兒科副高面試復習題自編(二)(共23頁)

1、七、泌尿系統(tǒng)(m nio x tn)疾病 1.腎穿刺活組織(zzh)檢查適應癥: 難治性和先天性腎病(shn bn)綜合征； 持續(xù)蛋白尿和（或）血尿； 急性腎炎、低補體血癥8周； 急進性腎炎； 遺傳性腎炎； 不明原因的急慢性腎功不全； 繼發(fā)性腎小球疾?。?腎移植排斥反應。 腎穿刺活組織檢查禁忌癥：腎臟畸形、出血傾向、急性腎內(nèi)感染、腎腫瘤、腎囊腫、嚴重高血壓、腎臟定位困難、腎盂積水等。2.急性腎炎診斷： .發(fā)病前14 周多有上呼吸道感染、扁桃體炎、猩紅熱或皮膚化膿等鏈球菌感染史。 .浮腫。 .少尿與血尿。 .高血壓。 .嚴重病例，可出現(xiàn)如下并發(fā)癥：嚴重循環(huán)充血及心力衰竭；合并高血壓腦病；急性腎功

2、能衰竭。 .實驗室檢查 尿常規(guī)以紅細胞為主，可有輕或中度的蛋白或顆粒管型。血尿素氮在少尿期可暫時升高。血沉在急性期增快?？埂癘”效價增高，多數(shù)在1：400 以上。血清補體C3 測定在發(fā)病2 周明顯下降，12 月恢復正常。3.急性腎炎的治療： 休息。飲食：限鹽、水、蛋白。抗感染。利尿。降壓。嚴重循環(huán)充血治療；高血壓腦病治療。急性腎衰竭治療。4.腎病診斷標準： 大量蛋白尿：l周內(nèi)3次尿蛋白定性(+)(+)，或隨機或晨尿尿蛋白肌酐2O；24 h尿蛋白定量50 mgkg。 低蛋白血癥：血漿白蛋白低于25gL。 高脂血癥：血漿膽固醇高于57 mmoVL。 不同程度的水腫。 以上4項中以1和2為診斷的必要

3、條件。5.具備哪些情況應考慮腎炎性腎病 尿檢紅細胞超過10個/高倍視野（指分散在2周內(nèi)進行的3次以上(yshng)離心尿檢查），為腎小球源性血尿。 反復出現(xiàn)高血壓。學齡兒童超過17.33/12.00kPa（130/90mmHg），學齡前兒童超過16.00/10.67kPa （120/80mmHg），并排除用皮質(zhì)(pzh)類固醇激素所致。 持續(xù)性氮質(zhì)血癥。尿素氮超過10.7mmol/L（30mg/dl），并排除由于(yuy)血容量不足所致者。 血清總補體量（CH50）或血C3反復降低。凡具以上四項中之一項或多項者屬腎炎性腎病。6.NS按糖皮質(zhì)激素(簡稱激素)反應可分以下3型： (1)激素敏感型N

4、S：以潑尼松足量2 mg(kgd)或60 mg(m2d)治療4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。 (2)激素耐藥型Ns(：以潑尼松足量治療4周尿蛋白仍陽性者。 (3)激素依賴型NS：指對激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內(nèi)復發(fā)者。7.NS治療： 一般治療：休息；飲食；利尿；抗感染；對家屬的教育；心理治療。 初發(fā)Ns的治療： 誘導緩解階段：足量潑尼松(潑尼松龍)60 mg(m2d)或2 mg(kgd)(按身高的標準體重計算)，最大劑量80mgd，先分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程6周。鞏固維持階段：隔日晨頓服I5 mg(kgd或40 mgm2(最大劑量60 mgd)，共6周，然后逐漸減量。 非頻復發(fā)NS的

5、治療： 積極尋找復發(fā)誘因，積極控制感染，少數(shù)患兒控制感染后可自發(fā)緩解。 激素治療：a重新誘導緩解：潑尼松(潑尼松龍)每日60 mgm2或2 mg(kgd)(按身高的標準體系計算)，最大劑量80mgd，分次或晨頓服，直至尿蛋白連續(xù)轉(zhuǎn)陰3 d后改0 mgm2或15 mg(kgd)隔日晨頓服4周，然后用4周以上的時間逐漸減量。b在感染時增加激素維持量：患兒在鞏固維持階段患上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，可降低復發(fā)率。 FRNSSDNS的治療： 拖尾療法：誘導緩解后潑尼松每4周減量025mgkg，給予能維持緩解的最小有效激素量(05025mgkg)，隔日口服，連用9一18個月.在感染

6、時增加激素維持量。改善腎上腺皮質(zhì)功能。更換激素種類免疫抑制劑治療。 SRNS治療：在缺乏腎臟病理檢查的情況下，國內(nèi)外學者將環(huán)磷酰胺(CTX)作為SRNS的首選治療藥物。推薦采用激素序貫療法與CTX沖擊治療(即激素口服沖擊CTX沖擊)。激素序貫療法：2 mg(kgd)治療4周后尿蛋白仍陽性時，可考慮以大劑量甲潑尼龍(MP)1530 mg(kgd)，每天1次，連用3 d為1療程，最大刺量不超過l g。沖擊治療1療程后如果尿蛋白轉(zhuǎn)陰，潑尼松按激素敏感方案減量；如尿蟹蛋白仍陽性者，應加用免疫抑制劑，同時隔日晨頓服2mgkg潑尼松，隨后每24周減510 nag，隨后以一較小劑量長期隔日頓服維持，少數(shù)可停

7、用。根據(jù)不同病理類瓔的治療方案重視輔助治療：ACEI和(或)ARB是重要的輔助治療藥物，不僅可以控制高血壓，而且可以降低蛋白尿和維持腎功能；有高凝狀態(tài)或靜脈血栓形成的患者應盡早使用抗凝藥物如普通肝素或低分子肝素；有高脂血癥存在可考慮使用降脂藥物如他汀類藥物；有腎小管與間質(zhì)病變的患兒可加用冬蟲夏草制劑，其作用能改善腎功能，減輕毒性物質(zhì)對腎臟的損害，同時可以降低血液中的膽固醇和甘油三酯，減輕動脈粥樣硬化；伴有腎功能不全可應用大黃制劑。8.原發(fā)性IgA腎病(shn bn)診斷： 上呼吸道或腸道等感染期出現(xiàn)發(fā)作性肉眼(ruyn)血尿或鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿。確定(qudng)為腎小球性血尿免疫熒光特

8、征為在腎小球系膜區(qū)和(或)毛細血管襻有以IgA為主的免疫球蛋白沉積，并排除過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性肝病等疾病所致IgA在腎組織沉積者。9.溶血尿毒綜合征： 凡有前驅(qū)癥狀后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭三大特征者應考慮本病。癥狀不典型者可行腎組織活檢，如發(fā)現(xiàn)顯著的微血管病變和血栓形成有助于診斷。 本病應與與血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura， TTP）、急性腎小球腎炎、過敏性紫癜性腎炎、免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroximal nocturnal hemoglobinuria, PN

9、H）以及其他原因引起的急性腎功能不全相鑒別。 本病無特殊治療，主要是早期診斷，及時糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂，控制高血壓，盡早行血漿置換和透析是治療的關(guān)鍵。一般治療 包括抗感染、補充營養(yǎng)、維持水電解質(zhì)平衡。急性腎功能衰揭的治療 治療原則和方法與一般急性腎衰竭治療相似，除強調(diào)嚴格控制入水量、積極治療高血壓及補充營養(yǎng)、維持水電解質(zhì)酸堿平衡外，提倡盡早行血液透析或血液濾過治療。糾正貧血 一般主張盡可能少輸血，以免加重為血管內(nèi)凝血。當血紅蛋白低于60g/L時，應輸新鮮洗滌紅細胞2.5-5ml/（kg.次），于2-4小時內(nèi)緩慢輸入。必要時可隔6-12小時重復輸入。但需注意，當血鉀6 mmol/L時，應在糾正

10、高鉀血癥后方可輸血。抗凝治療 僅適用于早期有高凝狀態(tài)的嚴重的病例。常用藥物如肝素、雙密達莫、阿司匹林等。血漿置換療法。 輸注新鮮冰凍血漿 無條件行血漿置換者可輸注新鮮冰凍血漿，有助于恢復前列環(huán)素（PGI2）活性。開始劑量為每次3040ml/kg，以后改為1520 ml/kg，直到血小板數(shù)升至正?；?50109 /L，溶血停止。腎移植 部分患者對上述治療反應不佳，而逐漸出現(xiàn)慢性腎功能衰竭，此時可考慮行腎臟移植手術(shù)，但腎移植后可再發(fā)本病。10.肺出血-腎炎(shn yn)綜合癥： 凡有肺出血、腎小球腎炎、血清抗GBM抗體陽性3項特征(tzhng)，即可確診。 治療的關(guān)鍵在于早期(zoq)確診，及時

11、去除誘因和有效的治療。一般治療要加強護理注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因如合并感染，常使肺部病變反復加重須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發(fā)感染加重病情。腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑血漿置換與免疫吸附療法。11.兒童首次泌尿道感染的診斷: 臨床癥狀。 實驗室檢查：尿液分析：a尿常規(guī)檢查：清潔中段尿離心沉渣中自細胞5個HPF，即可懷疑為泌尿道感染。b試紙條亞硝酸鹽試驗和尿白細胞酯酶檢測。尿培養(yǎng)細菌學檢查：通常認為清潔中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)105ml可確診，104105ml為可疑，104ml系污染。 影像學檢查:B超檢查主要是發(fā)現(xiàn)和診斷泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形。核素腎靜態(tài)掃描：a診

12、斷急性腎盂腎炎(APN)的金標準b腎瘢痕的發(fā)現(xiàn).排泄性膀胱尿路造影(MCU)：系確診VUR的基本方法及分級的“金標準”。12.兒童首次泌尿道感染的治療： 治療目的是根除病原體、控制癥狀、去除誘發(fā)因素和預防再發(fā)。 一般處理：急性期需臥床休息，鼓勵患兒多飲水以增加尿量，女童還應注意外陰部的清潔衛(wèi)生。鼓勵患兒進食，供給足夠的熱卡、豐富的蛋白質(zhì)和維生素，并改善便秘。 .抗菌藥物治療：選用抗生素的原則：感染部位：對腎孟腎炎應選擇血濃度高的藥物，對膀胱炎應選擇尿濃度高的藥物；對腎功能損害小的藥物；根據(jù)尿培養(yǎng)及藥敏試驗結(jié)果，同時結(jié)合臨床療效選用抗生素；藥物在腎組織、尿液、血液中都應有較高的濃度；選用的藥物抗

13、菌能力強，抗菌譜廣，最好能用強效殺菌劑，且不易使細菌產(chǎn)生耐藥菌株；若沒有藥敏試驗結(jié)果，對上尿路感染急性腎盂腎炎推薦使用二代以上頭孢菌素、氨芐青霉素棒酸鹽復合物。 .積極矯治尿畸形。13.AKI的定義為：病程(bngchng)在3個月以內(nèi)，包括血、尿、組織學及影像學檢查所見的腎臟結(jié)構(gòu)與功能的異常。48h內(nèi)SCr上升26.5mol/L或原SCr值增長(zngzhng)50%和（或）尿量6h; 2期升高200%300% 0.5mL/（kgh），持續(xù)時間12h; 3期 增加300%或353.6moL/L（急性升高44.2moL/L）或無尿12h 少尿0.3mL/（kgh），持續(xù)時間24h.14.急性腎

14、衰竭診斷依據(jù) 尿量顯著減少：出現(xiàn)少尿（每日尿量250 ml/m2）或無尿（每日尿量50 ml/m2）；氮質(zhì)血癥：血清肌酐176 mol/L，血尿素氮15 mmol/L，或每日血肌酐增加44 mol/L，或血尿素氮增加3.57 mmol/L，有條件者測腎小球濾過率（如內(nèi)生肌酐清除率）常每 分鐘30 ml/1.73m2；有酸中毒、水電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。無尿量減少為非少尿型急性腎衰竭。15.急性腎衰竭治療: 治療原則是去除病因，積極治療原發(fā)病，減輕癥狀，改善腎功能，防止并發(fā)癥的發(fā)生。 少尿期的治療： 去除病因和治療原發(fā)病：腎前性急性腎衰竭應注意及時糾正全身循環(huán)血流動力學障 礙，包括補液、輸注血漿和白蛋

15、白、控制感染等。避免接觸腎毒性物質(zhì)，嚴格掌握腎毒性抗生 素的用藥指征，并根據(jù)腎功能調(diào)節(jié)用藥劑量，密切監(jiān)測尿量和腎功能變化。 飲食和營養(yǎng)：應選擇高糖、低蛋白、富含維生素的食物，盡可能供給足夠的能量。 供給熱量210250 J/（kgd），蛋白質(zhì)0.5 g/（kgd），應選擇優(yōu)質(zhì)動物蛋白，脂肪占總熱量30% 40。 控制水和鈉攝入：堅持“量入為出”的原則，嚴格限制水、鈉攝入，有透析支持則 可適當放寬液體入量。每日液體量控制在：尿量+顯性失水（嘔吐、大便、引流量）+不顯性失 水-內(nèi)生水。無發(fā)熱患兒每日不顯性失水為300 ml/m2，體溫每升高1，不顯性失水增加75 ml/m2； 內(nèi)生水在非高分解代謝

16、狀態(tài)為250350 ml/m2。所用液體均為非電解質(zhì)液。髓袢利尿劑（呋塞 米）對少尿型急性腎衰竭可短期試用。 糾正代謝性酸中毒：輕、中度代謝性酸中毒一般無須處理。當血漿HCO3 -12 mmol/L 或動脈血pH7.2，可補充5碳酸氫鈉5 ml/kg，提高CO2CP 5 mmol/L。糾正酸中毒時宜注意防 治低鈣性抽搐。 糾正(jizhng)電解質(zhì)紊亂：包括高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥和高磷血癥的處理。 透析治療(zhlio)：凡上述保守治療無效者，均應盡早進行透析。透析的指征：a嚴重水潴 留，有肺水腫、腦水腫的傾向(qngxing)；b血鉀6.5 mmol/L或心電圖有高鉀表現(xiàn)；c嚴重酸中毒

17、，血 漿HCO3 -12 mmol/L 或動脈血pH28.6 mmol/L，或血漿肌 酐707.2 mol/L，特別是高分解代謝的患兒。 利尿期的治療 利尿期早期，腎小管功能和GFR尚未恢復，血肌酐、尿素氮、血鉀和酸 中毒仍繼續(xù)升高，伴隨著多尿，還可出現(xiàn)低鉀和低鈉血癥等電解質(zhì)紊亂，故應注意監(jiān)測尿量、 電解質(zhì)和血壓變化，及時糾正水、電解質(zhì)紊亂，當血漿肌酐接近正常水平時，應增加飲食中蛋 白質(zhì)攝入量。 恢復期的治療 此期腎功能日趨恢復正常，但可遺留營養(yǎng)不良、貧血和免疫力低下，少 數(shù)患者遺留不可逆性腎功能損害，應注意休息和加強營養(yǎng)，防治感染。八、神經(jīng)系統(tǒng)疾病 1.癲癇用藥原則： 掌握正確開始治療的時間

18、； 按發(fā)作類型選藥； 盡量單藥治療，合理聯(lián)合用藥； 藥物劑量個體化； 長期規(guī)律用藥； 停藥要慢； 定期復查，注意觀察療效及藥物副作用。2.癲癇用藥掌握正確開始治療的時間： 發(fā)作年齡越小，尤其伴有神經(jīng)系統(tǒng)異常者； 患有先天遺傳代謝?。?首次發(fā)作為持續(xù)狀態(tài)或成簇發(fā)作； 某些癲癇綜合征； CT、MRI明顯異常，尤其局灶性異常； EEG明顯異常，尤其局灶性異常。 有癲癇家族史者。3.癲癇持續(xù)狀態(tài)，治療原則： 盡快控制發(fā)作。 保證呼吸道暢通、吸氧，必要時人工機械通氣。 保護腦和其它重要臟器功能，防治并發(fā)癥。主要包括：生命體征監(jiān)測，監(jiān)測和糾正血氣、血糖、血滲透壓和血電解質(zhì)異常，防治呼吸、循環(huán)衰竭或顱內(nèi)壓增

19、高，腦疝。 積極尋找病因及誘因(yuyn)，并給予盡可能的干預。 病情控制(kngzh)后給予抗癲癇藥物治療防止復發(fā)。4.格林-巴利綜合征（GBS）診斷(zhndun) .格林-巴利綜合征（GBS）病史： 急性起病； 病前13周前驅(qū)感染史； 進行性、對稱性、上行性、弛緩性癱瘓，少數(shù)為下行性麻痹； 腱反射減弱或消失； 可伴有顱神經(jīng)受累和植物神經(jīng)功能紊亂，嚴重者出現(xiàn)呼吸肌麻痹； 可出現(xiàn)輕度感覺障礙； 意識清楚。 .格林-巴利綜合征（GBS）實驗室檢查： 腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象； 電生理顯示神經(jīng)傳導速度減慢，F(xiàn)波異常。 .格林-巴利綜合征（GBS）鑒別：需與脊髓灰質(zhì)炎、急性脊髓炎、脊髓腫瘤、低

20、鉀性周期性麻痹等弛緩性癱瘓，以及癔癥性癱瘓相鑒別。 5.格林-巴利綜合征（GBS）治療 .一般處理 護理：對于肢體癱瘓、特別是有呼吸肌麻痹的患兒，耐心細致的護理是降低病死率、減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。注意以下幾點： a勤翻身，維持癱瘓肢體功能位； b保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物； c保持適宜的環(huán)境溫度和濕度； d顱神經(jīng)損害需鼻飼者，防止誤吸發(fā)生； e嚴格消毒隔離，注意無菌操作，防止交叉感染。 對癥：及時處理低血壓、高血壓、心動過緩、心律失常等，此時應注意監(jiān)測生命體征變化，必要時進行心電監(jiān)護?；謴推诳刹捎冒茨?、針灸、理療等以促進神經(jīng)功能恢復，防止肌肉萎縮。 支持：注意營養(yǎng)支持，供給充足熱量、蛋白

21、質(zhì)和水分。酌情給予胃腸道營養(yǎng)或靜脈營養(yǎng)。 .血漿置換 .藥物治療 大劑量丙種球蛋白。 激素。 維生素：維生素B1、B6、B12、呋喃硫胺（TTFD）等可促進神經(jīng)系統(tǒng)的代謝，有利于神經(jīng)損傷的修復。 抗生素：長期(chngq)呼吸道開放可能會造成呼吸道感染，激素使用過程中也可能繼發(fā)感染，應選擇適當抗生素積極治療。 其他：亦有報道使用(shyng)干擾素、高壓氧等治療格林-巴利綜合征（GBS），有待進一步研究。 .呼吸(hx)肌麻痹的治療 治療的關(guān)鍵是保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物；保持血氧分壓在正常范圍內(nèi)；及時行氣管插管或氣管切開術(shù)；必要時應用呼吸機；防止肺不張、肺炎、窒息等并發(fā)癥的發(fā)生。6

22、.重癥肌無力診斷依據(jù)： 一部分或全身橫紋肌極易疲勞，經(jīng)休息或服用抗膽堿酯酶藥物后好轉(zhuǎn)。 疲勞試驗陽性。 新斯的明試驗或騰喜龍試驗陽性。 肌電圖出現(xiàn)重頻刺激遞減現(xiàn)象，單纖維肌電圖見肌纖維間興奮傳遞不一致或傳導阻斷現(xiàn)象。 電刺激試驗呈肌無力反應； 乙酰膽堿受體抗體測定滴度增高。7.重癥肌無力治療： 抗膽堿酯酶藥物治療。 糖皮質(zhì)激素治療。 大劑量丙種球蛋白療法。 血漿交換療法。 胸腺治療：胸腺切除或胸腺放射治療。8.進行性肌營養(yǎng)不良： 診斷主要依賴于典型的臨床特征，包括發(fā)病年齡、性別、家譜分析、肌肉萎縮 及肌無力受累的范圍、病程和有關(guān)實驗室檢查(血清酶測定、心電圖、肌電圖、肌活檢、遺傳學)。一般為隱

23、襲起病，進行性加重，肢體近端肌無力，性連或常染色 體顯性或隱性遺傳，血清CK、LDH、GOT、GPT升高，肌電圖呈肌原性改變，肌活檢可見肌原性壞死性肌病。有條件者應作肌肉活檢和各類型的基因診斷。9.瑞氏綜合征診斷： 病前常有病毒感染史，或服用水楊酸鹽、酚噻嗪等藥物史。 可有發(fā)熱，反復頻繁嘔吐，驚厥，意識障礙等急性進行性腦病癥狀，但無神經(jīng)系局灶征。腦脊液壓力高但無炎癥改變。腦電圖多呈彌漫性高幅慢活動，可有多灶性棘波。 早期血氨高，血糖低。ALT、LDH、CPK 升高，凝血酶原時間延長(ynchng)，線粒纖酶谷氨酸脫氫酸活性明顯降低。 肝臟腫大，肝功能異常(ychng)無黃疸。 排除遺傳代謝(d

24、ixi)病、中毒引起的瑞氏綜合征樣表現(xiàn)。10.瑞氏綜合征治療： 禁用水楊酸類制劑及酚噻嗪等藥物。 控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓。 糾正代謝紊亂。 對癥支持治療，加強護理、控制驚厥 注意保持氣道通暢。 11.重癥肌無力危象治療。 保持呼吸道通暢及呼吸功能，必要時經(jīng)口或經(jīng)鼻插管，并應用人工呼吸機。 立即肌注新斯的明，并繼續(xù)給予抗膽堿酯酶藥，維持藥物有效血藥濃度。 激素治療。開始選用氫化可的松，癥狀好轉(zhuǎn)后改用強的松口服。 積極控制感染，禁用競爭突觸后膜乙酰膽堿受體的抗生素。八、結(jié)核病 1.肺結(jié)核臨床診斷標準 ： 臨床表現(xiàn) :發(fā)熱、咳嗽持續(xù)2周以上,或喘息等 ; 胸部X線檢查:有各型肺結(jié)核的征象; 活動性結(jié)

25、核病接觸史; 結(jié)核菌素試驗陽性; 痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液結(jié)核桿菌涂片或培養(yǎng)陽性 ; 抗結(jié)核治療有效; 除外肺部其他疾病,如各種原因的肺炎、肺腫瘤、肺囊腫、間質(zhì)性肺疾病等; 肺組織病理檢查符合肺結(jié)核特征。 2. 結(jié)核菌素反應在下列情況可以減弱或暫時消失（假陰性反應）： 急性傳染病如麻疹、百日咳、猩紅熱及肝炎12個月內(nèi)； 體質(zhì)極度衰弱，如重度營養(yǎng)不良、重度脫水、重度水腫等； 嚴重結(jié)核病如粟粒型肺結(jié)核、干酪性肺炎和結(jié)核性腦膜炎； 應用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療時； 原發(fā)或繼發(fā)免疫缺陷病。 3.對結(jié)核菌素試驗陽性者，如何辨別其為卡介苗接種效應或結(jié)核自然感染？ 接種卡介苗與自然感染陽性反應的主

26、要區(qū)別接種卡介苗后 自然感染硬結(jié)(yngji)直徑：多為59 mm 多為1015mm硬結(jié)(yngji)顏色：淺紅 深紅硬結(jié)質(zhì)地(zhd)：較軟、邊緣不整 較硬、邊緣清楚陽性反應持續(xù)時間：較短，23天即消失較長，可達710天以上陽性反應的變化:有較明顯的逐年減弱傾向，短時間內(nèi)反應無減弱傾向， 一般于35年內(nèi)逐漸消失 可持續(xù)若干年，甚至終身 4.判斷小兒結(jié)核病具有活動性的參考指標： 結(jié)核菌素試驗20mm；3歲，尤其是1歲嬰兒未接種卡介苗而結(jié)核菌素試驗陽性者；有發(fā)熱及其他結(jié)核中毒癥狀者；排出物中找到結(jié)核菌；胸部X線檢查顯示活動性原發(fā)型肺結(jié)核改變者；血沉加快而無其它原因解釋者；纖支鏡檢有明顯支氣管結(jié)核

27、病變者。 5.結(jié)核病的預防 控制傳染源：隔離開放性結(jié)核患者。 普及卡介苗接種：生后3天內(nèi)的新生兒初次接種。凡結(jié)核菌素試驗陰性的小兒均應接種。接種后每隔56年應復種一次，直至18歲。 預防性化療指征：與開放性結(jié)核患者密切接觸者，不論年齡大小，亦不論結(jié)核菌素試驗陽性或陰性。未接種卡介苗，而新近結(jié)核菌素試驗呈陽性反應的3歲以下嬰幼兒。未接種卡介苗，結(jié)核菌素試驗由陰性轉(zhuǎn)為陽性的小兒。近期患過百日咳或麻疹等傳染病的小兒，結(jié)核菌素試驗陽性者。需長期應用腎上腺皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療的結(jié)核菌素試驗陽性小兒。6.小兒原發(fā)性肺結(jié)核的特點 原發(fā)型肺結(jié)核是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后發(fā)生的原

28、發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要類型。其特點為： 主要臨床類型為原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核； 起病緩，臨床癥狀不明顯，肺部體征少； 周圍淋巴結(jié)可有不同程度的腫大； 有時可出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑或皰疹性結(jié)膜炎； 原發(fā)病灶吸收快，形成鈣化灶。但幼嬰、營養(yǎng)不良，免疫功能低下者易發(fā)生血行播散。7.結(jié)核病的治療 一般治療：加強營養(yǎng)，選用富含蛋白質(zhì)和維生素的食物，適當休息。保持室內(nèi)最佳溫濕度，空氣流通。避免繼續(xù)與開放性結(jié)核病人接觸，以防重復感染。保護患兒不患麻疹、百日咳等傳染病。 抗結(jié)核藥物(yow)治療 治療原則：早期治療，適宜劑量，聯(lián)合用藥，規(guī)律(gul)用藥，堅持全程，分段治療，按類治療。8.結(jié)核性腦膜(nom

29、)炎中期（腦膜刺激期）： 約12周。有顱高壓表現(xiàn)，顱神經(jīng)障礙，部分有腦炎表現(xiàn)。腦膜刺激征：頸項強直，克氏征、布氏征陽性。典型的腦膜刺激征年長兒多見，嬰幼兒則常表現(xiàn)前囟隆起緊張。顱內(nèi)壓增高：表現(xiàn)為劇烈頭痛和嘔吐，多呈噴射性嘔吐，尖叫，驚厥，可伴有腦積水征。顱神經(jīng)和腦實質(zhì)損害：最常見的顱神經(jīng)障礙有面神經(jīng)、動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)癱瘓等。腦實質(zhì)損害多表現(xiàn)為肢體癱瘓、多動、失語、手足徐動或震顫等?；純嚎捎懈杏X過敏。煩躁與嗜睡交替出現(xiàn)，以后逐漸進入昏睡狀態(tài)。9.結(jié)核性腦膜炎的治療 一般治療：臥床休息，給予易消化營養(yǎng)豐富的食物，昏迷者應鼻飼。注意眼、口、鼻及皮膚的清潔，定期變換體位，預防墜積性肺炎和褥瘡。 抗結(jié)

30、核治療：采用四種藥物聯(lián)合應用。 強化治療階段，療程34個月。 鞏固治療階段：總療程不少于12個月。 糖皮質(zhì)激素：在足量抗結(jié)核藥物應用的同時，適當加用激素能減輕中毒癥狀，抑制炎癥滲出降低顱內(nèi)壓，減少粘連，防止腦積水生。 降低顱內(nèi)壓 脫水治療。 利尿。 側(cè)腦室穿刺引流。 腰穿減壓，鞘內(nèi)注藥：適應于a顱內(nèi)壓較高，激素及甘露醇效果不好，而未作側(cè)腦室引流者，可試用鞘內(nèi)注藥；b晚期病兒或炎癥控制不好以致顱內(nèi)壓難于控制者；c肝功能不良，口服INH被迫減量或停用者；d腦脊液蛋白量在3.0g/L以上的患兒。適當放出一定量腦脊液以減輕顱內(nèi)壓。同時給予INH和地塞米松鞘內(nèi)注射，3歲以上每次注入INH 50mg及地塞

31、米松2mg；3歲以下劑量減半。開始時為每日1次，1周后根據(jù)病情改為隔日1次、1周2次及1周1次，1020次為1個療程。 腦外科分流手術(shù)治療。 .對癥治療 抗驚厥：給鎮(zhèn)靜劑，如苯巴比妥鈉肌注或水合氯醛保留灌腸，或安定靜注或肌注等。 合并(hbng)周圍神經(jīng)炎或肢體震顫、精神過度興奮、多動者，給予安定、維生素B6、B1、安坦等。 有腦血管(xugun)及微循環(huán)障礙時，可用血管擴張藥物。 糾正(jizhng)水電解質(zhì)的堿平衡。 九、感染性疾病1.麻疹治療 一般治療：注意休息，加強護理。給予易消化富于營養(yǎng)的食物，補充足夠的水分。 對癥治療：高熱時可用小劑量的退熱劑，切忌退熱過猛（脫水，水電解質(zhì)平衡紊亂

32、）；煩躁可給予苯巴比妥等鎮(zhèn)靜。劇咳時用祛痰鎮(zhèn)咳劑。治療各種并發(fā)癥。繼發(fā)細菌感染可用抗生素。麻疹時應給予維生素A，有干眼癥者，14周后應重復給予維生素A制劑。 并發(fā)癥的治療：有并發(fā)癥者給予相應治療。2.脊髓灰質(zhì)炎治療：目前尚無藥物可控制癱瘓的發(fā)生和發(fā)展，主要是對癥處理和支持治療。 前驅(qū)期和癱瘓前期 臥床休息，隔離40天。避免勞累、肌注及手術(shù)等刺激。肌肉痙攣 疼痛可予熱敷或口服鎮(zhèn)痛劑。靜脈滴注高滲葡萄糖及維生素C，可減輕神經(jīng)組織水腫。有條件 可靜脈輸注丙種球蛋白400 mg/(kgd)，連用23天，有減輕病情的作用。早期應用-干擾素有 抑制病毒復制和免疫調(diào)節(jié)作用，100萬/d肌注，14天為一療程。

33、 癱瘓期 癱瘓肢體置功能位置，防止畸形。地巴唑0.10.2 mg/(kgd) 頓服，10天為 一療程，有興奮脊髓和擴張血管的作用；加蘭他敏能促進神經(jīng)傳導，0.050.1 mg/(kgd)肌注， 2040天為一療程；VitBl2能促進神經(jīng)細胞的代謝，0.1 mg/d肌注。呼吸肌麻痹者及早使用呼吸 機；吞咽困難者用胃管保證營養(yǎng)；繼發(fā)感染者選用適宜抗生素治療。 恢復期及后遺癥期 盡早開始主動和被動鍛煉，防止肌肉萎縮。也可采用針灸、按摩 及理療等，促進肌肉功能恢復，嚴重肢體畸形可手術(shù)矯正。3.重癥手足口病病例早期識別 具有以下特征，尤其 3 歲以下的患者，有可能在短期內(nèi)發(fā)展為危重病例，應密切觀察病情變

34、化，進行必要的輔助檢查，有針對性地做好救治工作。 持續(xù)高熱不退。 精神差、嘔吐、易驚、肢體抖動、無力。 呼吸、心率增快。 出冷汗、末梢循環(huán)不良。 高血壓。 外周血白細胞計數(shù)明顯(mngxin)增高。 高血糖。4.手足口病(ku bn)治療 普通(ptng)病例。 一般治療：注意隔離，避免交叉感染。適當休息，清淡飲食，做好口腔和皮膚護理。 對癥治療：發(fā)熱等癥狀采用中西醫(yī)結(jié)合治療。 重癥病例。 神經(jīng)系統(tǒng)受累治療。 a控制顱內(nèi)高壓：限制入量，積極給予甘露醇降顱壓治療， 每次 0.5-1.0g/kg，每 4-8 小時一次，20-30 分鐘快速靜脈注射。根據(jù)病情調(diào)整給藥間隔時間及劑量。必要時加用呋噻米。

35、 b酌情應用糖皮質(zhì)激素治療。 c酌情應用靜脈注射免疫球蛋白。 d其他對癥治療：降溫、鎮(zhèn)靜、止驚。 e嚴密觀察病情變化，密切監(jiān)護。 呼吸、循環(huán)衰竭治療。 a保持呼吸道通暢，吸氧。 b確保兩條靜脈通道通暢，監(jiān)測呼吸、心率、血壓和血氧飽和度。 c呼吸功能障礙時，及時氣管插管使用正壓機械通氣。適當給予鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛。如有肺水腫、肺出血表現(xiàn)，應增加 PEEP，不宜進行頻繁吸痰等降低呼吸道壓力的護理操作。 d在維持血壓穩(wěn)定的情況下，限制液體入量(有條件者根據(jù)中心靜脈壓、心功能、有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測調(diào)整液量)。 f頭肩抬高 15-30 度，保持中立位；留置胃管、導尿管。 g藥物應用：根據(jù)血壓、循環(huán)的變化可選用米力農(nóng)、

36、多巴胺、多巴酚丁胺等藥物；酌情應用利尿藥物治療。 h保護重要臟器功能，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。 i監(jiān)測血糖變化，嚴重高血糖時可應用胰島素。 j抑制胃酸分泌：可應用胃粘膜保護劑及抑酸劑等。 k繼發(fā)感染時給予抗生素治療。 .恢復期治療。 a促進各臟器功能恢復。 b功能康復治療 c中西醫(yī)結(jié)合治療。5.感染性休克代償期（早期） 臨床表現(xiàn)符合下列6項中3項。 意識改變：煩躁不安或萎靡，表情淡漠。意識模糊，甚至昏迷、驚厥。 皮膚改變面色蒼白發(fā)灰，唇周、指趾發(fā)紺，皮膚花紋，四肢涼。如有面色潮紅，四肢溫暖、皮膚干燥為暖休克。 心率脈搏：外周動脈搏動(bdng)細弱，心率、脈搏增快。 毛細血管再充盈(chngyng)

37、時間3秒（需除外(chwi)環(huán)境溫度影響）。 尿量1 ml/(kgh)。 代謝性酸中毒（除外其他缺血缺氧及代謝因素）。 感染性休克失代償期 代償期臨床表現(xiàn)加重伴血壓下降，收縮壓該年齡組第5百分位， 或該年齡組平均值減2個標準差。即:112個月70 mmHg，110歲70 mmHg+2年齡（歲）， 10歲90 mmHg。 6感染性休克的治療： 液體復蘇 充分液體復蘇是逆轉(zhuǎn)病情、降低病死率最關(guān)鍵的措施。需迅速建立2條靜脈或骨髓輸液通道。條件允許應放置中心靜脈導管。 血管活性藥物 在液體復蘇基礎上休克難以糾正，血壓仍低或仍有明顯灌注不良表現(xiàn)，可考慮使用血管活性藥物以提高血壓、改善臟器灌流。 多巴胺、

38、腎上腺素、去甲腎上腺素、莨菪類藥物、正性肌力藥物、硝普鈉 積極控制感染和清除病灶 腎上腺皮質(zhì)激素 對重癥休克疑有腎上腺皮質(zhì)功能低下（如流腦）、ARDS、長期使用腎 上腺皮質(zhì)激素或出現(xiàn)兒茶酚胺抵抗性休克時可以使用 糾正凝血障礙 早期可給予小劑量肝素510 IU /kg皮下注射或靜脈輸注（注意肝素鈉不 能 皮下注射），每6小時1次。若已明確有DIC，則應按DIC常規(guī)治療。 其他治療 保證氧供及通氣，充分發(fā)揮呼吸代償作用?？蓱肗CPAP，必要時小嬰兒更需積極氣管插管及機械通氣，以免呼吸肌疲勞。兒童肺保護策略與成人相似。注意各臟器功能支持，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。保證能量營養(yǎng)供給，注意監(jiān)測血糖、血電解質(zhì)。7

39、.中毒性菌痢分型及治療： 分型：休克型、腦型、肺型、混合型。 治療： 降溫止驚 可綜合使用物理、藥物降溫或亞冬眠療法。驚厥不止者，可用地西泮0.3 mg/kg 肌內(nèi)注射或靜脈注射（每次最大劑量10 mg）；或用水合氯醛4060 mg/kg保留灌腸；或肌注 苯巴比妥鈉每次510 mg/kg。 感染性休克的治療。 防治腦水腫和呼吸衰竭 保持呼吸道通暢，給氧。首選20%甘露醇降顱壓，劑量為0.5 l g/(kg次)靜注，每68小時一次，療程35天，或與利尿劑交替使用，可短期靜脈推注地塞米松。若出現(xiàn)呼吸衰竭應及早使用呼吸機。 抗菌治療 為迅速控制感染，通常選用兩種痢疾桿菌敏感的抗生素靜脈滴注。8.顱內(nèi)

40、感染(gnrn)治療： 一般治療：臥床休息，給予易消化營養(yǎng)豐富的食物，昏迷者應鼻飼。注意眼、口、鼻及皮膚(p f)的清潔，定期變換體位，預防墜積性肺炎和褥瘡。 密切監(jiān)測生命(shngmng)征維持水電解質(zhì)酸堿平衡。 病因治療：抗細菌、抗病毒、抗結(jié)核治療。 治療腦水腫、降低顱高壓。 控制驚厥。 控制高熱。 呼吸循環(huán)功能的支持治療：保持呼吸道的通暢，吸氧，必要時氣管插管，予以人工機械通氣。有休克時按休克治療。 腎上腺皮質(zhì)激素的應用。 治療并發(fā)癥。 康復治療。十、風濕性疾病1、典型的急性風濕熱 傳統(tǒng)上采用1992年修訂的Jones標準，其內(nèi)容包括： 主要表現(xiàn)：心臟炎，多關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下

41、結(jié)節(jié)。 次要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱，急性期反應物（ESR、CRP）增高，P-R間期延長 有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)：即咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗陽性，鏈球菌抗體效價升高。 如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風濕熱。但對以下三種情況，又找不到其他病因者，可不必嚴格遵循上述診斷標準，即： 以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者； 隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎； 有風濕熱史或現(xiàn)患風濕性心臟病，當再感染A組鏈球菌時，有風濕熱復發(fā)高度危險者。2.急性風濕熱治療： 休息：無心臟炎2周，有心臟炎無擴大4周，有心臟擴大無心衰6周，有心衰8周。 控制鏈球菌感染：青霉素480

42、-960萬U/d，2-3周。 抗風濕治療：心臟炎時早期使用糖皮質(zhì)激素，關(guān)節(jié)炎時可用水楊酸制劑。 舞蹈病 應在上述治療基礎上加用鎮(zhèn)靜劑，如安定、巴比妥或氯丙嗪等，應盡量避免強光噪音刺激。 并發(fā)癥和合并癥治療。3.風濕熱活動持續(xù)(chx)存在表現(xiàn)： 體溫不能恢復正常，體重不增加(zngji)，易疲勞。 脈搏快，心率(xn l)不正常，易有變化。 血沉增快，C反應蛋白陽性，抗鏈球菌抗體滴度不下降或中性粒細胞計數(shù)增加。4.全身性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷： 每日發(fā)熱至少2周（弛張高熱）。 短暫的，非固定的紅斑樣皮疹。 淋巴結(jié)腫大。 肝脾腫大。 漿膜炎。 排除其他。5.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎治療： 一般治療：除急性發(fā)熱外，不主張過多臥床休息，宜鼓勵患兒參加適當運動。定期裂隙燈檢查虹膜睫狀體炎，心理治療。 藥物治療：非甾體類抗炎藥緩解病情抗風濕藥腎上腺皮質(zhì)激素免疫抑制劑生物制劑中藥制劑。 理療。6.川崎病冠狀動脈擴張： 在小于5歲的兒童，其冠狀動脈內(nèi)徑3mm，5歲以上大于4mm即可認為擴張。 若一段血管的內(nèi)徑較臨近的血管大1.5倍，擴張即可診斷。 冠狀動脈的內(nèi)腔出現(xiàn)明顯不規(guī)則，壁厚，甚至可因血栓堵塞管腔。7.川崎