肥厚性硬腦膜炎20150221百度

1、肥厚性硬腦膜炎20150221百度內(nèi) 容病例一 分享硬腦膜解剖基礎(chǔ)病例二 分享診斷、鑒別診斷病例一 NS:顱神經(jīng)未見(jiàn)異常，四肢肌力、肌張力正常，腱反射對(duì)稱(chēng)活躍，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。 心電圖等：略 輔助檢查:HB106g/L，F(xiàn)BG6.19mmol/L,2hPBG2h 9.62mmol/L，HbA1c8.7%。 查體:生命征平穩(wěn)，神志清，心、肺、腹未見(jiàn)異常。 患者，杜XX，男，84歲，以“頭暈、頭痛6天”為主訴入院。既往有“糖尿病、冠心病 陳舊性心梗 ”病史2014年10月23日CT診療經(jīng)過(guò)診斷：硬膜下血腫 2型糖尿病 冠心病 陳舊性心梗 心功能2級(jí) 貧血治療：脫水、擴(kuò)冠、降糖、對(duì)癥。2

2、014年10月27日CT2014年10月30日MRI硬腦膜的解剖基礎(chǔ)大腦鐮小腦幕硬腦膜的解剖基礎(chǔ)小腦幕 橫竇 大腦鐮 硬腦膜的解剖基礎(chǔ)病例二 查體:生命征平穩(wěn)，神志清，心、肺、腹未見(jiàn)異常。 患者，女，54歲，主訴“頭痛9年，左側(cè)肢體反復(fù)抽搐3年，再發(fā)3小時(shí)”，2012年10月2日入院。9年前頭痛，鼻竇良性腫物，行手術(shù)治療，術(shù)后鼻腔反復(fù)流血，頭痛未緩解至今。8年前出現(xiàn)右眼視力下降，右眼上瞼下垂、外斜視及右耳聽(tīng)力下降。6年前出現(xiàn)被害妄想。3年前始反復(fù)癲癇發(fā)作。病例二 NS:神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰。右眼全盲，右側(cè)瞳孔對(duì)光反射消失，右眼外展位，內(nèi)收受限，右耳失聰，余顱神經(jīng)（）。左側(cè)肢體肌力5

3、-級(jí)，余肢體肌力5級(jí)，肌張力適中，腱反射雙側(cè)對(duì)稱(chēng)。雙側(cè)Chaddock征（+），Romberg征（），指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)（）。頸軟，克氏征。輔助檢查：略CT平掃 2011年2月5日CT平掃 2011年2月23日 CT平掃 2011年3月5日增強(qiáng)MR 2011年2月14日 增強(qiáng)MR 2011年2月14日患者2003年行鼻部副鼻竇手術(shù)。術(shù)后仍反復(fù)有鼻出血,頭痛，II、III、對(duì)顱神經(jīng)受損、精神癥狀、癲癇發(fā)作等癥狀,行顱腦MRI示硬腦膜異常增厚,伴腦膜鈣化,考慮符合肥厚性硬腦膜炎改變。診斷為肥厚性硬腦膜炎。 診斷分析 一種以硬腦膜局限性或彌漫性增厚和慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)疾病，可

4、累及顱底、大腦鐮、小腦幕、靜脈竇等多部位，臨床上主要表現(xiàn)為慢性頭痛、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。 肥厚性硬腦膜炎（HCP）特發(fā)性（IHCP）和繼發(fā)性（ SHCP）病 因 學(xué) IHCP：病因不明,可能與自身免疫有關(guān) SHCP：感染、外傷、腫瘤、Wegener肉芽腫等感染性病因多為鄰近器官感染波及硬腦膜,如病原菌經(jīng)顱骨骨折、中耳乳突炎、鼻竇炎等疾病感染硬腦膜。此外,尚有報(bào)導(dǎo)咽部炎癥致HCP的病例,推測(cè)其機(jī)制可能為病毒或細(xì)菌經(jīng)由、對(duì)顱神經(jīng)侵入顱內(nèi)所致。 表現(xiàn)為硬腦膜纖維組織明顯增生,呈同心圓排列,伴 淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和纖維母細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸 潤(rùn),有的表現(xiàn)為慢性非特異性肉芽腫伴血管炎。病 理 病理學(xué)檢查是

5、確診HCP的金標(biāo)準(zhǔn),還可為HCP的病因診斷提供依據(jù),如發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌、霉菌等,是鑒別IHCP和SHCP的重要手段,但病原菌檢測(cè)多為陰性。臨 床 表 現(xiàn)可見(jiàn)于任何年齡，以中老年居多，男性多于女性，病程長(zhǎng)短不等。頭痛是HCP最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。多數(shù)患者首發(fā)癥狀為頭痛,且可作為唯一癥狀持續(xù)數(shù)年,常為枕部或全頭鈍痛,多系局灶性或彌漫性硬腦膜炎性刺激所致,少數(shù)與并發(fā)的腦水腫或腦積水引起的顱高壓有關(guān)。顱神經(jīng)麻痹：?jiǎn)?多顱神經(jīng)損害均有，對(duì)顱神經(jīng)損害均有報(bào)道,常見(jiàn)為第、對(duì)顱神經(jīng)受累,故患者多先出現(xiàn)眼部癥狀,如視力進(jìn)行性減退甚至失明、復(fù)視。其次為第、對(duì)顱神經(jīng),罕見(jiàn)表現(xiàn)為單側(cè)顱神經(jīng)完全或不完全性損害，即Garcin氏

6、綜合征。臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)包括小腦性共濟(jì)失調(diào)、肢體癱瘓、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、精神癥狀等，還有罕見(jiàn)以TIA、腦積水為主要臨床表現(xiàn)。其機(jī)制可能與增厚的硬腦膜刺激、壓迫腦實(shí)質(zhì)或影響腦的靜脈回流有關(guān)。部分患者在鄰近的腦白質(zhì)有長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2的局部病灶輔助檢查CSF影像學(xué)檢查小腦幕、大腦鐮、顱底多部位硬腦膜受累，呈條帶狀 或斑塊狀增厚肥厚的硬腦膜T1WI呈等、略低信號(hào)，T2WI呈明顯低 信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，一般以硬腦膜的蛛網(wǎng)膜側(cè)強(qiáng) 化最明顯。小腦幕和大腦鐮的硬腦膜強(qiáng)化：“雙軌征”激素治療后,MRI復(fù)查可見(jiàn)病變硬腦膜變薄、范圍縮 小、強(qiáng)化減輕，鄰近腦白質(zhì)病灶范圍縮小或完全消失SHCP常合并同側(cè)副鼻竇炎或乳

7、突炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 病理檢查是確診本病金標(biāo)準(zhǔn),但臨床能夠進(jìn)行病理活檢 者很少，多數(shù)患者只能做出臨床診斷。 HCP診斷依據(jù)包括： 臨床表現(xiàn)為原因不明慢性頭痛、多顱神經(jīng)損害和癲癇 發(fā)作，呈慢性炎癥性經(jīng)過(guò)者，應(yīng)懷疑HCP； 顱腦MRI示硬腦膜局限性或彌漫性增厚,增強(qiáng)可見(jiàn)明顯 強(qiáng)化； 腦脊液常見(jiàn)淋巴細(xì)胞數(shù)增多和蛋白輕微增高,亦可完 全正常； 可伴其他自身免疫疾病,常見(jiàn)風(fēng)濕免疫指標(biāo)如類(lèi)風(fēng)濕 因子、C-反應(yīng)蛋白、抗核抗體等異常； 除外其他導(dǎo)致硬腦膜局限或彌漫性增厚疾病。 從腦膜強(qiáng)化的形式來(lái)看,正常腦膜可出現(xiàn)線(xiàn)型強(qiáng)化,但不會(huì)出現(xiàn)結(jié)節(jié)型或混合型強(qiáng)化。正常腦膜強(qiáng)化的長(zhǎng)度應(yīng)3cm，強(qiáng)化的范圍應(yīng)10年),硬膜病變范圍廣泛

8、,小腦幕、 大腦鐮及顱底肥厚的硬腦膜CT表現(xiàn)呈高密度,易被誤 診為SAH。但是在CT影像上,慢性肥厚性硬腦膜病變的 高密度影不會(huì)出現(xiàn)在側(cè)裂池和腦池等SAH最常見(jiàn)的部 位，而且密度更高；體征上沒(méi)有與SAH相伴隨的腦膜刺 激征；腰穿可以幫助鑒別。 病程短的HCP患者,硬膜增厚多位于一側(cè),不十分明顯,不易考慮SAH。 當(dāng)HCP導(dǎo)致硬腦膜增厚并鈣化時(shí),CT閱片易誤診為SAH。 自發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）常見(jiàn)于中青年女性,以體位性頭痛多見(jiàn),頭痛于直立位加重,臥位時(shí)緩解或消失,可伴顱神經(jīng)受損表現(xiàn),腰穿腦脊液壓力60mmH2O，顱腦MRI示硬腦膜對(duì)稱(chēng)性異常增厚并強(qiáng)化，常合并腦下垂、硬膜下積液(約10%)等

9、；低顱壓頭痛:采取直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯惡化,于臥位30min內(nèi)頭痛消失或緩解。低顱壓綜合征硬 腦 膜 癌(MC)多有原發(fā)癌病史,病情呈進(jìn)行性加重?？梢?jiàn)硬腦膜局限性增厚并強(qiáng)化,但其增厚的硬腦膜多為T(mén)1等信號(hào)、T2等或稍高信號(hào)。大部分硬腦膜癌主要表現(xiàn)為硬膜-蛛網(wǎng)膜廣泛強(qiáng)化,大腦鐮和小腦幕常明顯強(qiáng)化,在腦膜表面,蛛網(wǎng)膜下腔或室管膜下可見(jiàn)到結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化,小部分表現(xiàn)為軟腦膜-蛛網(wǎng)膜下腔強(qiáng)化?？杀憩F(xiàn)為沿硬腦膜生長(zhǎng)而呈新月型增厚,強(qiáng)化明顯,但病變多較局限,且不均勻。腰穿腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)異常,必要時(shí)可借助腦膜活檢。肺 癌 硬 腦 膜 型 轉(zhuǎn) 移A. 平掃橫軸位T1WI 見(jiàn)枕部顱骨內(nèi)板下結(jié)節(jié)狀病灶

10、,向內(nèi)突入腦實(shí)質(zhì),向外侵犯顱骨形成軟組織腫塊, 呈稍低信號(hào);B. 增強(qiáng)橫軸位T1WI 枕骨內(nèi)板下硬膜增厚呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,局部枕骨及其皮下軟組織亦明顯強(qiáng)化。圖1：腦膜強(qiáng)化圖2:增強(qiáng)橫軸位T1WI 左頂部硬膜明顯增厚呈不規(guī)則條帶狀強(qiáng)化,該強(qiáng)化不深入腦溝,可見(jiàn)鄰近腦水腫。圖3:增強(qiáng)矢狀位T1WI 額顳頂葉蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶,同時(shí)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)亦可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶。肺癌硬腦膜型轉(zhuǎn)移1其他鑒別診斷硬腦膜外/下出血：當(dāng)血腫發(fā)生在大腦鐮及小腦幕時(shí)，CT較難將其與肥厚的硬腦膜相鑒別，但硬膜外及硬膜下血腫一般有或近或遠(yuǎn)的外傷史，一般無(wú)多組顱神經(jīng)損害表現(xiàn)。偏頭痛。多顱神經(jīng)炎治 療 激素、免疫抑制劑。近年來(lái)采用大劑量甲潑尼龍沖擊療法治療HCP可獲良好效果，但仍需長(zhǎng)期口服潑尼松維持量治療數(shù)月至數(shù)年以防復(fù)發(fā)。S SHCP尚需對(duì)原發(fā)病進(jìn)行針對(duì)性治療。 對(duì)于增厚的硬腦膜造成腦組織或靜脈竇受壓明顯, 且已出現(xiàn)顱神經(jīng)或腦實(shí)質(zhì)受壓癥狀者,多需手術(shù)治療。預(yù) 后多數(shù)慢性肥厚性硬腦膜病變患者的治療效果較好,能夠使臨床癥狀改善或消失,但文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)如果患者有感染征象