結(jié)締組織病相關(guān)的ppt課件

1、2021結(jié)締組織病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓診治進(jìn)展冷 南第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院臨床免疫科肺動(dòng)脈高壓定義肺動(dòng)脈高壓 (pulmonary hypertension，PAH) 指多種病因引起肺血管床受累，使肺循環(huán)阻力進(jìn)展性添加，導(dǎo)致右心衰竭病理生理綜合征診斷規(guī)范海平面形狀下靜息時(shí)肺動(dòng)脈收縮壓 (PSAP) 30mmHg 和或肺動(dòng)脈平均壓 (mPAP) 25mmHg 運(yùn)動(dòng)時(shí) mPAP30mmHg肺動(dòng)脈高壓診斷規(guī)范正常人 肺動(dòng)脈收縮壓 (PSAP) 1825mmHg 肺動(dòng)脈平均壓 (mPAP) 1216mmHg肺動(dòng)脈高壓 (PAH)靜息時(shí)：PSAP30mmHgmPAP25mmHg 運(yùn)動(dòng)時(shí)：mPAP30mmHg

2、mPCWP10mmHg PVR 120dyne/sec/cm-5 Medical Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension* Updated ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest，2007，131:19171928 肺動(dòng)脈高壓美國和歐洲均指出確診PAH需用右心導(dǎo)管證明PAH的血流動(dòng)力學(xué)定義為肺動(dòng)脈平均壓 (mean pulmonary arterial pressure，mPAP) 在靜息形狀下25mmHg歐洲指南已明確指出已發(fā)表的數(shù)據(jù)和安康人群資料不支持運(yùn)動(dòng)形狀下mPAP3

3、0mmHg作為PAH的規(guī)范McLaughlin W, Archer SL, Badesch DB et al. Circulation. 2021，119(16): 22502294 Gali N, Hoeper MM, Humbert M,et al. Eur Heart J. 2021，30(20):2493537 肺動(dòng)脈高壓的最新診斷分類 (2003年第3次WHO PH任務(wù)組會(huì)議，威尼斯) 1. 肺動(dòng)脈高壓 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 家族性肺動(dòng)脈高壓 相關(guān)要素所致 結(jié)締組織病 HIV感染 門靜脈高壓 食欲抑制劑 先天性心臟病 PPHN PVOD、PCH 3. 與肺疾病或缺氧相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓 CO

4、PD 肺間質(zhì)疾病 睡眠呼吸妨礙 肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育不良2. 主要累及左心的肺動(dòng)脈高壓 主要累及左房或左室的心臟疾病 瓣膜病 4. 慢性血栓和 / 或栓塞性肺動(dòng)脈高壓 血栓栓塞近端肺動(dòng)脈 血栓栓塞遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈 非血栓性肺栓塞5. 混合性肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓的分級(jí)根據(jù)肺動(dòng)脈收縮壓分為：輕度 3040mmHg中度 4170mmHg重度 70mmHg肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率我國肺動(dòng)脈高壓的病因分布 CTD-PAH的位置中國循環(huán)雜志 2001年3期CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率中國結(jié)締組織病患者中肺動(dòng)脈高壓的患病率北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科住院患者中CTD-PAH例數(shù)統(tǒng)計(jì)P

5、AH在CTD中患病率更高2.6% (日本，Yoshida S，2001，3500例CTDs)8% (USA，NIH，1987，236例不明緣由的PHs)3.7% (中國，PUMCH，2006，2189例CTDs)女性多見與特發(fā)性PAH (IPAH) 相比：年齡大CO明顯預(yù)后更差 (確診后平均生存期1y vs. 2.8 ys)CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率硬皮病中為2.3%35%，在其CREST亞型中達(dá)9%65%MCTD中為23%66%SLE中為0.5%30%，5年后為43%通常以為，RA、SS和皮肌炎中PAH發(fā)生率不高，但一項(xiàng)RA研討中發(fā)現(xiàn)，其發(fā)生率高達(dá)31%一項(xiàng)20例PM的尸檢中，25%有叢樣血管

6、病變CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率PAH是CTD中常見并發(fā)癥，可出如今多種CTD中，包括SLE、PSS、SSc等SLE-PAH發(fā)病率為14%，3年存活率為45%SSc-PH (肺高壓癥) 患病率為28%，SSc-PAH患病率為16%，1年存活率為55%，5年累計(jì)存活率為10% (不伴PAH的SSc為80%)，中位生存時(shí)間約為1年CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率AuthorCountryYearDiseaseN (Total)% of PAHDentonUK2003SSc15LaunayFrance2001SSc6737MacregorUK2001SSc93013DawsonUK2000RA14620Yama

7、neJapan2000SSc12516PanSingapore2000SLE7863.15ShenChina1999SLS8411CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率不同CTD患者中肺動(dòng)脈高壓的患病率19901998年間收治CTD共700例分析中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，1999，第1期20002005年間收治CTD共2021例分析中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2006，第2期CTD-PAH中各類疾病所占比例Bosentan上市后注冊(cè)研討 4994例PAH，1421例CTD-PAHCTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率Coghlan& Handler , Lupus. 2006，15:CTD肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率原發(fā)性枯

8、燥綜合征PAH發(fā)生率2.3%,死亡組中33.3%,非死亡組中0.6% (p 0.004)中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，1999，3:222CTD肺動(dòng)脈高壓可合并肺動(dòng)脈高壓的結(jié)締組織病硬皮病彌漫性 (SSc)局限性 CREST系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)混合性結(jié)締組織病 (MCTD)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (RA)枯燥綜合征 (SS)多發(fā)性肌炎 (PM)皮肌炎 (DM)CTD肺動(dòng)脈高壓常見引起PAH的結(jié)締組織病幾乎一切CTDs都可合并PAH最常見 系統(tǒng)性硬化 (SSc) 5%35%其中局限型 (CREST綜合征) 50%65%其次 混合性結(jié)締組織病 (MCTD) 23%29% 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE) 4%14%少見

9、 枯燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎皮肌炎、原發(fā)性抗磷脂綜合征Sanchez o, et al.Thorax. 1999，54:2737McGoon M, et al. Chest. 2004，126:14s34s Burdt MA, et al. Arthritis Rheum. 1999，42:899909臨床表現(xiàn)捷克共和國SSc合并PAH的發(fā)病率捷克共和國SSc合并PAH的發(fā)病率為7.1%.最大肺活量 (FVC) /肺CO彌散量比值 (DLCO) 1.6與PAH相關(guān)SAT0228 PREVALENCE OF PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION RELATED

10、 TO SYSTEMIC SCLEROSIS IN THE CZECH REPUBLIC診斷后2.8年，半數(shù)患者死亡，死亡率與心功能分級(jí)親密相關(guān)NYHA心功能分級(jí)級(jí)患者，平均存活率 6年心功能級(jí)患者平均存活率2.5年心功能級(jí)患者平均存活率只需 6個(gè)月死亡緣由：心衰，肺部感染， 心源性猝死肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后CTD繼發(fā)PAH直接影響預(yù)后系統(tǒng)性硬化癥 (SSc) 死亡緣由：腎危象PAHSSc合并PAH患者2年生存率僅為40%55%MCTD繼發(fā)PAH死亡病例 (7 / 11，64%) 遠(yuǎn)高于無PAH組 (4 / 36，11%) (p者，前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑或磷酸二脂酶抑制劑治

11、療Galie N, et al. J Am Coll Cardiol. 2004，43 (12, Suppl. 1):S81S88PAH的診斷方法PAH診斷 右心導(dǎo)管檢查 肺動(dòng)脈造影 檢查指征臨床疑心有慢性血栓栓塞性肺高壓而無創(chuàng)檢查不能提供充分證據(jù)慢性血栓栓塞性肺高壓術(shù)前評(píng)價(jià)臨床診斷肺血管炎，需了解肺血管受累程度診斷肺動(dòng)脈內(nèi)腫瘤留意：非PAH常規(guī)的檢查工程PAH的診斷方法PAH診斷 心肺功能評(píng)價(jià)6分鐘步行間隔 (6-minutes walk desease，6-MWD) 實(shí)驗(yàn)評(píng)價(jià)PAH患者活動(dòng)耐量最重要的檢查方法 評(píng)價(jià)治療能否有效的關(guān)鍵方法Borg呼吸困難分級(jí)結(jié)合評(píng)價(jià)心肺功能形狀PAH功能評(píng)級(jí)

12、根據(jù)NYHA心功能分級(jí)規(guī)范修訂 PAH的診斷方法6-MWD實(shí)驗(yàn)是評(píng)價(jià)功能受損和治療反響的最好目的6MW是PAH的預(yù)后目的Miyamoto,S e al. Am J Resp Crit Care Med，2000PAH的診斷方法PAH診斷 心肺功能評(píng)價(jià)WHO PAH患者功能分級(jí)評(píng)價(jià)規(guī)范 (1998年WHO根據(jù)NYHA功能分級(jí)而定)級(jí) 膂力活動(dòng)不受限，日常膂力活動(dòng)不會(huì)氣短、乏力、 胸痛或黑朦 級(jí) 膂力活動(dòng)輕度受限，休憩時(shí)無不適，但日?；顒?dòng)會(huì) 出現(xiàn)氣短、乏力、胸痛或黑朦 級(jí) 膂力活動(dòng)明顯受限，但低于日常膂力活動(dòng)時(shí)即出現(xiàn) 氣短、乏力、胸痛或黑朦 級(jí) 不能進(jìn)展任何膂力活動(dòng)，有右心衰竭的征像，休憩 時(shí)有氣

13、短和乏力，任何膂力活動(dòng)可加重病癥無癥狀期癥狀期衰退期無癥狀可能會(huì)有肺一氧化碳 彌散量 (DLCO) 低超聲心動(dòng)圖 (ECHO) 異常運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)異常 WHO 級(jí)PAP：2535mmHg癥狀不明確，可由下 述情況造成不適： 活動(dòng)時(shí)呼吸困難 乏力 運(yùn)動(dòng)耐量下降 WHO -PAP：3550mmHg靜息時(shí)呼吸困難運(yùn)動(dòng)耐量嚴(yán)重受損低氧血癥暈厥、胸痛、水腫、右心衰竭 WHO 級(jí) PAP：50+mmHgRich S, ed. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension 1998. Evian，F(xiàn)ranc

14、e. The World Health Organization，1998一切患者均有呼吸困難! 必需從記錄良好的病史開場(chǎng)評(píng)價(jià)PHA的WHO功能性評(píng)價(jià)PAH的診斷方法PAH的診斷方法區(qū)分PHA和ILD引起的肺高壓獨(dú)立的肺動(dòng)脈高壓肺CO彌散量(DLCO) 55%，且肺總量 (TLC) 和肺活量 (FVC) 根本正?；駾LCO呈現(xiàn)進(jìn)展性下降，每年下降1015%HRCT未顯示廣泛性肺纖維化FVC% / DLCO%1.4間質(zhì)性肺病 (ILD) 引起的肺高壓TLC 70%FVC 80%或進(jìn)展性下降HRCT顯示毛玻璃樣改動(dòng)Barst RJ. J Am Coll Cardiol，2004，43 (12 Su

15、ppl S):40S47SSteen V. Ann Rheum Dis，2003，62:9799McGoon M. Chest，2004，126 (1 Suppl):14S34SCTDs患者有無PAH病癥體征胸部X線檢查、高分辨率CT (HRCT)心電圖含DLCO在內(nèi)的肺功能實(shí)驗(yàn)多普勒超聲心動(dòng)圖肺通氣灌注顯像 (排除大血管栓塞)CTDs有無發(fā)生PAH的高危要素？CTDs患者有無提示PAH的早期線索？CTD-PAH的診斷方法CTDs患者提示PAH的線索活動(dòng)時(shí)的氣喘 / 乏力P2亢進(jìn)，有右心衰的征象多普勒超聲心動(dòng)圖三尖瓣返流肺動(dòng)脈收縮壓 (PASP) 升高右房、右室肥大室間隔扁平景象 (IVS)腔

16、靜脈擴(kuò)張 肺功能實(shí)驗(yàn)異常CTD-PAH的診斷方法高危患者定期超聲心動(dòng)圖 (UCG) 篩查 (敏感性約90%，特異性約75%)篩查陽性 (UCG估測(cè)動(dòng)脈收縮壓40mmHg) 者盡能夠行右心導(dǎo)管檢查篩查對(duì)象一切SLE、SSc和MCTD患者伴雷諾癥、肺間質(zhì)病變、高滴度抗U1RNP抗體、抗磷脂抗體陽性及有活動(dòng)后氣急等心功能不全病癥的其他結(jié)締組織病患者早期治療有望逆轉(zhuǎn)病情或延伸生存期CTD-PAH的診斷方法SSc患者發(fā)生PAH的危險(xiǎn)要素皮膚表現(xiàn)出現(xiàn)前有雷諾景象至少3年 (OR5.75)胸部CT有肺纖維化 (OR6.78)肺功能FVC80%預(yù)測(cè)值 (OR3.03)CTD-PAH的診斷方法Plastiras

17、 SC, et al. Semin Arthritis Rheum，2007，Jan 2SLE患者發(fā)生PAH的危險(xiǎn)要素狼瘡活動(dòng) (多漿膜積液)雷諾景象 (指端血管炎)類風(fēng)濕因子陽性內(nèi)皮素 (ET-1) 程度升高抗心磷脂抗體？CTD-PAH的診斷方法Shen JY, et al.Rheumatol Int，1999，18:147151早期預(yù)測(cè)CTDs患者PAH的無創(chuàng)性目的多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈收縮壓 (PASP)40mmHg時(shí)，右心導(dǎo)管也常提示PAH (= 0.85)肺彌散功能DLCO55%預(yù)測(cè)值FVC / DLCO比例1.4N端前腦素鈉 (N-Tpro-BNP)140pg / ml留

18、意：上述挑選實(shí)驗(yàn)為非特異性 (如DLCO) 或非敏感性 (如多普勒)，但可根據(jù)上述檢查結(jié)果思索進(jìn)展右心導(dǎo)管檢查以進(jìn)展確診CTD-PAH的診斷方法Mukerjee D, et al. Rheumatol (Oxford)，2004，43(4):461466篩查對(duì)于早期診斷和治療CTD-PAH至關(guān)重要硬皮病患者DLCO55%預(yù)期值提示有能夠患PAH超聲心動(dòng)圖篩查可在病癥發(fā)生前提示右心室肥大與擴(kuò)張CTD-PAH的診斷WHO指南建議，一切硬皮病患者即使沒有病癥出現(xiàn)，也要每年進(jìn)展1次超聲心動(dòng)圖的PAH篩查CTDs相關(guān)性PAH的發(fā)生率較IPAH高，預(yù)后差早期識(shí)別是改善CTDs-PAH預(yù)后的關(guān)鍵對(duì)PAH患者

19、應(yīng)尋覓有無CTDs的證據(jù) 決議治療！對(duì)能夠出現(xiàn)PAH的高危CTDs人群應(yīng)進(jìn)展篩查，包括多普勒超聲心動(dòng)圖和肺彌散功能CTD-PAH的診斷 Coqhlan JG, et al. Lupus，2006，15(3):142疑診PAH者應(yīng)行右心導(dǎo)管法 (RHC) 檢查，已明確診斷并判別嚴(yán)重程度 (A)對(duì)PAH患者行RHC及急性肺血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)，以指點(diǎn)選擇治療方案 (B)對(duì)疑診或確診PAH患者，應(yīng)行UCG檢查明確能否存在左心或右心功能妨礙、能否合并心臟瓣膜病、丈量左房和左室大小 (A)選擇短效藥物 (如腺苷或伊洛前列素) 對(duì)IPAH行急性肺血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn) (A)對(duì)PAH患者常規(guī)進(jìn)展6-MWD實(shí)驗(yàn)，以評(píng)價(jià)患者的

20、活動(dòng)耐量、疾病的嚴(yán)重程度、治療反響及預(yù)后 (B)對(duì)無明確病因的PAH患者應(yīng)進(jìn)展結(jié)締組織疾病和HIV感染相關(guān)的血清學(xué)篩查 (C)PAH (類) 的診斷建議 可疑肺動(dòng)脈高壓 (臨床、胸部X線檢查、ECG) 超聲心動(dòng)圖 心臟疾患或無肺動(dòng)高壓脈 確定肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈高壓病因或根底疾病篩查 肺功能 HRCT 彌漫性肺本質(zhì)病變 阻塞性 正常 限制性 抗核抗體譜等檢查 COPD V/Q掃描 診斷不明 手術(shù)肺活檢 風(fēng)濕病 肺栓塞 除外肺栓塞 提示診斷 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓的診斷流程表示圖PAH的治療應(yīng)包括3方面根底病的治療普通處置肺動(dòng)脈高壓的治療PAH的治療普通治療氧療：PAH吸氧治療指征為SaO29

21、0% (先天性體 -肺分流性心臟病所致PAH無此限制)，1416h / d利尿劑：合并右心功能不全PAH，初始治療應(yīng)給予利尿劑地高辛：絕對(duì)指征：心輸出量4L / min，心指數(shù)2.5L / min / m2；右心室明顯擴(kuò)張、根底心率100次 / 分、室率快的房顫等華法林：對(duì)抗肺動(dòng)脈原位血栓構(gòu)成，國際規(guī)范化比值 (INR) 1.52.5多巴胺：重度右心衰竭 (心功能級(jí)) 和急性右心衰首選正性肌力藥物PAH的治療 Fuster V, Steele PM, Edwards WD, et al. Circulation，1984，70(4):580587Rich S, Kaufmann E, Levy

22、 PS. N Engl J Med，1992，327(2): 7681肺A高壓治療 肺A高壓治療本病的治療：如激素 + 免疫抑制劑等特異性抗肺動(dòng)脈高壓藥物：前列環(huán)素類似物：如萬他維 (Iloprost)、依前列醇 (epoprostenol)、treprostinil (商品名Remodulin)ET受體拮抗劑 ：波生坦 (Bosentan)、西他生坦磷酸二脂酶V抑制劑 ：西地那非 (sildenafil，萬艾可)、伐地那非 肺血管擴(kuò)張劑 鈣通道阻滯劑 (CCB) 急性肺血管擴(kuò)張實(shí)驗(yàn)陽性者方可獲益小劑量開場(chǎng)，逐 漸遞增至最大耐受劑量，維持1年應(yīng)再次行CCB評(píng)價(jià)能否繼續(xù)敏感，繼續(xù)敏感者繼續(xù)運(yùn)用伊

23、洛前列素 (萬他維) 起效迅速，作用時(shí)間較短，建議69次 / dPAH的治療肺血管擴(kuò)張劑 內(nèi)皮素受體拮抗劑 (波生坦、西他生坦等)療效明顯，潛在的肝臟毒性，建議治療期間至少每月監(jiān)測(cè)1次肝功能5-磷酸二酯酶抑制劑西地那非 (萬艾可) 20mg 2 / d 結(jié)合治療 PAH治療研討的熱點(diǎn)，尚無結(jié)合方案的隨機(jī)對(duì)照大規(guī)模臨床研討結(jié)果 PAH的治療肺血管擴(kuò)張劑 伊洛前列素 (萬他維) 作用機(jī)制 急性擴(kuò)張肺血管 抑制血管平滑肌細(xì)胞的遷移、增殖 抑制肺血管重塑 抑制血小板聚集和原位血栓構(gòu)成 高度選擇性擴(kuò)張通氣良好的肺血管， 更有利于通氣 / 血流比值的恢復(fù)用法：10ug / 次，6次 / dPAH的治療肺血

24、管擴(kuò)張劑 波生坦作用機(jī)制雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑抗肥大效應(yīng)抗炎癥反響抗纖維化血管擴(kuò)張效應(yīng)選擇性作用于受累的血管床不會(huì)反射性激活交感神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)疾病進(jìn)展治療具有長(zhǎng)期效果PAH的治療Chen et al.1995Finsneset al. 1997Park et al. 1997Dumont et al. 2001肺血管擴(kuò)張劑 波生坦運(yùn)用方法劑量方案初始劑量 62.5mg， 2次 / d，用4周維持劑量 125mg， 2次 / d治療監(jiān)測(cè)治療前和治療后每月監(jiān)測(cè) ALT / AST (劑量添加2周 后需復(fù)查)PAH的治療Barstet al. Clin Pharmacol Ther，2003，73:372

25、CTD-PAH的治療應(yīng)針對(duì)不同情況進(jìn)展如合并有明確的其他引起肺高壓疾病，相應(yīng)處置 (改善左心功能、瓣膜手術(shù)、氧療、抗凝、抗感染)CTD治療糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A按心功能級(jí)別 (參照紐約心臟協(xié)會(huì)心功能評(píng)定規(guī)范) 選擇運(yùn)用鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體阻滯劑、5-磷酸二酯酶抑制劑治療假設(shè)上述治療無效需思索心肺移植CTD-PAH的治療免疫抑制劑治療SLE-PAH或MCTD-PAH有效，SSc-PAH無證據(jù)鈣拮抗劑 (CCBs)順應(yīng)證雷諾癥急性血管反響實(shí)驗(yàn) (+) 繼續(xù)效果差副作用：負(fù)性肌力，鹽儲(chǔ)留ACEI / ARBIPAH 不主張CTD-PAH 作用不確切JG Coghlan，et a

26、l, Lupus，2006，15:142CTD-PAH的治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療本身對(duì)肺動(dòng)脈壓力有無影響尚無定論個(gè)案或小樣本報(bào)道糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A、CTX及血漿置換等可改善根底疾病，減低肺動(dòng)脈壓但缺乏大樣本、前瞻性研討CTD-PAH的治療免疫抑制劑治療炎癥反響可導(dǎo)致肺血管壁細(xì)胞損傷，在PAH發(fā)活力制中起作用，因此應(yīng)積極治療原發(fā)病Gonzalez-Lopez等察看了34例SLE合并PAH16例每月靜注CTX (0.5 / M2)18例口服依那普利 (10mg / d)6月后察看SPAP，證明CTX有很好療效，后者無效Gonzalez-Lopez L,Cardona-Munoz EC,Ce

27、lis A,Garcia-Gonzalez. Lupus，2004，13(2):105112SLE-PAH的治療糖皮質(zhì)激素 + 環(huán)磷酰胺對(duì)部分SLE患者有效病程短，狼瘡活動(dòng)指數(shù) (SLEDAI) 高，血管炎表現(xiàn)， 未正規(guī)藥物治療對(duì)肺動(dòng)脈壓高，臨床有右心功 能失代償?shù)幕颊?，合并運(yùn)用 特異性抗肺高壓藥物有望改 善預(yù)后波生坦對(duì)硬皮病相關(guān)PAH患者療效已得到證明SSc-PAH的臨床研討顯示改善運(yùn)動(dòng)耐量和WHO功能分級(jí)延緩到達(dá)臨床惡化的時(shí)間療效繼續(xù)并能有效維持WHO功能分級(jí)的穩(wěn)定 (1年)長(zhǎng)期利益Channick et al. 2001Rubin et al. 2002Sitbon et al. 2003Mc Laughlin et al. 2003CTD-PAH的治療 波生坦其他潛在的順應(yīng)癥目前順應(yīng)證肺動(dòng)脈高壓與硬皮病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓潛在的順應(yīng)證指 / 趾端潰瘍 (RAPIDS-2 研討)特發(fā)性肺纖維化 (BUILD-1) 硬皮病相關(guān)的纖維化 (BUILD-2)CT