川崎病(Kawasaki disease KD)

1、川崎病(Kawasaki disease KD)1 急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)的血管炎綜合征。又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。常累及心血管系統(tǒng)，是兒童期缺血性心臟病的主要原因 50%在2y內(nèi)發(fā)病,80%病例在5y內(nèi) 四季均可發(fā)病,4-5月份和11-1月份 發(fā)病相對(duì)較多2病因病因及發(fā)病機(jī)制未明（一）免疫亢進(jìn)免疫調(diào)節(jié)異常 單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、細(xì)胞等激活，分泌各類(lèi)細(xì)胞因子（、）、等 （二）超抗原學(xué)說(shuō)葡萄球菌內(nèi)毒素、鏈球菌紅斑毒素，不經(jīng)抗原提呈細(xì)胞處理既能直接激活細(xì)胞，釋放大量淋巴因子3（三）熱休克蛋白（heat shock protein，HSP） 人類(lèi)HSP 與細(xì)菌HSP 具有顯著相關(guān)

2、和同源性，尤其是HSP 65具有極強(qiáng)的免疫活性，引起免疫反應(yīng)，損傷內(nèi)皮細(xì)胞及形成血管炎（四）淋巴細(xì)胞凋亡延遲研究發(fā)現(xiàn)Il-6能抑制淋巴細(xì)胞P52基因喪失表達(dá)，凋亡時(shí)間延遲，免疫細(xì)胞過(guò)度活化4病理主要病理變化為血管炎期09天 小動(dòng)脈全層炎、中大動(dòng)脈周?chē)壮?見(jiàn)，同時(shí)可見(jiàn)全心炎期 1025天 微血管炎和心臟炎減輕，中動(dòng)脈全層 炎，冠狀 動(dòng)脈最明顯，動(dòng)脈瘤血栓栓塞期 2840天 中動(dòng)脈肉芽組織增生、內(nèi)膜增厚 動(dòng) 脈瘤樣擴(kuò) 張、血栓形成，心肌梗塞期 40天后 心肌瘢痕形成，中動(dòng)脈狹窄、鈣化， 出現(xiàn)缺血性心臟病5臨床表現(xiàn)(一)主要癥狀和體征 1、發(fā)熱：95% 稽流熱或弛張熱，周。 2、雙側(cè)眼球結(jié)膜充血:

3、90% 發(fā)熱3-4天后出現(xiàn) 3、口腔粘膜改變：90% 口唇皸裂、結(jié)痂、潮紅；舌乳頭突起，呈楊梅舌；口腔咽部粘膜彌漫性充血 4、不定形皮疹：95% 發(fā)熱1-3天后出現(xiàn) 軀干部 多，熱退后皮疹退，不發(fā)生水皰和痂皮 65、 四肢末端變化：急性期 75% 手足廣泛性硬性水腫，90%掌及指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑；恢復(fù)期 98% 甲床皮膚移行處膜樣脫皮 川崎病的典型臨床特點(diǎn)6、非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大 50-70% 單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬、觸痛，表面不紅、不化膿7(二)心血管癥狀和體征 1、心臟和冠狀動(dòng)脈受累：冠脈炎、冠脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤栓塞致死亡 心包炎或心包積液 心肌炎 2、冠狀動(dòng)脈受累體征：收縮期雜音、奔馬律

4、、心音低鈍、心律不齊、心臟擴(kuò)大多在起病周，甚至數(shù)月至數(shù)年。 3、心電圖：P-R、Q-T延長(zhǎng)、異常Q波、低電壓、ST-T改變、心律失常 4、2DE：心包積液、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張8（三）其它系統(tǒng)癥狀1、消化系統(tǒng)：腹瀉嘔吐、腹痛腸梗阻、膽 囊腫大、黃疸2、神經(jīng)系統(tǒng)：精神意識(shí)障礙、驚厥、無(wú)菌 性腦膜炎3、泌尿系統(tǒng)：蛋白尿、尿道炎4、肺部損害：肺動(dòng)脈炎、間質(zhì)性肺炎5、關(guān)節(jié)病變：關(guān)節(jié)炎9實(shí)驗(yàn)室檢查(一)血液： 白細(xì)胞增高，中性為主 血小板升高 血沉、反應(yīng)蛋白增高 2球蛋白增高 CD、CD減少，IgE、IgM、IgA增高10(二)心血管系統(tǒng)檢查心電圖：改變，、 間期延長(zhǎng)；心律失常， 低電壓。超聲心動(dòng)圖：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)

5、張，動(dòng)脈瘤 形成。(三)尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。 腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主。11 診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 、持續(xù)發(fā)熱天以上、結(jié)合膜充血、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮、多形性紅斑樣皮疹、頸淋巴結(jié)腫大符合項(xiàng)（需包括發(fā)熱）可確診12符合3或4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)超聲心動(dòng)圖或心血管造影檢查證明有冠狀動(dòng)脈瘤超聲心動(dòng)圖見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)排除其他感染也可診斷川崎病13不典型川崎病診斷（）卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、陰囊腫脹、肛周皮膚潮紅（）血小板數(shù)顯著增多（）C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加（）超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)（）聽(tīng)到心臟雜音和心包摩擦音（）出現(xiàn)低蛋白血癥14 鑒別診斷 猩紅熱、敗

6、血癥、兒童類(lèi)風(fēng)濕病 滲出性多形紅斑15 治療 減輕血管炎癥、抗血小板凝集、退熱 1、阿斯匹林3050mg/kgd，熱退 后減為0mg/kgd。至癥狀消失， 血沉正常。共周。 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張： 加潘生丁35mg/kgd 維生素20-30mg/kgd162、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。減 少冠狀動(dòng)脈病變 400mg/kgd，連續(xù)天輸注。 或/kg，一次輸注。作用機(jī)理（1）阻斷fc受體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)（2）提供特異性抗體，中和抗原和毒素（3）修復(fù)抗獨(dú)特型抗體，維持免疫應(yīng)答的穩(wěn)定173、皮質(zhì)激素的應(yīng)用需謹(jǐn)慎 并發(fā)嚴(yán)重心肌炎 應(yīng)用靜脈丙種球蛋白后高熱不退 可應(yīng)用皮質(zhì)激素，不宜單獨(dú)使用4、其他治療（1）抗血小板聚