系統(tǒng)性紅斑狼瘡 業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)2

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)(SLE) 的相關(guān)知識的相關(guān)知識 風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫科 王王 陳陳 主要內(nèi)容 概述 病因 發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查 治療要點(diǎn) 護(hù)理評估 護(hù)理診斷與措施 健康宣教系統(tǒng)性紅斑狼瘡 多種多種自身自身抗體抗體存在存在多系多系統(tǒng)損統(tǒng)損害害什么是SLE? 遺傳 環(huán)境因素 雌激素病因 外來抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.發(fā)病機(jī)制致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功

2、能失調(diào)致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體抗血小板抗體 血小板減少血小板減少抗紅細(xì)胞抗體抗紅細(xì)胞抗體 紅細(xì)胞破壞紅細(xì)胞破壞, ,溶貧溶貧抗抗SSASSA抗體抗體(Ro) (Ro) 新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體抗核糖抗體 神經(jīng)精神狼瘡神經(jīng)精神狼瘡發(fā)病機(jī)制致病性免疫復(fù)合物增高的原因有:清除清除ICIC的的機(jī)制如補(bǔ)機(jī)制如補(bǔ)體受體或體受體或FcFc受體受體異?；蛟绠惓；蛟缙谘a(bǔ)體成期補(bǔ)體成分低下分低下ICIC形成形成過多（抗過多（抗體量多）體量多）因因ICIC的的大小不大小不當(dāng)而不當(dāng)而不能被吞能被吞噬或排噬或

3、排出出發(fā)病機(jī)制炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲抗體的直接侵襲血管壁血管壁的炎癥的炎癥和壞死和壞死繼發(fā)血栓繼發(fā)血栓局部組局部組織缺血織缺血和功能和功能障礙障礙病理改變受損器官的特征性改變是:l 蘇木紫小體（狼瘡小體） 細(xì)胞核受抗體作用變性 為嗜酸性團(tuán)塊，為診斷 SLE特征性依據(jù)。l 洋蔥皮樣改變:小動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動脈以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性而形成贅生物.l 狼瘡性腎炎病理改變消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗體綜合征體綜合征血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟肺臟心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮膚粘膜皮膚粘膜漿膜炎

4、漿膜炎腎臟腎臟全身癥狀全身癥狀干燥干燥綜合征綜合征SLE發(fā)熱發(fā)熱, ,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦狼瘡性狼瘡性腎炎、腎炎、慢性腎慢性腎衰竭衰竭間質(zhì)性間質(zhì)性肺炎、肺炎、胸膜炎胸膜炎臨床表現(xiàn)蝶形紅蝶形紅斑斑面部及面部及軀干皮軀干皮疹疹雷諾氏雷諾氏現(xiàn)象現(xiàn)象指掌部指掌部 紅紅斑斑盤狀紅斑盤狀紅斑臨床表現(xiàn)漿膜炎漿膜炎臨床表現(xiàn) 關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛肌痛肌痛股骨頭股骨頭壞死壞死肌肉骨骼肌肉骨骼臨床表現(xiàn)手指血管炎手指血管炎臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神狼瘡神經(jīng)精神狼瘡( (NPNP狼瘡狼瘡) )精神精神障礙障礙頭痛頭痛意識意識障礙障礙癲癇癲癇偏癱偏癱嘔吐嘔吐臨床表現(xiàn)NPNP狼瘡的病理基礎(chǔ)狼瘡的病理基礎(chǔ)腦局部血管炎的微血栓腦局部

5、血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子心瓣膜贅生物的小栓子針對神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體針對神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng) 可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。 肝功異常 急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動的信號。 與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。臨床表現(xiàn)從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸臨床表現(xiàn)血液系統(tǒng) 貧血 白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對數(shù)減少 血小板減少 無痛性淋巴結(jié)腫大 脾大臨床表現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征血小板減少血小板減少動靜脈動靜脈血栓形成血栓形成習(xí)慣性習(xí)

6、慣性自發(fā)性流產(chǎn)自發(fā)性流產(chǎn)APS臨床表現(xiàn) 視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血臨床表現(xiàn)一般檢查一般檢查自身抗體自身抗體補(bǔ)體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理腎活檢病理影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查血常規(guī)血常規(guī)尿常規(guī)尿常規(guī)血沉血沉抗磷脂抗體抗磷脂抗體抗核抗體譜抗核抗體譜抗組織抗組織細(xì)胞抗體細(xì)胞抗體C3C3C4C4CH50CH50診斷診斷治療治療預(yù)后預(yù)后MRIMRICTCT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活動性活動性抗核抗體譜抗核抗體譜抗核抗體抗核抗體抗抗dsDNAdsDNA抗體抗體抗抗ENAENA抗體抗體rRNP SmRNPSSBSSA 糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑

7、植物藥 抗瘧藥 非甾體抗炎藥 生物制劑 其它治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。 代表藥物有：潑尼松,是狼瘡治療的基本藥物。副作用：消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、肥胖、興奮等。 不盲目排斥,根據(jù)病情選擇應(yīng)用。 不隨意增減劑量,容易導(dǎo)致病情反跳及加重。 早期預(yù)防副作用，防患于未然-護(hù)胃、補(bǔ)鈣等。治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素劑量糖皮質(zhì)激素劑量小劑量40mg/日強(qiáng)的松 疾病活動期沖擊量1000mg/日甲松龍 病情危重治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素 通常早晨一次口服，如病情無改善,可將每日強(qiáng)的松量分23次服用，或增加每日劑量。對有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500

8、-1000 mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過60mg/d。治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素減量的指征 應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：病情已控制；對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)；出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng)；出現(xiàn)機(jī)會菌感染不能控制等。 治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素的減量 在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80 mg/日）有時(shí)可挽救生命，但應(yīng)用2-3個(gè)月后肯定會出現(xiàn)副作用。 為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時(shí)間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。治療要點(diǎn)免疫抑制劑免疫抑制劑有利于更

9、好控制有利于更好控制SLESLE活動活動減少減少SLESLE的爆發(fā)的爆發(fā)減少激素的用量。減少激素的用量。免疫抑制劑免疫抑制劑硫唑嘌呤硫唑嘌呤環(huán)孢素環(huán)孢素來氟米特來氟米特治療要點(diǎn)甲氨蝶呤甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺用法用法劑量劑量:10-16mg/kg:10-16mg/kg靜脈滴注每靜脈滴注每4 4周沖周沖擊一次沖擊擊一次沖擊6 6次，次，改為每改為每3 3個(gè)月沖擊個(gè)月沖擊一次，至活動靜止一次，至活動靜止后后1 1年停止沖擊年停止沖擊不良反應(yīng)不良反應(yīng)胃腸道反應(yīng)胃腸道反應(yīng)脫發(fā)脫發(fā)肝損害肝損害白細(xì)胞減少白細(xì)胞減少出血性膀胱炎出血性膀胱炎環(huán)磷環(huán)磷酰胺酰胺治療要點(diǎn)植物藥:雷公藤、白芍總苷 雷公藤總苷 用法:

10、20mg,tid p.o.病情控制后可減量或間歇療法 一個(gè)月為一療程 對本病有一定療效 不良反應(yīng)較大性腺的抑制性腺的抑制肝損害肝損害胃腸道反應(yīng)胃腸道反應(yīng)白細(xì)胞減少白細(xì)胞減少治療要點(diǎn)抗瘧藥：羥氯喹、氯喹 對皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可造成心肌損害;對本病有一定療效，不良反應(yīng)主要是對性腺損害，可發(fā)生停經(jīng)、精子減少等。治療要點(diǎn)非甾體類抗炎藥 常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，該類藥物損傷肝細(xì)胞，使腎小球?yàn)V過率降低，血肌酐升高，腎炎病人慎用。治療要點(diǎn)生物制劑 目前用于臨床和臨床試驗(yàn)治療SLE的有抗CD20單抗（利妥昔單抗）和細(xì)胞毒T細(xì)胞相關(guān)抗原4。治療要點(diǎn)其它靜脈注射大劑量免疫球蛋白 適用于某

11、些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。 輔助治療措施，對危重難治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用35天為一療程。血漿置換法人造血干細(xì)胞移植治療要點(diǎn)1.病史1）詢問與本病有關(guān)的病因及誘因；2）了解起病的時(shí)間、病程及病情變化的情況；3）注意評估評估病人的心理狀態(tài)，做好心理護(hù)理。護(hù)理評估2.身體評估1）病人神志、生命體征有無改變；2）有無面部蝶形紅斑及其它皮疹、口腔粘膜潰瘍；3）有無肢體末梢皮膚顏色改變和感覺異常；4）有無關(guān)節(jié)畸形及功能障礙，有無肌肉壓痛；護(hù)理評估5）有無腎臟損害的體征如水腫、高血壓，尿量有無減少。 6）應(yīng)進(jìn)行全身系統(tǒng)器官的詳細(xì)評估，及早發(fā)現(xiàn)

12、臟器損害。 3.實(shí)驗(yàn)室及其它檢查護(hù)理評估1）皮膚完整性受損，與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)；2）疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛，與自身免疫反應(yīng)有關(guān)；3）口腔黏性受損，與自身免疫反應(yīng)、長期使用激素等因素有關(guān)；4）潛在并發(fā)癥，慢性腎衰竭；護(hù)理診斷5）焦慮，與病情反復(fù)、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān)；6）有感染的危險(xiǎn)，與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān)；7）潛在并發(fā)癥：狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭。護(hù)理診斷一、皮膚完整性受損1、飲食護(hù)理2、皮膚護(hù)理：1）保持皮膚清潔干燥，用溫水清洗，忌用堿性肥皂；2）有皮疹、紅斑或光敏感者，指導(dǎo)病人外出時(shí)采用遮陽措施，避免陽陽光直接照射裸露皮膚，忌日光浴；皮疹或

13、紅斑處避免涂用各種化妝品或皮膚品，可遵醫(yī)囑涂用藥物性軟（眼）膏；護(hù)理措施一、皮膚完整性受損若局部潰瘍合并感染者，遵醫(yī)囑使用抗生素治療的同時(shí)，做好局部清創(chuàng)換藥處理。 3）避免接觸刺激性物品，如各種燙發(fā)或染發(fā)劑、定型發(fā)膠、農(nóng)藥等。4）避免服用容易誘發(fā)風(fēng)濕病癥狀的藥物，如普魯卡因、肼屈嗪等。3、用藥護(hù)理：1）非甾體類抗炎藥。2）糖皮質(zhì)激素。3）免疫抑制劑。護(hù)理措施二、疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛 1、休息與體位，急性期臥床休息，取舒適體位，保持關(guān)節(jié)功能位；2、協(xié)助病人減輕疼痛：1）為病人創(chuàng)造適宜的環(huán)境；2）合理應(yīng)用非藥物性止痛措施，分散注意力；3）防治肌肉痙攣和關(guān)節(jié)活動障礙；4）遵醫(yī)囑用藥;常用非甾體類抗炎藥

14、如布洛芬、阿司匹林等。護(hù)理措施三、口腔粘膜受損1、飲食護(hù)理：鼓勵(lì)進(jìn)食高糖高蛋白和高維生素的飲食，少食多餐，宜軟食，忌食芹菜、無花果、蘑菇、煙熏食物及辛辣等刺激性食物，以促進(jìn)組織愈合。2、口腔護(hù)理：保持口腔清潔。每天晨起、睡前和進(jìn)餐前后用漱口液漱口，口腔潰瘍者漱口后使用錫類散涂敷促進(jìn)愈合，口腔感染者遵醫(yī)囑使用抗生素。護(hù)理措施四、潛在并發(fā)癥：慢性腎衰1、休息：急性期應(yīng)臥床休息，減少消耗，保護(hù)臟器功能，預(yù)防并發(fā)癥。2、營養(yǎng)支持：腎功能不全者，應(yīng)給予低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，限制水鈉攝入。必要遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠的營養(yǎng)。3、病情檢測：定時(shí)測量生命體征、體重，觀察水腫的程度、尿量、尿色、尿液檢測結(jié)果的變化，檢測血清電解質(zhì)、血肌酐、血尿素氮的改變。護(hù)理措施 心理護(hù)理 急性活動期臥床休息，避免過勞 及早發(fā)現(xiàn)和治療感染 避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物和食物 避免陽光暴曬和紫外線照射 緩解期才可作防疫注射健康宣教 病情處于緩解期達(dá)半年以上方能 妊娠。 無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害,而病情處于緩解期達(dá)半年以上者,一般能安全妊娠,并產(chǎn)出正常嬰兒