齊魯醫(yī)學(xué)IPH病例討論

1、間歇發(fā)紺、氣促、肺部彌漫性病變楊小鵬病例討論鐘禮立2021/10/23 星期六1病史特點男 10歲 懷化新晃人間歇發(fā)紺 氣促3年急性發(fā)作2次,均有發(fā)熱，好轉(zhuǎn)快，間歇期活動不耐受2歲時因缺鐵性貧血輸血治療,后無貧血反復(fù)追問病史有一次咯血史否認(rèn)“肝炎”“結(jié)核”等傳染病接觸史，無藥物及食物過敏史。無疫水化學(xué)物質(zhì)接觸史2021/10/23 星期六2體查特點無氣促發(fā)紺，活動后SPO2下降（9880）無貧血體征兩拇指形似杵狀指2021/10/23 星期六3實驗室檢查特點PPD皮試（-），TB-Ab（+）血常規(guī)WBC6.4*109/L，HGB152g/l抗O 1510IU/m，類風(fēng)濕因子、寄生蟲全套、狼瘡全

2、套、變應(yīng)原皮試、哮喘三項、ANCA均陰性，肝功能、心肌酶、腎功能、血沉、C反應(yīng)蛋白、血涂片、免疫全套正常血清鐵蛋白212.86ng/ml，網(wǎng)織紅 2.9%心電圖未見異常, 血氣分析2021/10/23 星期六4實驗室檢查特點纖支鏡:涂片找抗酸桿菌(-),灌洗液痰培養(yǎng)(-),灌洗液免疫球蛋白(-)纖支鏡灌洗液找含鐵血黃素細(xì)胞(+)肺泡灌洗液PAS染色見較多上皮細(xì)胞及吞噬細(xì)胞.特殊染色:PAS(-)灌洗液細(xì)胞分類：2021/10/23 星期六5影像檢查特點心臟彩超未見異常胸片及胸部CT均示肺部彌漫性改變：急性發(fā)作期有肺泡填充實質(zhì)改變，影像變化較快，間歇期呈毛玻璃樣，間質(zhì)病變?yōu)橹鞣喂δ埽夯旌闲屯夤?/p>

3、能障礙2021/10/23 星期六62021/10/23 星期六72021/10/23 星期六82021/10/23 星期六92021/10/23 星期六102021/10/23 星期六112021/10/23 星期六122021/10/23 星期六132021/10/23 星期六142021/10/23 星期六152021/10/23 星期六16病例分析（一）活動不耐受肺影像學(xué)提示：彌漫性肺疾患已知原因未知原因2021/10/23 星期六17已知原因感染細(xì)菌：結(jié)核病毒：真菌支原體寄生蟲其它吸入性疾病過敏性疾病腫瘤結(jié)締組織疾病心血管放射性2021/10/23 星期六18未知原因彌漫性間質(zhì)性疾病

4、肺結(jié)節(jié)病PAP肺朗罕氏細(xì)胞增生癥IPH肺腎綜合癥肺泡微結(jié)石癥2021/10/23 星期六19病例分析（二）灌洗液分析提示：彌漫性肺泡出血(DAH)具有毛細(xì)血管炎的DAH韋格氏肉芽腫系統(tǒng)性壞死性血管炎混合型冷沉球蛋白血癥過敏性紫癜不具有毛細(xì)血管炎的DAHIPH肺腎綜合癥SLE結(jié)節(jié)性硬化二尖瓣狹窄肺血管疾病2021/10/23 星期六20最后診斷特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥（IPH)不支持點：咯血不嚴(yán)重，而臨床及影像學(xué)重?zé)o貧血，而且現(xiàn)在血紅蛋白增高支持點： 兒童曾有咯血，貧血影像學(xué)特點灌洗液含鐵血黃素細(xì)胞（）無腎臟及其它系統(tǒng)損害實驗室檢查2021/10/23 星期六21治療腎上腺皮質(zhì)激素其他免疫抑制劑：

5、環(huán)磷酰胺等氯喹或羥氯喹治療雙側(cè)肺移植2021/10/23 星期六22預(yù) 后本病自然病程與預(yù)后差異很大, 取決于肺出血程度及持續(xù)時間長期小劑量激素治療可改善預(yù)后, 長期接受正規(guī)免疫抑制治療的患者, 86%可以獲得至少5 年的生存期, 有報道平均生存期可達(dá)到10年以上, 血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體或其他抗體的存在可能與反復(fù)肺出血有關(guān), 為預(yù)后不良因素2021/10/23 星期六23文獻(xiàn)復(fù)習(xí)肺泡出血綜合征（alveolar haemorrhage syndromes，AHS） 2021/10/23 星期六24定義常常為一危及生命的嚴(yán)重并發(fā)癥，多發(fā)生在一系列疾病過程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液進(jìn)

6、入肺泡，即發(fā)生彌漫性肺泡出血（DAH）。當(dāng)血液聚集于肺實質(zhì)內(nèi)，可發(fā)生呼吸困難、咯血、X 線胸片為雙側(cè)彌漫性肺泡浸潤以及貧血等臨床特征 2021/10/23 星期六25病因 根據(jù)是否伴有血管炎對病因加以分類全身性自身免疫疾病抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗腎小球基底膜抗體相關(guān)性疾病二尖瓣狹窄感染藥物中毒或過敏吸入毒物等尚有部分病因至今尚不明了IPH等2021/10/23 星期六26臨床表現(xiàn)是與咳血量極不對稱的缺鐵性、失血性貧血或短期內(nèi)貧血加重(24 h 血紅蛋白降低2 g/ dL 以上) 。是呼吸困難,氣憋伴干咳。此癥狀可發(fā)生在原有基礎(chǔ)病的基礎(chǔ)上突然加重,亦可“爆發(fā)式”發(fā)生?；颊弑憩F(xiàn)為煩躁、發(fā)紺、缺氧,嚴(yán)

7、重者呼吸窘迫,張口呼吸并有“頻死”感覺,此時血氧分壓明顯下降,或伴呼吸性堿中毒,以至呼吸衰竭。這是由于肺泡被出血所充盈,通氣/ 血流比例失調(diào),加之貧血所致。肺2021/10/23 星期六27實驗室檢查胸部X 片及CT(HRCT) 是診斷的必要條件,即肺浸潤有時很類似肺水腫的表現(xiàn)。雙肺彌散,或局限浸潤,可見支氣管含氣征。一般23 d 內(nèi)吸收而呈網(wǎng)狀,12 周內(nèi)可望吸收。很少有胸腔滲出及肺不張支氣管肺泡灌洗(BAL)肺活檢2021/10/23 星期六282021/10/23 星期六292021/10/23 星期六30診斷咳血,嚴(yán)格除外已知病因的咳血,如感染、結(jié)核、新生物及支氣管擴(kuò)張等 貧血,與咳血

8、量不平行之貧血,或血色素24 h 下降2 g/ dL 或以上 胸部CT 示間質(zhì)性病變或廣泛彌散肺泡浸潤影,可有不對稱限局浸潤,一般無胸水及肺不張無明顯原因氣憋,呼吸困難血氧分壓下降,肺彌散功能增高,阻塞性通氣障礙，甚至呼吸衰竭BAL 檢查可見多段(至少3 個不同支氣管亞段) 為血性回收液。出血48 h 以上,20 %以上BALF 的細(xì)胞為吞噬含鐵血黃素的肺巨噬細(xì)胞DAH 為繼發(fā)于其他基礎(chǔ)病(多見于肺血管炎,結(jié)締組織病) 或有藥物、毒物,放射接觸史等,因此有關(guān)基礎(chǔ)病應(yīng)仔細(xì)分析2021/10/23 星期六31鑒別診斷 應(yīng)除外常見的咳血病因：如結(jié)核、肺炎、支氣關(guān)擴(kuò)張及腫瘤等。這些病多有明確病灶,特異病史及體征,而肺內(nèi)沒有彌散陰影。對少見的大葉肺炎,應(yīng)提高警惕。大葉肺炎有明顯感染證據(jù),無明顯快速進(jìn)展的貧血及氣短癥狀(如果不合并心力衰竭,一般不十分嚴(yán)重) 而且無DAH 發(fā)病的基礎(chǔ)疾患 肺水腫：肺部陰影酷似DAH。但心源性或非心源性肺水腫均有明確病因,相應(yīng)體征,而無迅速貧血及DAH 基礎(chǔ)病。近年來測試B 型肺栓塞：可有氣短,少許咳血,肺部陰影非彌散性,氣短嚴(yán)重程度不像DAH 嚴(yán)重,無進(jìn)行性貧血,無DAH 基病,卻多有下肢靜脈血栓,或長期臥床、術(shù)后等病史。通氣/ 灌注掃描,增強(qiáng)螺旋HRCT,磁共振及肺動脈造影多可確診2021/10/23 星期六32治 療糖皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑免