yù)后惡劣。 3、原發(fā)性腎炎如IgA腎?。貉蚍磸?fù)發(fā)作且 重，無水腫及高血壓。 4、表現(xiàn)為腎炎的腎病綜合征：有三高一低， ASO，補(bǔ)體C3。 七、急性腎小球腎炎治療 無特異 主要是 : 對(duì)癥、 護(hù)理、 并發(fā)癥。一休息：臥床休息至“病癥消失下床活動(dòng)血沉降至正常恢復(fù)上學(xué)Addis恢復(fù)正常正?；顒?dòng)48個(gè)月或尿常規(guī)正常3個(gè)月后 注：病癥消失-指水腫消退、肉眼血尿消失、血壓降至正常 七、急性腎小球腎炎治療 二飲食 七、急性腎小球腎炎治療

8、 以低蛋白、高熱量、低鹽為原那么 嚴(yán)重循環(huán)充血時(shí)限入水量 有氮質(zhì)血癥時(shí)，限蛋白質(zhì) 12.0Kpa90mmHg時(shí) 首選心痛定 0.250.5mg/kg/天po tid or qid(1mg/kg) 肼苯噠嗪 12 mg/kg/天tid po0.15 mg/kg/天 im 利血平 0.07 mg/kg/次 im (6.5mmol/L。 c、嚴(yán)重代酸，而液體超負(fù)荷，不宜補(bǔ)堿者。 d、高氮質(zhì)血癥，BUN35.7mmol/L(100mg/dl)。 七、急性腎小球腎炎治療(五)嚴(yán)重病例的治療 八、急性腎炎病程及預(yù)后一病程： 一般在2周左右， 尿量增加，水腫消退，血壓正常. 46周，尿常規(guī)接近正常. 48個(gè)

9、月，尿Addis計(jì)數(shù)復(fù)常. 612個(gè)月或更長，少數(shù)患兒尿中仍有紅細(xì)胞. 二預(yù)后：好95%完全康復(fù)痊愈率9095% 主要死亡原因：急性腎衰 腎病綜合征 nephrotic syndrom NS 一、腎病綜合征定義 由各種病因引起的腎小球毛細(xì)血管通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿的臨床癥候群，其臨床特點(diǎn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、高度浮腫。發(fā)病僅次于腎炎，為泌尿系統(tǒng)第2位常見病。 二、腎病綜合征分類 單純性 原發(fā)性特發(fā)性90% 繼發(fā)性 腎炎性 先天性三、原發(fā)性腎病綜合征病因及病理一病因不明確二病理微小病變型MCD最多見 局灶性節(jié)段性腎小球硬化FSGS 系膜增生型MsPGN 膜性腎病(MGN) 膜增

10、生型(MPGN) 四、腎病綜合征病理生理 四、腎病綜合征病理生理 腎小球損傷：指腎小球?yàn)V過膜的 靜電屏障作用受損高選擇性蛋白尿， 分子屏障作用受損非選擇性蛋白尿。 五、原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn)1、單純性腎病27歲多見，男女，起病緩 A、浮腫 眼、面全身、凹陷性胸、腹水、 陰囊水腫、呼困 B、蛋白尿尿蛋白+0.1g/kg/天 C、低蛋白血癥總蛋白下降，白蛋白5.7mmol/L 五、原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn) 2、腎炎性腎病 7歲多 單純性腎病表現(xiàn)+以下四項(xiàng)中一項(xiàng)或多項(xiàng)者： A、尿紅細(xì)胞10個(gè)/HP兩周內(nèi)3次以上離心尿 B、反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)高血壓 學(xué)齡前120/80mmhg(16.0/10.7Kpa) 學(xué)齡兒 130/90mmhg(17.3/12.0Kpa1 C、持續(xù)性氮質(zhì)血癥 D、血清總補(bǔ)體CH50或血C3反復(fù)降低 五、原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn)3、并發(fā)癥A、感染最多見，其中以呼吸道感 染最多，其次為皮膚等水痘危險(xiǎn) 性B、血管栓塞