完全性肺靜脈異位連接

1、張xx：胎兒(ti r)超聲心動圖共二十五頁張xxB：超聲心動圖共二十五頁？新生兒重度發(fā)紺常見病如何(rh)避免漏診及誤診完全性肺靜脈異位連接共二十五頁新生兒期明顯發(fā)紺(fgn)的復雜先心？大動脈轉位肺動脈閉鎖完全性肺靜脈異位(y wi)連接共二十五頁中山市博愛醫(yī)院 張志榮完全性肺靜脈異位(y wi)連接共二十五頁定義(dngy)指所有肺靜脈都不與左房連接(linji)，而直接或借道體靜脈接入右房。共二十五頁分型心上型：連于左無名靜脈、上腔靜脈或奇靜脈，大部分連于左無名靜脈；心內型：直接(zhji)連右房或由冠狀靜脈竇再入右房；心下型：連于肝門靜脈、下腔靜脈、靜脈導管或肝靜脈；混合型：連于兩處

2、或兩處以上。共二十五頁完全(wnqun)型 ：心上型共二十五頁完全(wnqun)型 ：心下型共二十五頁完全(wnqun)型 ：心內型共二十五頁完全(wnqun)型 ：混合型共二十五頁病理(bngl)生理體循環(huán)及肺循環(huán)血流均流入右房，并自右房分兩路發(fā)出，一股經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損入左房左室，此路是左心(zu xn)和體循環(huán)的唯一血源。共二十五頁臨床表現(xiàn)回流(hu li)無梗阻：出生后數(shù)日可無癥狀，至一個月左右患兒呼吸急促、喂養(yǎng)困難，呼吸道感染，哭聲變低或嘶啞，半歲左右時心衰加重，但青紫不嚴重，約80%一歲內死亡，多數(shù)三個月內。體征：肺動脈瓣音區(qū)可有2級收縮期雜音，胸骨左緣下部及劍突附近可有三尖瓣返

3、流的雜音。共二十五頁臨床表現(xiàn)回流梗阻：肺靜脈淤血，肺水腫必然存在，出生后一兩天既有青紫及呼吸(hx)急促，喂養(yǎng)困難及愈益加重的心衰，多于數(shù)日內或少數(shù)三四個月死亡。癥狀重，體征少，若移位于膈肌以下的靜脈，啼哭及排便時青紫加重。共二十五頁超聲診斷(zhndun)心尖四腔心及胸骨上窩未見明顯肺靜脈引流入左房，而在左房后方可見肺靜脈總匯腔胸骨上窩、心尖四腔或劍下切面見異常血管直接(zhji)或間接引流入右房房間隔可見缺損或卵圓孔未閉，呈右向左分流可有右心增大、左心縮小共二十五頁超聲診斷(zhndun) 心內型：可見肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接； 心上型：胸骨上窩切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、左無名靜脈、

4、上腔靜脈回流入右房的途徑； 心下型：劍突下切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、門靜脈、肝靜脈、下腔靜脈回流入右房的途徑; 結合彩色多普勒顯像觀察肺靜脈回流有無(yu w)梗阻。共二十五頁共二十五頁治療(zhlio) 內科治療：如出生數(shù)日內有嚴重青紫，嚴重窘迫及心血管功能不全時，應考慮肺靜脈異位回流有梗阻，內科的緊急治療為糾酸，降低肺循環(huán)阻力； 外科手術治療：如有嚴重的梗阻；外科手術宜早不宜遲；對梗阻不重，可先用球囊導管(dogun)行房間隔缺損擴大的操作，或擇期手術；手術的目標為將肺靜脈回路直接歸入左房。共二十五頁預后(yhu)總體預后良好有再次吻合口梗阻的可能(knng)有心率失常的可能手術技術的

5、方法技巧在很大程度上可避免以上并發(fā)癥共二十五頁正常(zhngchng)胎兒肺靜脈如何顯示最佳(zu ji)切面:速度標尺Scale：約30cm/s適當調節(jié)增益共二十五頁胎兒完全性肺靜脈異位(y wi)連接特點心室及大血管比例失調，右心可輕度增大或正常當肺靜脈引流入冠狀靜脈竇時，可使其輕度擴張脊柱與左房間(fngjin)異常腔隙（共同肺靜脈腔）彩色多普勒顯示肺靜脈回流異常共二十五頁漏診(lu zhn)常見原因孕早期肺血流量少存在較大房缺心下型肺靜脈異位(y wi)連接共二十五頁總結(zngji)胎兒右側房室增大時應排除完全性肺靜脈異位連接留圖時應注意留左房肺靜脈回流(hu li)情況圖，注意調低

6、速度標尺。對新生兒即明顯發(fā)紺、持續(xù)肺高壓、持續(xù)性胎兒循環(huán)或呼吸窘迫綜合征的患兒應注意排除完全性肺靜脈異位連接共二十五頁問題(wnt)右心增大見于那些(nxi)疾病？ 1.心臟疾病：a、左向右分流疾病：ASD或TAPVC等；b、TV疾?。篢S或TR等；c、PV或RVOT疾病；d、心肌?。籩、心律失常及心功能不全等。 2.肺疾?。篜H或慢阻肺等。 3.全身性疾?。贺氀⒓卓杭鞍l(fā)熱等謝 謝 ！共二十五頁內容摘要張xx：胎兒超聲心動圖。心上型：連于左無名靜脈、上腔靜脈或奇靜脈，大部分連于左無名靜脈。完全型 ：心上型。體循環(huán)及肺循環(huán)血流均流入右房，并自右房分兩路發(fā)出，一股經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損入左房左室，此路是左心和體循環(huán)的唯一血源?；亓鳠o梗阻：出生后數(shù)日可無癥狀，至一個月左右患兒呼吸急促、喂養(yǎng)困難，呼吸道感染，哭聲變低或嘶啞，半歲左右時心衰加重(jizhng)，但青紫不嚴重，約80%一歲內死亡，多數(shù)三個月內?；亓鞴Ｗ瑁悍戊o脈淤血，肺水腫必然存在，出生后一兩天既有青紫及呼