口腔組織病理學(xué)課件：頜骨疾病

1、1頜骨疾病2本章內(nèi)容掌握：各型頜骨骨髓炎的病理變化；骨纖維異常增生癥和骨化纖維瘤的區(qū)別、巨細(xì)胞肉芽腫和骨巨細(xì)胞瘤的區(qū)別、家族性巨頜癥、組織細(xì)胞增生癥X（朗格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥）的病理表現(xiàn)。熟悉：頜骨骨髓炎的病因。了解：上述頜骨病的臨床表現(xiàn),骨肉瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤的臨床表現(xiàn)。3第一節(jié) 頜骨骨髓炎(osteomyelitis of jaws)概念：頜骨骨髓炎是指發(fā)生于頜骨骨膜、骨質(zhì)和骨髓的炎癥常見病原菌：化膿性細(xì)菌（金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌為主）通常是混合性細(xì)菌感染；結(jié)核桿菌、螺旋體等特異性感染感染途徑： 牙源性感染 非牙源性感染 血源性感染4頜骨骨髓炎類型：急性化膿性骨髓炎慢性化膿性骨髓炎慢

2、性骨髓炎伴增生性骨膜炎慢性局灶性硬化性骨髓炎結(jié)核性骨髓炎放射性骨髓炎5急性化膿性骨髓炎(acute suppurative ostemylitis of jaws)臨床特點(diǎn)：起病急驟，出現(xiàn)局部劇痛，多個(gè)牙松動(dòng)，發(fā)生于下頜者，下唇麻木。若炎癥侵犯咀嚼肌時(shí)，張口受限。發(fā)生于上頜者，可并發(fā)上頜竇炎。全身有高熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高等。成人急性化膿性頜骨骨髓炎 下頜骨 下頜第一磨牙最多見嬰幼兒急性化膿性頜骨骨髓炎（少見） 上頜骨 出生后23周 腭黏膜外傷X線：蟲蝕狀密度減低區(qū)67 急性下頜骨骨髓炎：下頜牙齦發(fā)紅，有浮腫性腫脹，從牙齦溝處排膿，并有出血。8病理改變：炎性滲出：以中性粒細(xì)胞為主；新骨形成：當(dāng)骨膜

3、下膿腫形成時(shí)，骨膜受刺激有新骨形成；死骨形成：當(dāng)骨膜被膿腫剝離時(shí)該部骨質(zhì)失去骨膜的血液供應(yīng)而發(fā)生壞死。910慢性化膿性骨髓炎(chronic suppurative osteomyelitis of jaws)較多見,可由急性期治療不當(dāng),或由于牙感染引起。 臨床表現(xiàn)：上多個(gè)牙松動(dòng)及牙周溢膿,相應(yīng)的面部有炎癥浸潤(rùn)塊,瘺管流膿,有不同程度的開口受限。當(dāng)瘺管堵塞時(shí),炎癥可急性發(fā)作?？捎胁±硇怨钦?。X線 界限不清、蟲蝕狀透射影 局灶性阻射影 1112 慢性下頜骨骨髓炎：牙根根尖的相應(yīng)處有多數(shù)瘺孔。13鏡下表現(xiàn)：大量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。骨的壞死:骨細(xì)胞消失,骨陷窩空虛,形成無(wú)結(jié)構(gòu)的死骨,骨小梁周圍缺乏

4、成骨細(xì)胞,死骨周圍有炎癥性肉芽組織存在,使死骨分離?？梢娫錾某衫w維細(xì)胞及擴(kuò)張、充血的毛細(xì)血管,形成肉芽組織。死骨摘除后,纖維組織增生活躍,分化出成骨細(xì)胞,并形成新骨。14淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)骨的壞死15纖維組織增生，新骨形成16慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎 chronic osteomyelitis with proliferative periostitis 又稱Garre骨髓炎,一種伴明顯骨膜炎癥反應(yīng)的慢性骨髓炎亞型。病因：感染持續(xù)存在；細(xì)菌毒性弱；機(jī)體抵抗力強(qiáng)；濫用抗生素。 病原菌潛伏于骨質(zhì)及骨膜下,刺激骨膜增生,新骨形成,并發(fā)生骨硬化性病變。 臨床特點(diǎn)：多見于身體健壯的男性青年,炎癥性癥

5、狀不明顯,下頜骨比上頜骨多見,表現(xiàn)無(wú)痛性頜骨腫脹,質(zhì)地堅(jiān)硬,病程發(fā)展緩慢 。17X線 密質(zhì)骨肥厚， 雙層或多層骨密質(zhì)，骨髓腔內(nèi)點(diǎn)狀破壞18鏡下： 骨膜下骨密質(zhì)表面有許多反應(yīng)性新骨形成,這些骨小梁周圍有許多類骨質(zhì)和成骨細(xì)胞,新生的骨小梁之間為纖維結(jié)締組織,其間有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。1920慢性硬化性頜骨骨髓炎(chronic sclerosing osteomyelitis慢性局灶性硬化性頜骨骨髓炎慢性彌漫性硬化性頜骨骨髓炎21又稱致密性骨炎;骨硬化癥;硬化性骨炎病因：輕度感染導(dǎo)致骨的局灶性反應(yīng),多與慢性根尖周炎有關(guān)好發(fā)部位：下頜第一磨牙常受累,少數(shù)見于第二磨牙或前磨牙根尖區(qū),牙拔除后,病

6、變遺留于頜骨內(nèi)。致密性骨炎可視為一種防御性反應(yīng),與健康無(wú)害,無(wú)需治療。 慢性局灶性硬化性頜骨骨髓炎22本病多見青年人，無(wú)任何癥狀及體癥,相應(yīng)的牙常有大的齲環(huán),此時(shí)由于牙髓感染而發(fā)生輕度疼痛。X線：骨硬化局限于一個(gè)牙或兩個(gè)牙的根尖區(qū),可為圓形界限清楚的阻射區(qū),與其周圍正常骨的骨小梁形成鮮明的對(duì)比。23從左下頜角部到下頜支處可見增生與破壞影像同時(shí)存在。24 慢性硬化性頜骨骨髓炎：從左下頜角到下頜支處有棉花狀的密度減低區(qū)和密度增高區(qū)混同存在的影像。25 慢性硬化性頜骨骨髓炎（Garr骨髓炎）：從左頰部到下頜角處有輕度發(fā)紅、發(fā)熱、疼痛，呈硬板樣腫脹。26從56D頰側(cè)到7D牙槽部有壓痛并伴有輕度紅腫。慢

7、性硬化性頜骨骨髓炎：從56D頰側(cè)到7D牙槽部有壓痛并伴有輕度紅腫。 27鏡下： 病變區(qū)骨小梁比周圍的正常骨組織致密, 可見編織骨和板層骨，骨小梁不規(guī)則；骨髓腔窄小,腔內(nèi)有纖維組織及少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 28慢性硬化性頜骨骨髓炎：骨組織的吸收和新生骨的并存影像，骨間質(zhì)有部分被炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。29慢性彌漫性硬化性頜骨骨髓炎下頜骨，中老年人，顏面部不對(duì)稱病因不清活躍骨形成，復(fù)雜的骨改建線30結(jié)核性骨髓炎含有上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞，以局灶性、結(jié)節(jié)性肉芽腫結(jié)構(gòu)形成為特征的慢性增殖性炎癥。包括結(jié)核、梅毒、放線菌病等。3132放射性骨髓炎又稱頜骨的放射性骨壞死是頭頸部惡性腫瘤放射治療的嚴(yán)重并發(fā)癥。發(fā)病率較高,與

8、放射量的大小有關(guān)。臨床上發(fā)病多在放療后0.53年之內(nèi),癥狀為局部間斷性疼痛或深部持續(xù)性劇痛,開口受限,口臭,有瘺管形成,死骨逐漸暴露,周界不清,也不易分離,全身癥狀可表現(xiàn)為衰弱、消瘦、貧血等。33X線示骨密度減低,照射區(qū)骨質(zhì)疏松并有不規(guī)則的破壞,呈斑點(diǎn)狀或蟲蝕樣邊緣不整。病理： 病變主要是骨的變性和壞死,骨髓炎或細(xì)菌感染為繼發(fā)病變34第二節(jié) 頜骨的非腫瘤性疾病巨頜癥甲狀旁腺功能亢進(jìn)纖維結(jié)構(gòu)不良朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥巨細(xì)胞肉芽腫35巨頜癥（cherubism）遺傳性疾病，又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊病。良性，具有自限性僅發(fā)生于兒童，男多于女主要侵犯下頜骨，多見下頜角區(qū)；頜骨對(duì)

9、稱性腫大，下頜牙槽突膨脹發(fā)生于上頜，侵犯眶底，眼球抬高，鞏膜外露36臨床表現(xiàn)： 乳牙移位，牙列不整，淋巴結(jié)腫大 X線 頜骨對(duì)稱性膨脹 多囊性密度減低區(qū) 邊界清，有骨間隔37病理變化： 肉眼：紅褐色或灰褐色 質(zhì)軟 鏡下：纖維結(jié)締組織 血管豐富 管周嗜酸性物質(zhì)袖口狀沉積 成纖維細(xì)胞 多核巨細(xì)胞 陳舊出血 炎細(xì)胞浸潤(rùn) 后期新骨形成38病變后期新骨形成39病變后期纖維成分增多,并有成骨現(xiàn)象40甲狀旁腺功能亢進(jìn)臨床：甲狀旁腺素（PTH)分泌亢進(jìn)溶骨高鈣血癥肌力低下腎結(jié)石診斷三要素：腎結(jié)石、高血鈣及骨病變病理：初期骨改建亢進(jìn)（骨吸收及骨形成）吸收區(qū)纖維組織增生，含鐵血黃素沉積（棕色瘤）41纖維結(jié)構(gòu)不良（f

10、ibrous dysplasia of bone）是一種良性自限性但無(wú)包膜的病損，其特點(diǎn)為骨內(nèi)纖維組織增生取代正常骨組織。病因：非腫瘤性骨發(fā)育異常，GNAS1基因突變，骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞增殖分化異常。臨床表現(xiàn)： 受累骨緩慢性增大 單骨性：多見，常累及頜骨 多骨性：少見，累及頭頸部，伴色素沉著和女性性早熟 McCune-Albright綜合征（MAS）42臨床特點(diǎn)： 常見于青少年，發(fā)展慢，病程長(zhǎng)，青春期后可停止，也可緩慢發(fā)展；上頜骨多見；顏面部不對(duì)稱。 X線可根據(jù)病變區(qū)組織成分的不同而有不同表現(xiàn):1.病變區(qū)纖維成分較多,則顯示囊性透影區(qū);2.若細(xì)的骨小梁較多,則呈現(xiàn)磨砂玻璃樣;3.如病變中纖維組織

11、轉(zhuǎn)變?yōu)楣菢咏M織,且鈣化程度不同,則成斑塊狀的密度增高區(qū)。4344 骨纖維異常增殖癥：腫脹范圍從右頰部到頜下部，皮膚正常無(wú)壓痛，可觸及硬性頜骨膨隆。腫脹范圍從右頰部到頜下部，皮膚正常無(wú)壓痛，可觸及硬性頜骨膨隆。45骨纖維異常增殖癥：右下頜磨牙區(qū)牙槽嵴頰側(cè)膨隆，粘膜正常無(wú)壓痛。 46病理特點(diǎn)纖維組織代替其正常骨，成纖維細(xì)胞分化較好；骨小梁形態(tài)不一、粗細(xì)不等，排列紊亂，呈C形、O形或V形，骨小梁周圍缺乏成骨細(xì)胞，可見纖維組織直接化骨；早期病損含豐富成纖維細(xì)胞，且常呈漩蝸狀，骨很少，隨著病損發(fā)展，骨量增加而細(xì)胞和纖維成分減少；病損周邊部與正常骨無(wú)明顯分界線4748附：骨化纖維瘤（ossifying f

12、ibroma，OF）兩種組織學(xué)變異型： 青少年小梁狀骨化纖維瘤（JTOF） 青少年沙瘤樣骨化纖維瘤（JPOF）臨床表現(xiàn)： 1039歲，經(jīng)典型35歲，女性多見；下頜后部 JTOF：8.512歲；上頜 JPOF：20歲；鼻旁竇骨壁49病理變化： 肉眼：界限清楚，有包膜 剖面黃白色，實(shí)性 鏡下：纖維結(jié)締組織 富含成纖維細(xì)胞 鈣化結(jié)構(gòu)多樣 骨小梁周圍成骨細(xì)胞 JTOF：細(xì)胞豐富，帶狀類骨質(zhì)， 骨小梁相互吻合成網(wǎng)狀， 周圍成骨細(xì)胞 JPOF：沙瘤樣骨小體，可相互融合 形成具有反轉(zhuǎn)線的小梁結(jié)構(gòu)臨床聯(lián)系： 早期無(wú)癥狀 頜骨膨隆 X線 界限清楚、單房性 密度減低區(qū) 中央?yún)^(qū)域可見不透光區(qū) 生物學(xué)行為： 可持續(xù)生

13、長(zhǎng) 完整切除 一般無(wú)復(fù)發(fā)505152鑒別診斷纖維結(jié)構(gòu)不良骨化纖維瘤X線界限不明顯 磨玻璃樣界限清楚 單房性 可見不透光區(qū)臨床特點(diǎn)平均年齡25歲 平均年齡20歲女性多見 女性多見上頜多見 下頜多見病理學(xué)改變表二生物學(xué)行為自然停滯可復(fù)發(fā)、惡變可持續(xù)生長(zhǎng)完整切除，一般無(wú)復(fù)發(fā)組織發(fā)生骨髓間充質(zhì)細(xì)胞牙周膜53表二：鏡下與骨化纖維瘤不同點(diǎn)：骨化纖維瘤纖維結(jié)構(gòu)不良可見成骨細(xì)胞，未見纖維性化骨未見成骨細(xì)胞，見纖維性化骨骨小梁圓形、條索狀骨小梁形態(tài)多樣相對(duì)缺乏血管血管豐富局限性彌漫有包膜，表面光滑，界限清楚無(wú)明顯界限54郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis）又稱

14、組織細(xì)胞增生癥X或郎格漢斯細(xì)胞病，包括嗜酸性肉芽腫、漢許克病及勒雪病。可以單發(fā)或多發(fā)，侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。此三者的組織病理相似，但臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。55骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma）慢性局限型；好發(fā)于兒童及青少年，男性多見；病變多發(fā)于骨內(nèi)，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受累部位；通常為單骨性損害，口腔病變常見于下頜骨和牙齦，表現(xiàn)為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙齒松動(dòng)；X線可見溶骨性破壞或呈穿鑿性破壞。單骨病損預(yù)后良好，多發(fā)性者易復(fù)發(fā)。5657下頜乳磨牙脫落，殘存的乳切牙也傾斜，并有明顯的松動(dòng)。58病理特點(diǎn)病變主要由Langerhans細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)

15、胞和其它炎癥細(xì)胞組成；Langerhans細(xì)胞胞漿境界不清，嗜酸性，核呈圓形或卵圓形，折疊呈分葉狀，有明顯核溝,有時(shí)可見同類細(xì)胞的多核巨細(xì)胞；這些細(xì)胞無(wú)吞噬能力，對(duì)溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈陰性反應(yīng)，但對(duì)CD1a（特異性最強(qiáng)）及S-100，Langerin呈陽(yáng)性反應(yīng)。電鏡下可見胞漿內(nèi)的Birbeck顆粒，證明它不是組織細(xì)胞而是Langerhans細(xì)胞,且為單克隆性增生，提示為腫瘤。59606162Cathepsin DCD1a63S-10064Birbeck顆粒65Birbeck顆粒66預(yù)后：治療采用刮除及小劑量放療均可取得良好效果；但若患者為小兒，則必需檢查有無(wú)其他病變以除外漢

16、許克病及勒-雪病。67（2）漢許克病（Hand-Schuller-Christian disease）為慢性播散型，易發(fā)生于3歲以上的兒童，男性多見。一般發(fā)病遲緩，病程較長(zhǎng)，常為多骨性或骨外病變。本病的三大特征：顱骨病變、突眼和尿崩癥。一般認(rèn)為發(fā)病越早其預(yù)后越差。還可見大量泡沫細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞較少68（3）勒雪?。↙etterer-Siwe disease）為急性播散型，發(fā)病多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒，病程為急性或亞急性，可廣泛累及內(nèi)臟器官，病情較重，預(yù)后欠佳。朗格漢斯細(xì)胞大量增殖，較多異型核和核分裂像，無(wú)泡沫細(xì)胞。69鑒別診斷：嗜酸性肉芽腫漢許克病勒雪病慢性局限型慢性播散型急性播散型兒童及青少年

17、，男性3歲以上兒童，男性3歲以內(nèi)嬰幼兒?jiǎn)喂切?多骨性多骨性/骨外病變廣泛的內(nèi)臟受累顱骨、下頜骨、肋骨嗜酸性粒細(xì)胞增多三大特征：顱骨病變、突眼和尿崩癥泡沫細(xì)胞增多皮膚、肝、脾、肺、淋巴結(jié)及骨朗格漢斯細(xì)胞增生全身癥狀不明顯頜骨腫大、牙松動(dòng)牙齦腫脹、潰瘍可伴發(fā)熱牙齦紅色松軟或增生牙松動(dòng)、脫落全身癥狀較重牙松動(dòng)、巨舌、頸部淋巴結(jié)腫大X線：溶骨性破壞或穿鑿性破壞X線：顱骨穿鑿性破壞，頜骨透射區(qū)X線：骨質(zhì)破壞，頜骨溶骨性改變預(yù)后良好，可有復(fù)發(fā)可治愈，遺留后遺癥病情重，可危及生命70巨細(xì)胞肉芽腫(giant cell granuloma)又稱中心性巨細(xì)胞肉芽腫（central giant cell gran

18、uloma），將其與發(fā)生于頜骨的骨巨細(xì)胞瘤統(tǒng)稱為頜骨巨細(xì)胞病變（giant cell lesions of the jaws）與巨細(xì)胞肉芽腫組織結(jié)構(gòu)類似的病變發(fā)生于頜骨周圍軟組織，稱為周圍性巨細(xì)胞肉芽腫（peripheral giant cell granuloma）臨床表現(xiàn)：2030歲女性，下頜骨前牙區(qū)，頜骨破壞吸收，骨質(zhì)膨隆，可出現(xiàn)牙移位、松動(dòng)、脫落X線境界明顯的密度減低區(qū)，有時(shí)表現(xiàn)為多房性骨吸收。7172病理變化： 肉眼：骨質(zhì)膨隆 剖面灰白或紅褐色 可有出血、壞死、囊性變 鏡下：成熟纖維結(jié)締組織 多核巨細(xì)胞 血管豐富，常見出血 少許骨樣組織737475CD68TRAP76附：骨巨細(xì)胞瘤（

19、giant cell tumor of bone, GCT)20-40歲女性多見浸潤(rùn)性增殖，侵入軟組織X線骨密度降低光鏡：?jiǎn)魏嘶|(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成分III級(jí)，III級(jí)為惡性GCT77二者相同點(diǎn)1、由多核巨細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞組成2、有限局性出血3、X光表現(xiàn)囊性陰影4、下頜骨多見5、2040歲女性多見78二者不同點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞肉芽腫真性腫瘤，來(lái)自未分化間充質(zhì)細(xì)胞對(duì)損傷出血的一種反應(yīng)，不是真性腫瘤分III級(jí)不分級(jí)，分化成熟巨細(xì)胞數(shù)量多，分布均勻，不在出血灶周圍巨細(xì)胞數(shù)量少，分布不均，多在出血灶周圍膠原成分少膠原成分多79第三節(jié) 非牙源性頜骨腫瘤骨瘤軟骨性腫瘤成骨性腫瘤成纖維性腫瘤骨髓源性惡性腫瘤

20、頜骨轉(zhuǎn)移性腫瘤80骨瘤(osteoma)骨瘤(osteoma)是一種良性病損，多見于顱、面各骨，由生骨性纖維組織、成骨細(xì)胞及其所產(chǎn)生的新生骨所構(gòu)成，含有分化良好的成熟骨組織，并有明顯的板層結(jié)構(gòu)。10-49歲好發(fā)，男：女=2：1，下頜骨，臨床表現(xiàn)為頜骨膨脹 骨內(nèi)為中心型骨瘤，骨膜下為周圍型。多發(fā)性顱骨骨瘤伴有大腸多發(fā)性息肉，皮膚纖維瘤等，為Gardner綜合征。X影像表現(xiàn)境界清楚的密度增高區(qū)81顱骨致密型骨瘤正位82顱骨致密型骨瘤側(cè)位83病理：骨瘤質(zhì)硬，有骨膜覆蓋，基底與骨組織相連，可有寬廣基底或帶蒂。切面為骨組織。根據(jù)骨密度不同，分為致密骨型及海綿骨型，前者多見。鏡下顯示結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單，可含有骨板和

21、少許哈氏管，松質(zhì)骨型者可有骨髓組織。84二 軟骨性腫瘤骨 軟 骨 瘤(osteochondroma)指骨外表面帶有軟骨帽的骨性突起，與基底骨髓腔相連。又稱外生骨疣。孤立性骨軟骨瘤 常見 多發(fā)性骨軟骨瘤 遺傳臨床：病初表現(xiàn)：局部漸行增大、硬性無(wú)痛性的腫塊，固定于骨表面。腫瘤生長(zhǎng)：刺激周圍組織引起疼痛和關(guān)節(jié)功能受限，其表面可存有滑囊。多發(fā)性骨軟骨瘤：常合并明顯畸形（如身材矮小、橈骨及下肢彎曲畸形）85發(fā)病與年齡關(guān)系：好發(fā)年齡：以青少年多發(fā)。好發(fā)部位：常見：股骨、肱骨和脛骨。其次：手足骨、髂骨和肩胛骨。脊柱發(fā)病率少于2%。X線表現(xiàn)：表現(xiàn)：長(zhǎng)管狀骨干骺端，骨表面的骨性隆起。組成：由骨皮質(zhì)及骨松質(zhì)組成，

22、可為有蒂或無(wú)蒂868788軟骨肉瘤（chondrosarcoma）軟骨肉瘤（Chondrosarcoma ofbone）是僅有透明軟骨組織分化的惡性腫瘤，可有鈣化、骨化及粘液樣變。從發(fā)生部位來(lái)看，可分為中央型和周圍型。前者發(fā)生于骨髓腔或皮質(zhì)內(nèi)部，后者發(fā)生于骨膜下皮質(zhì)或骨膜。根據(jù)腫瘤的發(fā)展過程又可分為原發(fā)及繼發(fā)兩種。前者發(fā)病年齡早，惡性程度高，發(fā)展快，預(yù)后差；后者則為骨軟骨瘤、軟骨瘤等良性腫瘤的惡性變，發(fā)病較晚，發(fā)展緩慢，預(yù)后稍佳。89病理 發(fā)病率僅次于骨肉瘤。 腫瘤細(xì)胞在軟骨組織內(nèi)出現(xiàn)雙核或多核細(xì)胞為特征臨床表現(xiàn) 頜骨局部膨脹、疼痛，周圍皮膚無(wú)紅熱表現(xiàn)90X光學(xué)表現(xiàn)頜骨內(nèi)不規(guī)則骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞區(qū)內(nèi)

23、有斑片狀、團(tuán)塊狀鈣化影，邊界欠清。繼發(fā)性可有骨皮質(zhì)受侵犯、軟組織腫塊形成91原發(fā)性軟骨肉瘤90%為原發(fā)型。成人及老年人好發(fā)，40-70歲。發(fā)生于頜骨則20-30歲占約50%。常見于上頜骨及下頜骨磨牙區(qū)。臨床：局部腫脹和疼痛，牙根吸收脫落。病理：肉眼半透明，小葉狀，可見囊性變及礦化。鏡下：軟骨基質(zhì)豐富，軟骨小葉形成。按照細(xì)胞形態(tài)及核分裂分3級(jí)。9293未分化軟骨肉瘤特征：分化良好的軟骨腫瘤+高度惡性的非軟骨肉瘤。高度惡性的纖維肉瘤成分94間葉性軟骨肉瘤特征：雙向分化高度未分化的小圓細(xì)胞核分化良好的透明軟骨構(gòu)成。95透明細(xì)胞軟骨肉瘤特征：透明細(xì)胞和透明軟骨構(gòu)成，低級(jí)別。96三、成骨性腫瘤骨肉瘤（o

24、steosarcoma）約5%骨肉瘤發(fā)生在頜骨發(fā)病較一般骨肉瘤發(fā)病年齡高（34歲）臨床表現(xiàn) 腫瘤生長(zhǎng)迅速，頜骨破壞廣泛，易發(fā)生病理性骨折，疼痛劇烈，常伴有牙松動(dòng)移位。神經(jīng)易受侵犯產(chǎn)生麻木。 血行轉(zhuǎn)移至肺、肝。預(yù)后較一般骨肉瘤好97X光學(xué)表現(xiàn)9899100骨肉瘤的亞型： 1.毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤 2.小圓細(xì)胞骨肉瘤 3.骨旁骨肉瘤 4.普通型骨肉瘤5.低級(jí)別中心型骨肉瘤6.骨膜骨肉瘤7.高級(jí)別表面骨肉瘤101鏡下：高度間變，多形性腫瘤細(xì)胞。102四 成纖維性腫瘤骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤Desmoplastic fibroma of bone非常少見的骨良性腫瘤，最常見于長(zhǎng)骨、骨盆及下頜骨,局部侵襲性。好發(fā)20歲之前的青年，性別上無(wú)差異，但是發(fā)生于顱骨的DF較多為女性顱骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤通常生長(zhǎng)緩慢，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，如頭痛，頭部外形不對(duì)稱。103104組織病理學(xué)上，骨促結(jié)締組織增生性纖維瘤DF以均勻一致的梭形細(xì)胞以及豐富的膠原纖維為特征。鏡下細(xì)胞豐富，但缺乏異型性，少見有絲分裂相。鑒別診斷上，需與良性及惡性的骨梭形細(xì)胞瘤相鑒別。如骨纖維結(jié)構(gòu)不良，低級(jí)別的骨肉瘤以及非骨化性纖維瘤。105五、骨髓源性惡性腫瘤尤文肉瘤（Ewing sarcoma）起源神經(jīng)外胚層的骨或軟組織的小圓細(xì)胞腫瘤。