外科學(xué)先天性心臟病的外科治療(ppt)課件(PPT 64頁)

1、外科學(xué)先天性心臟病的外科治療(ppt)第1頁，共64頁。（優(yōu)選）外科學(xué)先天性心臟病的外科治療第2頁，共64頁。第3頁，共64頁。第4頁，共64頁。第5頁，共64頁。第6頁，共64頁。第7頁，共64頁。第8頁，共64頁。第9頁，共64頁。 先心病的概述定義：胚胎發(fā)育早期受到某些因素的干擾，心臟某一部分停止發(fā)育或異常發(fā)育致心臟畸形的總稱病因基因突變 相關(guān)因素：遺 傳 病毒感染 有害環(huán)境 化學(xué)藥品3發(fā)病率： 人口出生率的 78 至今未找到有效的預(yù)防措第10頁，共64頁。 先心病治療的意義每年新增先心病患兒15萬左右5歲內(nèi)自然死亡一半，其中40%半歲內(nèi)死亡目前95%以上CHD均可進(jìn)行手術(shù)治療，效果良好

2、第11頁，共64頁。體外循環(huán)(Cardiopulmnary bypass CPB)的基本概念 所謂體外循環(huán)就是將體內(nèi)未氧合的靜脈血引出體外，通過人工肺進(jìn)行氧合之后，再經(jīng)人工心泵回驅(qū)到動脈系統(tǒng)供應(yīng)組織器官的過程。 第12頁，共64頁。 體外循環(huán)示意圖第13頁，共64頁。體外循環(huán) 上下腔血液體循環(huán)氧合器主動脈血泵第14頁，共64頁。先心病的分類按有無紫紺分(病理生理學(xué))A.非紫紺型 血流動力血以左向右分流為主 B. 紫紺型 血流動力血以右向左分流伴肺血減少或心內(nèi)氧合與未氧合血混合 第15頁，共64頁。常見先天性心臟病 動脈導(dǎo)管未閉 PDA patent ductus arteriosus房間隔缺損

3、 ASD atrial septal defect室間隔缺損 VSD ventricular septal defect法洛氏四聯(lián)癥 F4 tetralogy of Fallot肺動脈口狹窄 PS pulmonary stenosis*主動脈縮窄 coarctation of aorta*主動脈竇動脈瘤破裂 rupture of aortic sinus aneurysm第16頁，共64頁。先心病的治療手段1介入治療 一種較新的治療方法 適用于動脈導(dǎo)管未閉及中央型房缺、肺 動脈瓣狹窄、部分室缺 優(yōu)點：損傷小，康復(fù)快 缺點：嚴(yán)格的治療指征，不能廣泛使用 費用昂貴第17頁，共64頁。2手術(shù)治療1）

4、心外手術(shù) PDA、CoA、部分姑息手術(shù) 2)CPB下心內(nèi)直視手術(shù) 適用于幾乎所有的先心病 第18頁，共64頁。一、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）概念 胎兒期連接 降主動脈峽部與左肺動脈根部之間的正常通道；出生后由于肺動脈壓下降、前列素E顯著減少以及血液氧分壓增高，動脈導(dǎo)管閉合；出生后逾期不閉合者叫PDA分為：管型 漏斗型 窗型第19頁，共64頁。第20頁，共64頁。PDA病理生理左向右分流 肺循環(huán)血量增加 左心容量負(fù)荷增大 左心室肥大 左心衰竭 左向右分流 肺動脈壓升高 右心阻力負(fù)荷加重 右心室肥大 肺動脈壓大于主動脈壓 右向左分流Eisenmenger綜合征 右心衰竭第21頁，共64頁。PDA臨床表

5、現(xiàn)和診斷1、導(dǎo)管口徑細(xì)、分流量小者常無癥狀2、導(dǎo)管口徑粗、分流量大者出現(xiàn)氣促、乏力、多汗等，可有喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良、心力衰竭3、胸骨左緣第2肋骨聞及粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音4、差異性發(fā)紺5、心電圖、X線、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查第22頁，共64頁。PDA鑒別診斷主動脈-肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動-靜脈瘺室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全第23頁，共64頁。PDA手術(shù)適應(yīng)證早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)及時手術(shù)無癥狀者，主張學(xué)齡前擇期手術(shù)第24頁，共64頁。PDA手術(shù)禁忌證艾森曼格（Eisenmenger)綜合征 在復(fù)雜先天性心臟病中 ,未閉的動脈導(dǎo)管起著代償通道作用

6、不能單獨結(jié)扎第25頁，共64頁。PDA手術(shù)方法結(jié)扎法 簡單實用最常采用的方法切斷縫合法 不復(fù)發(fā)風(fēng)險大體外循環(huán)下導(dǎo)管縫閉法 安全復(fù)雜胸腔鏡手術(shù) 創(chuàng)傷小復(fù)發(fā)、意外難處理心導(dǎo)管介入治療 創(chuàng)傷小、康復(fù)快價格昂貴第26頁，共64頁。PDA術(shù)后并發(fā)癥意外出血喉返神經(jīng)損傷栓塞動脈導(dǎo)管再通第27頁，共64頁。二、房間隔缺損（ASD）病理分型繼發(fā)孔型（）原發(fā)孔型（）靜脈竇型（）特殊類型：共同心房冠狀竇型卵圓孔第28頁，共64頁。ASD病理生理正常左心房壓力（810mmHg）右心房壓力（35mmHg）； 左向右分流 肺循環(huán)血量增加 肺動脈壓升高 右心阻力負(fù)荷加重 右心室肥大 肺動脈壓大于主動脈壓 右向左分流 Ei

7、senmenger綜合征 右心衰竭第29頁，共64頁。第30頁，共64頁。ASD臨床表現(xiàn)1、無明顯癥狀 勞力性胸悶、氣急、心悸、乏力等 發(fā)紺和右心衰竭表現(xiàn)2、查體：胸骨左緣第二、三肋間聞及級吹風(fēng)樣收縮期雜音，P2亢進(jìn)、固定分裂；心尖區(qū)柔和舒張期雜音。3、心電圖、X線、超聲、心導(dǎo)管第31頁，共64頁。手術(shù)適應(yīng)證a.無癥狀但有右房室擴(kuò)大者，學(xué)齡前（35歲）手術(shù)b.合并有肺動脈高壓者，應(yīng)盡早手術(shù)c.50歲以上高齡、房顫、能控制的心力衰竭第32頁，共64頁。手術(shù)禁忌證右向左分流出現(xiàn)紫紺和右心衰Eisenmanger 綜合征第33頁，共64頁。手術(shù)方法直接縫合補(bǔ)片導(dǎo)管封堵術(shù)第34頁，共64頁。ASD術(shù)后

8、并發(fā)癥空氣栓塞完全性房室傳導(dǎo)阻滯第35頁，共64頁。三、室間隔缺損（VSD） 病理分型膜部缺損漏斗部缺損肌部缺損第36頁，共64頁。VSD病理生理左向右分流 左心容量負(fù)荷增大 左心房、室擴(kuò)大 左向右分流 肺循環(huán)血量增加，肺小動脈痙攣，肺動脈壓升高 右心阻力負(fù)荷加重 右心室肥大 肺動脈壓大于主動脈壓 右向左分流 Eisenmenger綜合征 右心衰竭第37頁，共64頁。VSD臨床表現(xiàn)和診斷1、發(fā)復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩；2、勞累后氣促、心悸、發(fā)紺、右心衰竭；3、胸骨左緣第24肋間聞及級以上粗糙響亮的全收縮期雜音，常伴有收縮期震顫；4、心電圖、X線、超聲心動圖、心導(dǎo)管第38

9、頁，共64頁。VSD手術(shù)適應(yīng)證1、無癥狀和無房室擴(kuò)大的小缺損可長期觀察2、3歲以前的VSD有自然閉合的可能3、缺損和分流大、癥狀明顯者應(yīng)盡早手術(shù)4、缺損小而有房室擴(kuò)大者需在學(xué)齡前手術(shù)5、肺動脈瓣下缺損（干下型）并主動脈瓣脫垂者應(yīng)及時手術(shù)第39頁，共64頁。VSD手術(shù)禁忌證Eisenmenger綜合征第40頁，共64頁。VSD手術(shù)方法a 體外循環(huán)下直接縫合（缺損?。?用補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù) (缺損1cm或位于肺動脈瓣下者）b 導(dǎo)管傘堵法新方法，嚴(yán)格選擇 第41頁，共64頁。VSD手術(shù)并發(fā)癥1、損傷主動脈瓣 主動脈瓣關(guān)閉不全2、損傷房室傳導(dǎo)束 完全性房室傳導(dǎo)阻滯第42頁，共64頁。四、法洛氏四聯(lián)癥(TOF)

10、病理解剖 室間隔缺損 主動脈騎跨 肺動脈狹窄 右室肥厚肺動脈狹窄分為： 右室體部、漏斗部狹窄、肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣環(huán)狹窄、肺動脈干狹窄、左右肺動脈狹窄第43頁，共64頁。第44頁，共64頁。TOF病理生理1、肺動脈狹窄 右心室排血障礙 右心室壓力升高 右心室肥大2、右向左分流量決定血氧飽和度和發(fā)紺程度3、體循環(huán)阻力突然下降或右心室漏斗部肌肉強(qiáng)烈收縮肺循環(huán)血流驟減引起缺氧發(fā)作4、持久的缺氧 紅細(xì)胞和血紅蛋白升高第45頁，共64頁。TOF臨床表現(xiàn)和診斷1、出生即有呼吸困難 ，36個月出現(xiàn) 發(fā)紺，并逐漸加重2、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩，體力及活動力差；3、蹲距：特征性姿勢；缺氧發(fā)作，會出現(xiàn)昏厥，甚至死亡

11、4、體檢：生長發(fā)育遲緩，全身發(fā)紺，杵狀指 趾 ；胸骨左緣2-4肋間聞及噴射性SM、P2減弱或消失5、心電圖、X線、超聲心動圖、心導(dǎo)管、實驗室檢查第46頁，共64頁。TOF手術(shù)適應(yīng)證矯治手術(shù) 必備條件：1、左心室舒張末期容量 2、兩側(cè)肺動脈發(fā)育好姑息手術(shù) 不能滿足上述條件或冠狀動脈畸形第47頁，共64頁。TOF手術(shù)禁忌證 頑固性心力衰竭、呼吸衰竭、嚴(yán)重肝腎功能損害、嚴(yán)重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄第48頁，共64頁。TOF手術(shù)方法1、矯治手術(shù) 疏通肺動脈狹窄，修補(bǔ)室間隔損2、姑息手術(shù) 手術(shù)目的是增加肺動脈血流，改善動脈血氧飽和度，促進(jìn)左心室和肺動脈發(fā)育，為矯治手術(shù)創(chuàng)造條件第49頁，共64頁。TOF

12、手術(shù)并發(fā)癥1、姑息手術(shù) 乳糜胸、Horner綜合征、上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動脈瘤、發(fā)紺復(fù)發(fā)2、矯治手術(shù) 低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室缺、心律失常第50頁，共64頁。五、肺動脈口狹窄（PS）解剖畸形包括： A、肺動脈瓣狹窄：最常見； B、右心室漏斗部狹窄：隔膜性或管狀 C、肺動脈瓣環(huán)、主干及分支狹窄：單處或多處的環(huán)形狹窄或發(fā)育不良第51頁，共64頁。PS病理生理1、右心室與肺動脈壓力階差 右心室壓力增加 右心室向心性肥厚 加重右室流出道狹窄 右心衰竭2、可出現(xiàn)周圍性發(fā)紺，合并房室水平分流，則可出現(xiàn)中央性發(fā)紺3、狹窄程度與壓力階差密切相關(guān) 輕度 40mmHg 中度 100

13、mmHg 重度第52頁，共64頁。PS臨床表現(xiàn)和診斷1、活動后胸悶、氣促、心悸等，暈厥，勞動耐力差，發(fā)紺2、右心衰竭表現(xiàn)3、查體：胸骨左緣第2肋間響亮而粗糙的收縮早期噴射性雜音，震顫，P24、心電圖、胸片、超聲心動圖、心導(dǎo)管第53頁，共64頁。PS手術(shù)適應(yīng)證a 輕度狹窄不需手術(shù)b 中度以上狹窄，癥狀明顯，右室肥大，壓力階差50mmHg，擇期手術(shù)c 重度狹窄出現(xiàn)暈厥或繼發(fā)性右室流出道狹窄應(yīng)盡早手術(shù)第54頁，共64頁。PS手術(shù)方法a.瓣膜狹窄者，行瓣膜交界切開術(shù)b.漏斗部狹窄者，切除肥厚的壁束和隔束,甚至用補(bǔ)片加寬流出道c. 肺動脈干或瓣環(huán)狹窄者，用跨瓣補(bǔ)片d. 經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)（單純肺動脈

14、瓣狹窄）第55頁，共64頁。六、主動脈縮窄CoA解剖畸形縮窄部位與動脈導(dǎo)管或動脈韌帶關(guān)系： 近導(dǎo)管型成人型 導(dǎo)管后型成人型 導(dǎo)管前型嬰兒型，合并PDA及心內(nèi)畸形；第56頁，共64頁。CoA病理生理縮窄近端血壓升高，遠(yuǎn)端血壓降低導(dǎo)管前型會出現(xiàn)下半身發(fā)紺第57頁，共64頁。CoA臨床表象和診斷1、有頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、心悸、面部潮紅等高血壓癥狀；下肢麻木、發(fā)冷等下肢缺血癥狀2、查體：上肢血壓高，下肢血壓低；嬰兒型可見下半身發(fā)紺；胸骨左緣23肋間及背部坐肩胛骨旁聽見噴射性SM，向下方傳導(dǎo)3、心電圖、胸片、心超、心導(dǎo)管第58頁，共64頁。a.上下肢動脈收縮壓差50mmHg,主動 脈縮窄處管徑150mmHg,應(yīng)及時手術(shù)d.嬰幼兒出現(xiàn)反復(fù)心力衰竭，應(yīng)盡早手術(shù)；e.合并大型VSD的新生兒，先矯治主動脈 縮窄二期修補(bǔ)VSD；f.合并大型VSD伴心力衰竭的嬰幼兒，可同期修復(fù)CoA手術(shù)適應(yīng)證第59頁，共64頁。CoA手術(shù)方法a.縮窄段契型切除或全部切除吻合術(shù)；適合于縮窄段局限的病例b.左鎖骨下動脈蒂瓣主動脈成形術(shù)c.補(bǔ)片成形術(shù)d.人造血管主動脈旁路或置換術(shù)e.球囊擴(kuò)張術(shù)第60頁，共64頁。七、主動脈竇動脈瘤破裂大多發(fā)生在右冠狀動脈竇，多數(shù)破入右心室其次是無冠動脈竇，多數(shù)破入右心房第61頁，共64頁。病理生理 1、大多破入右心室及右心房，持續(xù)左向