凝血功能異常的護(hù)理

1、凝血功能異常的護(hù)理華法令致辭凝血功能異?；颊叩膿尵扰c 護(hù)理體會(huì)一般護(hù)理急性期絕對(duì)臥床休息，防止加重出血。適當(dāng)抬高床頭，保持 病房安靜，減少不必要的刺激；保持床單平整，被褥衣褲輕軟；避免肢體碰撞 或外傷；避免用力擦洗皮膚；治療和護(hù)理操作動(dòng)作輕柔，盡可能減少注射次數(shù)； 指導(dǎo)患者軟毛刷刷牙，不得用手摳鼻；給予易消化的軟食或半流食，消化道出 血者暫禁飲食；保持大便通暢，預(yù)防顱內(nèi)出血。加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，定時(shí)更換臥位， 床單保持干燥平整無(wú)屑，嚴(yán)格做好床頭交接，防止護(hù)理并發(fā)癥發(fā)生。病情觀察密切觀察病情變化，病情嚴(yán)重的多部位出血患者立即安置于 急救室，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，注意觀察全身皮膚出血情況及神志面色的變化，觀察

2、周圍循環(huán)狀況，如尿量、肢體溫度，并做好記錄，提供病情動(dòng)態(tài)信息，及時(shí)準(zhǔn) 確采集化驗(yàn)標(biāo)本送檢。搶救治療立即開(kāi)放兩條靜脈通路，給予補(bǔ)液、輸血，靜脈維持點(diǎn)滴升壓藥等， 迅速糾正休克及電解質(zhì)紊亂。針對(duì)華法令導(dǎo)致的凝血功能異常，標(biāo)準(zhǔn)的止血方案是應(yīng)用新鮮血漿 和維生素K 1。遵醫(yī)囑患者輸注新鮮血漿，以迅速補(bǔ)充凝血因子，靜脈點(diǎn)滴 維生素K,以對(duì)抗華法令的作用。預(yù)防和控制感染 因機(jī)體抵抗力降低，極易發(fā)生感染，特別是肺部感 染，要加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)和紫外線消毒病房，保持室內(nèi)溫度 20-22 C ,相對(duì)濕度50%-60%醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度和無(wú)菌操作規(guī)程。 體溫異常者監(jiān)測(cè)體溫變化每日4-6次，遵醫(yī)

3、囑給予抗生素控制感染。心理護(hù)理 由于病程長(zhǎng)，病情重，患者往往出現(xiàn)焦慮不安心理，甚至對(duì) 治療失去信心。護(hù)士主動(dòng)了解患者心理和生理需要，有針對(duì)性地給予幫助，盡 力滿足患者的需要，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，以最佳的心態(tài)積極配合醫(yī)生 治療。3討論嚴(yán)格掌握用藥指征，避免藥物不良反應(yīng) 華法令是香豆素類抗凝劑的一 種，在體內(nèi)有對(duì)抗維生素 K的作用，可以抑制維生素 K參與的H、叫、IX、X 在肝臟的合成，主要用于防治血栓性疾病，在臨床廣泛應(yīng)用于人工心臟瓣膜、心房纖顫、動(dòng)靜脈血栓和不穩(wěn)定性心絞痛患者的抗凝。但出血傾向是華法令抗 凝治療最主要的并發(fā)癥，過(guò)度抗凝有引起嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)。資料顯示：華法令 治療可致全身、

4、腹腔、消化道、泌尿道、支氣管、附件出血等2, 3。華法令治療導(dǎo)致顱內(nèi)出血的發(fā)生率為1%死亡率為33.3% 1。因其不良反應(yīng)導(dǎo)致 后果較為嚴(yán)重，所以使用該藥一定要慎之又慎，嚴(yán)格掌握使用指征，非用不可 的情況下方可使用。本組病例中 4例患者因下肢疼痛疑為血栓即給患者用藥即 為濫用藥物。而且研究表明，患者用藥后個(gè)體差異甚大，患者自身因素如肝功 能異常、維生素K攝入減少、其它藥物影響、原有基礎(chǔ)疾病4可加重出血的 風(fēng)險(xiǎn)，所以醫(yī)生在使用該藥前應(yīng)做好評(píng)估，詳細(xì)詢問(wèn)病史，了解患者的情況， 方可避免不良反應(yīng)的發(fā)生。加強(qiáng)健康教育，做好用藥指導(dǎo) 患者用藥知識(shí)缺乏，盲目用藥，藥品的 不良反應(yīng)發(fā)生率增高5。華法令抗凝的

5、主要藥理機(jī)制，是在肝臟內(nèi)競(jìng)爭(zhēng)性拮 抗維生素K的作用，延長(zhǎng)凝血酶原時(shí)間(PTT ,目前國(guó)際通用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值 (INR)作為觀察華法令抗凝指標(biāo)，當(dāng)INR5時(shí)，有可能發(fā)生嚴(yán)重出血，通常以 INR2-3為佳。該藥在使用過(guò)程中應(yīng)定期復(fù)查，監(jiān)測(cè) INR,隨時(shí)調(diào)整用量。本組 病例中，8例服藥后未測(cè)過(guò)INR,其余4例也不能按時(shí)監(jiān)測(cè)，未經(jīng)醫(yī)生指導(dǎo)自行 加大藥物劑量7例。宣傳力度不夠，遵醫(yī)行為差，患者沒(méi)有真正了解該藥的危 險(xiǎn)性是導(dǎo)致華法令過(guò)量出血的重要原因6。因此，對(duì)于口服華法令的患者應(yīng) 加強(qiáng)宣教，詳細(xì)告知患者該藥的作用、服用劑量、服藥方法及不良反應(yīng)，指導(dǎo) 其準(zhǔn)確用藥，定期復(fù)查INR,遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。從而提高患

6、者治療依從性，樹立 其用藥的風(fēng)險(xiǎn)意識(shí)，減少不良反應(yīng)的發(fā)生。腫瘤并發(fā)癥凝血功能障礙的護(hù)理凝血功能障礙與出血是惡性月中瘤常見(jiàn)并發(fā)癥，也是導(dǎo)致月中瘤患者常見(jiàn)死 亡原因之一。約50%的患者在其患病的過(guò)程中產(chǎn)生凝血功能異常，包括彌漫性 血管內(nèi)凝血、血栓、出血的問(wèn)題。在正常情況下，循環(huán)血液內(nèi)凝血系統(tǒng)和抗凝 血系統(tǒng)維持動(dòng)態(tài)平衡，以保持血液在血管內(nèi)呈流動(dòng)狀態(tài)。但維持月中瘤患者血液 系統(tǒng)的恒定卻是非常復(fù)雜的過(guò)程，因?yàn)橥瑫r(shí)存在許多因素影響該過(guò)程，例如疾 病本身或藥物治療所導(dǎo)致的骨髓抑制、營(yíng)養(yǎng)不良或肝臟病變?cè)斐傻哪蜃赢a(chǎn) 生減少、藥物引起的凝血功能障礙、纖維蛋白分解、高凝狀態(tài)、感染等因素。1控制出血的護(hù)理措施(1

7、)患者應(yīng)嚴(yán)格保持絕對(duì)臥床休息，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜 劑，盡可能陪伴患者，給予心理安慰和支持。(2)協(xié)助患者采取舒適體位，大咯血的患者應(yīng)患側(cè)臥位，嘔血 的患者應(yīng)注意頭偏向一側(cè)以免誤吸。(3)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者生命體征及意識(shí)，注意生命體征的變化及患 者的不適主訴。(4)給予較高濃度的濕化氧氣，以保證重要臟器的氧供，減輕 組織缺氧。(5)如是表淺部位出血，應(yīng)給予加壓止血并立即冰敷，冰敷時(shí) 應(yīng)防止凍傷發(fā)生。(6)鼻腔出血時(shí)，可局部使用腎上腺素以收縮血管，局部冰敷, 也可使用明膠海綿填塞。患者可根據(jù)情況采取坐位、半臥位或患側(cè)臥位。(7)每次更換中心靜脈導(dǎo)管的敷料后要至少按壓 5-10分鐘以 減少滲血，也可以在

8、穿刺點(diǎn)處使用明膠海綿 (或浸有凝血酶的明膠海綿)以促進(jìn) 止血。一旦出血停止，也不要立即移走明膠海綿，應(yīng)讓它自然脫落，否則會(huì)再 次出血。(8)配合醫(yī)生采取各種止血措施，如：藥物止血、內(nèi)鏡下止血、 手術(shù)止血等。(9)準(zhǔn)備好各種搶救物品及藥品，一旦出現(xiàn)窒息、心包填塞、 失血性休克等嚴(yán)重并發(fā)癥，應(yīng)配合醫(yī)生立即搶救。(10)注意患者出血部位的清潔以預(yù)防感染， 予以擦澡、更換被服、口腔護(hù)理、會(huì)陰沖洗、協(xié) 助坐浴，如疑有感染應(yīng)立即留取標(biāo)本并作藥敏試 驗(yàn)。(11)正確采集各種標(biāo)本，及時(shí)送檢。2預(yù)防出血的護(hù)理措施(1)病室環(huán)境安全并整潔，有防止磕碰或摔 倒的安全措施，如桌角應(yīng)用軟布包裹，地板應(yīng)防 滑，病床設(shè)護(hù)欄

9、等。(2)盡量避免侵入操作性，包括；血管穿刺、 灌腸、導(dǎo)尿、肛塞栓劑及肌內(nèi)注射等。若不可避 免，各種穿刺后，如肌內(nèi)注射、靜脈輸液，應(yīng)增 加按壓止血時(shí)間，至少5-10分鐘。穿刺時(shí)宜選 擇小號(hào)針頭，避免使用止血帶。留置各種導(dǎo)管時(shí)， 應(yīng)充分潤(rùn)滑導(dǎo)管，宜選擇小號(hào)導(dǎo)管，并加強(qiáng)觀察 其受壓處皮膚及黏膜情況。(3)避免使用非備體類抗炎藥(如阿司匹林、 布洛芬等)。其他預(yù)防措施詳見(jiàn)患者的健康指導(dǎo)。3健康指導(dǎo)(1)避免可造成身體傷害的活動(dòng)。提醒患者在使用刀叉、剪刀、指甲刀或其他尖銳物品時(shí)應(yīng) 避免弄傷自己，提醒患者應(yīng)使用指甲刀或網(wǎng)狀鋰 刀修建指甲，并且不要剪得太短，盡量使用電動(dòng) 剃須刀，而不要使用傳統(tǒng)的刮胡刀。不

10、要穿緊身 衣和質(zhì)地粗糙的衣物。(2)應(yīng)進(jìn)軟食，避免理化刺激，不能進(jìn)食含 有刺、小骨頭等易損傷口腔黏膜及消化道的食 物。(3)應(yīng)使用軟毛刷刷牙，避免使用含酒精成 分的漱口水，避免使用牙線或牙簽剔牙。(4)預(yù)防發(fā)生便秘，以避免硬便對(duì)腸黏膜的 損傷和潛在性的顱壓增高引起腦出血，可常規(guī)使 用緩瀉劑或軟便劑。(5)避免用力摞鼻或挖鼻，可用液體石蠟油 或薄荷油滴鼻劑，增加空氣濕度，維持在 50% -60 %為宜。(6)避免陰道灌洗及使用陰道栓劑，指導(dǎo)患 者可于性交前使用水溶性潤(rùn)滑劑。 每日飲水應(yīng)在 3000ml 以上。(7)不要憋氣及劇烈活動(dòng)，避免情緒激動(dòng)， 以避免顱壓升高。(8)向患者及家屬解釋出血情況

11、、治療用藥 情況以緩解他們的焦慮和恐懼。彌散性血管內(nèi)凝血護(hù)理常規(guī)（DIC ）彌散性血管內(nèi)凝血是許多疾病發(fā)展后期過(guò)程中 的一種病理狀態(tài)。在某些致病因素作用下，血液 處于高凝狀態(tài)，發(fā)生彌漫性小血管內(nèi)血栓，消耗 大量的血漿凝血因子和血小板，同時(shí)并發(fā)繼發(fā)性 纖維蛋白溶解活動(dòng)亢進(jìn)，引起嚴(yán)重的凝血和循環(huán) 功能障礙，導(dǎo)致低凝狀態(tài)而出血。DIC不是一種 獨(dú)立疾病，而是許多病因所引起的一種復(fù)雜的病 理過(guò)程和綜合（一）臨床表現(xiàn)1、出血：主要見(jiàn)于皮膚、黏膜、消化道、泌尿 道、肺、顱內(nèi)出血等。如有創(chuàng)面或外傷，可以滲 血不止，靜脈和肌肉注射部位也可出現(xiàn)血腫及滲 血。2、休克或低血壓3、栓塞：早期由于內(nèi)臟微血管栓塞而累及

12、肺、 腸、肝、腦等，因此常出現(xiàn)呼吸困難，少尿或無(wú) 尿，腹痛或腹脹，以及煩躁、昏迷和抽搐，栓塞累及微循環(huán)和心臟，表現(xiàn)為脈細(xì)速，心率快及血 壓低。4、溶血：常表現(xiàn)為黃疸、貧血、血紅蛋白尿， 同時(shí)伴有四肢和腰背痛。（二）護(hù)理要點(diǎn)1、絕對(duì)臥床休息，注意安靜、保暖。2、立即給予氧氣吸入，保持呼吸道通暢?；杳?病人，頭偏向一邊，防止窒息。3、立即測(cè)生命體征和心電監(jiān)護(hù)。 嚴(yán)密觀察病情， 注意BP、P、呼吸頻率、心率、心律、意識(shí)、皮 膚出血、顏色、四肢溫度、尿量、尿色、大便等 變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。4、迅速開(kāi)通兩路以上靜脈通路（其中一條給予 深靜脈置管），按醫(yī)囑準(zhǔn)確及時(shí)給予肝素及血小 板聚集抑制劑阿司匹

13、林、潘生丁、右旋糖酎等治 療。對(duì)于深靜脈穿刺管、留置針應(yīng)每日在穿刺部 位消毒，調(diào)換輔料，定時(shí)肝素沖管。5、據(jù)醫(yī)囑及時(shí)抽血檢查血小板、凝血時(shí)間（OT）凝血酶原時(shí)間、凝血酶時(shí)間、纖維蛋白原血小板、血常規(guī)、血生化、血?dú)夥治龅?、出血的護(hù)理：DIC的消耗低凝期及纖溶亢進(jìn) 期、肝素治療期，應(yīng)盡量減少創(chuàng)傷性檢查和治療， 靜脈注射時(shí)止血帶不可扎之過(guò)緊。操作要細(xì)心、 準(zhǔn)確、力爭(zhēng)一針見(jiàn)血。操作后用干棉球壓迫穿刺 部位5min.保持鼻腔濕潤(rùn)，防止鼻出血。凝血功能障礙?凝血功能障礙(coagulationdiaorders)是指凝血因子 缺乏或 功能異常所致的 出血性疾病。|名詞釋義凝血功能障礙(coagulati

14、on diaorders) 是指凝 血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。臨床分類分為遺傳性和獲得性兩大類。.遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺 乏，多在嬰幼兒期即有出血癥狀，常有家族史.獲得性凝血功能障礙較為常見(jiàn)， 患者往往有多 種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血 外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。血友病血友病（hemophilia）是最常見(jiàn)的一組遺傳性凝 血因子缺乏癥，可分為血友病甲（因子皿促凝成 分即叩缺乏）及血友病乙（因子IX缺乏）兩型。因子 川：C及因子IX的生物合成基因均位于 X染色 體，故稱X?鏈疾病，兩者均為X染色體伴性隱 性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。女性攜帶者雖有 不同

15、程度的因子即：C或因子D（活性減低，但一 般無(wú)出血癥狀。約1/3患者查無(wú)家族史，可能是 家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，也可能是基 因突變所致。（一）臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為出血，以軟組織、肌肉、負(fù)重關(guān)節(jié)出 血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可 在青少年甚至成年才被診斷。出血癥狀出現(xiàn)越 早，病情越重。患者可表現(xiàn)為輕微外傷或手術(shù)后 嚴(yán)重出血，往往在拔牙或小手術(shù)時(shí)出血不止。少 數(shù)患者以此為首發(fā)癥狀。出血可持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至 數(shù)周。出血程度與血漿因子活性（濃度）相.凝血功能障礙 關(guān)。雖然正常止血所需的因子W或X的活性為 25%,但有癥狀者其因子活性往往低于 5%。臨 床上依據(jù)因子活性將血友病分為重型、中

16、型、輕 型及亞臨床型。出血部位以四肢易受傷處最多 見(jiàn)，可出現(xiàn)深部組織血腫，血腫大者可壓迫附近 的神經(jīng)如：股神經(jīng)、正中神經(jīng)、尺神經(jīng)引起疼痛 及麻痹癥狀；壓迫血管可發(fā)生壞疸。頸部、喉部 軟組織出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、腸 系膜出血可有腹痛。重癥者可出現(xiàn)鼻螞、牙齦出 血、胃腸道出血、血尿，出血過(guò)多者可引起貧血。 關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血見(jiàn)于重癥患者，多發(fā)生在輕微損 傷后，亦可自發(fā)出血?？捎芯植磕[脹、疼痛、壓 痛、急性癥狀持續(xù)35天，出血停止后約經(jīng)數(shù) 周積血逐漸吸收可不留痕跡。若日久不吸收可致 滑膜炎，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)僵硬，最后導(dǎo)致永久 性關(guān)節(jié)破壞、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、變形、 附沂肌肉萎縮，致成殘疾

17、。最常受累的關(guān)節(jié)在嬰 幼兒期為踝關(guān)節(jié)，兒童及成人為膝關(guān)節(jié)。血友病甲、乙凝血因子缺乏與出血程度的關(guān)系血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病，但大多在2歲 時(shí)發(fā)病。前者出血程度的輕重與其血漿中的?。篊 活性高低有關(guān)：活性為01%者為重型，患者 自幼年起即有自發(fā)性出血、反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部 組織（肌肉、內(nèi)臟）出血，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形；2% 5%者為中型，患者于輕微損傷后嚴(yán)重出血，自 發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見(jiàn)；6%20%者為輕 型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時(shí)間延長(zhǎng)，但 無(wú)自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血；20%50%為亞臨床 類型，僅于嚴(yán)重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象。血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相 似，因子IX活性少于

18、2%者為重型，很罕見(jiàn)；絕 大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多 較輕。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查本病主要為內(nèi)源性途徑凝血障礙，故出血時(shí)間、 血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)、PT、TT、血管性血友病因 子相關(guān)抗原（vWF ： Ag）均正常。APTT延長(zhǎng)，凝 血活酶生成不良。鑒別兩型可做凝血活酶生成時(shí) 間糾正試驗(yàn)。測(cè)定叩：C及因子IX活性（IX: C）, 以估計(jì)其在血漿中的濃度。（三）診斷根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室的 APTT、凝血活 酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)、凝血因子活性測(cè)定，血 友病甲、乙的診斷和鑒別不難。但需與因子X(jué)I缺 乏相鑒別，后者是常染色體不完全隱性遺傳，男 女均可患病，父母均可傳遞，臨床出血癥狀較輕。 依

19、據(jù)凝血活酶生成不良，正常吸附血漿及正常血 清均能糾正，以及血漿因子X(jué)I活性減低或消失可 以鑒別。此外尚需與血管性血友病及循環(huán)中有抗 凝物質(zhì)存在（因子叩、X抑制物）加以鑒別，后者 出血癥狀與血友病相同，但無(wú)家族史及性別、年 齡限制且凝血異常不能被少量正常血漿糾正。（四）治療.補(bǔ)充凝血因子對(duì)血友病的出血原則是補(bǔ)充所 缺乏的凝血因子，使其血漿因子濃度提高到止血 水平。一般可用新鮮血漿，嚴(yán)重出血必須外科手 術(shù)，或心力衰竭者宜用抗血友病 球蛋白濃縮劑、 冷沉淀物或凝血酶原復(fù)合物濃縮劑（含因子IX、 X、叩、n）。. DDAVP是一種人工合成的抗利尿激素的同 類物質(zhì)，有抗利尿及動(dòng)員體內(nèi)貯存因子叩的作用，主

20、要用于輕癥血友病甲患者，臨床常用0. 30. 5(1 g/kg加入生理鹽水 2030mL內(nèi) 靜脈注射,也可用高濃度1g/kg作滴鼻用，每 12小時(shí)一次即可。.抗纖溶劑能保護(hù)已形成的血凝塊不溶解，可 用于口腔傷口及拔牙時(shí)止血，抗纖溶劑往往與補(bǔ) 充療法并用，常用6氨基己酸46g每日4次, 日總量2025g,至拔牙術(shù)后7296小時(shí)。也 可用對(duì)氨甲苯酸(PAM BA)每次100200mg加 入葡萄糖液內(nèi)靜脈推注或滴注。 止血環(huán)酸。應(yīng)注 意引起血尿，在尿道內(nèi)形成小血凝塊可致尿路阻 塞的危險(xiǎn)。.局部止血深部組織血腫和關(guān)節(jié)出血應(yīng)避免活 動(dòng)，臥床休息，將患肢置舒服位置。反復(fù)出血者 應(yīng)注意置肢體于功能位置，局部

21、用冰袋或繃帶壓 迫、固定。出血停止局部血腫消失后可適當(dāng)活動(dòng)。血管性血友病血管性血友病(von willebrand disease , vWD) 是一種遺傳性出血性疾病，其臨床特點(diǎn)為自幼即 有出血傾向，出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板粘附性減低， 對(duì)瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板凝集功能減弱或不凝集。血漿中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常正常人血漿因子皿由低分子量的因子即： C和 高分子量的vWF所組成蛋白復(fù)合物。本病患者 的基本缺陷是vWF合成有障礙，因而出現(xiàn)血小 板粘附性降低、血小板對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生凝集 反應(yīng)，半數(shù)以上患者即：C也下降。目前認(rèn)為 vWF為血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生，故推測(cè)

22、本病的病變 可能在內(nèi)皮細(xì)胞。本病是常染色體顯性遺傳，個(gè) 別亞型呈隱性遺傳，男女均可罹病，雙親均可傳 遞，也有雙親均無(wú)癥狀者。(一)臨床表現(xiàn)為出血，一般以皮膚粘膜出血為 多見(jiàn)，有鼻螞、牙齦出血、皮膚瘀斑、月經(jīng)過(guò)多， 嚴(yán)重者可有胃腸道出血、血尿、外科手術(shù)后出血 不止及產(chǎn)后大出血。關(guān)節(jié)及肌肉出血甚少見(jiàn)。出 血癥狀最常發(fā)生于嬰幼兒期，少數(shù)病人至成年后 才出現(xiàn)出血癥狀，出血程度隨年齡增長(zhǎng)逐漸減 輕。本病最有意義的診斷依據(jù)為：出血時(shí)間延長(zhǎng)、血 小板粘附功能降低，瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板凝 集減低或不凝集，而對(duì)其他誘聚劑反應(yīng)正常。血 漿因子W : C和vWF : Ag濃度降低或vWF結(jié) 構(gòu)異常。若同時(shí)伴出血癥

23、狀及家族史者有助於確 診。依據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查可將 本病大體上分為三型：I型：最常見(jiàn)，為常染 色體顯性遺傳，主要表現(xiàn)為 vWF量減少，vWF 多聚體結(jié)構(gòu)基本正常；口型：通常亦為常染色 體顯性遺傳，vWF多聚體有結(jié)構(gòu)及功能異常， 本型又可分為 A、UB、IIC等亞型；田型 為重型，常染色體隱性遺傳，患者 vWF抗原及 活性均極低或缺如。本病須與血友病甲（因子即： C減少而vWF: Ag正常）、血小板無(wú)力癥（血小 板膜糖蛋白n b、ma缺乏、血小板對(duì)多種誘導(dǎo) 的聚集率降低）等相鑒別。（二）治療輕癥患者可采取局部止血措施和（或） 用DDAVP治療，該藥可促使因子即釋放入血循 環(huán)，提高正

24、常人或輕型病人血漿因子叩濃度。出 血嚴(yán)重者應(yīng)補(bǔ)充因子皿、新鮮血漿或全血；有條 件可用冷沉淀物和新型vWF制劑，后者富含 vWF,可用于所有遺傳性vWD患者。反復(fù)月經(jīng) 過(guò)多者也可口服避孕藥，抑制月經(jīng)。因子即濃縮 制劑中缺少vWF多聚體，難能糾正本病的出血，故不作首選。本病禁用阿司匹林、 潘生丁、保泰 松及低分子右旋糖肝等影響血小板功能的藥物。維生素K缺乏癥維生素K在凝血過(guò)程中起重要作用，缺乏時(shí)可 引起維生素K依賴性凝血因子（凝血酶原、因子 U、X和X）缺乏，這些因子，需由維生素 K參 與，在肝合成，通過(guò)細(xì)胞膜釋放至細(xì)胞外。嚴(yán)重 缺乏時(shí)常出現(xiàn)自發(fā)性出血。維生素K可分為K1（天然產(chǎn)物，來(lái)源于綠葉蔬

25、菜）、K2（由寄生于小腸或結(jié)腸內(nèi)的細(xì)菌合成）和 K3（人工合成）。人體對(duì)維生素K的需要量每日約 1以g/kg,嬰兒每日僅需1以go維生素K在腸道 吸收需要膽鹽幫助，吸收后的維生素 K在肝細(xì) 胞微粒體環(huán)氧化酶作用下轉(zhuǎn)化為活化的環(huán)氧化 物（環(huán)氧化葉綠酶），又在微粒體還原酶作用下還 原為維生素K;此氧化還原過(guò)程有助于微粒體內(nèi) 竣基化酶將維生素K依賴因子前體中的谷氨酸 轉(zhuǎn)化為丫筱基谷氨酸，促使依賴維生素 K凝血 因子的生成。故當(dāng)維生素K缺乏時(shí)將影響維生 素K依賴因子的合成。維生素K缺乏有三個(gè)主要原因：食物攝入不 足；膽鹽缺乏所致吸收不良見(jiàn)于完全阻塞性黃 疸，膽道手術(shù)后引流或?qū)夜芗伴L(zhǎng)期口服抗生素使 腸道細(xì)菌群受抑制等；口服與維生素 K有拮 抗作用的抗凝劑如：香豆素類可使環(huán)氧化葉綠釀 積聚，不能還原為維生素K?；蜷L(zhǎng)期口服抗生素 使腸道細(xì)菌群