內分泌系統(tǒng)疾病類型和作用

1、內分泌系統(tǒng)疾病類型和作用內分泌系統(tǒng)疾病總論什么是內分泌系統(tǒng)？內分泌系統(tǒng)有哪些特點？什么是內分泌系統(tǒng)疾??？內分泌系統(tǒng)疾病如何診治？內分泌系統(tǒng)疾病總論一 內分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二 激素的分類與生化三 內分泌系統(tǒng)的調節(jié)四 內分泌系統(tǒng)的疾病五 內分泌疾病診斷原則六 內分泌疾病的防治原則內分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能(一)內分泌系統(tǒng)的組成 內分泌系統(tǒng)是由內分泌腺(Endocrine gland)及某些臟器中的內分泌組織(Endocrine tissue)所構成的體液調節(jié)系統(tǒng)。 (二)內分泌系統(tǒng)的生理功能內分泌腺體內分泌組織內分泌腺結構特點細胞排列成團、索、濾泡狀無導管 毛細血管豐富（有孔型、血竇）分

2、泌物為激素(hormone)通過血液、淋巴、組織間液作用于特定的受體發(fā)揮作用內分泌系統(tǒng)的生理功能 與神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)相互協(xié)調配合，通過分泌激素，調節(jié)人體的新陳代謝、生長發(fā)育、生殖、運動、衰老和病態(tài)等生命現(xiàn)象，維持人體內環(huán)境的相對穩(wěn)定性，以適應體內外環(huán)境的不斷變化。內分泌系統(tǒng)疾病總論一 內分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二 激素的分類與作用機制三 內分泌系統(tǒng)的調節(jié)四 內分泌系統(tǒng)的疾病五 內分泌疾病診斷原則六 內分泌疾病的防治原則激素的分類與作用機制(一)激素(hormone)的分類： 肽類激素 氨基酸類激素 胺類激素 類固醇類激素(二)激素的作用機制激素的作用機制根據(jù)激素受體部位的不同，將激素分為二

3、類： 肽類激素、胺類激素、細胞因子、前列腺素等作用于細胞膜受體，稱為膜受體激素。 類固醇類激素、T3、維生素D、視黃酸等作用于細胞質或核內受體，稱為膜內或核受體激素。內分泌系統(tǒng)疾病總論一 內分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二 激素的分類與生化三 內分泌系統(tǒng)的調節(jié)四 內分泌系統(tǒng)的疾病五 內分泌疾病診斷原則六 內分泌疾病的防治原則內分泌系統(tǒng)疾病總論一 內分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二 激素的分類與生化三 內分泌系統(tǒng)的疾病四 內分泌疾病診斷原則六 內分泌疾病的防治原則侏儒巨人癥正常者 體型內分泌系統(tǒng)的疾病(一) 功能減退(二) 功能亢進 (三) 激素敏感性缺陷功能減低功能減低的原因： 內分泌腺體破壞； 內分

4、泌激素合成缺陷； 內分泌腺以外的疾病。 功能亢進功能亢進的原因： 內分泌腺腫瘤； 多內分泌腺瘤1型、2A型、2B型； 異位內分泌綜合征； 激素代謝異常； 醫(yī)源性內分泌紊亂。激素敏感性缺陷激素的敏感性缺陷： 主要為受體或受體后缺陷。內分泌系統(tǒng)疾病總論一 內分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二 激素的分類與生化三 內分泌系統(tǒng)的調節(jié)四 內分泌系統(tǒng)的疾病五 內分泌疾病診斷原則六 內分泌疾病的防治原則內分泌疾病診斷原則(一) 功能診斷(二) 病理診斷(三) 病因診斷內分泌系統(tǒng)疾病總論一 內分泌系統(tǒng)的組成及其生理功能二 激素的分類與生化三 內分泌系統(tǒng)的調節(jié)四 內分泌系統(tǒng)的疾病五 內分泌疾病診斷原則六 內分泌疾病的

5、防治原則內分泌疾病的防治原則(一)病因治療：對于病因明確者應積極治療原發(fā)病，消除病因，以期徹底治愈。(二)糾正功能紊亂：對病因不明確或無法祛除病因者，須糾正腺體功能紊亂。 功能減低：替代、腺體移植 功能亢進：藥物、放療、手術小結思考： 內分泌系統(tǒng)的組成及生理功能？ 激素的分類及作用機制？ 下丘腦-垂體-靶腺軸反饋調節(jié)是如何構成的？ 完整的內分泌系統(tǒng)疾病診斷有幾部分？甲亢？Hyperthyroidism甲狀腺功能亢進癥(hyperthyroidism,簡稱甲亢）是指甲狀腺體本身產生甲狀腺素過多而引起的甲狀腺毒癥。甲狀腺毒癥（thyrotoxicosis）是指由于多種原因導致體內甲狀腺激素過多，組

6、織暴露于過量甲狀腺素條件下，引起以神經(jīng)、循環(huán)、消化等多系統(tǒng)興奮性增高和代謝亢進為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合癥。甲狀腺毒癥（一）甲狀腺功能亢進癥Graves病橋本甲狀腺毒癥新生兒甲亢多結節(jié)性毒性甲狀腺腫甲狀腺自主性高功能腺瘤甲狀腺癌（濾泡型腺癌）毒性腺瘤碘甲亢HCG 相關性甲亢垂體甲亢（ TSH瘤或TSH細胞增生致以及垂體型TH不敏感綜合癥）甲狀腺毒癥（二）非甲狀腺功能亢進癥亞急性肉芽腫性甲狀腺炎亞急性淋巴細胞性甲狀腺炎慢性淋巴細胞性甲狀腺炎產后甲狀腺炎外源性甲狀腺激素替代異源性激素綜合征 異位甲狀腺激素產生Graves 病一、病因和發(fā)病機制二、病理 三、臨床表現(xiàn) 四、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型 五、

7、實驗室及其他檢查 六、診斷及鑒別診斷 七、治療 病因和發(fā)病機制 根本病因不清，是一種器官特異性自身免疫性疾病。 1、遺傳缺陷 2、病毒感染、精神創(chuàng)傷 3、自身免疫病因和發(fā)病機制抑制性T淋巴細胞（Ts細胞）功能缺陷，減弱了Ts細胞對輔助性T淋巴細胞（Th細胞）的抑制，特異的B淋巴細胞在特異Th細胞輔助下，產生針對自身甲狀腺組織的特異性抗體。其中與GD發(fā)病最為密切的為TSH受體抗體（TRAb）中的甲狀腺興奮性抗體（TSAb）。Graves 病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn) 三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型 四、實驗室及其他檢查 五、診斷及鑒別診斷 六、治療 臨床表現(xiàn)（一）甲狀腺毒癥表現(xiàn)（二）甲狀腺腫大

8、（三）眼征甲狀腺毒癥表現(xiàn)1、高代謝征候群 2、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 3、心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 4、消化系統(tǒng)表現(xiàn) 5、運動系統(tǒng)表現(xiàn) 6、生殖系統(tǒng)表現(xiàn) 7、血液系統(tǒng)表現(xiàn)甲狀腺素的生理功能1、促進物質代謝,加速組織氧化及氧消耗,增加產熱量.1）促進蛋白質的合成與分解,過多時分解增加. 2) 促進脂肪的合成與降解,且以降解為主. 3) 通過調節(jié)兒茶酚胺及胰島素而影響糖代謝,小劑量增加糖原合成,大劑量促進糖原分解. 4) 加速維生素的代謝,過多時引起維生素缺乏. 5) 有利尿作用,過多時鈣磷排泄增加,骨質脫鈣.甲狀腺素的生理功能2、與GH有協(xié)同作用,共同促進生長發(fā)育.1）可使細胞體積增大,數(shù)量增多,促進細胞形態(tài)分化.

9、 2）促進軟骨骨化,加速骨化中心的出現(xiàn)并發(fā)育.3）促進大腦皮層的組織分化,對其發(fā)育成熟有特殊作用.3、維持神經(jīng)肌肉的興奮性,過多興奮，過少抑制. 高代謝征候群加速能量代謝-怕熱、多汗、皮膚紅熱潮濕、可有低熱加速糖的吸收、氧化及肝糖的輸出-糖耐量異常/糖尿病加速脂肪氧化分解-消瘦、血膽固醇降低加速蛋白質的分解-肌肉萎縮、乏力、尿肌酸排出增多。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 多言好動、緊張焦慮、煩躁易怒、失眠不安、思想不集中、記憶力減退，手和眼瞼震顫。心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 癥狀：胸悶、氣短、心悸。體征：竇性持久性心動過速，心率 多在90 120次/分。心律失常。 第一心音亢進, 可有級收縮 期雜音。心臟擴大，易心衰。 收

10、縮壓,舒張壓,脈壓增大。 周圍血管征:水沖脈毛細血管 波動。消化系統(tǒng)表現(xiàn) 大便次數(shù)增多、稀便。 重者可出現(xiàn)肝大、肝功異常，偶有黃疸。運動系統(tǒng)表現(xiàn)甲亢性肌?。杭毙约卓盒约〔?慢性甲亢性肌病 周期性麻痹 重癥肌無力骨 損 害:骨質脫鈣、疏松， 增生性骨膜下骨炎 （指端 粗厚、Graves肢端?。?指端粗厚 體型生殖系統(tǒng)表現(xiàn)女性月經(jīng)減少或閉經(jīng)；男性陽痿，偶有乳腺發(fā)育；男、女兩性均可不孕。血液系統(tǒng)表現(xiàn) 周圍血淋巴細胞比例增加，單核細胞增加，白細胞總數(shù)減低；可有血小板減少和貧血。臨床表現(xiàn)（一）甲狀腺毒癥表現(xiàn)（二）甲狀腺腫大（三）眼征甲狀腺腫大1、彌漫性對稱性腫大（程度與甲亢無關）。2、兩葉上下極可觸及震

11、顫或聞及血管雜音。3、少數(shù)為胸骨后甲狀腺腫可無甲狀腺腫大。甲狀腺觸診臨床表現(xiàn)（一）甲狀腺毒癥表現(xiàn)（二）甲狀腺腫大（三）眼征眼征 1、良性突眼（非浸潤性突眼） 為交感神經(jīng)過度興奮，眼外肌、上瞼肌、額肌張力增高攣縮所至。2、惡性突眼（浸潤性突眼、Graves眼病） 為眼球后脂肪、纖維結締組織及眼外肌炎癥水腫所至。（可單發(fā)、預后差。） 良性突眼1、眼球前突 1618mm2、瞬目減少，炯炯發(fā)亮(Stellwag征)3、上瞼攣縮，眼裂增寬。向下看時,上眼瞼不能隨眼球下落，露出白色鞏膜(von Greafe征) 4、眼外肌、額肌攣縮, 向上看時, 前額皮膚不能皺起(Joffroy征)5、眼球內聚不良(Mo

12、bius征)良性突眼惡性突眼1、上訴癥狀加重, 眼球突出大于19mm, 常不對稱。 2、眼球運動減少, 視野縮小, 可有復視, 斜視,視力下降。3、怕光, 流淚, 眼瞼腫脹, 結膜充血水腫, 眼內異物感, 眼部脹痛。 4、重者眼瞼不能閉合, 并發(fā)角膜炎, 結膜炎,甚至潰瘍穿孔, 全眼球炎, 乃至失明。惡性突眼 體型惡性突眼 體型惡性突眼 體型Graves 病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn) 三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型 四、實驗室及其他檢查 五、診斷及鑒別診斷 六、治療 甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型 1、甲狀腺危象 2、甲亢性心臟病3、淡漠型甲亢 4、脛前粘液性水腫 5、甲亢性周期性麻痹 6、其他特

13、殊類型甲亢甲狀腺危象1、誘因：各種應激狀態(tài)。2、機制：TH一過性大量入血，兒茶酚胺受體活性增強，腎上腺皮質對應激反應的反應性減弱。3、表現(xiàn)：體溫39度，心動過速150次/分，厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、呼吸急促、大汗淋漓而致脫水、休克，煩躁、躁動、譫妄、嗜睡、昏迷，WBC增高，以中性為主。甲亢性心臟病 臨床表現(xiàn)無特異性。 診斷上須排除高心病、冠心病、風心病等其他器質性心臟??；并且抗甲狀腺治療，心臟病癥狀得到好轉或糾正，方可診斷。淡漠型甲亢 多見于老年患者，神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增高不明顯，且常無甲狀腺腫和眼征，以神志淡漠為特點。易誤診。脛前粘液性水腫 也屬自身免疫性疾病。發(fā)病率占GD的5%，白人多發(fā)。病變

14、見于頸骨前下1/3部位，也可見于足背、踝關節(jié)、肩部、手背或手術瘢痕處，皮損多對稱。脛前粘液性水腫 體型甲亢性周期性麻痹 2040歲亞洲男性多發(fā)，常見于劇烈運動、高碳水化合物飲食、注射胰島素等情況，可能與鉀向細胞內轉移、低血鉀有關。有自限性。其他特殊類型甲亢 T3或T4型甲亢 亞臨床型甲亢 妊娠期甲亢 Graves眼病Graves 病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn) 三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型 四、實驗室及其他檢查 五、診斷及鑒別診斷 六、治療 實驗室及其他檢查(一)甲狀腺激素的測定TT3、TT4、 FT3、FT4、反T3（r-T3）的測定(二)促甲狀腺素（TSH）測定(三)甲狀腺自身抗體測定

15、(四)甲狀腺攝131I率(五)三碘甲狀腺原氨酸（T3）抑制試驗(六)促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮試驗(七)影像學檢查甲狀腺自身抗體檢測甲狀腺TSH受體抗體TRAb： TSH受體刺激性抗體TSAb TSH受體阻斷性抗體TSHBAb TSH結合抑制免疫球蛋白TBII甲狀腺球蛋白抗體TGAb甲狀腺過氧化物酶抗體TPOAb甲狀腺的攝碘率3甲亢T3抑制試驗應用：單純性甲狀腺腫與甲亢的鑒別 作為抗甲狀腺藥物治療的停藥指標方法：L-T3 20g, tid6,服藥前后測攝碘率。結果： 正常人和單純性甲狀腺腫患者攝碘率抑制后下降50%以上，甲亢患者不抑制* 嚴重甲亢及心臟病患者禁用。TRH興奮試驗應用：用

16、于甲亢的鑒別診斷及區(qū)分其他原因的TSH分泌異常方法：TRH 400g, iv,注射前、注射后15、30、60、90、120分采血，測定TSH。結果：正常人注射后TSH升高35倍，30分鐘出現(xiàn)高峰，持續(xù)23小時。甲亢TSH分泌無高峰。 Graves 病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn) 三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型 四、實驗室及其他檢查 五、診斷及鑒別診斷 六、治療 診 斷(一)甲狀腺功能亢進的診斷 高代謝的癥狀和體征；甲狀腺腫大及雜音；FT4/FT3，TSH 。 (二)GD的診斷 甲亢的診斷成立；甲狀腺彌漫性腫大；突眼；TRAb/TSAb陽性；其他甲狀腺自身抗體陽性；脛前粘液性水腫。具備項即可診斷

17、，其他四項進一步支持診斷。鑒別診斷 (一) 甲亢與各種甲狀腺炎的鑒別 (二) 甲狀腺性甲亢的鑒別（三）其他 Graves 病一、病因和發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn) 三、甲亢的特殊臨床表現(xiàn)及類型 四、實驗室及其他檢查 五、診斷及鑒別診斷 六、治療 抗甲狀腺藥物治療優(yōu)點:療效肯定,較少永久性甲減,方便、經(jīng)濟、安全。作用機制:抑制TPO活性,抑制碘的活化, 抑制酪氨酸碘化及碘化酪氨酸的偶聯(lián), 從而抑制甲狀腺素的合成。 常用藥物：咪唑類：他巴唑( MMI )、 甲亢平( CMZ )；硫脲類：丙硫氧嘧 啶（PTU )、甲硫氧嘧啶( MTU )。抗甲狀腺藥物治療1、適應癥： 病情輕、中度患者； 甲狀腺輕、中度腫大

18、； 年齡20歲； 高齡、孕婦或合并嚴重其他疾病而不宜手術者； 手術前或放射碘治療前準備； 術后復發(fā)而不宜放射碘治療者；抗甲狀腺藥物治療42、不良反應： 粒細胞減少 藥疹 肝功受損3、復發(fā)與停藥 甲狀腺腫消失 TSAb轉陰 T3抑制試驗恢復正常抗甲狀腺藥物治療54、其他藥物治療： 復方碘溶液：僅用于術前準備及甲狀腺危象，時間不超過兩周。 - 受體阻滯劑：輔助ATD增加療效，注意禁忌癥。 碳酸鋰：用于其他治療有禁忌時。 糖皮質激素：用于其他治療有禁忌時，以及危象時。放射碘治療11、適應證： 中度甲亢； 年齡25歲以上 對抗甲狀腺藥物過敏而不能應用、或藥物治療無效、或治療后復發(fā)者; 合并心、肝、腎等疾病不能手術、或不愿手術、或術后復發(fā)者; 某些高功能結節(jié)性甲狀腺腫;放射碘治療22、禁忌證 妊娠、哺乳期婦女 年齡在25歲以下者 嚴重心、肝、腎功能衰竭或合