IgA腎病2講課教案

1、Good is good, but better carries it.精益求精，善益求善。IgA腎病2-IgA腎病科技名詞定義中文名稱：IgA腎病英文名稱：IgAnephropathy其他名稱：自身免疫性腎病定義：機體產(chǎn)生抗微生物抗原的IgA抗體，大量IgA和IgA免疫復(fù)合物在系膜區(qū)沉積，激活補體旁路途徑，引起腎臟損傷的疾病。應(yīng)用學(xué)科：HYPERLINK/view/71799.htmt_blank免疫學(xué)（一級學(xué)科）；免疫病理、臨床免疫（二級學(xué)科）；HYPERLINK/view/205211.htmt_blank自身免疫?。ㄈ墝W(xué)科）以上內(nèi)容由HYPERLINK/view/1490464.ht

2、mt_blank全國科學(xué)技術(shù)名詞審定委員會審定公布HYPERLINK/view/390580.htm求助編輯百科名片IgA腎病又稱Berger病，是一種特殊類型的腎小球腎炎，多發(fā)于兒童和青年，發(fā)病前常有上呼吸道感染，病變特點是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見系膜區(qū)有IgA沉積。目錄HYPERLINK/view/390580.html1#1IgA腎病HYPERLINK/view/390580.html1_1#1_1病理變化HYPERLINK/view/390580.html1_2#1_2臨床病理HYPERLINK/view/390580.html1_3#1_3病癥概要HYPERLINK/vi

3、ew/390580.html1_4#1_4影響因素HYPERLINK/view/390580.html2#2注意事項HYPERLINK/view/390580.html2_1#2_1勞逸結(jié)合HYPERLINK/view/390580.html2_2#2_2防治炎性疾病HYPERLINK/view/390580.html2_3#2_3精神調(diào)養(yǎng)HYPERLINK/view/390580.html2_4#2_4預(yù)防外感HYPERLINK/view/390580.html2_5#2_5預(yù)防腎功能不全HYPERLINK/view/390580.html3#3診斷要點HYPERLINK/view/3905

4、80.html4#4臨床表現(xiàn)HYPERLINK/view/390580.html4_1#4_1發(fā)作性肉眼血尿HYPERLINK/view/390580.html4_2#4_2鏡下血尿及無癥狀性蛋白尿HYPERLINK/view/390580.html4_3#4_3蛋白尿HYPERLINK/view/390580.html4_4#4_4其他HYPERLINK/view/390580.html5#5鑒別診斷HYPERLINK/view/390580.html6#6治療與預(yù)后HYPERLINK/view/390580.html7#7發(fā)病機理HYPERLINK/view/390580.html8#8診

5、斷依據(jù)HYPERLINK/view/390580.html8_1#8_1概述HYPERLINK/view/390580.html8_2#8_2臨床表現(xiàn)HYPERLINK/view/390580.html8_3#8_3診斷依據(jù)HYPERLINK/view/390580.html8_4#8_4治療原則HYPERLINK/view/390580.html8_5#8_5療效評價HYPERLINK/view/390580.html8_6#8_6IgA腎病患者宜吃素HYPERLINK/view/390580.html9#9干細胞移植治療IgA腎病HYPERLINK/view/390580.html9_1#

6、9_1造血干細胞移植條件HYPERLINK/view/390580.html9_2#9_2如何進行造血干細胞移植HYPERLINK/view/390580.html10#10IgA腎病遺傳嗎HYPERLINK/view/390580.html1IgA腎病HYPERLINK/view/390580.html1_1病理變化HYPERLINK/view/390580.html1_2臨床病理HYPERLINK/view/390580.html1_3病癥概要HYPERLINK/view/390580.html1_4影響因素HYPERLINK/view/390580.html2注意事項HYPERLINK/

7、view/390580.html2_1勞逸結(jié)合HYPERLINK/view/390580.html2_2防治炎性疾病HYPERLINK/view/390580.html2_3精神調(diào)養(yǎng)HYPERLINK/view/390580.html2_4預(yù)防外感HYPERLINK/view/390580.html2_5預(yù)防腎功能不全HYPERLINK/view/390580.html3診斷要點HYPERLINK/view/390580.html4臨床表現(xiàn)HYPERLINK/view/390580.html4_1發(fā)作性肉眼血尿HYPERLINK/view/390580.html4_2鏡下血尿及無癥狀性蛋白尿H

8、YPERLINK/view/390580.html4_3蛋白尿HYPERLINK/view/390580.html4_4其他HYPERLINK/view/390580.html5鑒別診斷HYPERLINK/view/390580.html6治療與預(yù)后HYPERLINK/view/390580.html7發(fā)病機理HYPERLINK/view/390580.html8診斷依據(jù)HYPERLINK/view/390580.html8_1概述HYPERLINK/view/390580.html8_2臨床表現(xiàn)HYPERLINK/view/390580.html8_3診斷依據(jù)HYPERLINK/view/3

9、90580.html8_4治療原則HYPERLINK/view/390580.html8_5療效評價HYPERLINK/view/390580.html8_6IgA腎病患者宜吃素HYPERLINK/view/390580.html9干細胞移植治療IgA腎病HYPERLINK/view/390580.html9_1造血干細胞移植條件HYPERLINK/view/390580.html9_2如何進行造血干細胞移植HYPERLINK/view/390580.html10IgA腎病遺傳嗎展開HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段IgA腎病病理變化病變程度差異很大，早期病變輕微，呈局

10、灶性，僅少數(shù)HYPERLINK/view/679348.htmt_blank腎小球有輕度系膜增寬和階段性增生，局灶性增生性改變可發(fā)展為局灶性硬化。有些病變較明顯，可有彌漫性系膜增生，偶爾可有新月體形成。最突出的特點是免疫熒光顯示系膜區(qū)有l(wèi)gA沉積，并同時并有C3，lgG和IgM較少，電鏡觀察證實系膜區(qū)有電子致密物沉積。HYPERLINK/albums/390580/390580.htmll0$54baacfb1f54ab1a4f4aead8o查看圖片t_blankiga腎病，電鏡臨床病理主要癥狀為鏡下或肉眼復(fù)發(fā)性HYPERLINK/view/9994.htmt_blank血尿，可伴有輕度蛋白尿

11、。少數(shù)病人出現(xiàn)HYPERLINK/view/279038.htmt_blank腎病綜合征。IgA腎病多呈慢性進行性過程，約半數(shù)病人病變逐漸發(fā)展，可出現(xiàn)慢性腎功能不全。IgA腎病病因IgA腎病的病因目前還未完全清楚，一般認為IgA腎病是免疫復(fù)合物引起的腎小球疾病。中醫(yī)對IgA腎病的病因病機認識可歸納為：一、風(fēng)邪外襲：風(fēng)夾熱邪外襲，內(nèi)舍于肺，下傳膀胱，水道不利，熱結(jié)下焦，可致水腫和尿血。二、肝腎陰虛：素體陰虛，或煩勞過度，以致肝腎陰虛，陰虛則生內(nèi)熱，熱傷腎絡(luò)則尿血。三、脾腎氣虛：素體氣虛，或勞累過度，傷及脾腎，以致脾腎氣虛，脾不升清，腎失封藏，則出現(xiàn)蛋白尿，氣不攝血，可出現(xiàn)血尿。病癥概要IgA腎病

12、是一組多病因引起的具有相同免疫病理學(xué)特征的慢性腎小球疾病。臨床上約40%45%的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿，35%40%的患者表現(xiàn)為顯微鏡下血尿伴HYPERLINK/view/9956.htmt_blank蛋白尿，其余表現(xiàn)為腎病綜合征和腎功能衰竭。IgA腎病是世界范圍內(nèi)一種常見的腎小球疾病，IgA腎病的流行在不同洲、不同國家或在一個國家不同地區(qū)的差異很大，如亞洲的日本、新加坡，IgA腎病腎病的發(fā)病率占HYPERLINK/view/1329010.htmt_blank原發(fā)性腎小球疾病的50%，而美國西部的印第安人低發(fā)區(qū)只占2%。一般而言，白人、黃種人明顯高于黑人的發(fā)病率。我國IgA腎病的發(fā)病率

13、占原發(fā)性腎小球疾病的26%34%。男女之比大約是2:1。以血尿為主的IgA腎病目前尚無特效的治療。由于IgA腎病的病理類型及腎小球受損程度的差異較大。因此，應(yīng)嚴密觀察患者肉眼血尿發(fā)作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度，而分別采取相應(yīng)的防治措施。從上面可以看出：IgA腎病不是惡性的。影響因素與IGA腎病預(yù)后有關(guān)的因素：(1)男性患者，起病年齡較大者預(yù)后差。(2)持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿，預(yù)后差。(3)中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全，預(yù)后較差。但IgA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好，預(yù)后好。(4)IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控

14、制的嚴重HYPERLINK/view/6632.htmt_blank高血壓，預(yù)后差。HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段注意事項勞逸結(jié)合因勞累過度，劇烈運動，?？墒寡蛟黾?，故應(yīng)做到起居有節(jié)，注意臥床休息，適度鍛煉身體，防止熬夜、過度疲勞及劇烈運動。防治炎性疾病HYPERLINK/albums/390580/390580.htmll0$2f9cbdcce29d4b2801e928dao查看圖片t_blankiga腎病，局部病變型積極消除易感和誘發(fā)因素，如上呼吸道、皮膚、腸道、尿路感染，根治瘡癤，真菌感染，對反復(fù)因HYPERLINK/view/29643.htmt_blan

15、k扁桃體炎而誘發(fā)血尿發(fā)作者，可行HYPERLINK/view/63388.htmt_blank扁桃體切除術(shù)，兒童包皮過長者宜適時環(huán)切。一旦出現(xiàn)炎癥感染，積極治療。精神調(diào)養(yǎng)凡患尿血的病人，均有不同程度的精神緊張、抑郁和悲觀。因此，在日常生活中，要時時注意言行，慌張、高叫等都會增加病人的不安和恐懼心理，故精神調(diào)養(yǎng)顯得尤為重要。盡可能減少對病人不良的精神刺激，保持心情舒暢，以利于疾病的康復(fù)。預(yù)防外感本病常因上呼吸道感染、扁桃體炎而使病情加重，故應(yīng)預(yù)防感冒，如體質(zhì)較差，容易感冒者，可適度鍛煉身體，增加抵抗力，防止上呼吸道感染發(fā)生，并服用中藥玉屏風(fēng)散以益氣固表。預(yù)防腎功能不全影響IgA腎病長期預(yù)后的因素

16、很多，最常見于高齡男性起病者，或持續(xù)性血尿伴有大量蛋白尿者，或伴有嚴重高血壓患者等，對此類情況，應(yīng)嚴密觀察，高度重視，并給予及時合理的防護措施，由此才可阻滯IgA腎病發(fā)展至腎功能衰竭的進程，達到治病防變的目的。HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段診斷要點1.反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或持續(xù)性鏡下血尿；不伴水腫、高血壓或其他腎功能異常。2.血中IgA水平升高；腎組織免疫熒光檢測有顯著IgA沉著于系膜區(qū)。3.除外能引起系膜IgA沉積的過敏性紫癜等其他疾患。HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段臨床表現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿多見于兒童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染（扁桃體炎等

17、）后發(fā)生，亦有部分在急性胃腸炎或尿路感染后發(fā)作，間隔時間多在2472小時。肉眼血尿可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，然后轉(zhuǎn)為持續(xù)性鏡下血尿，部分病人血尿可消失，但常發(fā)作，發(fā)作時重現(xiàn)肉眼血尿，可伴有輕微全身癥狀，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一過性血壓及尿素氮升高。HYPERLINK/albums/390580/390580.htmll0$0db52fad53a8b0314b36d6a5o查看圖片t_blankiga腎病，毛細血管內(nèi)增生型鏡下血尿及無癥狀性蛋白尿此為兒童及青少年IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)，常在體檢中被發(fā)現(xiàn)，可表現(xiàn)為單純鏡下血尿，或鏡下血尿伴少量蛋白尿。蛋白尿為輕度蛋白尿，尿蛋白定量一般1g/24h

18、，少數(shù)患者可出現(xiàn)大量蛋白尿甚至出現(xiàn)腎病綜合征。其他部分IgA腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征，急進性HYPERLINK/view/764505.htmt_blank腎炎綜合征，腎功能衰竭，少數(shù)可出現(xiàn)腰和/或腹部劇痛伴血尿。與IGA腎病預(yù)后有關(guān)的因素：1.男性患者，起病年齡較大者預(yù)后差。2.持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿，預(yù)后差。3.中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全，預(yù)后較差。但IgA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好，預(yù)后好。4.IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴重高血壓，預(yù)后差。5.妊娠對IgA腎病患者的影響，無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者，HY

19、PERLINK/view/33344.htmt_blank妊娠一般是安全的。HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段鑒別診斷一、鏈球菌感染后HYPERLINK/view/295530.htmt_blank急性腎小球腎炎應(yīng)與呈現(xiàn)急性腎炎綜合征的IgA腎病相鑒別，前者潛伏期長，自愈傾向；后者潛伏期短，病情反復(fù)，并結(jié)合實驗室檢查（如C3、ASO）可資區(qū)別。二、薄基底膜腎病常為持續(xù)性鏡下血尿，常有了陽性血尿家族史，腎活檢病理示IgA陰性，電鏡下彌漫性腎小球基底膜變薄。一般不難鑒別。HYPERLINK/albums/390580/390580.htmll0$a54e55fbe3a46d

20、5c034f56a6o查看圖片t_blankiga腎病，膜增生型三、繼發(fā)性IgA沉積為主的腎小球?。ㄒ唬〩YPERLINK/view/880479.htmt_blank過敏性紫癜腎炎腎病理及免疫病理與IgA腎病相同，但前者常有典型的腎外表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛和黑糞等，可鑒別。（二）慢性酒精性肝硬化50%90%的酒精性肝硬化患者腎組織可顯示以IgA為主的免疫球蛋白沉積，但僅很少數(shù)患者有腎臟受累的臨床表現(xiàn)。與IgA腎病的鑒別主要依據(jù)肝硬化存在。（三）狼瘡腎炎免疫熒光多呈滿堂亮（IgG、IgA、IgM、C3、C1q、纖維蛋白相關(guān)抗原均陽性）。此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡多系統(tǒng)受累的臨床特征及免疫學(xué)

21、檢查有助于鑒別。HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段治療與預(yù)后IgA腎病是腎免疫手術(shù)病理相同學(xué)院但臨床碩導(dǎo)表現(xiàn)病理改變和預(yù)后變異甚大的原發(fā)性腎小球病其問題治療則應(yīng)根據(jù)國外不同的國外臨床病理綜合臨床給予合理成立治療一單純性血尿或（和）輕度蛋白尿（lg/d）一般無特殊慢性治療避免勞累預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物對于扁桃體反復(fù)感染者應(yīng)做專業(yè)手術(shù)摘除可減少肉眼血尿發(fā)生降低血IgA水平部分患者可減少尿蛋白但主治手術(shù)應(yīng)在感染控制后和病情穩(wěn)定的情況下進行我國此類患者一般預(yù)后較好腎功能可望較長期疾病地維持在正常范圍HYPERLINK/albums/390580/390580.htmll0

22、$808a27dbb6b6945ed0164ea0o查看圖片t_blankiga腎病，輕微病變型二大量蛋白尿或腎病綜合一項征病理改變輕微者（如輕微性腎小球病變輕度系膜增生性腎小球腎炎等）糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物可獲得診治療效如病理變化重者則常無效大量蛋白尿收錄長期得不到控制者常進展至慢性項目腎衷竭預(yù)后較差三急進性腎小球腎炎腎活檢病理學(xué)檢查顯示以IgA沉積為主的新月體腎小球腎炎臨床指導(dǎo)上常呈腎功能急劇惡化該類患者應(yīng)按急進生腎炎治療多例如病理顯示主要學(xué)會為細胞性新月體者應(yīng)予強化學(xué)士治療（甲潑尼龍沖擊醫(yī)生治療環(huán)磷酰胺沖擊治療眾多等）若患者已達到透析指征（詳見本篇第十章）應(yīng)配合透析治療分會該類患者預(yù)后差

23、多數(shù)患者腎功能不能恢復(fù)四疾病HYPERLINK/view/10617.htmt_blank慢性腎小球腎炎可參照一般慢性認識腎炎已經(jīng)治療原則以延緩腎功能惡化為主要得以治療博士目的合并高血壓者積極控制高血壓對保護腎功能極為重要血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）有較好地控制血壓和延緩腎功能惡化的作用并且有減少尿蛋白的作用但血肌酐大于mol/L時一般不主張再應(yīng)用中國ACEL近年的部分研究顯示高劑量富含長鏈多聚不飽合脂肪酸的魚油服用個月年有較好的延緩IgA腎病腎功能惡化和減少尿蛋白的作用但尚待更多的研究進一步驗證最新循證醫(yī)學(xué)論文證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素對于尿蛋白大于lg/d腎功能正常的患者具有就讀降低尿蛋白及

24、防止腎功能惡化的作用；對于腎功能不全血肌肝mol/L的患者糖皮質(zhì)激素與細胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用科室可以明顯地延緩腎功能惡化總之目前得以研究結(jié)果顯示對于表移植現(xiàn)為慢性中青腎炎的IgA腎病治療等獎似應(yīng)更加積極這一觀點有待更多的研究證實IGA腎病的中醫(yī)處方：生地黃20g，玄參15g，黃芩15g，焦梔10g，桃仁15g，大黃5g，銀花30g，連翹20g，茅根30g，小薊30g，側(cè)柏葉20g，甘草10g，水煎，日2次服。方用生地黃、玄參滋陰，清咽利膈，銀花、連翹、焦梔、黃芩清熱解毒，本病屬邪熱損傷血絡(luò)，邪熱甚則耗傷陰液，故多兼咽痛（慢性咽炎），故用生地黃、黑玄參滋陰清熱利咽，側(cè)柏葉、茅根、小薊清熱涼血止血，此

25、病日久多夾血瘀，故用大黃、桃仁活血化瘀。HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段發(fā)病機理本病發(fā)病機理并未闡明。由于本病病人皮膚和肝臟中都能檢測到IgA沉積，提示為系統(tǒng)性疾病。由于在腎小球系膜區(qū)和毛細血管均可有顆粒狀I(lǐng)gA和C3沉積，提示其免疫復(fù)合物性發(fā)病機理?，F(xiàn)時的研究圍繞著抗原通過粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；IgA結(jié)構(gòu)是否有缺陷和免疫調(diào)節(jié)功能是否有缺陷等方面展開。早年的研究曾提示本病所沉積的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高HYPERLINK/albums/390580/390580.htmll0$2cb4fefe27697a095c6008a2o查看圖片

26、t_blankiga腎病，新月體型度專一性的技術(shù)，證實本病所沉積的是IgA1，主要是系統(tǒng)源性的，主要由骨髓和HYPERLINK/view/8898.htmt_blank淋巴系統(tǒng)所產(chǎn)生；粘膜源性的IgA2則主要見于肝源性腎小球硬化癥中的IgA沉積中。在本病病人循環(huán)中也可見到總IgA1和含IgA1的免疫復(fù)合物增高，骨髓中產(chǎn)生IgA1的漿細胞增多并形成多聚體為主。在本病的腎組織中可發(fā)現(xiàn)存在J鏈，故提示沉積的IgA是多聚體；而分泌塊則十分罕見。盡管如此，現(xiàn)有資料尚不能最終確定本病的IgA沉積物的來源。眾多的抗原，包括多種病毒和多種食物的抗原可在本病病人的系膜區(qū)中被檢出，并常常伴有IgA1沉積。這些抗原

27、的抗體也屬IgA1。由于這些抗體也可存在于正常人的循環(huán)中，上述抗原并無專一性或特征性。有證據(jù)提示本病存在免疫調(diào)節(jié)異常。本病的含IgA1循環(huán)免疫復(fù)合物中，發(fā)現(xiàn)有多聚的IgA1類風(fēng)濕因子；抗重鏈Fab片斷的IgG抗體增多而IgM抗體減少。有趣的是HIV感染者也存在類似的抗免疫球蛋白模式，卻不發(fā)生腎臟IgA沉積。這證明單單這些循環(huán)的自身抗體存在，并不是系膜IgA沉積的原因。此外目前還發(fā)現(xiàn)了二種抗內(nèi)皮細胞的自身抗體（屬IgG）。本病腎組織中常有C3沉積，提示激活了補體旁路途徑。然而IgA本身無激活補體的能力，IgA免疫復(fù)合物雖可激活補體旁路途徑，但它結(jié)合補體和C3b的能力很弱。通常認為在腎臟發(fā)生補體激

28、活和形成膜攻擊復(fù)合物，需有IgG-IgA復(fù)合物，但是本病腎組織中有IgA和C3沉積而沒有IgG或IgM沉積卻很常見。因此，本病補體激活的機制尚不清楚。細胞免疫也參與了發(fā)病機制。已發(fā)現(xiàn)本病可有T輔助細胞（CD4）增加和T抑制細胞（CD8）減少；具有轉(zhuǎn)換IgM合成為IgA合成的Ta4細胞增加，與之有關(guān)的Sa1等位基因的頻度也增加；引起IgA同型轉(zhuǎn)換的TGF、促進產(chǎn)生IgA的B淋巴細胞分化的IL-5和介導(dǎo)IgA產(chǎn)生的IL-4形成均有增加。雖然T細胞和B細胞均參與了增加IgA合成的過程，但IgA合成增多并不是系膜區(qū)IgA沉積的原因，因為在IgA多發(fā)性骨髓瘤病人中罕見有組織IgA沉積。因此，結(jié)構(gòu)-免疫學(xué)

29、/理化異常才可能是系膜IgA沉積的原因。本病病人血清和系膜中可檢出抗HYPERLINK/view/1149780.htmt_blank牛血清白蛋白多克隆基因型抗體，其滴度與血尿相關(guān)。最近，有人用從病人腎皮質(zhì)和腎小球中獲得的IgA得到了5種單克隆抗基因抗體，它們與病人血清或漿細胞反應(yīng)差，而與其腎臟組織有很高的反應(yīng)率，提示腎臟的沉積是與這些多克隆IgA抗體的異常性質(zhì)有關(guān)。此外，在本病病人中發(fā)現(xiàn)有1，3-半乳糖轉(zhuǎn)移酶缺陷，改變了IgA1或含IgA1的復(fù)合物清除率，導(dǎo)致IgA1在系膜區(qū)沉積。綜上所述，抗原的沉積，伴或不伴細胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答，IgA復(fù)合物形成速度和具有IgAFc受體的系膜細胞或嗜中性粒細

30、胞的清除效率參與了整個發(fā)病機制，而細胞因子和生長因子則主要參與了系膜增生和硬化的機制。HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段診斷依據(jù)概述IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學(xué)特征的慢性腎小球疾病。臨床上約40%45%的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿，35%40%的患者表現(xiàn)為顯微鏡下血尿伴蛋白尿，其余表現(xiàn)為腎病綜合征和腎功能衰竭。IgA腎病是世界范圍內(nèi)一種常見的腎小球疾病，它的流行在不同洲、不同國家或在一個國家不同地區(qū)的差異很大，如亞洲的日本、新加坡，IgA腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的50%，而美國西部的印第安人低發(fā)區(qū)只占2%。一般而言，白人、黃種人明顯高于黑人的發(fā)

31、病率。我國IgA腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的26%34%。男女之比大約是2:1。以血尿為主的IgA腎病目前尚無特效的治療。由于本病的病理類型及腎小球受損程度的差異較大。因此，應(yīng)嚴密觀察患者肉眼血尿發(fā)作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度，而分別采取相應(yīng)的防治措施。臨床表現(xiàn)1.發(fā)作性肉眼血尿；2.輕度蛋白尿，大多1g/24小時；3.高血壓；4.其他表現(xiàn)如出現(xiàn)尿毒癥者可有尿毒癥的臨床表現(xiàn)。診斷依據(jù)1.發(fā)生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或顯微鏡下血尿或無癥狀性蛋白尿（尤其男性青年）；2.血尿為腎小球性（畸形紅細胞為主），蛋白尿為高、中分子或混合性蛋白尿，血清IgA可能升高；3.腎活檢免疫

32、病理檢查腎小球系膜區(qū)可見到顆粒狀I(lǐng)gA為主的免疫熒光；4.除外鏈球菌感染后急性腎小球腎炎、HYPERLINK/view/279049.htmt_blank非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、HYPERLINK/view/10009.htmt_blank紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病的腎損害等。治療原則1.阻遏抗原的侵入（常涉及手術(shù)根除感染病源）；2.緩解異常的免疫反應(yīng)；3.清除免疫復(fù)合物；4.修復(fù)腎小球損傷；5.降壓；6.血漿置換；7.中醫(yī)中藥。用藥原則1.若有感染病源，在選用抗生素抗感染的同時，應(yīng)力爭手術(shù)切除病源，如扁桃體炎、爛牙。2.重度急性少尿性腎衰伴肉眼血尿，腎活檢提示大

33、部分腎小球新月體形成者才使用激素和環(huán)磷酰胺及其C項中藥物。3.中醫(yī)中藥倒有獨到之處，辯證施治不失為治療各型IgA腎病之較有裨益的措施。輔助檢查1.初診患者盡量做檢查框限“A”項；2.暫無條件進行活檢時，為便于鑒別診斷，對某些癥狀較突出診斷不明的患者檢查專案要側(cè)重，可選用“B”和“C”項，甚至要多次重復(fù)。療效評價1.治愈：癥狀消失，尿常規(guī)、腎功能恢復(fù)正常。2.好轉(zhuǎn)：癥狀消失，無肉眼血尿，尿紅細胞5/HP，尿蛋白lg/24小時，且長期觀察上述指標(biāo)無明顯變化。3.未愈：血尿或/及蛋白尿不斷發(fā)作，腎功能進行性變化。專家提示出現(xiàn)肉眼血尿時，勿亂投藥，首先到醫(yī)院經(jīng)過檢查，疑患IgA腎病時，最好做腎活檢確診

34、。阻遏抗原侵入，感染性抗原可通過醫(yī)院手術(shù)清除感染源，尤其化膿病源，再配合中藥調(diào)治及抗感染藥物，常會起到事半功倍之效。新月體IgA腎病治療簡述：新月體IgA腎病預(yù)后不好對IgA腎病有所了解的人只知道血尿、蛋白尿，很少有人對新月體有深刻的了解。IgA腎病新月體是腎活檢中IgA腎病的一種病理改變，病理改變中出現(xiàn)新月體，往往預(yù)示疾病的預(yù)后不好。新月體IgA腎病只是一種形象的說法，重點分析新月體對IgA腎病的影響，嚴格上說IgA腎病病理分型中并沒有新月體型IgA腎病，在IgA腎病五期分型中，新月體在二級中就已出現(xiàn)，越往后期的分型，新月體越明顯?？梢赃@樣說，從IgA腎病二級開始，新月體就與IgA腎病解下了

35、不解之緣。新月體IgA腎病治療簡述關(guān)于新月體IgA腎病治療不可能面面俱到，這里只簡要說一下常見藥物對新月體IgA腎病的治療。一般來說，在IgA腎病一級、二級時以血尿為主，而在三級和三級以后則可出現(xiàn)蛋白尿。1、激素和環(huán)磷酰胺的治療新月體IgA腎病許多研究都證實激素可以降低IgA腎病的蛋白尿，但是這些研究都沒有正面回答激素到底能不能治療病理類型嚴重的新月體性IgA腎病。日本有學(xué)者對35名IgA腎病患者（91%的人存在新月體）進行了跟蹤，發(fā)現(xiàn)經(jīng)過激素和扁桃體切除，全部的血尿和大多數(shù)的蛋白尿都消失，重復(fù)HYPERLINK/view/522668.htmt_blank腎穿刺發(fā)現(xiàn)新月體極大程度地消失。這個

36、研究初步證實激素對新月體性IgA腎病的治療確實具有積極作用。為了提高激素的療效，許多學(xué)者也在研究激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療的效果。比如有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，用6個月的激素加口服環(huán)磷酰胺治療新月體超過20%的IgA腎病患者，對抑制新月體生成有明顯的作用。但是對于嚴重的新月體性IgA腎病，單用激素和激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療相比，哪個更有效到目前為止仍沒有明確。2、中藥治療新月體IgA腎病近來興起的微化中藥滲透療法，可以在利用激素、環(huán)磷酰胺等常用西藥處理并發(fā)癥的基礎(chǔ)上，重點對患者進行腎功能保護，可以從根本上修復(fù)受損腎臟組織，減少其對蛋白、紅細胞的漏出，從而使蛋白尿、血尿消失。只要對腎臟組織修復(fù)到位，患者的蛋白尿、血

37、尿癥狀就不易反復(fù)，因為蛋白尿、血尿反反復(fù)復(fù)會加重腎臟組織的負擔(dān)，使病情持續(xù)性惡化，病情的惡化又會加重患者的病理損傷，一般來說病理損傷越嚴重新月體也越明顯。因此，把尿蛋白、潛血轉(zhuǎn)陰是保腎護腎的大前提，如果任由蛋白、潛血漏下去的話，身體所需要物質(zhì)光靠食補是補不上的，另外一方面腎臟的損害會越來越重。所以在治療新月體IgA腎病時需要把尿轉(zhuǎn)陰，早期治療中可能會用到激素和細胞毒藥物，但是比起長遠的治療效果（如果不及時治療病情無疑會惡化）來，副作用倒不顯得重要了。中醫(yī)中藥治療IgA腎病就目前來看，IgA腎病的治療最有效的方法是采用中醫(yī)中藥治療，西藥能夠及時控制患者臨床上常出現(xiàn)的炎性反應(yīng)，但是對炎性反應(yīng)的根本

38、原因如腎臟內(nèi)的多種毒性物質(zhì)不能進行全面的清理；而中藥中的活性物質(zhì)會對產(chǎn)生炎性反應(yīng)的各種毒性物質(zhì)進行比較徹底的清除，并且更加注重對腎臟功能的修復(fù)。由于IgA腎病的預(yù)后主要與大量蛋白尿、高血壓、腎功能受損、腎小球硬化、間質(zhì)纖維化以及腎小動脈硬化有關(guān)，因此IgA腎病的治療應(yīng)根據(jù)這些指標(biāo)的有無及程度區(qū)別對待。IgA腎病治療的重點在于保護修復(fù)腎功能、減少蛋白尿、控制高血壓、延緩IgA腎病的進展。IgA腎病治療的常用藥物包括：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素受體拮抗劑(ARB)、激素、免疫抑制劑、抗凝、抗血小板聚集及促纖溶藥、魚油等，此外治療iga腎病很多人常使用的方法為扁桃體摘除以及中藥。

39、采用中醫(yī)藥治療IGA腎病具有一定優(yōu)勢，它通過辨證施治來修復(fù)腎組織，改善腎功能，使IgA腎病得到控制。但要想取得好的療效，需要一定的時間。因為幾年甚至十幾年的慢性病，是不可能一朝一夕治好的。所以，提醒IgA腎病患者及患者家屬，既要對IgA腎病高度重視，積極治療，又不能過于急躁，要耐心堅持治療，直到徹底康復(fù)。IgA腎病的飲食療法治療肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛型急性發(fā)作期IgA腎病的飲食調(diào)養(yǎng)IgA腎病處于急性發(fā)作期時，根據(jù)臨床表現(xiàn)不同，中醫(yī)可辨證分為肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛、心火熾盛、腸胃濕熱、膀胱濕熱型，其中以肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛型最為常見。肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛型急性發(fā)作期IgA腎病，可見發(fā)熱、微惡風(fēng)寒、頭痛咳嗽、咽喉腫痛

40、、尿紅赤或鏡下血尿、舌邊尖紅、苔薄白或薄黃，脈浮數(shù)等。宜采用疏散風(fēng)熱、解毒利咽、涼血止血等治則，以下飲食調(diào)養(yǎng)方，供酌情選用。銀花、蘆根、小薊各30g,連翹、生地各15g，荊芥、桔梗各10g，淡豆豉、生甘草各6g，三七粉2g，赤小豆、大米各60g，白糖適量。前9味水煎取汁，入赤小豆、大米煮成稀稠粥，加三七粉、白糖調(diào)味煮沸即可。每日1劑，分2次服用。治療心火熾盛型急性發(fā)作期IgA腎病飲食調(diào)養(yǎng)方心火熾盛型急性發(fā)作期IgA腎病，心胸?zé)帷⒖谏嗌?、尿紅赤或鏡下血尿，舌尖紅苔薄黃，脈數(shù)等。宜采用清心除煩、涼血止血等治則，以下飲食調(diào)養(yǎng)方可酌情選用。小薊30g，生地20g，白茅根15g，竹葉12g，炒梔子、

41、生干草各10g，大米100g，白糖適量。前6味水煎取汁，入大米煮成稀稠粥，加白糖調(diào)味即可。每日1劑，分2次服用。IgA腎病患者宜吃素幾乎所有腎?。ò↖gA腎?。┎∪?，在日常的飲食調(diào)理上，都需要以植物油為主，盡量少食動物油；食用肉類時以精瘦肉為主，補充優(yōu)質(zhì)低蛋白，忌食肥肉。一言以蔽之，腎病病人禁忌吃這類葷食。因為葷食會加重腎臟的損傷。這是因為：葷食是優(yōu)質(zhì)低蛋白腎病患者的飲食禁忌，同時也屬于高脂（脂類主要包括膽固醇和甘油三脂）類飲食，在這里我們單說后者：高脂飲食不僅會加重IgA腎病患者已有的腎損害，也會導(dǎo)致健康人的腎臟受損。健康腎臟暫且不論，只說高脂飲食對受損腎臟有什么害處。醫(yī)學(xué)研究表明，高脂飲

42、食會對心血管造成傷害。同理，高脂血癥對腎臟的腎小球毛細血管也會造成明顯傷害。有人形象地把腎小球稱為毛細血管團，人體血液循環(huán)中的血漿都要經(jīng)過腎小球過濾后，把毒素類的廢物排出體外，把營養(yǎng)物質(zhì)留在血液中輸往全身各處，維持生命的延續(xù)。腎病患者的腎小球至少有70%以上已經(jīng)失去了這種過濾功能，IgA腎病患者的病情輕重不同，所以腎小球損壞的數(shù)量也不一樣，可能是70%，也可能是80%或者說90%（尿毒癥患者）。能工作的腎小球本來就已經(jīng)夠少的了，而且還不敢保證剩余的腎小球是健康的沒有一絲病容。所以患者如果再高脂飲食的話，對剩余腎小球的損傷是可想而知的，對腎小球過濾作用的妨礙無疑是雪上加霜。關(guān)于IgA腎病血尿的癥

43、狀分述：血尿是IgA腎病的最常見癥狀，患者可以是單獨出現(xiàn)血尿，也可以伴有蛋白尿，同時還可伴有身體部分（腹、腰、嗓子）疼痛、水腫、高血壓。IgA腎病血尿可有急性速發(fā)性肉眼血尿和發(fā)作性肉眼血尿兩種。1）急性速發(fā)性肉眼血尿。這種血尿來得快去得也快，延續(xù)時間最長者一般也超不過1周的時間，所以極易被患者忽視，有時患者也會被誤診為尿路感染。此時為避免延誤病情，患者可到腎病?？漆t(yī)院完善各項相關(guān)檢查，排除IgA腎病可能性。肉眼血尿型約占IgA腎病患者群的40%，肉眼血尿的發(fā)作次數(shù)可由1次到20余次不等，其中約有60%的IgA腎病患者在呼吸道感染后會再次出現(xiàn)血尿，血尿的持續(xù)時間可由幾個小時到幾天，個別IgA腎病

44、患者可達1周才會停止，肉眼血尿消失后可轉(zhuǎn)為持續(xù)性的鏡下血尿。2）發(fā)作性肉眼血尿。曾經(jīng)有一位腎炎小患者在發(fā)病前一天由于感冒誘發(fā)了咽炎，第二天就出現(xiàn)了發(fā)作性肉眼血尿，大多數(shù)IgA腎病患者于上呼吸道感染后發(fā)生（如咽炎、扁桃體炎）；消化道感染后也可發(fā)生；肺部和泌尿道感染后也會發(fā)作；亦偶見于過度勞累或預(yù)防接種之后。在以上四種誘發(fā)因素中以上呼吸道感染最常見，感染到血尿發(fā)作相隔時間為24小時到48小時（1-2天，也有3天內(nèi)出現(xiàn)血尿的）。當(dāng)患者出現(xiàn)血尿時首先可明確血尿的原因，以確定其是否與IgA腎病有關(guān)。HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段干細胞移植治療IgA腎病IgA腎病是也免疫性疾病

45、，不僅癥狀難以轉(zhuǎn)陰，且轉(zhuǎn)陰后容易反，常規(guī)治療效果不好，完全可以采用干細胞移植治療，干細胞移植是難愈性頑因性腎病的最具前途的治療方法之。IgA腎病的發(fā)病機制尚不明確，有實驗表明免疫功能紊亂在IgA腎病發(fā)病發(fā)展中起重要作用。多數(shù)學(xué)者傾向于認為IgA是抗原非依賴性抗體，認為IgA腎病可能是一種干細胞疾病。IgA腎病患者的自身反應(yīng)性T輔助細胞異常增高，外周血產(chǎn)生IgA淋巴細胞增多。Sakai采用異骨髓干細胞移植治療一名慢性粒細胞白血病伴IgA患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)移植后不僅患者的白血病得以治療，而且原來沉積在腎小球系膜上的IgA也消失了。干細胞移植能治療IgA的原理主要是異基因骨髓干細胞的供者抗原呈遞細胞在胸

46、腺能有效呈遞異基因抗原，阻止異常自身反應(yīng)性T淋巴細胞產(chǎn)生，使異常IgA的產(chǎn)生減少。造血干細胞移植條件一是移植前的預(yù)處理。這是為了使受者能夠接受外來的造血干細胞和減少本身腫瘤細胞的負荷采取的措施，經(jīng)典的方案是環(huán)磷酰胺60毫克/公斤體重服3日加上812戈瑞的一次或分次的全身照射。二是受者和供者應(yīng)有相匹配的人類白細胞抗原(HLA)系統(tǒng)。它存在于人類第六對染色體上，醫(yī)生稱其為HLA-A，B，C和DR位點，在移植能否成功上，HLADR位點關(guān)系尤大，必須相合，這樣成功機會大，風(fēng)險比較小。三是要有一定量的造血干細胞數(shù)。這點不難理解，既然作為種子細胞，就要到適合于它的新的“土壤”環(huán)境中去生根、發(fā)芽、開花和結(jié)果

47、，就不會是一帆風(fēng)順，其過程會有損失，沒有一定數(shù)量是不行的。如何進行造血干細胞移植首先讓骨髓中的造血干細胞大量釋放到血液中去，這個過程稱為“動員”。然后，通過血細胞分離機分離獲得大量造血干細胞用于移植，這種方法稱為“外周血造血干細胞移植”。這樣現(xiàn)在捐贈骨髓已不再抽取骨髓，而只是“獻血”了。而且，由于技術(shù)的進步，現(xiàn)在運用造血干細胞“動員”技術(shù)，只需采集分離約50至200毫升外周血即可得到足夠數(shù)量的造血干細胞。采集足夠數(shù)量的造血干細胞后，血液可回輸?shù)骄璜I者體內(nèi)。HYPERLINK/view/390580.htm編輯本段IgA腎病遺傳嗎IgA腎病遺傳嗎?IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。其特征是反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿和/或持續(xù)的鏡下血尿，診斷的確立依靠腎活檢。IgA腎病遺傳嗎?基因背景對IgA腎病發(fā)生及臨床表現(xiàn)有重要影響。某些基因類型在家族中表現(xiàn)比其他人的發(fā)生概率高一些，是否遺傳并IgA腎病明顯的定論。慢性HYPERLINK/shenxiaoqiushenyan/o腎小球腎炎的中醫(yī)辨證施治要點介紹！中醫(yī)如何治療慢性腎小球腎炎？慢性腎小球腎炎患者的治療方法在臨床上主要可分為中醫(yī)治療以及西醫(yī)治療，本文重點為您介紹慢性腎小球腎炎的中醫(yī)辨證治療方法！慢性腎小球腎炎的中醫(yī)辨證施治：1）脾腎陽虛，水濕泛濫癥狀：