醫(yī)學(xué)資料佝僂病(本科-2012年)

1、廣西醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)教研室劉艷明維生素D缺乏性佝僂病2021/7/16 星期五1 1 如何評(píng)估小兒是否“缺鈣”? 2 三月小兒近來多汗,好哭鬧, 夜睡不寧,夜間常有驚跳,寶寶怎么啦? 3 有14歲男孩,發(fā)現(xiàn)胸廓畸形,雙足外翻,他需要治療嗎? 4 媽媽們的困惑：補(bǔ)鈣還是補(bǔ) 魚肝油?思考題2021/7/16 星期五2營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病定義:由于兒童體內(nèi)維生素D不足,致使鈣磷代謝紊亂所產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)橹饕卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病.典型的表現(xiàn)是生長中的長骨干骺端和骨組織礦化不全.2021/7/16 星期五3一. 維生素D的來源及轉(zhuǎn)化（一）來源1 內(nèi)源性：皮膚光照合成2 外源性：食物攝入3

2、母體-胎盤轉(zhuǎn)運(yùn) （二）活化 即兩次羥化的過程第1次：在肝 ，轉(zhuǎn)變成 25（OH）D3第2次：在腎，轉(zhuǎn)變?yōu)?1, 25（OH）2D32021/7/16 星期五4 Vit D的來源母體 食物日光照射維持生后2周天然食物中含量不足 主要來源2021/7/16 星期五5PTH維持鈣、磷的穩(wěn)態(tài)評(píng)價(jià)VitD的營養(yǎng)Vitamin D的代謝途徑和作用 FoodCT2021/7/16 星期五61，25（OH）2D3的作用促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷的重吸收促進(jìn)小腸粘膜對(duì)鈣磷的吸收促進(jìn)舊骨脫鈣，增加細(xì)胞外液鈣磷的濃度細(xì)胞的增殖分化和免疫調(diào)節(jié)2021/7/16 星期五7病 因 圍產(chǎn)期缺乏日照不足攝入不足生長速度快疾病和藥物20

3、21/7/16 星期五8早產(chǎn)雙胎為什么更易患佝僂病?孕婦為什么要補(bǔ)充vitD?佝僂病發(fā)病率的城鄉(xiāng)差異,南北差異,季節(jié)差異的原因分別是什么?母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)?嬰兒日常飲食能夠滿足機(jī)體vitD的需要嗎?想一想2021/7/16 星期五9維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少 血鈣降低甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加 手足抽搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱凸堑V化（鈣化）受阻佝僂病維生素D缺乏性佝僂病和手足抽搐癥的發(fā)病機(jī)制2021/7/16 星期五10五 病理：（三大點(diǎn)）臨時(shí)鈣化帶（線）模糊或消失。骨樣組織得不到鈣化而堆積輕者：骨骺到干骺端

4、的距離變寬（2mm） 重者：骨樣組織橫向生長（杯口征） 骨質(zhì)普遍稀疏，變形。2021/7/16 星期五11 增殖層 肥大層 退化層礦化的骨小梁 骨樣組織2021/7/16 星期五12 健康兒童 佝僂病兒童2021/7/16 星期五13六臨床表現(xiàn)（分四期）（一）初期（活動(dòng)早期）1.神經(jīng)精神異常興奮的表 現(xiàn)，精神：煩躁，易激 惹，夜驚（哭）。植物 神經(jīng)異常興奮：多汗， 導(dǎo)致枕禿。2021/7/16 星期五142. X線骨片：基本正常或臨時(shí)鈣化線稍模糊。3. 生化檢查：血鈣正?；蚪档停紫陆?血清25-（OH）D3下降，PTH 升高，AKP正?；蛏愿呱?。2021/7/16 星期五15（二）激期（

5、活動(dòng)期）1. 神經(jīng)精神癥狀更明顯；2. 骨骼系統(tǒng)的改變是最主要的表現(xiàn)： 分骨質(zhì)軟 化，骨樣組織堆積和骨（齒）發(fā) 育推遲三大類，不同的年齡組的表現(xiàn)不同。2021/7/16 星期五16 骨質(zhì)軟化 骨樣組織堆積 骨齒發(fā)育推遲頭 部 “乒乓顱” 方顱，臀狀顱 前囟閉合遲 出牙遲 胸 部 雞胸， 漏斗胸 肋骨串珠 赫氏溝 四 肢 “O”或 “X”腿 手（腳）鐲征脊 柱 后突或側(cè)彎骨 盆 扁平骨盆 2021/7/16 星期五17佝僂病骨骼體征 方顱（Box-like head）2021/7/16 星期五18佝僂病骨骼體征 雞胸( Pigeon-breast deformity )2021/7/16 星期五

6、19佝僂病骨骼體征肋串珠（Rachitic Rosary）漏斗胸2021/7/16 星期五20佝僂病骨骼體征郝氏溝（Harrison groove）2021/7/16 星期五21佝僂病骨骼體征“O”或“ X”型腿（Bow-leg） 2021/7/16 星期五22佝僂病骨骼體征手腳鐲 （Enlargement of wrists and ankles）2021/7/16 星期五23佝僂病骨骼體征 脊柱畸形2021/7/16 星期五243.全身肌肉松弛：肌張力和肌力下降，運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后，蛙腹。4.表情淡漠（語言發(fā)育遲緩）和免疫力下降（反復(fù)感染）。5.生化檢查：血鈣輕度下降，血磷明顯下降。鈣 磷乘

7、積低于30，AKP明顯升高。6.X線骨片：病理“三大改變”。2021/7/16 星期五25 (三)恢復(fù)期治療后癥狀減輕或消失，血鈣和血磷 最先（幾天）恢復(fù)，X線骨片2-3周有改善， AKP要4-6周才正常。(四)后遺癥期 2歲后只有骨骼畸形，無癥狀，生化和 骨骼X線片正常。 注意如果2歲以后仍有活動(dòng)性佝僂病的表現(xiàn)注意除外腎小管酸中毒等非營養(yǎng)性2021/7/16 星期五26診斷要點(diǎn)1.病史:母妊娠史,出生史,喂養(yǎng)史,慢性疾病史等2. 癥狀與體征:早期非特異性,激期典型的骨骼系統(tǒng)改變3.血生化:血Ca,P,AKP,25-(OH)2D34.長骨X線:三大特征2021/7/16 星期五27八.鑒別診斷

8、： 1.有類似骨骼改變的疾?。合忍煨约谞钕俟δ艿拖?，軟骨營養(yǎng)不良； 2.其他病因所致的佝僂?。哼h(yuǎn)端腎小管性酸中毒 (鉀，鈉，鈣大量的丟失）； 腎性佝僂?。╒it D活化障礙）;家族性低磷血癥2021/7/16 星期五28先天性軟骨發(fā)育不全2021/7/16 星期五29 九.治療(控制病情活動(dòng),防止骨骼畸形) （一）一般治療：食物, 曬太陽，防久站（坐） （二）維生素D療法：口服療法： Vit D 20004000 IU /天，1月后 改為400IU/ 天肌注療法：適用有并發(fā)癥 無法口服者 用量：VitD3 102030萬 IU im，23月 后口服 400 IU / 天* Vit D 1 g

9、= 40IU2021/7/16 星期五30目前的維生素D制劑： 魚肝油或貝特令(VitAD)，維生素D3滴丸 ,維生素D2注射液活性VitD制劑：1 阿法骨化醇：法能，藥有立慶2 骨化三醇（羅鈣全，1,25(OH)2 D3）特點(diǎn)：不需活化，直接起作用，但價(jià)格昂貴適用：口服或肌注VitD效果不佳者。用量：0.5 2.0 ug / 天2021/7/16 星期五31（三）鈣劑:葡萄糖酸鈣,碳酸鈣,枸櫞酸鈣等乳類是嬰幼兒鈣的可靠來源（四）矯形療法（略） 佝僂病的防治=補(bǔ)鈣?我該如何選擇鈣劑?2021/7/16 星期五32胎兒期：妊后三月補(bǔ)充， Vit D 800 IU/d 出生后預(yù)防措施，新生兒生后

10、兩周開始維生素D 400-800 IU/d，直到2歲。多曬太陽，每天1h以上（每1平方cm皮膚在陽 光下1h，可產(chǎn)生Vit D 6 U ),預(yù)防2021/7/16 星期五33天然食物Vit D 含量母乳 1 g /L牛奶 0.5-1g /L雞蛋 1.75 g /100g黃油 0.75-1.5g /100g現(xiàn)代兒童保健觀念認(rèn)為： 1-2歲以下兒童應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充Vit D * Vit D 1 g = 40IU2021/7/16 星期五34維生素D缺乏性手足抽搐癥 因維生素D缺乏引起血中鈣離子降低，促使神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥，手足肌肉抽搐或喉痙攣。2021/7/16 星期五35一.病因和發(fā)病機(jī)

11、制病因：甲狀旁腺代償性分泌不足，血鈣下降誘發(fā)因素：1.內(nèi)、外源性VitD增加，而腸吸收鈣不足2.早產(chǎn)兒、呼吸障礙、顱內(nèi)出血3.血磷升高，如高磷食物、發(fā)熱等4.長期腹瀉或慢性病致VitD和鈣吸收減少。2021/7/16 星期五36維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少 血鈣降低甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加 手足抽搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正常或偏低骨礦化受阻佝僂病維生素D缺乏性佝僂病和手足抽搐癥的發(fā)病機(jī)制2021/7/16 星期五37 二.臨床表現(xiàn)(三顯三隱）（一）隱匿型 無典型發(fā)作癥狀，血鈣1.751.88mmol/L， 有下列神

12、經(jīng)體征： a.面神經(jīng)征（Chvostek sign ） b.腓反射(Peroneal reflex) c.陶瑟征(Trousseau sign)2021/7/16 星期五38(二) 典型癥狀 :血鈣1.75mmol/L 或離子鈣1mmol/L 時(shí)出現(xiàn) 1. 驚厥：最常見（1）好發(fā)于幼小嬰兒（大腦皮層發(fā)育差，興 奮易擴(kuò)散）（2） 突然發(fā)作,意識(shí)喪失,四肢及面肌抽搐,兩 眼 凝視 (3) 清醒后一般情況(精神,食欲) (4) 無發(fā)熱,無其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn) 2021/7/16 星期五392.手足抽搐(1)多見于較大的嬰兒,幼兒和兒童;(2)突然發(fā)生手或足抽搐,意識(shí)清醒; 手足抽搐的特點(diǎn): “助產(chǎn)

13、士手”: 腕關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)半 曲, 指間關(guān)節(jié)伸直,大拇指內(nèi)收; “芭蕾舞足”:踝關(guān)節(jié)伸直,足趾同時(shí)向下 彎曲。2021/7/16 星期五402021/7/16 星期五413.喉驚攣：最危險(xiǎn)(1).好發(fā)于嬰兒;(2).突然發(fā)生呼吸困難,不能用呼吸道感染或氣管異物來解釋;(3).吸氣性喉鳴。2021/7/16 星期五42三.診斷和鑒別診斷:1.有臨床癥狀和體征;2.佝僂病的癥狀和體征;3.血鈣1.75-1.88mmol/L(7-7.5mg/dl);或離 子鈣10分鐘，過快可引起心律紊亂甚至 心跳驟停;(2)監(jiān)護(hù): 心臟聽診或心電圖;(3)防外漏（疼痛，皮膚壞死）。 輕癥可口服鈣劑；3. 維生素D治

14、療: 同維生素D缺乏性佝僂病2021/7/16 星期五45小結(jié)佝僂病是小兒時(shí)期常見疾病之一日光照射不足是維生素D缺乏的主要原因臨床表現(xiàn)多樣，骨骼系統(tǒng)病變?yōu)橹饕卣鲊?yán)重危害：致死（低鈣性手足抽搐征）致殘（不可恢復(fù)的骨骼變形）強(qiáng)調(diào)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療2021/7/16 星期五46關(guān)注健康,關(guān)愛兒童2021/7/16 星期五47練習(xí)題1 人類維生素D的主要來源是( ) A食物攝入 B皮膚光照合成 C腸道細(xì)菌合成 D胎兒期母體獲得 2 下面關(guān)于營養(yǎng)性維生素D缺乏的病因錯(cuò)誤的是( ) A圍生期不足 B 戶外活動(dòng)少 C 母乳喂養(yǎng) D小兒生長發(fā)育快2021/7/16 星期五483 早期診斷佝僂病最有價(jià)值的體征是( ) A 方顱 B 肋骨串珠 C 枕禿 D 巴彬斯基癥 4 佝僂病VD預(yù)防量為( ) 佝僂病VD常規(guī)治療量( ) 佝僂病VD的突擊劑量為( ) A 400U B 800U C 2000-4000U D 10000U E 15-30萬U 5 夜盲癥是因?yàn)槿狈Γ?） 腳氣病是因?yàn)槿狈Γ?） 壞血病是因?yàn)槿狈Γ?）2021/7/16 星期五49病歷分析: 3月小兒,G1P132周剖宮產(chǎn)出生,人工喂養(yǎng),因抽搐一次入院,