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1、PCOS 與地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)1.稀發(fā)排卵或無排卵高雄激素的臨床表現(xiàn)和/或高雄激素血癥卵巢多囊性改變:一側(cè)或雙側(cè)卵巢直徑29mm的卵泡12個(gè),和/或卵巢體積10ml上述3條中符合2條,并排除如為高雄,需排除其他高雄激素病因:先天性腎上腺皮質(zhì)增生、柯興氏綜合征、分泌雄激素的腫瘤等。如為稀發(fā)排卵或無排卵,需其他引起排卵障礙的疾病:高泌乳素血癥,卵巢早衰和垂體或下丘腦性閉經(jīng),以及甲狀腺功能異常,嚴(yán)重的胰島素抵抗綜合癥(2006AES)PCOS診斷標(biāo)準(zhǔn)(2003年鹿特丹標(biāo)準(zhǔn))2.雙氫睪酮5-還原酶DHEA-S(網(wǎng)狀帶)磺?;?1羥化酶缺乏21羥化酶缺乏皮質(zhì)醇(束狀帶)醛固酮(球狀帶)17羥化酶缺乏雄激素
2、在腎上腺生成及轉(zhuǎn)化途經(jīng)3. 卵巢主要合成睪酮,01mgd和雄烯二酮(4一A)12mgd。尚有脫氫表雄酮(DHEA)18.2umol/L) : 查 17-OHP 和皮質(zhì)醇,確定高雄激素的來源途經(jīng) 根據(jù)情況加腎上腺B超(排除腫瘤) T或正常: 查SHBG是否正常5. 血皮質(zhì)醇 17-OHPPCOS鑒別診斷意義血皮質(zhì)醇 17-OHP血皮質(zhì)醇 17-OHP21羥化酶缺乏基因診斷地塞米松過夜試驗(yàn)或小劑量抑制試驗(yàn)地塞米松大劑量抑制試驗(yàn)+ACTH測定先天性腎上腺增生癥庫欣氏綜合征庫興病腎上腺功能亢進(jìn)?抑制無效抑制有效腫瘤抑制無效抑制有效正常人、pcos6.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制有效抑制無效正常人、PCO
3、S、庫欣病腫瘤小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制有效抑制無效正常人、pcos假性庫欣綜合征庫興綜合癥腫瘤直接進(jìn)行不同實(shí)驗(yàn)的區(qū)分情況7.庫欣氏綜合征 各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致病癥的總稱。其中最多見者為庫欣病。8. 1ACTH依賴性 (80-85%)庫欣病:指垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌過多,伴腎上腺皮質(zhì)增生;垂體多有微腺瘤,少數(shù)為大腺瘤; 異位ACTH綜合征,系垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH,伴腎上腺皮質(zhì)增生。 2非ACTH依賴性 (15-20%) 腎上腺皮質(zhì)腺瘤;腎上腺皮質(zhì)癌;不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生;不依賴ACTH性雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。
4、3.假性庫欣綜合征: 醫(yī)源性類庫欣綜合征:長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素; 酒精性類庫欣綜合征,可能與長期飲酒導(dǎo)致肝損害影響皮質(zhì)醇滅活有關(guān),停酒精后癥狀可消失。 郁抑癥、焦慮癥、2型糖尿病和中心性肥胖等9.定性診斷臨床表現(xiàn),有典型癥狀、體征者,從外觀即可作出診斷各型庫興綜合征共有的特征為糖皮質(zhì)激素分泌異常,血皮質(zhì)醇水平增高和晝夜節(jié)律消失;24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)或17-羥類固醇(17-OHCS)排出量增高;小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)簡化了的過夜地塞米松抑制試驗(yàn),增高的皮質(zhì)醇不被抑制是皮質(zhì)醇增多癥必需的確診試驗(yàn)。10.病因診斷大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)與過夜大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)意義相似庫欣病服藥第二日24小
5、時(shí)尿UFC或17-OHCS多數(shù)被抑制到對(duì)照日50%以下腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征大都不被抑制。血ACTH水平腎上腺腫瘤時(shí)降低庫欣病時(shí)升高,異位ACTH綜合征更高。11.幾種實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)結(jié)果分析:服藥后,血、尿皮質(zhì)醇值降至對(duì)照值的50%以下為有反應(yīng)。 12.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)口服地塞米松0.5毫克每6小時(shí)1次,共2天。于服藥前及服藥第3日晨8時(shí)抽血測定皮質(zhì)醇。第1日:8:00 抽血 12:00 0.5mg 18:00 0.5mg 24:00 0.5mg第2日:6:00 0.5mg 12:00 0.5mg 18:00 0.5mg 24:00 0.5mg第3日: 06:00 0.5mg 08:00 抽血13.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)口服地塞米松2毫克每6小時(shí)1次,共2天。于服藥前及服藥第3日晨8時(shí)抽血測定皮質(zhì)醇。第1日:8:00 抽血 12:00 2mg 18:00 2mg 24:00 2mg第2日:6:00 2mg 12:00 2mg 18:00 2mg 24:00 2mg第3日: 06:00 2mg 08:00 抽血14.過夜地塞米松抑制試驗(yàn)口服地塞米松0.5毫克于服藥前及服藥次日晨8時(shí)抽血測定
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