完全性肺靜脈異位連接

1、張xx：胎兒(ti r)超聲心動(dòng)圖共二十五頁(yè)張xxB：超聲心動(dòng)圖共二十五頁(yè)？新生兒重度發(fā)紺常見病如何(rh)避免漏診及誤診完全性肺靜脈異位連接共二十五頁(yè)新生兒期明顯發(fā)紺(fgn)的復(fù)雜先心？大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位肺動(dòng)脈閉鎖完全性肺靜脈異位(y wi)連接共二十五頁(yè)中山市博愛醫(yī)院 張志榮完全性肺靜脈異位(y wi)連接共二十五頁(yè)定義(dngy)指所有肺靜脈都不與左房連接(linji)，而直接或借道體靜脈接入右房。共二十五頁(yè)分型心上型：連于左無(wú)名靜脈、上腔靜脈或奇靜脈，大部分連于左無(wú)名靜脈；心內(nèi)型：直接(zhji)連右房或由冠狀靜脈竇再入右房；心下型：連于肝門靜脈、下腔靜脈、靜脈導(dǎo)管或肝靜脈；混合型：連于兩處

2、或兩處以上。共二十五頁(yè)完全(wnqun)型 ：心上型共二十五頁(yè)完全(wnqun)型 ：心下型共二十五頁(yè)完全(wnqun)型 ：心內(nèi)型共二十五頁(yè)完全(wnqun)型 ：混合型共二十五頁(yè)病理(bngl)生理體循環(huán)及肺循環(huán)血流均流入右房，并自右房分兩路發(fā)出，一股經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損入左房左室，此路是左心(zu xn)和體循環(huán)的唯一血源。共二十五頁(yè)臨床表現(xiàn)回流(hu li)無(wú)梗阻：出生后數(shù)日可無(wú)癥狀，至一個(gè)月左右患兒呼吸急促、喂養(yǎng)困難，呼吸道感染，哭聲變低或嘶啞，半歲左右時(shí)心衰加重，但青紫不嚴(yán)重，約80%一歲內(nèi)死亡，多數(shù)三個(gè)月內(nèi)。體征：肺動(dòng)脈瓣音區(qū)可有2級(jí)收縮期雜音，胸骨左緣下部及劍突附近可有三尖瓣返

3、流的雜音。共二十五頁(yè)臨床表現(xiàn)回流梗阻：肺靜脈淤血，肺水腫必然存在，出生后一兩天既有青紫及呼吸(hx)急促，喂養(yǎng)困難及愈益加重的心衰，多于數(shù)日內(nèi)或少數(shù)三四個(gè)月死亡。癥狀重，體征少，若移位于膈肌以下的靜脈，啼哭及排便時(shí)青紫加重。共二十五頁(yè)超聲診斷(zhndun)心尖四腔心及胸骨上窩未見明顯肺靜脈引流入左房，而在左房后方可見肺靜脈總匯腔胸骨上窩、心尖四腔或劍下切面見異常血管直接(zhji)或間接引流入右房房間隔可見缺損或卵圓孔未閉，呈右向左分流可有右心增大、左心縮小共二十五頁(yè)超聲診斷(zhndun) 心內(nèi)型：可見肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接； 心上型：胸骨上窩切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、左無(wú)名靜脈、

4、上腔靜脈回流入右房的途徑； 心下型：劍突下切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、門靜脈、肝靜脈、下腔靜脈回流入右房的途徑; 結(jié)合彩色多普勒顯像觀察肺靜脈回流有無(wú)(yu w)梗阻。共二十五頁(yè)共二十五頁(yè)治療(zhlio) 內(nèi)科治療：如出生數(shù)日內(nèi)有嚴(yán)重青紫，嚴(yán)重窘迫及心血管功能不全時(shí)，應(yīng)考慮肺靜脈異位回流有梗阻，內(nèi)科的緊急治療為糾酸，降低肺循環(huán)阻力； 外科手術(shù)治療：如有嚴(yán)重的梗阻；外科手術(shù)宜早不宜遲；對(duì)梗阻不重，可先用球囊導(dǎo)管(dogun)行房間隔缺損擴(kuò)大的操作，或擇期手術(shù)；手術(shù)的目標(biāo)為將肺靜脈回路直接歸入左房。共二十五頁(yè)預(yù)后(yhu)總體預(yù)后良好有再次吻合口梗阻的可能(knng)有心率失常的可能手術(shù)技術(shù)的

5、方法技巧在很大程度上可避免以上并發(fā)癥共二十五頁(yè)正常(zhngchng)胎兒肺靜脈如何顯示最佳(zu ji)切面:速度標(biāo)尺Scale：約30cm/s適當(dāng)調(diào)節(jié)增益共二十五頁(yè)胎兒完全性肺靜脈異位(y wi)連接特點(diǎn)心室及大血管比例失調(diào)，右心可輕度增大或正常當(dāng)肺靜脈引流入冠狀靜脈竇時(shí)，可使其輕度擴(kuò)張脊柱與左房間(fngjin)異常腔隙（共同肺靜脈腔）彩色多普勒顯示肺靜脈回流異常共二十五頁(yè)漏診(lu zhn)常見原因孕早期肺血流量少存在較大房缺心下型肺靜脈異位(y wi)連接共二十五頁(yè)總結(jié)(zngji)胎兒右側(cè)房室增大時(shí)應(yīng)排除完全性肺靜脈異位連接留圖時(shí)應(yīng)注意留左房肺靜脈回流(hu li)情況圖，注意調(diào)低

6、速度標(biāo)尺。對(duì)新生兒即明顯發(fā)紺、持續(xù)肺高壓、持續(xù)性胎兒循環(huán)或呼吸窘迫綜合征的患兒應(yīng)注意排除完全性肺靜脈異位連接共二十五頁(yè)問題(wnt)右心增大見于那些(nxi)疾??？ 1.心臟疾病：a、左向右分流疾病：ASD或TAPVC等；b、TV疾?。篢S或TR等；c、PV或RVOT疾病；d、心肌??；e、心律失常及心功能不全等。 2.肺疾?。篜H或慢阻肺等。 3.全身性疾?。贺氀?、甲亢及發(fā)熱等謝 謝 ！共二十五頁(yè)內(nèi)容摘要張xx：胎兒超聲心動(dòng)圖。心上型：連于左無(wú)名靜脈、上腔靜脈或奇靜脈，大部分連于左無(wú)名靜脈。完全型 ：心上型。體循環(huán)及肺循環(huán)血流均流入右房，并自右房分兩路發(fā)出，一股經(jīng)卵圓孔或房間隔缺損入左房左室，此路是左心和體循環(huán)的唯一血源?；亓鳠o(wú)梗阻：出生后數(shù)日可無(wú)癥狀，至一個(gè)月左右患兒呼吸急促、喂養(yǎng)困難，呼吸道感染，哭聲變低或嘶啞，半歲左右時(shí)心衰加重(jizhng)，但青紫不嚴(yán)重，約80%一歲內(nèi)死亡，多數(shù)三個(gè)月內(nèi)?；亓鞴Ｗ瑁悍戊o脈淤血，肺水腫必然存在，出生后一兩天既有青紫及呼