多種原因引起病理類型不同的原發(fā)于腎小球的一組免疫性炎

1、 【概言】 含義：多種原因引起病理類型不同的原發(fā)于腎小球的一組免疫性炎癥疾病。 臨床特點：水腫、高血壓、尿異常改變以及腎功能損害，病程長，緩慢進展到慢性腎衰。病理類型及病變階段的不同，臨床表現(xiàn)各異。 病理類型：系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病、系膜毛血管性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、微小病變型腎病等。IgA腎病亞太地區(qū)最常見。 發(fā)病情況：多見于青、中年，男多于女。 慢性腎小球腎炎1 【病因病理】 一、病因 不清楚?？赡芘c某些病毒、細菌和寄生蟲感染有關，少數(shù)與鏈球菌有關。 二、發(fā)病機制 免疫介導性炎癥疾病。 （一）免疫反應 1 體液免疫 循環(huán)免疫復合物 原位免疫復合物 2細胞免疫2 （二）

2、炎癥反應 1炎癥細胞 單核-吞噬細胞、中性粒細胞、嗜酸粒細胞及血小板、腎小球固有細胞等。 2炎癥介質 補體、凝血因子、中性蛋白酶、血管活性胺細胞因子、生物活性肽、生物活性酯、活性氧和活性氮等。， （三）非免疫機制的作用 高灌注、高跨膜壓、高濾過的“三高”；高血壓；大量蛋白尿和高脂血癥等。3補體、凝血因子中性蛋白酶、血管活性胺細胞因子、生物活性肽生物活性酯活性氧、活性氮等病原微生物機體易感性 抗體 循環(huán)免疫復合物沉積腎小球炎癥細胞炎癥介質激活腎炎單核-吞噬細胞中性粒細胞嗜酸粒細胞血小板腎小球固有細胞4 三、病理 基本病理：細胞增生、炎性滲出、變性壞死等。 早期病理： 晚期：腎小球硬化、腎小囊缺血

3、性改變、小血管硬化，腎小管萎縮，間質灶性纖維化，固縮腎。 IgA腎病非IgA系膜增生系膜增生性腎炎系膜毛血管性腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化微小病變性腎病5 【臨床表現(xiàn)】 緩慢、隱襲，時輕時重、遷延，漸進性發(fā)展。 1水腫 主要癥狀，眼瞼及踝部，漿膜腔積液。機制：球管功能失衡；長期蛋白尿，血漿膠體滲透壓下降。 2高血壓 50%以上的患者，持續(xù)性中等。腎性高血壓。癥狀、損害。機制：鈉、水潴留；腎素-血管緊張素。 3 貧血 蒼白、頭昏、耳鳴、食欲減退、疲乏失眠等。機制：促紅細胞生成素減少和蛋白質丟失。 4尿改變 蛋白尿：必有，量多；血尿，鏡下血尿多見。管型尿。6 除上述慢性腎炎一般表現(xiàn)外，有的表

4、現(xiàn)： 腎病綜合征：以大量蛋白尿為突出，每日排出尿蛋白超過3.5g；血漿清蛋白降低，通常小于30g/L；血脂升高，血膽固醇常高于6.5mmol/L；水腫。 高血壓型：持續(xù)性中度以上高血壓為突出，特別是舒張壓持續(xù)升高，心血管并發(fā)癥多，常伴有慢性腎炎眼底改變，腎功能惡化快。 急性發(fā)作型：因感染、勞累等誘因作用，數(shù)日內病情加重，經及時對癥治療?？删徑猓嘤幸虼四I功能急聚惡化，進入尿毒癥者。 多數(shù)慢性漸進性損害，進展快慢主要與病理類型相關。7 【實驗室和其他檢查】 一、血液檢查 貧血、血沉快。白蛋白低，球蛋白高，血脂高。 二、尿液檢查 尿量，尿比重偏低。尿蛋白：非選擇性蛋白尿。血尿：無痛全程血尿。管型

5、：紅細胞管型及粗、細顆粒管型。白細胞。 三、腎功能檢查 內生肌酐清除率低，血尿素氮和肌酐升高。至晚期，腎小管功能、障礙。2-MG測定是反映腎功能受損的敏感指標。8 四、其他檢查 1免疫檢查 C3，尿C3。免疫復合物及抗體測定。 2尿蛋白電泳 非選擇性蛋白尿。 3FDP測定 4相差顯微鏡檢查 變形紅細胞。 5腎活體組織檢查 明確病理類型，指導治療和估計預后。 其他影像學檢查，可協(xié)助診斷和鑒別診斷。9 【診斷和鑒別診斷】 一、診斷 凡有蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓病史達一年以上，無論有無腎功能損害均應考慮慢性腎炎，在除外繼發(fā)性腎小球疾病及遺傳性腎炎后，可診斷為慢性腎炎。同時應對腎功能作出判斷

6、，以利治療和估計預后。診斷疑難時應作腎活體組織檢查。 病史不到一年，符合以下之一，應早期考慮： （1）感染后15d，出現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，血清C3不降低或持續(xù)降低（超過8周）； （2）僅有輕、中度水腫，尿蛋白定量常1g/d（以白蛋白為主）。10 二、鑒別診斷 1 隱匿性腎小球疾病 無癥狀性蛋白尿和（或）血尿。 2 急性腎小球腎炎 感染后13周發(fā)??；血清補體C3降低在8周內恢復正常；多無貧血、低蛋白血癥及持續(xù)性高血壓，腎功能一般正常，病情多于短期內恢復；B超檢查雙腎大小正常。 3 原發(fā)性高血壓腎損害 年齡較晚，高血壓病史在前；尿蛋白較少、罕有持續(xù)性血尿和紅細胞管型，腎小管損害早于腎小球；出現(xiàn)腎

7、損害時常有心、腦受損的表現(xiàn)；腎活檢。 11 4微小病變型腎病 兒童及青少年；無明顯的高血壓及血尿，腎功能一般正常；對激素及免疫抑制劑療效較好；腎活檢可協(xié)助診斷。 5慢性腎盂腎炎 多見于女性；尿路刺激征；白細胞，白細胞管型；尿培養(yǎng)陽性；X線檢查腎盂腎盞變形，雙側腎臟損害不等；以腎小管損害為主。 6繼發(fā)性腎小球疾病 如狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、痛風性腎病、糖尿病腎病、多發(fā)性骨髓瘤腎損害、腎淀粉樣變及遺傳性腎炎等。這些疾病的腎損害均伴有該病相應的全身癥狀和發(fā)病特點可資鑒別。 12 【治療】 無特效藥物，主要有飲食治療、預防感染、避免使用腎毒藥物及對癥治療。防止或延緩腎功能進行性惡化、改善或延緩臨

8、床癥狀及防治嚴重并發(fā)癥為主要目的。一般不主張使用激素和細胞毒藥物。 一、飲食治療 優(yōu)質低蛋白、低磷、高能量及適量維生素及微量元素飲食。每日蛋白質0.50.8g/kg。高血壓患者應適當限鹽（每日3g）。避免勞累 。 二、積極控制高血壓和保護腎功能 原則：力爭把血壓控制在理想水平；選擇能延緩腎功能惡化、具有腎臟保護作用的降壓藥物。頑固性高血壓可選用不同降壓藥物聯(lián)合應用。13 1低鹽。 2 利尿：氫氯噻嗪、呋噻米。 3對腎素依賴性高血壓：首選血管緊張素轉換酶抑制劑，如貝那普利（洛汀新）；或血管緊張素受體拮抗劑，如洛沙坦（科素亞）；也可選用受體阻滯劑，如阿替洛爾、倍他樂克 。 4 鈣離子拮抗劑：氨氯地平（絡活喜） 。 5 a受體阻滯劑：哌唑嗪。 四、抗凝和抑制血小板聚集藥物 尿FDP持續(xù)陽性和（或）血漿清蛋白濃度低于20g/L（提示高凝狀態(tài)），病理類型屬毛血管性腎小14球性腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎炎，可使用抗凝藥和抗血小板藥。肝素50100mg稀釋后靜滴，每日1次；雙嘧達莫100mg，每日34次；阿司匹林