黃疸(..)PPT課件

1、 黃 疸1.2.3.圖 黃疸4.定義：黃疸(jaundice)是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。正常膽紅素最高為17.1mol/l(1.0mgd1)，其中結(jié)合膽紅素3.42mol/l，非結(jié)合膽紅素13.68mol/l。膽紅素在171342mol/l，臨床不易察覺，稱為隱性黃疸，超過342mol/l (20mgd1)時(shí)出現(xiàn)黃疸。 5.肝白蛋白血紅素肝血紅素蛋白葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶膽紅素膽紅素葡萄糖醛酸酯 （膽汁郁積）膽紅素葡萄糖醛酸腎由尿排出由糞便排出尿膽原腸白蛋白膽紅素膽綠素還原酶血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅素加氧酶膽綠素骨髓成熟中紅細(xì)胞破壞、肝內(nèi)含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)（旁

2、路膽紅素，占15%20%）膽紅素 |白蛋白網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)衰老紅細(xì)胞破壞占80%85%UDPUDPGA膽紅素形成、代謝和排出途徑6. 黃疸的分類 按病因發(fā)病學(xué) 溶血性黃疸 肝細(xì)胞性黃疸 阻塞性黃疸 肝內(nèi)膽汁淤積 肝內(nèi)膽管阻塞 肝外膽管阻塞 先天性非溶血性黃疸7. 按膽紅素性質(zhì) 非結(jié)合膽紅素升高為主 生成過多 攝取障礙 結(jié)合障礙 結(jié)合膽紅素升高為主 肝內(nèi)膽汁淤積 肝內(nèi)、外膽管阻塞 某些先天性黃疸8.尿膽紅素（）尿膽原（+）糞（尿）膽原結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)大量溶血血紅蛋白刺激造血系統(tǒng),網(wǎng)織紅細(xì)胞5% 血 液總膽紅素其中非結(jié)合膽紅素比值80%以上溶血性黃疸的發(fā)病機(jī)理9.溶血性黃疸 病因和發(fā)病機(jī)制 凡能

3、引起溶血的疾病都可產(chǎn)生溶血性黃疸。先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥；后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血以及蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。 由于大量紅細(xì)胞的破壞，形成大量的非結(jié)合膽紅素，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過正常的水平而出現(xiàn)黃疸。10. 臨床表現(xiàn)：一般黃痘為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、 頭痛、嘔吐、腰痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色)，嚴(yán)重者可有急

4、性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血清TB增加，以非結(jié)合膽紅素為主。由于血中UCB增加，故CB形成也代償性增加，從膽道排至腸道也增加，致尿膽原增加，糞膽素隨之增加，糞色加深。腸內(nèi)的尿膽原增加，重吸收至肝內(nèi)者也增加，由于缺氧及毒素作用，肝處理比正常增多的尿膽原的能力降低，致血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。急性溶血時(shí)尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗(yàn)陽性。血液檢查除貧血外尚有網(wǎng)織紅細(xì)胞增加、骨髓紅細(xì)胞系列增生旺盛等代償表現(xiàn)。11.肝細(xì)胞性黃疸的發(fā)病機(jī)理尿膽紅素(+)尿膽原(+)血 液結(jié)合膽紅素 非結(jié)合膽紅素網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞 血紅蛋白非結(jié)合膽

5、紅素 結(jié)合膽紅素(肝細(xì)胞壞死) 壞死肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合、排泄均有障礙 糞（ 尿 膽 原12.肝細(xì)胞性黃疸 病因和發(fā)病機(jī)制 各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、敗血癥等。 由于肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的UCB增加。而未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。CB一部分仍經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞反流入血中，亦可因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流進(jìn)入血循環(huán)中，致血中CB亦增加而出現(xiàn)黃疸。13. 臨床表現(xiàn)： 皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重

6、者可有出血傾向。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 血中CB與UCB均增加，黃疸型肝炎時(shí)，CB增加幅度多高于UCB。 尿中CB定性試驗(yàn)陽性，而尿膽原可因肝功能障礙而增高。此外，血液檢查有不同程度的肝功能損害。14. 梗阻性黃疸的發(fā)病機(jī)理 尿膽紅素陽性,尿膽原缺如或減少結(jié)合膽紅素積聚膽道系統(tǒng)阻塞水平網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)紅細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素 血 液 結(jié)合膽紅素 非結(jié)合膽紅素15.膽汁淤積性黃疸 病因和發(fā)病機(jī)制 肝內(nèi)性：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積 肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、 寄生蟲病(如華支睪吸蟲) 肝內(nèi)膽汁淤積 毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽 汁淤積(如氯丙嗪，甲基睪丸酮 等)、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期 復(fù)發(fā)性黃疸等。 肝外性：

7、膽總管結(jié)石、狹窄、炎性水腫、腫瘤及蛔蟲等阻塞 由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。此外肝內(nèi)膽汁淤積有些并非由機(jī)械因素引起，而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。 16. 臨床表現(xiàn) 皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚瘙癢，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清CB增加，尿膽紅素試驗(yàn)陽性，尿膽原及糞膽素減少或缺如，血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高。17.常見的成人先天性非溶血性黃疸 非結(jié)合膽紅素增高型 Gilbert 綜合征:系由肝細(xì)胞攝取UCB

8、功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類病人除黃疸外癥狀不多，其他肝功能也正常。 結(jié)合膽紅素增高型 Rotor綜合癥:系由肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素高而出現(xiàn)黃疸。 Dubin-Johnson 綜合征:肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙，致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。肝穿刺組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有深棕色色素顆粒（黑肝)。 18.溶血性黃疸、肝細(xì)胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查區(qū)別 項(xiàng)目 溶血性 肝細(xì)胞性 膽汁淤積性 CB 正常 增加 明顯增加 CB/TB 15一20 30一40 50一60 尿膽紅素

9、 十 十十 尿膽原 增加 輕度增加 減少或消失 ALT、AST 正常 明顯增高 可增高 ALP 正常 增高 明顯增高 r-GT 正常 增高 明顯增亨 PT 正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 對(duì)V1tK反應(yīng) 無 差 好 膽固醇 正常 輕度增加或降低 明顯增加 血漿蛋白 正常 Alb降低Glob升高 正常19.黃 疸 的 診 斷和鑒別診斷黃疸的識(shí)別 部位：在鞏膜最易觀察到，但皮膚、舌系帶亦可。 假性黃疸：進(jìn)食含有過多胡蘿卜素（胡蘿卜素、南瓜、西紅柿、柑桔等）也可使皮膚黃染，但無膽紅素升高。老年人球結(jié)膜下有脂肪堆積，呈黃色，但分布不均勻。 色澤：淺黃、黃色、金黃或黃綠、綠黃或純綠色20.病史年齡和性別：嬰兒期：新生

10、兒生理性黃疸、先天性膽道閉鎖、病毒性肝炎 幼年：先天性非溶血性黃疸 兒童與青壯年：病毒性肝炎 中老年：肝硬化、結(jié)石、腫瘤接觸史：疫水、疫地接觸史、輸血史、長(zhǎng)期酗酒史、肝毒性藥物和化學(xué)物接 觸史過去史：膽結(jié)石、膽道蛔蟲癥、膽道手術(shù)史、肝移植后妊娠： 妊娠期復(fù)發(fā)性膽淤、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重妊高癥家族遺傳史：家族中有表現(xiàn)為黃疸的先天性、遺傳性疾病者21.癥狀發(fā)熱：病毒性肝炎、肝硬化伴有進(jìn)行性肝細(xì)胞壞死者 低熱 膽總管結(jié)石并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿瘍 高熱 惡性淋巴瘤 間歇熱 腹痛：肝區(qū)隱痛或脹痛 病毒性肝炎、肝癌 局部陣發(fā)性絞痛 膽石癥、膽道蛔蟲癥 上腹及腰腹痛，坐位前傾位可緩解 胰頭癌 消化不良:

11、病毒性肝炎、慢性膽囊炎、腫瘤皮膚瘙癢：梗阻性黃疸和肝細(xì)胞性黃疸尿、糞顏色的改變：溶血性黃疸急性發(fā)作 尿色呈醬油色，糞色加深 肝細(xì)胞性黃疸 尿色加深，糞色淺黃 膽汁淤積性黃疸 尿色如濃茶，糞色變淺或呈白陶土色病程：病毒性肝炎 一般24周自行消退 膽石癥 間歇性 癌腫 進(jìn)行性加深 藥物性 出現(xiàn)較快，消退也快 22.體征皮膚：皮膚黃疣-膽汁淤積 皮膚黝黑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能減退肝臟：急性肝炎-肝臟輕中度腫大，質(zhì)地軟而有壓痛 肝硬化-質(zhì)地變硬，邊緣較薄，表面可觸及細(xì)顆粒 肝癌-肝臟顯著增大，硬而有壓痛 急性肝壞死-肝濁音界縮小 膽石癥并發(fā)膽管炎、細(xì)菌性肝膿腫-腫大伴明顯壓痛脾臟：肝

12、硬化伴門脈高壓-脾腫大 溶血性黃疸23.實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 肝功能代謝試驗(yàn)血液學(xué)檢查B超、CT或MRI檢查腹腔鏡檢查和肝穿刺活檢24.機(jī)械性梗阻原因良性：結(jié)石：膽總管、肝總管、肝 管、肝內(nèi)膽管（最多見）炎癥：重癥膽管炎、急性及慢性 胰腺炎、術(shù)后膽管狹窄、 膽總管周圍粘連遺傳：先天性膽道閉鎖腫瘤：（極為罕見）腺瘤、乳頭 狀瘤、囊腺瘤、顆粒細(xì) 胞肌母細(xì)胞瘤、纖維瘤、 平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤等。寄生蟲：蛔蟲、華枝睪吸蟲惡性：肝癌肝門部癌膽總管癌膽囊癌 發(fā)現(xiàn)既已晚期壺腹周圍癌 黃疸出現(xiàn)較早胰頭癌（最多見） 可切除者，52無痛黃疸十二指腸乳頭癌腹腔內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移周圍臟器腫瘤壓迫25.梗阻性黃疸的病理生理學(xué) 1梗

13、阻性黃疸對(duì)全身臟器的病理生理作用是人們 關(guān)注的焦點(diǎn)之一。梗阻性黃疸時(shí)，出現(xiàn)膽道壓力增高、膽道擴(kuò)張、繼發(fā)膽道感染等。梗阻性黃疸除逆行性淤膽引發(fā)臟器損害外， 多伴有內(nèi)毒素血癥，它影響機(jī)體的多個(gè)系統(tǒng)。尤其是機(jī)體免疫系統(tǒng)受到抑制。26.梗阻性黃疸的病理生理學(xué) 2免疫功能： 梗阻性黃疸時(shí),網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能受到抑制,細(xì)胞免疫功能低下,血中內(nèi)毒素水平升高,直接影響了機(jī)體對(duì)手術(shù)的耐受程度和抗生素治療的效果。由于黃疸使正常的膽腸循環(huán)受到影響，腸道內(nèi)膽鹽缺乏，腸道的細(xì)菌繁殖增多和粘膜屏障功能受損，致使腸道內(nèi)大量的內(nèi)毒素進(jìn)入門靜脈，同時(shí)黃疸時(shí)占單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)(MPS)80%的肝臟枯否細(xì)胞受到損害而喪失其吞噬功能，

14、使進(jìn)入門靜脈的腸源性內(nèi)毒素進(jìn)入體循環(huán)。此外，梗阻性黃疸時(shí)門體靜脈分流的存在加重了內(nèi)毒素進(jìn)入體循環(huán)。血循環(huán)中內(nèi)毒素通過刺激單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、粒細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞等多種細(xì)胞后產(chǎn)生腫瘤壞死因子(TNF)、血小板激活因子(PAF)、白細(xì)胞介素(IL)、氧自由基、前列腺素(PG)、前凝血質(zhì)等細(xì)胞因子而引起器官損害。這可能是梗阻性黃疸患者手術(shù)后常出現(xiàn)感染、胃腸道出血、腎功能衰竭、傷口不愈合甚至多器官衰竭等并發(fā)癥的原因所在。27.梗阻性黃疸的病理生理學(xué) 3肺功能： 呼吸功能衰竭是急性重癥膽管炎病人術(shù)后主要的并發(fā)癥之一。腎功能： 梗阻性黃疸時(shí),血液中多量的結(jié)石性膽紅素可使腎臟對(duì)缺氧性損害的耐受性下降,腎臟的有效

15、血流灌注量減少,嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)腎功能衰竭。過去曾用肝腎綜合征這個(gè)名詞表達(dá)二者關(guān)系。28.臨床分類膽紅素成分：高非結(jié)合膽紅素血癥：血清，間接膽紅素升高為主。高結(jié)合性膽紅素血癥 梗阻性黃疸 血清，直接膽紅素升高為主。膽紅素來源：肝前性黃疸肝細(xì)胞性黃疸肝內(nèi)、外膽管梗阻性黃疸：需要外科處理 外科性黃疸29.臨床資料 1病史：原發(fā)疾病癥狀： 皮膚色澤改變、皮膚瘙癢、 腹痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn) 尿、糞色澤體征： 肝、脾、膽囊情況 腹水30.臨床資料 2實(shí)驗(yàn)室檢查：血清膽紅素： 測(cè)定血清膽紅素總量（TB）及直接膽紅素（IBil）所占比例(IBil/TB)更具重要價(jià)值。 IBil/TB必須6080，至少50才能確診為梗

16、阻性黃疸。尿、糞尿膽原肝功能：ALT 、AST、 AKP、 LDH 、-GT免疫學(xué)及生化檢查：CEA 、 AFP 、CA125、CA199 31.臨床資料 3影像診斷學(xué)： 有助于明確梗阻部位、范圍、病因、有無繼發(fā)病變(肝內(nèi))等。但多種檢查應(yīng)分先后主次，否則造成浪費(fèi)。B超檢查：首選。無創(chuàng)、可重復(fù)32.臨床資料 4PTC和或ERCP：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張為適應(yīng)癥。內(nèi)鏡技術(shù)開展，ERCP較PTC多。CT或MRI（MRCP）檢查：非首選。據(jù)可疑部位分層掃描以進(jìn)一步明確侵犯范圍。33.臨床資料 5其它： 肝臟活組織檢查十二指腸引流膽道系統(tǒng)X線檢查腹腔鏡檢查核素檢查治療性試驗(yàn)34.梗阻性黃疸鑒別診斷 1病史:結(jié)

17、石性癌 性原發(fā)性膽汁性肝硬化年齡中年以后多見中老年4060歲好發(fā)性別 女性多見男性多見多為女性既往多有類似反復(fù)發(fā)作無反復(fù)發(fā)作無發(fā)熱多有畏寒發(fā)熱多數(shù)無，可有低熱發(fā)作性發(fā)熱，偶畏寒黃疸急起，升降波動(dòng)大，緩起，進(jìn)行性加重，膽管癌時(shí)可有波動(dòng)腹痛典型者陣發(fā)性絞痛多無明顯腹痛無35.梗阻性黃疸鑒別診斷 2體征:結(jié)石性癌 性原發(fā)性膽汁性肝硬化體重減輕不顯著較顯著逐漸消瘦肝 腫 大一般無根據(jù)癌腫部位決定，多數(shù)無腫大明顯腫大，質(zhì)硬，表面光滑或細(xì)顆粒狀腹 水陰性有轉(zhuǎn)移時(shí)陽性晚期出現(xiàn)膽 囊一般不大多數(shù)腫大 逐漸消瘦36.梗阻性黃疸鑒別診斷 3檢查結(jié)石性癌 性原發(fā)性膽汁性肝硬化白細(xì)胞中性增加不增高大便多變，偶變淺變淺

18、，常呈陶土色變淺便潛血陰性壺腹癌可陽性陰性尿：尿膽原0糞：尿膽原0血：膽紅素尿：膽紅素陰或陽陽性陽性SGPT一般正常一般正常晚期增加AKP血膽固醇絮狀反應(yīng) 陰性 陰性 晚期陽性37.梗阻性黃疸鑒別診斷 4輔助：結(jié)石性癌 性原發(fā)性膽汁性肝硬化十二指腸引流可有結(jié)晶、細(xì)菌、膿細(xì)胞無膽汁，如有可見紅細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞BUS膽管擴(kuò)張總膽管、肝膽管擴(kuò)張、膽囊腫大肝硬化改變 ERCP可顯示結(jié)石可顯示癌性病變或間接改變皮質(zhì)激素治療試驗(yàn)?zāi)懠t素不下降膽紅素不下降膽紅素不下降肝活檢 病程短時(shí)正常 病程短時(shí)正常 肝硬化改變38.胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌的鑒別診斷 病史及檢查 胰頭癌 壺腹癌 總膽管癌 發(fā)病率較其它兩種多見少見，轉(zhuǎn)移較遲少見全身情況多在短期內(nèi)惡化病程前半期不明顯病程前半期不明顯發(fā)熱少見多見多見黃疸慢性進(jìn)行性加深逐漸加深，其出現(xiàn)與腫瘤部位有關(guān)早期產(chǎn)生，可暫時(shí)減輕腹痛常有明顯上腹痛多無腹痛多無腹痛上消化道出血少見較常見，可為其重要癥狀較少見十二指腸內(nèi)膽汁缺乏缺乏，但?？稍俪霈F(xiàn)缺乏血糖常增高正常正常血淀粉酶常增高不增高不增高胃腸鋇餐檢查 十二指腸曲增大，十二指腸內(nèi)側(cè)壁可受壓變窄或有侵蝕現(xiàn)象 為間接改變，十二指腸降部呈反“3”型鋇影殘缺 十二指腸造影正常 39.治療 1有可能通過手術(shù)或器械的方法得到根治或緩解手術(shù)： 良性：膽道探查、T管引流 膽腸吻合（膽總管十二指腸吻合