特發(fā)性胃腸道嗜酸粒細胞浸潤綜合征診治中的幾個問題課件PPT

1、特發(fā)性胃腸道嗜酸粒細胞浸潤綜合征診治中的幾個問題特點-1 特發(fā)性胃腸道嗜酸粒細胞浸潤綜合征是一種原發(fā)于胃腸道的嗜酸粒細胞良性浸潤性疾病 臨床表現(xiàn)以腹部痙攣性疼痛伴惡心、嘔吐、腹瀉為主，可致胃腸道梗阻、出血、腹水等特點-2皮質激素對本病治療具有良好效果本病與屬于網狀內皮系統(tǒng)增殖性疾患的骨髓嗜酸性肉芽腫及惡性嗜酸細胞浸潤癥均有不同病因病因迄今未明由于病變組織中有大量嗜酸粒細胞浸潤，約80的患者周圍血中嗜酸粒細胞增多，約50的患者有個人或家族變態(tài)反應史，故認為本病可能系對內、外源性致敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應而致部分病人血清中IgE、IgG、IgA增高亦說明有免疫反應參與但爭議頗多可能的病理機制某

2、種特殊過敏原與胃腸敏感組織接觸后，在胃 腸壁內發(fā)生抗原、抗體反應，釋放出組胺類血 管活性物質，引起胃腸粘膜充血、水腫、嗜酸 粒細胞浸潤以及胃腸平滑肌痙攣和粘液分泌增 加從而引起一系列胃腸癥狀分型-1Ureless分類法：分兩型： I型：廣泛型嗜酸粒細胞浸潤性胃腸炎 （簡稱嗜酸性胃腸炎） Ia：多腸性（Polyenteric） Ib：單腸性（Monoenteric） Ic：局限性（Regional）分型-2II型：局限性嗜酸粒細胞浸潤性肉芽腫 （簡稱嗜酸性肉芽腫） IIa：局限性（Regional） IIb：類息肉性（Polypoid）病理-1本病可廣泛累及胃腸道，可從咽致直腸，其 中以胃和小腸

3、受累最為常見，肝臟、膽管、 胰腺、大網膜等處亦可受到侵犯鏡下可見大量嗜酸粒細胞浸潤，可以聚積 成堆，可累及胃腸壁全層，也可以某一層受 累為主，最常見為粘膜及粘膜下層，其次為 肌層，漿膜層最少見病理-2I型（嗜酸性胃腸炎）：為胃腸炎的特殊類型單腸性：表現(xiàn)多為胃或小腸的某一臟器病變局限性：病變局限，發(fā)生于胃部者，病變往住在 胃幽門或胃竇部多腸性：胃、十二指腸、小腸等處均有病變，往 往為廣泛性、非延續(xù)性病變病理-3Kleim根據(jù)嗜酸粒細胞浸潤程度將病變分為3種：粘膜病變突出型：最常見，以粘膜浸潤為主，粘膜水腫、潰瘍，并因之導致失血、缺鐵、吸收不良及低蛋白等肌層病變突出型：較少見，以肌層浸潤為主，胃腸

4、壁呈結節(jié)狀增厚，并向胃腸腔內凸出，導致幽門或腸道的狹窄與梗阻漿膜病變突出型：更少見，以漿膜浸潤為主，漿膜增厚、水腫，多有腸系膜淋巴結受累，常伴嗜酸粒細胞性腹水實際上混合型不少見，尤其對于病程長者病理-4II型（嗜酸性肉芽腫）：本型少見，多為術后診斷可在粘膜下形成單發(fā)或多發(fā)性腫物，以胃部受累最多見，其次結腸、直腸，小腸較少；可出現(xiàn)幽門梗阻等；并可向周圍擴展生長，侵及回腸、結腸等處或為息肉樣腫塊、無蒂或有蒂凸入腔內，表面光滑，有粘膜覆蓋臨床表現(xiàn)-1因嗜酸粒細胞浸潤范圍、程度不同，癥狀、體征千變萬化，極易誤診多呈慢性經過，往往有周期性發(fā)作和自發(fā)性緩解的特點，病史可從10d至20年臨床表現(xiàn)-2I型：多

5、見于30-50歲，但可發(fā)生于任何年齡（國內報道12-71），男性稍多，80有胃腸道癥狀部分患者可有其他過敏性疾患，如過敏性鼻炎、哮喘等發(fā)作無規(guī)律性，可與某些食物有關粘膜受累為主者可致消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白損失、體重減輕等肌層受累明顯者可致幽門梗阻或腸梗阻，并出現(xiàn)相應的癥狀和體征，有時被誤診為Crohn病或腫瘤漿膜受累者可有含大量嗜酸粒細胞的腹水發(fā)生，腹水一般為滲出性臨床表現(xiàn)-3簡單可歸為幾種類型： 消化不良型：以腹痛，腹脹，惡心，嘔吐 為主 慢性腹瀉型：以腹痛，腹瀉為主 腸梗阻型： 以腹痛，便閉為主 腹水型： 以腹水為主臨床表現(xiàn)-4II型：癥狀因病變部位而定，可表現(xiàn)為：類胃腸腫瘤

6、型（消化道出血、巨大胃十二指腸潰瘍、消化道息肉、幽門梗阻、腸梗阻、闌尾炎、孤立性直腸潰瘍等）合并其他過敏性疾患少見外周血嗜酸粒細胞增多少見輔助檢查-1指示性指標：血嗜酸粒細胞增多，以粘膜病變?yōu)橹骷耙约硬∽優(yōu)橹髡呤人嵝粤＜毎嫈?shù)平均為（12）*109/L，以漿膜層病變?yōu)橹鲿r，平均為8*109/L，血嗜酸粒細胞增多多與疾病活動有關；但有20病例血嗜酸粒細胞不增多，或不持續(xù)增多多數(shù)病例血沉不高C-反應蛋白多正常部分病例IgE、IgG、IgA增高，但不具特征性輔助檢查-2X線檢查：因病變的不同階段、不同表現(xiàn)呈陰性或不同的影像改變，但均不具特征性內鏡檢查：肉眼觀同樣不具特征性，因此極易誤診，但可取活檢

7、輔助檢查-3病理診斷：內鏡下多點活檢（6點以上）病理檢查，對黏膜病變型具有重要價值，尤其是對有消化不良癥狀而內鏡肉眼觀察無特異表現(xiàn)者；黏膜活檢對肌層或漿膜層病變診斷價值不大，后者腹腔鏡下漿膜活檢有助診斷輔助檢查-4如果一次內鏡檢查活組織未能證實嗜酸性粒細胞的存在，而患者有慢性消化系統(tǒng)癥狀，同時伴有外周血嗜酸粒細胞增多，應再次行內鏡下活組織檢查有人認為，在胃腸至少8個不同部位活檢均未發(fā)現(xiàn)嗜酸粒細胞浸潤（20/HP）方可排除診 斷-1Leinbach診斷標準：周圍血嗜酸粒細胞增多攝食后導致胃腸道癥狀與體征出現(xiàn)組織學證實胃腸道有嗜酸粒細胞增多或浸潤診 斷-2鑒于許多病例缺乏明確的過敏史，目前提出修正

8、診斷標準：有消化系統(tǒng)癥狀病理證實胃腸道一處或多處組織嗜酸粒細胞浸潤無胃腸道以外多器官嗜酸粒細胞浸潤無寄生蟲感染外周血嗜酸粒細胞計數(shù)增高支持診斷，但不作為本病的診斷標準，因少數(shù)患者外周血嗜酸粒細胞計數(shù)可不增高食物不耐受或食物過敏也不作為本病的診斷標準鑒別診斷-1繼發(fā)性周圍血嗜酸粒細胞增多癥： 引起周圍血嗜酸粒細胞增多的原因很多，如過敏、寄生蟲感染、化學藥物因素等但各有其特殊表現(xiàn)，參考一定實驗室檢查?？少Y確診鑒別診斷-2高嗜酸粒細胞綜合征： 高嗜酸粒細胞綜合征除血嗜酸粒細胞增高外還伴有多系統(tǒng)多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸粒細胞浸潤，本病病程短，預后差；因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)，應考慮本綜合征高嗜酸粒細胞綜合征診斷標準：周圍血EOS總數(shù)1.5109/，且6個月以上無寄生蟲感染、過敏、血管炎及腫瘤等引起EOS增 多的證據(jù)具有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)鑒別診斷-3慢性嗜酸粒細胞白血?。毫馨土觯鹤儜B(tài)反應性肉芽腫性血管炎 （Churg-strauss綜合征）：慢性胰腺炎：伴癌綜合征：自身免疫性疾?。旱鹊辱b別診斷-4其它如胃食管反流、潰瘍病、功能性消化不良、急性腸炎、膽道感染、急性胰腺炎、缺血性腸病、Crohn病、潰瘍性結腸炎、腸結核、腹