《小兒貧血》講課最新ppt

1、小兒貧血（一）定義：外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 小兒貧血診斷標(biāo)準(zhǔn) 年齡 Hb（g/L） 新生兒 145 1-4個(gè)月 90 4-6個(gè)月 100 6個(gè)月-6歲 6歲 120 （二）分類(lèi) 血紅蛋白量 根據(jù) 細(xì)胞形態(tài) 病因 根據(jù)血紅蛋白量 Hb（g/L） 新生兒 輕度 90-119 120-144 中度 60-89 90-119 重度 30-59 60-89 極重度 30 60 輕度 癥狀輕微 中度 體力活動(dòng)后心慌、氣短 重度 臥床休息時(shí)心慌、氣短 極度 常合并貧血性心臟病、 嚴(yán)重缺氧致命 根據(jù)形態(tài) 大細(xì)胞性 正細(xì)胞性 單純小細(xì)胞性 小細(xì)胞低色素性根據(jù)病因 紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不

2、足貧血 造血物質(zhì)缺乏（鐵、維生素B12、葉酸、維生素C、蛋白質(zhì)） 造血功能低下（再障、鉛中毒、感染、慢腎炎、骨髓浸潤(rùn)） 溶血性貧血 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷（膜、酶、珠蛋白） 紅細(xì)胞外在因素（免疫、感染、理化、脾亢） 失血性貧血：急性、慢性 （三）臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白，毛發(fā)干枯 體格發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng) 骨髓外造血肝 脾淋巴結(jié)腫大。 （#外周血中見(jiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞） （# 再障很少引起骨髓外造血）各系統(tǒng)癥狀 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：缺氧代償：R、氣急、呼吸困難； P，脈搏加強(qiáng)、心悸，心動(dòng)過(guò)速，心臟擴(kuò)大，雜音心衰消化系統(tǒng)：蠕動(dòng)、酶食欲減退、惡心、腹脹、便秘神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振、容易激動(dòng)、注意力不集中

3、、頭痛眩暈耳鳴其他：月經(jīng)失調(diào)、低熱、蛋白尿（四）診斷要點(diǎn) 病史 發(fā)病年齡、籍貫、病程經(jīng)過(guò)及伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、既往病史、用藥史、個(gè)人史、家族史等。 體檢 生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、皮膚粘膜、指甲毛發(fā)、肝脾淋巴結(jié)。 實(shí)驗(yàn)室檢查 紅細(xì)胞（數(shù)量和形態(tài)）、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，必要時(shí)行特殊檢查，如骨髓涂片、血紅蛋白分析、紅細(xì)胞脆性等。營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 （一）缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏所致血紅蛋白生成減少引起的小細(xì)胞低色素性貧血。 好發(fā)年齡6個(gè)月至3歲。（二）鐵在體內(nèi)的分布：可分為二部分（1）功能性鐵：包括存在于血紅蛋白、肌紅蛋白，各種細(xì)胞內(nèi)的酶和輔酶、以及在血漿中轉(zhuǎn)運(yùn)的鐵。（2）貯存鐵：主要貯存于

4、肝、脾及骨髓的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中，有兩種形式：鐵蛋白及含鐵血黃素，其中男性體內(nèi)貯存鐵為1000mg，女性?xún)H為300-400mg。（三）相關(guān)知識(shí)：鐵的來(lái)源與吸收來(lái)源：外源性的鐵主要來(lái)源于食物，內(nèi)源性的鐵來(lái)源于衰老紅細(xì)胞 含鐵豐富的食物如： 黑木耳 97.4mg/100g 紫 菜 54.9mg/100g 豆腐皮 30.8mg/100g 肝、肉、蛋、豆類(lèi)等飲食因素對(duì)鐵吸收的影響 促進(jìn)吸收 抑制吸收 維生素C 茶、咖啡 果糖 蛋、牛奶 氨基酸 植物纖維 鐵的運(yùn)轉(zhuǎn)和儲(chǔ)存： 運(yùn)輸形式：轉(zhuǎn)鐵蛋白 儲(chǔ)存形式：鐵蛋白 含鐵血黃素 鐵的排泄 2/3通過(guò)脫落的腸粘膜細(xì)胞和膽汁自腸道排出，其余部分通過(guò)腎臟和汗腺。（

5、四）病因 儲(chǔ)備不足 早產(chǎn)、多胎及母親患嚴(yán)重缺鐵性貧血、胎兒宮內(nèi)失血等均可出現(xiàn)貯存鐵不足。 生長(zhǎng)速度快 正常兒 3 - 5 個(gè)月體重為出生時(shí) 2 倍，1歲時(shí)為 3倍。早產(chǎn)兒增長(zhǎng)更快。 青春期前后發(fā)育也快 如飲食中無(wú)足夠的鐵供應(yīng)，即可發(fā)生缺鐵性貧血。 女孩在月經(jīng)來(lái)后，由于月經(jīng)的損失，缺鐵問(wèn)題可更嚴(yán)重 攝入不足 牛乳、米、面粉等人工喂養(yǎng)的嬰兒 習(xí)慣不良或營(yíng)養(yǎng)不良的年長(zhǎng)兒 吸收障礙 消化系統(tǒng)的疾病如長(zhǎng)期慢性腹瀉、脂肪痢 、食物搭配不當(dāng)。 丟失過(guò)多長(zhǎng)期慢性失血、鮮牛奶過(guò)敏、消化性潰瘍、鉤蟲(chóng)病、多發(fā)性腸息肉、梅克爾憩室炎 急性失血見(jiàn)于外傷、鼻出血 （五）發(fā)病機(jī)制 （1）缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響： 游離原卟啉（

6、FEP）、鋅原卟啉（ZPP）增多、血紅蛋白合成減少、小細(xì)胞低色素性貧血 （2）缺鐵對(duì)組織細(xì)胞的影響： 肌紅蛋白、含鐵酶活性降低 體力減弱，易疲勞，表情淡漠，注意力不集中，智力減退 粘膜組織病變、外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)障礙 舌炎、口腔粘膜異常角化、胃酸分泌減少、反甲（六）分 期鐵缺少期（貯存鐵減少）血紅蛋白和血清鐵仍正常，血清鐵蛋白水平下降。 飲食中鐵的吸收以及轉(zhuǎn)鐵蛋白的濃度代償性地增高(鐵結(jié)合力升高) 。紅細(xì)胞生成缺鐵期（造血所需鐵減少）鐵儲(chǔ)存進(jìn)一步耗盡，血清鐵濃度降低，血紅蛋白量正常。缺鐵性貧血期：出現(xiàn)小細(xì)胞低色素貧血，臨床表現(xiàn)癥狀（七）臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長(zhǎng)發(fā)育造血器官表現(xiàn)髓外

7、造血：肝脾腫大（年齡越小，病程越久，貧血越重，肝脾腫大越明顯）其他系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)：食欲減退、異食癖、口腔炎等神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁、注意力不集中、記憶減退循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心率快、心臟擴(kuò)大、心衰其他：免疫低下、感染、反甲等（八）實(shí)驗(yàn)室檢查 1、血象：小細(xì)胞低色素MCV、MCH、MCHC血小板、白細(xì)胞2、骨髓象 （中、晚）幼紅細(xì)胞增生活躍各期紅細(xì)胞均小、胞漿少、偏藍(lán)（Hb少）粒系、巨核系無(wú)改變3、鐵代謝的檢查 血清鐵蛋白（SF）：鐵減少期即降低 反映鐵儲(chǔ)備情況3個(gè)月18-91 g/L 0.9mol/L，SF，Hb正常：為紅細(xì)胞生成缺鐵期的典型表現(xiàn)血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（T

8、S）缺鐵性貧血期 SI 62.7mol/L TS15% 4、骨髓可染鐵 細(xì)胞外鐵粒（骨髓內(nèi)的鐵蛋白、含鐵血黃素）減少 細(xì)胞內(nèi)鐵粒（幼細(xì)胞內(nèi)的鐵粒）15% 反映體內(nèi)儲(chǔ)備鐵的可靠指標(biāo) （九）診 斷根據(jù)病史及喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、鐵代謝檢查可確診，鐵劑治療有效則可證實(shí)診斷。（十）預(yù)防為主 喂養(yǎng)指導(dǎo)提倡母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加含鐵豐富且吸收率高的輔食注意飲食的合理搭配 鐵供應(yīng)量 足月兒 1 mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2 mg/kg/d 兒 童 10 -15 mg/d 青春期女孩 18 mg/d 衛(wèi)生宣教 防治鉤蟲(chóng)病 青春期保健 健康檢查 及早發(fā)現(xiàn) 及早治療（十一）治 療 去除病因 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu) 治療原發(fā)病

9、 鐵劑治療 元素鐵1-2 mg/kg/次，每日2-3次。 兩餐間服用，與維生素C同服促進(jìn)鐵吸收。 鐵劑服用至血紅蛋白正常6-8周。 治療反應(yīng) 網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥3 4天后開(kāi)始上升，7-10天達(dá)高峰。治療2周后血紅蛋白開(kāi)始增加，臨床癥狀好轉(zhuǎn)。 輸血一般不需輸血重癥給予濃縮紅細(xì)胞 指征：血紅蛋白 50g/L每次輸血5-10ml/kg，速度要慢。六、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血(nutritional megaloblastic anemia)是由于缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血.主要臨床特點(diǎn)為貧血,紅細(xì)胞的減少比血紅蛋白的減少更為明顯,紅細(xì)胞的胞體變大,中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多，骨髓中出

10、現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞.用維生素B12或(和)葉酸治療有效.維生素B12缺乏的病因攝入量不足：動(dòng)物肝、肌肉和腎富含； 單純母乳喂養(yǎng)（）吸收和運(yùn)輸障礙：需要量增加：618個(gè)月嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，輔食添加不及時(shí)葉酸缺乏的病因攝入量不足：綠葉蔬菜、酵母、肝 牛乳加熱遭破壞，羊乳含量低（）藥物影響：廣譜抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥吸收及代謝障礙：葉酸的主要吸收部位是小腸上段，空腸外科切除可引起葉酸缺乏，肝臟病變可影響葉酸的正常代謝，使葉酸的生物轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙而致病。 Vit.B12/葉酸缺乏的臨床表現(xiàn)貧血的共同表現(xiàn)特殊表現(xiàn):頭發(fā)稀黃枯脆泥糕樣面容：面色蠟黃、臉蛋虛胖神經(jīng)精神癥狀:智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象震顫 腱反射亢進(jìn),感覺(jué)異常,共濟(jì)失調(diào),踝陣攣及巴氏征(+)實(shí)驗(yàn)室檢查血象 呈大細(xì)胞性貧血(MCV100fl)，中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多(5葉者占5%以上或有6葉者)。骨髓 呈增生性貧血且紅系出現(xiàn)典型的巨幼改變：胞體變大、染色質(zhì)粗松血清維生素B12的含量 100ng/L血清葉酸的含量 3ug/L診斷貧血表現(xiàn),血象,骨髓象病史,年齡,用藥史濃度測(cè)定用Vit.B12/葉酸 治療有效維生素B12缺乏的治療去除