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1、與肥厚型心肌病猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素、危險(xiǎn)分層及猝死預(yù)防2019年11月24日f(shuō)hxxjb120說(shuō)明(1)肥厚型心肌病是年輕人發(fā)生猝死的首要原因。以住院患者為基礎(chǔ)的隊(duì)列研究顯示,肥厚型心肌病患者年猝死率約6%,而以社區(qū)為基礎(chǔ)的研究顯示肥厚型心肌病的年死亡率1%。植入型心臟除顫器可以有效預(yù)防猝死,但目前的問(wèn)題是如何區(qū)分猝死高?;颊?。下面將一些與肥厚型心肌病猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素分別加以介紹。fhxxjb120傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素(1)既往發(fā)生過(guò)室顫或持續(xù)性室速在植入型心臟除顫器進(jìn)入臨床之前,此類(lèi)患者年死亡率約4%植入植入型心臟除顫器后,年放電率10%此類(lèi)患者應(yīng)植入植入型心臟除顫器作為猝死的二級(jí)預(yù)防fhxxjb1

2、20傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素(2)猝死家族史指的是患者一級(jí)親屬(父母、子女以及兄弟姐妹)應(yīng)考慮植入植入型心臟除顫器作為猝死的一級(jí)預(yù)防fhxxjb120傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素(3)不能解釋的暈厥約30%的肥厚型心肌病患者會(huì)出現(xiàn)暈厥或暈厥先兆。無(wú)法解釋的暈厥是兒童與青少年肥厚型心肌病患者猝死高危因素。近期(6個(gè)月之內(nèi))沒(méi)有原因的暈厥者,猝死風(fēng)險(xiǎn)5倍于沒(méi)有暈厥的患者近期沒(méi)有原因的暈厥者應(yīng)考慮預(yù)防性植入植入型心臟除顫器老年人的遠(yuǎn)期暈厥(5年)與猝死危險(xiǎn)不相關(guān)fhxxjb120傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素(4)非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速年死亡率8%可增加青年患者(30歲)的猝死危險(xiǎn)即使沒(méi)有其他危險(xiǎn)因素,亦應(yīng)考慮植入植入型心臟除顫器fhxxjb12

3、0傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素(5)左心室極度肥厚最大室壁厚度30 mm10年猝死風(fēng)險(xiǎn)約20%伴有左心室極度肥厚的青年患者,不管有無(wú)其他危險(xiǎn)因素,應(yīng)當(dāng)考慮植入ICDfhxxjb120傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素(6)運(yùn)動(dòng)中不正常的血壓反應(yīng)血壓較運(yùn)動(dòng)前降低血壓較運(yùn)動(dòng)前升高20 mmHg在青年人多見(jiàn)正常的血管壓力反應(yīng)陰性預(yù)測(cè)值為97%,是一個(gè)較為準(zhǔn)確的低危預(yù)測(cè)指標(biāo)應(yīng)考慮植入植入型心臟除顫器作為猝死的一級(jí)預(yù)防fhxxjb120其他危險(xiǎn)因素(1)心尖室壁瘤約2%的肥厚型心肌病患者伴有左心室心尖部室壁瘤往往不是冠狀動(dòng)脈粥樣硬化所致左心室遠(yuǎn)端的廣泛的心肌瘢痕是發(fā)生心律失常的病理基礎(chǔ),增加致命性心律失常發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)在室壁瘤局部易導(dǎo)致血栓形成

4、,并增加體循環(huán)栓塞的風(fēng)險(xiǎn)具有植入植入型心臟除顫器的指征fhxxjb120其他危險(xiǎn)因素(2)心臟終末期肥厚型心肌病終末期時(shí)左心室收縮功能異常,左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)50%,常伴有左心室壁變薄,心室腔擴(kuò)張見(jiàn)于3% - 5%的肥厚型心肌病患者往往合并廣泛的心肌瘢痕具有心臟移植的指征是心律失常猝死的高危人群在等待移植的過(guò)程中應(yīng)考慮植入植入型心臟除顫器fhxxjb120其他危險(xiǎn)因素(3)靜息狀態(tài)下左心室流出道壓力差30 mmHg陽(yáng)性預(yù)測(cè)值較低不作為主要危險(xiǎn)因素不是植入型心臟除顫器植入的主要指征fhxxjb120其他危險(xiǎn)因素(4)心臟磁共振成像顯示晚期延遲增強(qiáng)不是植入型心臟除顫器植入的主要指征fhxx

5、jb120其他危險(xiǎn)因素(5)經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)后通過(guò)化學(xué)消融劑造成心肌壞死,瘢痕形成在降低左心室流出道壓力差的同時(shí)瘢痕也成為心律失常的潛在來(lái)源經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)后植入植入型心臟除顫器者多于外科手術(shù)者但是否作為植入型心臟除顫器指征,尚不確定fhxxjb120其他危險(xiǎn)因素(6)特殊類(lèi)型的肌小節(jié)蛋白基因突變TNNT2等基因的突變可在無(wú)明顯心肌肥厚的狀態(tài)下誘發(fā)猝死不是植入型心臟除顫器植入的主要指征fhxxjb120其他危險(xiǎn)因素(7)心房顫動(dòng)不是植入型心臟除顫器植入的主要指征fhxxjb120其他危險(xiǎn)因素(8)心肌缺血表現(xiàn)不是植入型心臟除顫器植入的主要指征fhxxjb120其他危險(xiǎn)因素(9)從事高強(qiáng)度體力勞動(dòng)或運(yùn)動(dòng)不是植入型心臟除顫器植入的主要

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