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1、 兒童貧血定義: 指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù) 或血紅蛋白量低于正常。 Biconcave disc shape (8m)Shape distortion 血紅蛋白正常值 世界衛(wèi)生組織 6月 6歲110g/L 614歲120g/L *海拔每升高1000m,Hb上升4% 貧血分度 極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正細(xì)胞 8094 2832 3238 單純小細(xì)胞 80 28 3238 小細(xì)胞低色素 80 28 94 32 3238 MCV(fl) MCH(pg
2、) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 單純小細(xì)胞 80 28 3238 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小細(xì)胞低色素 80 28 32 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小細(xì)胞低色素 80 28 32 病因?qū)W分類 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 紅細(xì)胞破壞增加(溶血) 紅細(xì)胞丟失過(guò)多 1、紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 缺乏造血物質(zhì): 缺鐵性貧血 骨髓功能障礙: 再障 感染性、炎癥性及腎病、肝病、腫瘤 2、 紅細(xì)胞破壞增加(溶血性貧血) 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 膜: 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 酶:
3、 G6PD 血紅蛋白: 地中海貧血 外在因素 免疫因素: ABO溶血癥 感染因素: 敗血癥 化學(xué)物理因素: 苯、鉛中毒 脾功能亢進(jìn) 3、 紅細(xì)胞丟失過(guò)多 急性出血性疾病、慢性失血、 潰瘍病、腸息肉 地中海貧血(溶血性貧血) 地中海貧血 地中海貧血 小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血定義 : 是機(jī)體因鐵缺乏造成血紅蛋白合成減少, 又稱營(yíng)養(yǎng)性小細(xì)胞性貧血。 原卟啉 Fe 血紅素 珠蛋白 Hb Hb合成過(guò)程 原卟啉Fe血紅素 血紅素珠蛋白Hb 鐵代謝人體內(nèi)鐵含量 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性 50mg/kg女性 35mg/kg 人體內(nèi)鐵分布鐵代謝 血紅蛋白: 64 儲(chǔ)存鐵:
4、 鐵蛋白、含鐵血黃素32 儲(chǔ)存于骨髓、肝、脾。 肌紅蛋白: 3.2 其余( 350 g/dl 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 ( TS ) 缺鐵性貧血發(fā)展過(guò)程中鐵營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)的變化血紅蛋白鐵儲(chǔ)存鐵血清鐵蛋白運(yùn)鐵蛋白飽和度MCV, MCHC 骨髓象: 紅系增生活躍:以中、晚幼紅細(xì)胞為主; 各期紅細(xì)胞小,中晚幼胞漿少,染色偏藍(lán), 顯示胞漿發(fā)育落后于胞核; 粒、巨核系無(wú)異常; 骨髓可染鐵:外鐵減少(0+), 紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)15% 【診斷】 根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)、 血象特點(diǎn)、可作初步診斷; 鐵代謝檢查:確診 骨髓檢查:必要時(shí)做 診斷性治療:鐵劑有效可證實(shí); MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
5、 正常 8094 2832 3238 小細(xì)胞低色素 80 28 32 Prussian Blue Stain of Bone MarrowIron PresentNo Iron Present 【鑒別診斷】 與各種小細(xì)胞低色素性貧血鑒別: 珠蛋白生成障礙性貧血肺含鐵血黃素沉著癥等 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿鐵粒幼細(xì)胞性貧血 與其他貧血鑒別: 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血等 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片地中海貧血外周血涂片遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片 【預(yù)防】 1、及時(shí)添加鐵劑 早產(chǎn)兒,低體重兒 - 2個(gè)月 足月正常體重兒 - 4個(gè)月 2、治療原發(fā)病 鐵劑治療特效藥 口服:餐間口
6、服為宜 二價(jià)鐵鹽:易吸收 元素鐵劑量:每日46mg/kg,次日, 每次1.52mg/kg; 或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵(每 日或每周1次, mg/kg;) 同時(shí)服用Vit C 鐵劑治療反應(yīng) 1214小時(shí):含鐵酶恢復(fù),煩躁等精神癥狀 好轉(zhuǎn),食欲增加; 網(wǎng)織紅細(xì)胞:23日,57日高峰, 23周后下降至正常; Hb:12周漸升,34周正常; 如3周后Hb上升20%,查找原因; 正常后繼用68周; MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 8094 2832 3238 小細(xì)胞低色素 80 28 60g/L者,可不必輸Hb、MCH、 MCHC 正常 RBC Hb 網(wǎng)織紅細(xì)胞,白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)可減
7、少; 血常規(guī) :血涂片:RBC大小不等,以大細(xì)胞為多,易見 嗜多色性和嗜鹼點(diǎn)彩RBC,可見巨幼變的有核紅細(xì)胞,中性粒細(xì)胞呈分葉過(guò)多現(xiàn)象; 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片 骨髓象 增生明顯活躍 以紅系增生為主,各期紅系巨幼變,細(xì)胞核發(fā)育 胞漿 粒、紅系:均出現(xiàn)巨幼變,胞體大、核染色 質(zhì)粗而松,副染色質(zhì)明顯;中性粒細(xì)胞:胞漿空泡形成,核分葉過(guò)多; 巨核細(xì)胞核:分葉過(guò)多;骨髓象 : 各期紅系巨幼變 細(xì)胞核發(fā)育 胞漿 巨核細(xì)胞分葉過(guò)多血清Vit B12 100 pg/ml 提示缺乏 正常200-800 pg/ml血清葉酸 3 ng/ml 提示缺乏 正常 5-6 ng/ml 巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象:圖示幼
8、稚紅細(xì)胞巨幼變,胞體 大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細(xì)胞較大,嗜多色性 血清維生素B12和葉酸測(cè)定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 葉酸 3g /L(56 g /L) 其他 血LDH 血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量(維生素B12缺乏) 【診斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象、血維生素B12和葉酸濃度測(cè)定【預(yù)防】 1、改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng) 2、及時(shí)增加輔食 3、及時(shí)治療腸道疾病 4、合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物 治 療一般治療 營(yíng)養(yǎng)去除病因 維生素B12缺乏治療維生素B12肌注: 每次100 g,每周23次,連用幾周; 神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí), 每周1mg,2周以上; 維生素B12吸收缺陷:每月1mg,長(zhǎng)期應(yīng)用 維生素B12治療反應(yīng) 67小時(shí):骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 24天:一般精神癥狀為轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞:24天開始增加,67天達(dá)高 峰, 2周后降至正常 精神神經(jīng)癥狀:恢復(fù)較慢 葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù); Vit C:有助葉酸吸收; 抗葉酸代謝藥物所致者:甲酰四氫葉酸鈣治療 先天吸收障礙者: 劑量增至每日1550 mg 葉酸治療反應(yīng) 12天食欲好轉(zhuǎn) ;
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