肺彌漫磨玻璃影孫文青

1、肺彌漫磨玻璃影孫文青病史患者男，29歲。因腹瀉、發(fā)熱、咳嗽、胸悶1周，加重1天于入院。1周前無(wú)誘因出現(xiàn)腹瀉、嘔吐，輕咳，痰色發(fā)紅，胸悶，自覺(jué)發(fā)熱，未測(cè)體溫，當(dāng)?shù)卦\所按“感冒抗炎治療4天無(wú)效果，胸悶、咳嗽加重，體溫38.2，轉(zhuǎn)到某市級(jí)醫(yī)院，病情繼續(xù)加重，出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，氣管插管后轉(zhuǎn)我院。有精神分裂癥病史6年，口服藥物治療。體檢：雙肺呼吸音粗，可聞及干濕性羅音。診斷？鑒別診斷？下一步處理？肺泡灌洗液肺泡蛋白沉積癥肺泡蛋白沉積癥肺部彌漫磨玻璃影鑒別診斷PCPPAPHIV感染CMV過(guò)敏性肺炎病毒性肺炎急性間質(zhì)性肺炎急性肺水腫肺-腎綜合征肺小血管炎結(jié)節(jié)病肺含鐵血黃素沉著癥間質(zhì)型肺結(jié)核BOOP慢性嗜酸粒

2、細(xì)胞肺炎肺泡蛋白沉積癥PAP先天性2%特發(fā)性90%繼發(fā)性5-10%出血性惡性腫瘤免疫抑制劑接觸無(wú)機(jī)粉塵或有毒氣體某些慢性感染卡氏肺孢子蟲(chóng)骨髓及骨髓外增殖性疾病病因及發(fā)病機(jī)制外表活性物質(zhì)去除障礙肺泡巨噬細(xì)胞功能缺陷粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子及其受體異常先天性基因突變繼發(fā)性繼發(fā)于其它疾病臨床表現(xiàn)差異很大，具有多變性、非特異性可無(wú)任何病癥1/31/5患者以繼發(fā)肺部感染病癥為首發(fā)表現(xiàn)1/2患者隱襲起病起病到診斷大約幾個(gè)月、幾年病癥和影像學(xué)表現(xiàn)相比通常更輕微CT表現(xiàn)磨玻璃影或 網(wǎng)狀、斑片狀影，可為對(duì)稱或不對(duì)稱性，病變與周?chē)谓M織間常有明顯的界限且邊界不規(guī)那么，形成特征性的“地圖樣改變。伴或不伴支氣管充氣征，或伴小葉間隔增厚，表現(xiàn)為多角形態(tài)，稱為“瘋狂的堆砌。支氣管肺泡灌洗液牛奶狀或泥漿樣放置20分鐘可見(jiàn)沉淀肺泡灌洗液加福爾馬林離心沉淀后，用石蠟包埋，行病理切片示：在彌漫的嗜酸顆粒的背景中，可見(jiàn)大的、無(wú)細(xì)胞構(gòu)造的嗜酸性小體；PAS染色陽(yáng)性，而奧星藍(lán)染色及黏蛋白卡紅染色陰性。治療一般支持治療經(jīng)支氣管鏡分段肺泡灌洗全肺灌洗藥物治療：粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子利妥昔單克隆抗體血漿置換術(shù)骨髓及自體造血干細(xì)胞移植基因治療肺移植本例病人擬行治療方案：1、病人危重，進(jìn)展迅速，機(jī)械通氣高參數(shù)下勉強(qiáng)維持氧合，