小結(jié)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎基礎(chǔ)知識(shí)

1、小結(jié)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎基礎(chǔ)知識(shí)*導(dǎo)讀：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎是一類病因不明的系統(tǒng)性、壞死性全 血管炎，主要累及從主動(dòng)脈弓發(fā)出的大、中動(dòng)脈，尤其是顳動(dòng)脈。 典型的臨床表現(xiàn)為顳部頭馮、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和失明，患者 多伴有風(fēng)濕性多肌痛表現(xiàn)，即頸、肩胛帶及骨盆帶肌內(nèi)疼痛和晨 僵。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎是一類病因不明的系統(tǒng)性、壞死性全血管炎，主要 累及從主動(dòng)脈弓發(fā)出的大、中動(dòng)脈，尤其是顳動(dòng)脈。典型的臨床 表現(xiàn)為顳部頭馮、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和失明，患者多伴有風(fēng)濕 性多肌痛表現(xiàn)，即頸、肩胛帶及骨盆帶肌內(nèi)疼痛和晨僵。多發(fā)生 于老年人，在50歲以上人群中，發(fā)病率可達(dá)每年1530/（10萬）， 男女之比為1:3。本病呈明顯域性分布，多見

2、于歐美老年白人， 華人似乎發(fā)病率較低。病因病因不明，可能為遺傳和環(huán)境因素共同作用，通過免疫機(jī)制致病。 病理病變呈節(jié)段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫，組織切片顯示 淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、組織細(xì)胞與多核巨細(xì)胞浸潤，并以彈性基 膜為中心的全層動(dòng)脈炎，可導(dǎo)致血管壁破裂，內(nèi)膜增厚，管腔狹 窄以至閉塞。診斷（一）臨床表現(xiàn)1、全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕等。2、頭痛、頭皮觸痛或頭皮結(jié)節(jié)：是GCA最常見的癥狀，一般位 于一側(cè)或兩側(cè)顳部，頭痛明顯，呈針刺痛、灼痛或鈍痛，多為持 續(xù)性，也可為間歇性，其他顱動(dòng)脈分布區(qū)域也可出現(xiàn)。3、間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：典型表現(xiàn)為凳部間歇性運(yùn)動(dòng)障礙，也可出 現(xiàn)吞咽或語言停頓，或上肢間歇

3、性運(yùn)動(dòng)障礙、下肢間歇性跛4、眼部表現(xiàn)：復(fù)視、眼瞼下垂，一過性視力障礙、黑朦等。失 明是GCA嚴(yán)重并發(fā)癥之一，及早診斷和治療GCA是防治失明的重 要原則。5、其他動(dòng)脈受累表現(xiàn)：頸動(dòng)脈、腑動(dòng)脈和臃動(dòng)脈分布區(qū)域青紫， 頸部或四肢脈搏減弱甚或消失，也可有抑郁、記憶力減退、失眠 等神經(jīng)精神癥狀，或卒中和短暫腦缺血發(fā)作。6、40%60%患者伴有風(fēng)濕性多肌痛表現(xiàn)，典型為對稱性頸、肩 胛帶或骨盆帶近端肌肉酸痛，僵硬不適，晨僵，但肌壓痛和肌力 減弱不明顯，肌活檢、肌電圖均正常。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1、血常規(guī)：輕至中度正色素性貧血，白細(xì)胞總數(shù)及分類計(jì)數(shù)一 般正常。2、血沉增快。3、C反應(yīng)蛋白升高。（三）特殊檢查1、病

4、理學(xué)檢查：顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活檢，應(yīng)盡量選擇有壓痛及 有癥狀或懷疑有異常的動(dòng)脈片斷，組織切片可郵肉芽腫形成，單 核細(xì)胞與多核巨細(xì)胞浸潤，內(nèi)膜斷裂等病理改變。2、血管造影：顳動(dòng)脈造影可發(fā)現(xiàn)血管狹窄等改變，疑有大動(dòng)脈 受累時(shí)可進(jìn)一步作選擇性動(dòng)脈造影。3、多普勒血流圖：采用多普勒血流圖可探測血管狹窄部位。（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)1990美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)：1、發(fā)病年齡50歲。2、新近的頭痛，新起或與過去不同類型的局限性頭痛。3、頜或舌或吞咽間歇性運(yùn)動(dòng)障礙或不適，在咀嚼、舌活動(dòng)或吞 咽時(shí)發(fā)生或加重，疲乏不適感。4、顳動(dòng)脈異常：顳動(dòng)脈觸痛、搏動(dòng)減弱，與頸動(dòng)脈硬化無關(guān)。5、頭皮觸痛和結(jié)節(jié)。顳動(dòng)脈區(qū)域頭皮出現(xiàn)觸痛或