肥厚心肌病超聲報告解讀課件

1、心內(nèi)科醫(yī)生如何解讀超聲心動圖報告（8）肥厚型心肌病成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院心內(nèi)科孔令秋手把手教你學心臟超聲系列內(nèi)容提要從心肌病的臨床分類看超聲診斷的優(yōu)缺點肥厚型心肌病超聲診斷的困惑及對策 人類對心肌病最早的認識心肌肥厚為主的疾病皮兒厚，餡兒少主要表現(xiàn)舒張功能異常代表疾?。悍屎裥托募〔⌒那粩U大為主的疾病皮兒薄，餡兒多主要表現(xiàn)為收縮功能異常代表疾病：擴張型心肌病心肌病的定義和分類(1980年WHO/ISFC)“Cardiomyopathies are heart muscle diseases of unknown cause.Br Heart J 1980; 44: 672-673心肌病擴張型心肌

2、病肥厚型心肌病限制性心肌病心肌病的定義和分類 （1995年WHO/ISFC） Cardiomyopathies are defined as diseases of the myocardium associated with cardiac dysfunction心肌病以左心室或雙心室擴張和收縮功能減低為特征一般表現(xiàn)是心衰，常呈進行性；心律失常、血栓栓塞和猝死常見，可在各階段發(fā)生擴張型心肌病以左心室和/或右心室肥厚為特點，常呈非對稱性室間隔肥厚；左心室容積正常或減??；常見左心室內(nèi)收縮期壓力階差心律失常、過早的猝死常見，晚期可心衰肥厚型心肌病以左心室和/或右心室舒張期充盈受限和容積減小為特點，

3、心室的收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏Ｖ饕憩F(xiàn)為心衰和心律失常限制型心肌病進行性的右心室心肌被纖維脂肪組織替代，開始局限，隨后累及整個右心室和部分左心室，出現(xiàn)右心室擴大或右心室為主的雙心室擴大心律失常和猝死常見，特別是青年病因：家族性常見，為常染色體顯性遺傳致心律失常右室心肌病未定型心肌病Unclassified Cardiomyopathies左心室心肌致密化不全心內(nèi)膜彈力纖維增生有些患者收縮功能明顯降低但左心室不大有些患者有多個類型心肌病的表現(xiàn)，如心臟淀粉樣變特異性心肌病Specific CardiomyopathiesIschemic cardiomyopathy 缺血性心肌病Valvu

4、lar cardiomyopathy 瓣膜性心肌病Hypertensive cardiomyopathy 高血壓心臟病Inflammatory cardiomyopathy 炎癥性心肌病Metabolic cardiomyopathy 代謝性心肌病General system disease 全身系統(tǒng)疾病Sensitivity and toxic reactions 過敏和中毒Peripartal cardiomyopathy 圍產(chǎn)期心肌病 一組臨床表現(xiàn)為多種多樣的心肌疾病 為各種原因,通常是遺傳原因所致 常表現(xiàn)為心室異常肥厚或擴張，但也可正常 將心肌病分為家族性/遺傳性和非家族性/非遺傳性

5、具有結構異常和(或)電異常Circulation. 2006;113:1807-1816心肌病的定義和分類（2006年AHA）心肌病分類結構性心臟病離子通道疾病心肌病原發(fā)性繼發(fā)性遺傳性混合性獲得性HCMARVC/DLVNC糖原聚集心臟傳導異常線粒體病離子通道病LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNSDCMRCM感染性(心肌炎)負荷誘發(fā)(TakoTsubo)圍產(chǎn)期心律失常誘發(fā)胰島素依賴型糖尿病母親所生的嬰兒性心肌病浸潤性貯積性中毒心內(nèi)膜心肌病炎癥性內(nèi)分泌性2008年1月,歐洲心臟學會(ECS)發(fā)布了心肌病最新分類，定義為非冠心病、高血壓、瓣膜病和先心病等原因引起的心臟結

6、構與功能異常。摒棄傳統(tǒng)的原發(fā)性/繼發(fā)性心肌病分類重申將心肌病分為家族性/遺傳性和非家族性/非遺傳性重視心肌病的遺傳因素心肌病的定義和分類（2008年ESC）心肌病致心律失常右室心肌病擴張型肥厚型限制型未分類型家族性/遺傳性非家族性/非遺傳性未證實的基因缺陷疾病亞型特發(fā)性疾病亞型從心肌病的臨床分類看超聲診斷的優(yōu)缺點肥厚型心肌病超聲診斷的困惑及對策內(nèi)容提要左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI誰說了算？左心室肥厚的鑒別診斷思路HCM應如何與孤立性室間隔基底段肥厚鑒別？何種類型的HCM更容易漏診？HOCM左心室-主動脈壓力階差：ECHO/Cath哪個準確？困惑一：左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI誰

7、說了算本例患者的超聲診斷？困惑一：左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI誰說了算？2013 ESH/ESC高血壓管理指南12010 中國高血壓防治指南2Mancia G, et al. Eur Heart J 2013;34(28):2159-2219.中國高血壓防治指南修訂委員會. 中華心血管雜志 2011;39(7):579-616.兩大認識誤區(qū)關于左心室肥厚，超聲比心電圖更具說服力單純靠ECHO檢查中室壁厚度，評估是否存在左心室肥厚ECG/ECHO診斷LVH的常用指標方法主要指標LVH診斷標準推薦指南1-4ECGSokolowLyon指數(shù)SV1+RV53.5mV2013 ESH/ESC高血

8、壓管理指南2014 日本高血壓指南Cornell電壓-時間乘積(RaVL+SV3) QRS波群時間244mVms2013 ESH/ESC高血壓管理指南2010 中國高血壓防治指南ECHOLVMILVM/BSA男：115g/m2女：95g/m22013 ESH/ESC高血壓管理指南2014 日本高血壓指南2015臺灣高血壓指南Mancia G, et al. Eur Heart J 2013;34(28):2159-2219.Shimamoto K, Ando K, et al. Hypertens Res. 2014;37(4):253-390.中國高血壓防治指南修訂委員會. 中華心血管雜志

9、2011;39(7):579-616.Chiang CE, et al. J Chin Med Assoc. 2015;78(1):1-47.孔國喜, 彤丹, et al. 武警醫(yī)學院學報. 2007;16(3):310-.Marwick TH, et al. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015;16(6):577-605.另外，目前臨床實踐中有時也采用一些簡易指標，用于LVH初步診斷，如5,6：ECG測得的左室高電壓（如RV52.5mV）ECHO測得的室間隔或左室后壁厚度（11 mm(男)，10 mm（女）ECG/ECHO診斷LVH各具特點長期作為臨床診

10、斷LVH的基石，目前仍是診斷LVH最為常用的方法1,2具有高可及性、技術簡單、不受操作者主觀影響等優(yōu)勢1,2特異性高，但敏感性稍差1，受電極放置影響4直觀反映心室肥厚程度及心功能狀況2能測出左心室厚度、室間隔厚度和左心室內(nèi)徑，并計算出左心室重量2比ECG更敏感3，但不能區(qū)分生理或病理性LVH5Ang D, et al. J Hum Hypertens. 2008;22(7):460-7.張美萍, et al. 中國現(xiàn)代醫(yī)生. 2013(10):129-30+32.Mancia G, et al. Eur Heart J 2013;34(28):2159-2219.Rautaharju PM,

11、et al. J Electrocardiol. 2014;47(5):649-54.Kohsaka S, et al. Am Heart J. 2005;149(1):181-6.心電圖（ECG）超聲心動圖（ECHO）VS.LVH的診斷思路和不同診斷方法的意義檢查方法檢查目的臨床意義ECG篩查LVHECG+代表存在心肌電改變，ECG+ 伴ECHO+ 可確診LVH（心肌電改變及結構改變）ECG+在診斷高血壓合并LVH心律失常，房顫上有優(yōu)勢，但不能完整的體現(xiàn)心臟的功能ECHO診斷LVHECHO+代表心臟結構病變優(yōu)勢： 診斷LVH和左室重構，診斷舒張及收縮功能不全，診斷心肌病，預后價值劣勢：受心律

12、失常影響CMR鑒別LVHECHO+伴CMR+： 可鑒別診斷非高血壓LVH及心臟結構和功能病變不同LVH檢查方法的臨床意義有所不同，應根據(jù)高血壓患者具體情況和需要選用適合的檢查方法困惑二：左心室肥厚的鑒別診斷困惑二：左心室肥厚的鑒別診斷羅馬不是一天建成的，心肌也不是一天肥厚的，當然不會一直肥厚下去左心室肥厚的可能病因有明確的致肥厚因素生理性肥厚：運動員心臟、妊娠婦女病理性肥厚： 后負荷增加：如高血壓、主動脈瓣狹窄 容量負荷增加：如二尖瓣反流無明確的致肥厚因素肥厚型心肌病心臟淀粉樣變性其他少見原因左心室肥厚的鑒別診斷思路困惑三：如何與孤立性室間隔基底段肥厚鑒別？困惑三：如何與孤立性室間隔基底段肥厚

13、鑒別？孤立性室間隔基底段肥厚的影像特點超聲鑒別要點IBSH超聲表現(xiàn)為“孤立性”室間隔基底段肥厚，肥厚段心肌回聲與正常心肌類似，無明顯增強；室間隔中間段、心尖段及左心室游離壁，厚度相對正常。HCM因類型不同而超聲表現(xiàn)各異：梗阻性HCM主要表現(xiàn)為室間隔肥厚（不僅局限于基底段，室間隔其它節(jié)段亦增厚），心肌回聲增強，左心室后壁厚度正?；蜉p度肥厚，室間隔/左心室后壁厚度比值1.5，常伴收縮期二尖瓣前移（SAM現(xiàn)象）；心尖HCM患者肥厚心肌主要位于左室壁心尖段，室間隔中間段及基底段僅輕度肥厚。無論哪種類型HCM在病情進展后均可能出現(xiàn)室壁瘤，IBSH則不然。有研究表明二尖瓣附著平面-升主動脈夾角改變與年齡、

14、體質(zhì)量、性別、肥厚型心肌病無關，卻與IBSH患者的左室重構相關。本研究中該夾角增大，與前人研究相似，系不同于肥厚型心肌病患者的另一重要超聲征象。綜合上述幾點，IBSH與HCM鑒別不難。臨床中若遇鑒別困難者，心臟核磁共振及基因測序亦可作為二者鑒別工具。困惑四：何種類型的HCM容易漏診患者女性，73歲反復胸痛10+年硝酸甘油有療效冠心病家族史高血壓+高脂血癥史本例患者的超聲診斷？左心室超聲造影LVRCALMLCXLADLV結論：心尖肥厚型心肌?。╕amaguchi綜合征）+室壁瘤形成Yamaguchi綜合征女性，36歲，HCM家族，ECG提示RBBB，前壁QECHO提示前壁似有增厚；CMR提示前側

15、壁局限性增厚少見節(jié)段心室壁肥厚的HCM二尖瓣異常所致HCM右室流出道梗阻右室肥厚心肌病HCMNVMHCMAS其它容易漏診的HCM乳頭肌異常所致HCM乳頭肌與二尖瓣直接相連（A）乳頭肌肥厚導致LVOT梗阻加重 乳頭肌異常起源于前壁（CDE）類似假腱索的異常肌束小結：下列類型的HCM容易漏診心尖肥厚型心肌病非梗阻型肥厚型心肌病室間隔其它階段肥厚為主的肥厚型心肌病二尖瓣葉異常所致肥厚型心肌病腱索和(或)乳頭肌肥厚型心肌病單心室(房)肥厚型心肌病終末期肥厚型心肌病困惑五：LV-AO壓力階差：ECHO/Cath哪個準確？上面兩幅圖哪一個是HCM患者左心室流出道頻譜？最大壓力階差與平均壓力階差哪個更加重要？多普勒超聲未見梗阻如何是好？ECHO測量的原理和優(yōu)缺點觀察第一張血流頻譜，在下面的2-6圖中選擇與圖1為同一患者的頻譜心導管測量的方式和原理心導管測量的優(yōu)缺點直接評估壓力，無須根據(jù)速度轉換實時、即刻評估消融療效回撤法：二者壓力不在同一心動周期雙腔法：心導管位于LVOT，加重梗阻費用高昂，推廣困難ECHO與Cath測量原理對比ECHO與Cath測量的方法不同，原理不同，但二者都是準確的ECHO測量中，應注意區(qū)別流出道和二尖瓣反流頻譜，Cath應盡量選擇雙腔導管ECHO與Cath測量時均需要注意隱匿性梗