新生兒與新生兒疾病

1、 新生兒與新生兒疾病 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院(yyun)兒科 陳吉慶共一百零七頁(yè)新生兒基本概念 新生兒學(xué)(neonatology) 是研究(ynji)新生兒生理、病理、疾病防治及保健等方面的科學(xué)。新生兒(neonate, newborn) 從臍帶結(jié)扎到生后28天內(nèi)的嬰兒。圍生期(perinatal period) 是指產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后的一段時(shí)期，即自妊娠28周至出生后7天 。共一百零七頁(yè)新生兒分類(lèi)(fn li)根據(jù)胎齡分類(lèi) 足月兒 胎齡37周，但42周早產(chǎn)兒 胎齡28周，但37周過(guò)期(guq)兒 胎齡42周共一百零七頁(yè)新生兒分類(lèi)(fn li)根據(jù)體重分類(lèi)低體重兒 體重2500g極低體重兒 體

2、重1500g超低體重兒 體重1000g巨大(jd)兒 體重4000g正常體重兒 體重為25003999g共一百零七頁(yè)新生兒分類(lèi)根據(jù)體重(tzhng)與胎齡的關(guān)系分類(lèi) 小于胎齡兒 出生體重(tzhng)在平均體重(tzhng)第10百分位以下大于胎齡兒 出生體重在平均體重第90百分位以上適于胎齡兒 出生體重在平均體重第1090百分位者 共一百零七頁(yè)新生兒分類(lèi)(fn li)正常足月兒與高危新生兒 正常足月兒 指出生時(shí)胎齡滿(mǎn)3742周、體重2500g、無(wú)畸型的活產(chǎn)嬰兒。高危兒 指已經(jīng)發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護(hù)的新生兒。常見(jiàn)于以下情況：母親有糖尿病、Rh陰性血型、孕期有陰道流血、感染、吸煙、酗酒

3、、吸毒等母親患妊高征、先兆子癇、子癇、羊膜早破、胎盤(pán)早剝、前置胎盤(pán)、各種( zhn)難產(chǎn)等出生時(shí)異常，如新生兒窒息、多胎兒、早產(chǎn)兒、小于胎齡兒、巨大兒、宮內(nèi)感染、先天畸型等共一百零七頁(yè)正常(zhngchng)足月兒與早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn) 早產(chǎn)兒 足月兒皮膚 鮮紅發(fā)亮、水腫和毳毛多 紅潤(rùn)、皮下脂肪豐滿(mǎn)而毳毛少頭發(fā) 細(xì)、軟而亂 分條清楚耳殼 軟，缺乏軟骨和耳舟不清楚 軟骨發(fā)育好，耳舟成形和直挺指、趾甲 未達(dá)到指、趾端 達(dá)到或超過(guò)達(dá)到指、趾端跖紋 足底紋理少 足紋遍及整個(gè)足底乳腺 無(wú)結(jié)節(jié)(ji ji)或結(jié)節(jié)(ji ji)4mm 結(jié)節(jié)(ji ji)4mm外生殖器 睪丸未降到陰囊，陰囊皺紋少 睪丸已降到陰囊

4、，陰囊皺紋多 大陰唇不能遮蓋小陰唇 大陰唇遮蓋小陰唇共一百零七頁(yè)正常(zhngchng)足月兒與早產(chǎn)兒的生理特點(diǎn)呼吸系統(tǒng) R4060次分循環(huán)系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 具有原始(yunsh)反射體溫調(diào)節(jié) 棕色脂肪、適中溫度能量和體液代謝免疫系統(tǒng)特殊的生理狀態(tài) 生理性黃疸、馬牙或板牙、乳腺腫大、假月經(jīng)共一百零七頁(yè)足月新生兒的護(hù)理(hl)保暖、喂養(yǎng)（開(kāi)奶）、呼吸管理、皮膚粘膜、預(yù)防接種(y fn ji zhn)喂養(yǎng) 開(kāi)奶時(shí)間、間隔時(shí)間、數(shù)量皮膚和粘膜的護(hù)理預(yù)防接種 已在兒基敘述共一百零七頁(yè)新生兒窒息(zhx)(asphyxia of newbown)新生兒窒息是指胎兒缺氧及娩出過(guò)程中發(fā)生

5、了呼吸循環(huán)障礙，致使出生時(shí)無(wú)呼吸或存在呼吸抑制，另外把出生時(shí)無(wú)窒息而數(shù)分鐘后出現(xiàn)呼吸抑制的病兒也列為窒息。本病是圍生兒發(fā)生死亡及致殘的主要原因(yunyn)，在我國(guó)的發(fā)病率約為5%，病死率約占活產(chǎn)新生兒的3%左右。共一百零七頁(yè)新生兒窒息(zhx)的病因 凡能影響母體和胎兒之間血液循環(huán)和氣體交換的原因，或能使血氧濃度降低的任何因素均可引起窒息(zhx)，其后果可導(dǎo)致嚴(yán)重的低氧血癥、高碳酸血癥。母親因素 母親產(chǎn)前患有嚴(yán)重的心、腎功能障礙性疾病，或貧血、吸毒、年齡大、分娩前用藥（如麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑）等。分娩因素 分娩時(shí)臍帶脫垂、打結(jié)、繞頸、繞體及臀位、上產(chǎn)鉗等。胎兒因素 早產(chǎn)、巨大兒、胎糞吸入、畸型等

6、。共一百零七頁(yè)病理生理(shngl)表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為呼吸障礙：先過(guò)度呼吸心率增快血壓(xuy)上升原發(fā)性呼吸暫停心率下降血壓(xuy)下降 呼吸改變 原發(fā)性呼吸暫停 各器官血流是改變 血液生化代謝改變共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn)新生兒窒息(zhx)Apgar評(píng)分 出生后1分鐘評(píng)分 5分鐘評(píng)分 10分鐘評(píng)分體征 0 1 2 皮膚顏色 青紫或蒼白 身體紅，四肢青紫 全身紅 心率（次分） 無(wú) 100 100彈足底或插鼻管反應(yīng) 無(wú)反應(yīng) 有些(yuxi)動(dòng)作如皺眉 哭，噴嚏肌張力 松馳 四肢略屈曲 四肢活動(dòng)呼吸 無(wú) 慢，不規(guī)則 正常，哭聲響共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn)各臟器(zn q)受損表現(xiàn)心血管系統(tǒng) 常見(jiàn)持續(xù)胎兒循

7、環(huán)(PFC)、心功能衰竭及心源性休克等。呼吸系統(tǒng) 常致吸入性肺炎，包括羊水、胎糞吸入，呼吸暫停等。腎臟(shnzng)損害 缺氧、缺血性腎損害，腎功能不同程度受損較常見(jiàn)。神經(jīng)損害 缺氧、缺血性腦病(HIE)較顱內(nèi)出血(ICH)更常見(jiàn)。代謝紊亂 常見(jiàn)高血糖、低血糖、低血鈣、低血鈉，因此常需進(jìn)行臨床檢測(cè)。消化道 早期以應(yīng)激性潰瘍常見(jiàn)，表現(xiàn)為嘔血與便血；晚期以環(huán)死性腸炎多見(jiàn)，表現(xiàn)為腹脹、嘔吐或便血。共一百零七頁(yè)鑒別(jinbi)診斷顱內(nèi)出血 病兒可有出生窒息史，但神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)展快，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀呈波動(dòng)式興奮與抑制狀態(tài)，頭顱B超或CT可見(jiàn)出血病灶。新生兒呼吸窘迫綜合征 早產(chǎn)兒中多見(jiàn)，出生后不久即出現(xiàn)

8、(chxin)進(jìn)行性呼吸困難為其特點(diǎn)。死亡多發(fā)生在出生后48小時(shí)內(nèi)，72小時(shí)后隨著肺的成熟度增加多數(shù)病兒能逐漸恢復(fù)。X線(xiàn)的特殊表現(xiàn)為毛玻璃樣改變或出現(xiàn)(chxin)白色肺。羊水卵磷脂和鞘磷脂的比例(L/S)常小于1.5。共一百零七頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)血?dú)?xuq)分析CTB超共一百零七頁(yè)治 療ABCDE方案(fng n) 窒息復(fù)蘇的原則是分秒必爭(zhēng)地重建有效呼吸，復(fù)蘇可按A、B、C、D、E順序進(jìn)行。 A(air way)，清理氣道； B(breathing)，建立呼吸，增加通氣(tng q)； C(circulation)，維持有效循環(huán)； D(drug)，藥物治療； E(evaluatio

9、n)，評(píng)價(jià)。共一百零七頁(yè)治 療窒息復(fù)蘇(f s)基本方法盡量吸盡呼吸道粘液；增加通氣，保證供氧；保證有足夠的心輸出量；糾正酸中毒；注意保暖，減少氧耗；有呼吸機(jī)設(shè)備的單位，宜在缺氧和酸中毒對(duì)組織(zzh)和器官產(chǎn)生損害前早期應(yīng)用，尚有自主呼吸的呼吸衰竭病兒可用CPAD。若無(wú)則用IPPV。 共一百零七頁(yè)治 療窒息(zhx)復(fù)蘇常用藥物 藥 物 劑量及用法 應(yīng)用指征碳酸氫鈉 5%, 35ml/kg稀釋1倍以上靜滴 代謝性酸中毒腎上腺素 1:1000,0.51ml臍靜脈或心內(nèi)注射 心跳停搏或嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩異丙腎上腺素 12mg加入5%GS100ml中靜滴, 心動(dòng)過(guò)緩，低血壓，低心 調(diào)整(tiozhng)

10、滴速，以維持一定的心率 搏出量多巴胺 1ml(含40mg)加入5% GS 100ml靜滴, 低心搏出量，低血壓 滴速510g(kgmin)阿托品 0.010.03mg靜滴 心動(dòng)過(guò)緩（迷走神經(jīng)原 性）。注意有損傷者可 發(fā)生高熱。納洛酮 5g/kg，靜滴 鎮(zhèn)靜劑等致呼吸抑制 共一百零七頁(yè)預(yù)后(yhu)評(píng)估 重度窒息病兒發(fā)生智能(zh nn)異常者約為4.1%，而輕度窒息者發(fā)生智能(zh nn)異常為2.6%。窒息經(jīng)搶救于520分鐘好轉(zhuǎn)者有5.7%發(fā)生智能(zh nn)異常，而于20分鐘好轉(zhuǎn)者則有36.4%發(fā)生智能(zh nn)異常。用新生兒行為神經(jīng)測(cè)定(NBNA)及窒息預(yù)后評(píng)估較為實(shí)用。共一百零七

11、頁(yè)預(yù)后(yhu)評(píng)估新生兒窒息預(yù)后評(píng)估參考依據(jù) 依 據(jù) 較 好 較 差生后1分鐘內(nèi)評(píng)分 47分 03 5分鐘評(píng)分 6分 6分 吸入物性質(zhì) 羊水、粘液 胎糞、羊水 自主呼吸 出現(xiàn)早，20分鐘 20分鐘 抽搐 無(wú)，或2天內(nèi)消失 2天后還難以控制 神態(tài)、肌張力、擁抱反射、 很快恢復(fù)正常 1周后尚未正常 活動(dòng)等神經(jīng)癥狀 吃奶、吸吮、吞咽 一周(y zhu)內(nèi)能正常喂養(yǎng) 一周(y zhu)后尚不能正常喂養(yǎng) 臟器損害 輕，少 重，多 共一百零七頁(yè)預(yù) 防 為了預(yù)防新生兒窒息的發(fā)生，應(yīng)注意加強(qiáng)(jiqing)對(duì)高危妊娠的管理，并于產(chǎn)程中加強(qiáng)(jiqing)監(jiān)護(hù)。 共一百零七頁(yè)新生兒缺氧(qu yn)缺血性腦病

12、 新生兒缺氧缺血性腦病(hypoxic ischemic encephalopathy,HIE)是圍生期引起缺氧和腦血流減少或暫停而使胎兒和新生兒的腦損傷。目前國(guó)內(nèi)發(fā)病率約為3%，病死率約為2%，由此引起的智力、行為障礙約占1.3%，1歲以下腦癱中由于HIE所致者占25%。新生兒窒息對(duì)腦細(xì)胞的影響主要并不在缺血時(shí)，而是在缺血再灌注后，在缺氧、缺血的低灌注階段中會(huì)出現(xiàn)(chxin)腦細(xì)胞損傷，因此再灌注損傷在缺氧缺血的發(fā)病中起重要作用。 病因與窒息相似。 共一百零七頁(yè)發(fā)病(f bng)機(jī)制 腦血流調(diào)節(jié)功能(gngnng)改變 腦組織代謝異常 神經(jīng)病理改變 腦部對(duì)缺氧缺血的易感區(qū)共一百零七頁(yè)臨床表

13、現(xiàn)病史 有胎兒宮內(nèi)窘迫及圍生期缺氧病史，如母親有高血壓、妊毒癥、胎兒宮內(nèi)胎動(dòng)增強(qiáng)、胎心增快或減慢、羊水被污染。臨床分度 出生后有窒息者可根據(jù) Apgar 評(píng)分來(lái)判斷(pndun)病情，03分為重度窒息，47分為輕度窒息，810分為正常。如出生1分鐘的評(píng)分為810分，5分鐘后復(fù)評(píng)降到7分及以下亦屬窒息。Apgar評(píng)分低于6分可出現(xiàn)心臟驟停、嚴(yán)重心力衰竭、心動(dòng)過(guò)緩和周?chē)h(huán)衰竭等。共一百零七頁(yè)新生兒缺氧(qu yn)缺血性腦病臨床分度- 項(xiàng) 目 輕度（） 中度（） 重度（）意識(shí) 過(guò)度興奮 嗜睡、遲鈍 昏迷(hnm)肌張力 正常 減弱 松軟擁抱反射 稍活躍 減弱 消失吸吮反射 正常 減弱 消失驚厥

14、無(wú) 通常伴有 多見(jiàn)或持續(xù)中樞性呼吸困難 無(wú) 無(wú)或輕度 常有瞳孔改變 無(wú) 縮小 不對(duì)稱(chēng)，擴(kuò)大或光反 應(yīng)消失前囟張力 正常 正常，稍飽滿(mǎn) 飽滿(mǎn)，緊張病程及預(yù)后 癥狀持續(xù)2小時(shí) 大多數(shù)1周后癥狀 病死率高，多在1周 左右，預(yù)后好。 消失，不消失者如 內(nèi)死亡，存活者癥狀 存活，可能有后遺 持續(xù)數(shù)周，多有后遺 癥 癥共一百零七頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)血清磷酸肌酸酶 腦型同功酶(CPK-BB)增高。血-內(nèi)啡肽(-EP) 增高。顱腦超聲檢查 腦室變窄或消失，腦室周?chē)纫詡?cè)腦室外角后方有高回聲區(qū)，此征像系白質(zhì)軟化、水腫所致。CT檢查輕度 散在、局灶低密度影分布于2個(gè)腦葉。中度 低密度影超過(guò)2個(gè)腦葉，白質(zhì)與灰

15、質(zhì)的對(duì)比模糊。重度 大腦(dno)半球彌漫性低密度影，灰白質(zhì)界限消失，側(cè)腦室變窄。共一百零七頁(yè)鑒別(jinbi)診斷 顱內(nèi)出血 可有宮內(nèi)窘迫史和產(chǎn)傷史，神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)興奮與抑制波動(dòng)，頭顱B超和CT顯示有出血灶。宮內(nèi)感染并發(fā)顱內(nèi)病變 新生兒TORCH感染，尤其是巨細(xì)胞病毒或弓形體感染可出現(xiàn)驚厥、病理性黃疸、肝脾腫大，實(shí)驗(yàn)室檢查血巨細(xì)胞和弓形體IgM抗體陽(yáng)性(yngxng)，頭顱B超和CT顯示有出血灶。低血鈣 新生兒低因低血鈣出現(xiàn)驚厥不一定有宮內(nèi)窘迫史和出生時(shí)窒息史，生化檢查提示血鈣降低，經(jīng)使用鈣劑后驚厥停止。共一百零七頁(yè)治 療 強(qiáng)調(diào)早期治療，神經(jīng)細(xì)胞缺氧損傷后從充血水腫到死亡有一個(gè)過(guò)程，早期治療可

16、減少神經(jīng)元的死亡。供氧 根據(jù)病情選用各種供氧方法，保持血PaO2在6.65 kPa9.31kPa(50 mmHg70mmHg)以上?？刂颇X水腫 少量的甘露醇確能迅速糾正腦水腫，其降低顱內(nèi)高壓的效果明顯(mngxin)，每次用20%甘露醇0.25g0.5g/kg，靜注，每4小時(shí)6小時(shí)1次。地塞米松為一種有效、作用時(shí)間較長(zhǎng)的脫水劑，與甘露醇合用可起相輔相成的作用，劑量為每次地塞米松0.5mg/kg，每日23次。共一百零七頁(yè)治 療維持正常血壓 治療中應(yīng)注意避免血壓發(fā)生過(guò)大波動(dòng)，以保證腦血流灌注的穩(wěn)定。血壓低時(shí)可用多巴胺3g10g/(kgmin)，靜滴，或用多巴酚丁胺，3g10g/(kgmin)，靜滴

17、，并監(jiān)測(cè)血壓?？贵@厥治療 如驚厥(jngju)頻發(fā)或呈持續(xù)狀態(tài)，可用負(fù)荷量苯巴比妥，首劑15mg20mg/kg，靜注，維持量為5mg/(kgd)。頻發(fā)驚厥(jngju)可間歇加用安定和副醛。共一百零七頁(yè)治 療改善腦代謝藥物的應(yīng)用胞二磷膽堿 可增加腦血流量，改善腦代謝，促進(jìn)大腦功能恢復(fù)及 改善意識(shí)狀態(tài)。用量：0.1g加入5%GS50ml中，靜滴，連續(xù)用7日10日，在顱內(nèi)出血的急性期應(yīng)慎用。腦活素 1ml加入5%GS50ml中緩慢靜滴，每日1次，10日為一療程，但在高間接膽紅素血癥、肝腎功能障礙及過(guò)敏體質(zhì)時(shí)慎用。復(fù)康（吡烷酮醋胺） 0.1g，每日2次，共用3個(gè)月。其他(qt)如麗珠賽樂(lè)亦可使用。共

18、一百零七頁(yè)治 療 清除自由基藥物的應(yīng)用 最近有人(yu rn)認(rèn)為腦缺血重新灌注后腦組織內(nèi)的自由基的產(chǎn)生會(huì)增多，造成腦細(xì)胞膜脂質(zhì)過(guò)氧化損傷，最終導(dǎo)致細(xì)胞功能和結(jié)構(gòu)的改變，此時(shí)可用能清除各種自由基的藥物，如維生素C、維生素E、輔酶A、輔酶Q10等。 共一百零七頁(yè)治療(zhlio)展望 目前對(duì)新生兒缺氧缺血性腦病的治療效果不甚理想，國(guó)內(nèi)外均在尋找新的治療方法，以下幾種(j zhn)方法有一定療效。亞低溫療法 亞低溫能降低腦組織的代謝率和耗氧量，并能減輕腦水腫、減少神經(jīng)細(xì)胞的凋亡。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和成人臨床應(yīng)用均已證實(shí)亞低溫療法對(duì)缺氧缺血腦損傷有明顯的保護(hù)作用，預(yù)計(jì)不久即會(huì)對(duì)新生兒缺氧缺血性腦病進(jìn)行本療法的

19、臨床試驗(yàn)。共一百零七頁(yè)治療(zhlio)展望神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子 實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)營(yíng)養(yǎng)因子能促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞分化、增殖和發(fā)育，促進(jìn)受損神經(jīng)細(xì)胞功能的恢復(fù)，對(duì)缺氧缺血性腦損傷有一定作用。興奮性氨基酸遞質(zhì)拮抗劑 興奮性氨基酸在神經(jīng)細(xì)胞缺氧缺血損傷中起重要(zhngyo)作用，其拮抗劑可減少神經(jīng)細(xì)胞的損傷。共一百零七頁(yè)預(yù) 防積極(jj)推廣新法復(fù)蘇，防止圍生期窒息。 共一百零七頁(yè)新生兒顱內(nèi)出血(ch xi) 新生兒顱內(nèi)出血為圍生期新生兒嚴(yán)重疾病，主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮或抑制，本病有病死率及后遺癥發(fā)生率均較高，孕周不足32周或體重(tzhng)低于1500g的低出生體重(tzhng)兒發(fā)病率可達(dá)40%。共一百零

20、七頁(yè)病因(bngyn)和發(fā)病機(jī)制病因 主要與缺氧或產(chǎn)傷有關(guān)(yugun)，缺氧所致顱內(nèi)出血多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，尤其是極低出生體重兒，產(chǎn)傷所致則多見(jiàn)于足月兒。少數(shù)可見(jiàn)于先天性血管畸型。發(fā)病機(jī)制 (1)壓力過(guò)大，損傷 (2)缺氧，毛細(xì)血管通透性增加，壓力增加，腦血流增加，使毛細(xì)血管破裂。 (3)早產(chǎn)兒存在胚胎發(fā)生層基質(zhì)。共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn) 興奮與抑制交替。興奮、激惹、煩躁、前囟鼓起、凝視(nngsh)、腦性尖叫、肌張力改變、瞳孔不等大等。共一百零七頁(yè)診 斷病史 多有窒息或產(chǎn)傷史，足月兒的顱內(nèi)出血常由于產(chǎn)傷引起，面早產(chǎn)兒則常由于缺氧引起。出血部位(bwi) 出血部位的不同，其臨床表現(xiàn)也各異，一般先表現(xiàn)為

21、抑制狀態(tài)，如四肢肌張力低、凝視、對(duì)刺激反應(yīng)低下或無(wú)反應(yīng)等，繼而出現(xiàn)興奮癥狀,如煩躁、易激惹、尖叫、四肢肌張力增高、局部或全身抽搐等。共一百零七頁(yè)鑒別(jinbi)診斷新生兒敗血癥 有臍部或其他部位感染史，并伴有感染中毒(zhng d)癥狀，血培養(yǎng)有助于診斷?；撔阅X膜炎 除了有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外，感染與中毒癥狀也較明顯，腦脊液檢查包括常規(guī)、涂片、細(xì)菌培養(yǎng)等均有助于診斷。肺透明膜病 多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，出生時(shí)正常，以后出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常不明顯，胸片有助于診斷。 共一百零七頁(yè)特殊(tsh)檢查頭顱超聲波 一般分為4級(jí)，級(jí)為單純室管膜下出血，級(jí)為級(jí)加腦室內(nèi)出血，級(jí)為級(jí)加腦室擴(kuò)大，級(jí)為級(jí)加腦

22、實(shí)質(zhì)出血。CT 對(duì)硬腦膜下出血較超聲波敏感，對(duì)硬腦膜外、蛛網(wǎng)膜膜下和小腦內(nèi)出血的正確性也較超聲波好。MRI 對(duì)出血的最初3天不如超聲波和CT敏感，3天后MRI檢查(jinch)成為惟一最佳方法。 共一百零七頁(yè)治 療支持治療 保持安靜，避免干擾，抬高(ti o)頭位，保持環(huán)境溫度穩(wěn)定，適當(dāng)控制液體的攝入量，一般為60ml80ml/(kgd)。及時(shí)糾正缺氧和酸中毒，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定?？刂企@厥 用地西泮、苯巴比妥鈉止驚，苯巴比妥鈉的飽和量為20mg/kg，12小時(shí)后改為維持量5mg/( kgd)，分兩次給藥，有鎮(zhèn)靜、降低腦細(xì)胞代謝、減少出血等作用。降低顱內(nèi)壓 可慎重地使用甘露醇。共一百零七頁(yè)治 療藥

23、物 恢復(fù)細(xì)胞功能藥、止血藥。腰穿放腦脊液 對(duì)腦室周?chē)X室內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血，可以通過(guò)腰穿放出血性腦脊液，一般在出血發(fā)生后的34天開(kāi)始放液，每次放血性腦脊液為3ml4ml/kg，每日或隔日進(jìn)行1次，直到腦脊液無(wú)血性為止，這樣(zhyng)可減少粘連，防止腦積水發(fā)生。共一百零七頁(yè)預(yù) 防防早產(chǎn)、防窒息加強(qiáng)孕期保健工作預(yù)防血流動(dòng)力學(xué)紊亂(wnlun)藥物預(yù)防共一百零七頁(yè)新生兒肺透明膜病 新生兒肺透明膜?。╤yaline membrane disease,HMD）又稱(chēng)為呼吸窘迫綜合征（respiratory distress syndrome,RDS）， 本病是由于肺表面活性物質(zhì)不足而引起的疾病，出

24、生后不久（46小時(shí)）出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征為特點(diǎn)。在我國(guó)其發(fā)病率約為1%，較歐美國(guó)家低。本病多發(fā)生在胎齡小于35周的早產(chǎn)兒，尤以胎齡小于32周、出生體重低于1500g者為多見(jiàn)，病死率可達(dá)25%。近年來(lái)由于診斷(zhndun)技術(shù)的進(jìn)步、表面活性物質(zhì)替代物質(zhì)的應(yīng)用，使病死率逐年下降。 共一百零七頁(yè)病 因早產(chǎn) 35周，型肺泡表面活性物質(zhì)不足缺氧、酸中毒低體重剖宮產(chǎn)孕婦患糖尿病通氣(tng q)失常肺部感染共一百零七頁(yè)發(fā)病(f bng)機(jī)制 多種因素造成肺表面活性物質(zhì)(PS)不足肺不張缺氧、酸中毒肺小動(dòng)脈痙攣肺動(dòng)脈壓力增加卵圓孔開(kāi)放右向左分流缺氧毛細(xì)血管(mo x xu

25、un)通透性纖維蛋白沉著透明膜形成缺氧和酸中毒更嚴(yán)重。共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn)病史 多見(jiàn)于早產(chǎn)兒、剖宮產(chǎn)兒、窒息新生兒、低體重兒或母親為糖尿病的新生兒。癥狀 出生時(shí)哭聲正常，約46小時(shí)(xiosh)后出現(xiàn)呼吸頻率增快（大于60次/分）、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征、鼻翼扇動(dòng)、青紫及呼吸不規(guī)則，并呈進(jìn)行性加重。體征 呼吸頻率快，大于60次/分，兩肺呼吸音減低，四肢肌張力降低。共一百零七頁(yè)輔助(fzh)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch) PaO2下降，PaCO2升高，酸中毒時(shí)堿剩余（BE）減少。X線(xiàn)檢查 兩側(cè)肺野普遍性透光度下降，呈毛玻璃狀（稱(chēng)為白肺），支氣管有充氣征。共一百零七頁(yè)鑒別(jinbi)診斷濕肺 多

26、見(jiàn)于足月兒或剖宮產(chǎn)兒，其癥狀輕、病程短、預(yù)后好，胃液(wiy)振蕩試驗(yàn)陽(yáng)性，胸片無(wú)肺透明膜病的表現(xiàn)，肺淤血和葉間積液較常見(jiàn)。顱內(nèi)出血 缺氧引起多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，產(chǎn)傷引起的多見(jiàn)于足月兒，表現(xiàn)為呼吸抑制或不規(guī)則，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀抑制或興奮。共一百零七頁(yè)鑒別(jinbi)診斷B族溶血性鏈球菌感染 本病極似肺透明膜病， 但本病病兒有胎膜早破或產(chǎn)程延長(zhǎng)史，或妊娠后期母親有感染史，母親宮頸拭子培養(yǎng)示B族溶血性鏈球菌陽(yáng)性。 只要及時(shí)作血培養(yǎng)、病兒胃液或氣管分泌物，即可發(fā)現(xiàn)鏈狀排列(pili)的G的球菌。胎糞吸入性肺炎 多見(jiàn)于足月兒和過(guò)期產(chǎn)兒，有窒息史和胎糞吸入史，胃液振蕩試驗(yàn)陽(yáng)性，胸片有不規(guī)則的斑片狀陰影，肺氣腫明

27、顯。 共一百零七頁(yè)治 療 一般治療 注意保暖與能量供應(yīng)，應(yīng)行靜脈營(yíng)養(yǎng)。呼吸支持 病兒在出生后不久出現(xiàn)呼吸困難與呼吸性呻吟時(shí)，?？砂l(fā)展為呼吸衰竭，為此需進(jìn)行呼吸支持。持續(xù)氣道正壓呼吸（CPAP）給氧 一旦發(fā)生呼吸性呻吟應(yīng)給予CPAP，CPAP可使肺泡在呼氣末保持一定的壓力，以增加功能殘氣量，防止肺泡萎縮，增加肺泡氣體交換面積，減少肺內(nèi)分流，從而改善缺氧狀態(tài)。機(jī)械通氣 對(duì)反復(fù)性呼吸暫停、自主呼吸較表淺、CPAP壓力超過(guò)(chogu)0.687kPa(7cmH2O)仍無(wú)效或PaCO2仍升高者，應(yīng)及時(shí)使用機(jī)械通氣。共一百零七頁(yè)治 療 表面活性物質(zhì)替代治療 表面活性物質(zhì)一般每次用100200mg/kg，

28、早期給藥是治療成功的關(guān)鍵，應(yīng)多次給藥，約需使用24次，間隔時(shí)間為1012小時(shí)。將表面活性物質(zhì)經(jīng)氣管插管注入肺內(nèi)，分仰臥、左側(cè)位和右側(cè)位等不同體位(t wi)均等注入。共一百零七頁(yè)治 療抗生素治療 若與肺部B族溶血性鏈球菌感染不易鑒別時(shí)可加用青霉素治療。保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定 由于本病均存在嚴(yán)重缺氧、高碳酸血癥等因素，可引起水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)，應(yīng)及時(shí)糾正，糾正代謝性酸中毒可給予(jy)5%碳酸氫鈉溶液，所需量(ml)BE（負(fù)值）體重(kg)0.5。共一百零七頁(yè)治 療并發(fā)癥的治療并發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 可用消炎痛，首劑0.2mg/kg，第2劑和第3劑則改為0.1mg/kg，每劑間隔12小時(shí)(xiosh

29、)，靜滴 或栓劑塞肛。并發(fā)持續(xù)肺動(dòng)脈高壓 可用酚妥拉明、妥拉唑啉、前列環(huán)素及吸入一氧化氮（NO）等治療。血壓低、尿量少 可靜滴 多巴胺35g/(kgmin)，或多巴酚丁胺810 g/(kgmin)維持。共一百零七頁(yè)預(yù) 防 預(yù)防早產(chǎn)是減少本病發(fā)生的關(guān)鍵，如機(jī)械通氣技術(shù)使用得當(dāng)，使病兒能度過(guò)(d u)呼吸衰竭關(guān)，則病死率可明顯下降。共一百零七頁(yè)新生兒黃疸(hungdn)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn) 膽紅素生成過(guò)多 肝功能不成熟 腸肝循環(huán)特殊(tsh)：排泄功能不暢，腸道缺乏正常細(xì)菌。 共一百零七頁(yè)新生兒黃疸(hungdn)分類(lèi) 生理性黃疸(hungdn)病理性黃疸 早、重、快、長(zhǎng)。感染性 新生兒肝炎綜合征

30、、新生兒敗血癥。非感染性 新生兒溶血癥、母乳性黃疸。 共一百零七頁(yè)診 斷病史實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)肝功能總膽紅素、直接膽紅素、間接(jin ji)膽紅素B超肝活檢、PTC共一百零七頁(yè)治療(zhlio)以間膽為主者光療(un lio)抗感染早開(kāi)奶白蛋白：與未結(jié)合膽紅素結(jié)合酶誘導(dǎo)劑：本巴比妥激素錫原卟啉共一百零七頁(yè)新生兒溶血(rn xu)病 因母嬰血型不合，母體對(duì)胎兒紅細(xì)胞的抗原(kngyun)所產(chǎn)生的抗體傳至胎兒而引起的同種免疫性溶血，稱(chēng)為新生兒溶血病。以Rh及ABO系統(tǒng)不合引起的溶血為多見(jiàn)。 共一百零七頁(yè)病理和發(fā)病(f bng)機(jī)制胎兒由父方遺傳來(lái)的顯性抗原恰為母體所缺乏，些抗原侵入(qnr)母體，

31、產(chǎn)生免疫，通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)，與抬兒紅細(xì)胞凝集，使之破壞，從而出現(xiàn)溶血。分為ABO溶血和Rh溶血兩類(lèi)。共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn)水腫 多見(jiàn)于病情重者，全身浮腫蒼白，胎盤(pán)(tipn)亦增大，可發(fā)生心力衰竭，主要見(jiàn)于Rh溶血。黃疸 為本病常見(jiàn)而重要的癥狀，Rh不合者一般24小時(shí)內(nèi)，ABO血型不合者可出現(xiàn)在第二天，呈進(jìn)行性加劇。貧血 Rh溶血貧血出現(xiàn)早且重，ABO溶血病系輕中度貧血。核黃疸 表現(xiàn)為神萎、嗜睡、先肌張力低下以后出現(xiàn)增高，呈角弓反張，兩手握拳、前臂內(nèi)旋，覓食反射、吸吮反射、擁抱反射消失，偶有出血傾向。 共一百零七頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)血常規(guī) 紅細(xì)胞和血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，有核紅

32、細(xì)胞增高，血清未結(jié)合膽紅素增高。血型鑒定 母子(m z)Rh或ABO血型不合。抗體測(cè)定 產(chǎn)前查抗體效價(jià)、Coombs試驗(yàn)、釋放試驗(yàn)、游離試驗(yàn)。共一百零七頁(yè)治 療產(chǎn)前：血漿置換。降低血清膽紅素光療：使未結(jié)合(jih)膽紅素（4Z，15Z-膽紅素）轉(zhuǎn)變成4Z，15E-膽紅素和光紅素異構(gòu)體，兩者均能經(jīng)膽汁和尿排出體外。一般用波長(zhǎng)420-470nm的藍(lán)色熒光燈最有效，也可用普通日光燈但聞效稍差，光亮度以160-320W為宜，嬰兒裸體，黑眼罩保護(hù)雙眼，尿布遮蓋會(huì)陰部，箱溫達(dá)28-30方可入箱，每小時(shí)記錄箱溫、體溫、脈搏、呼吸、增加水分入量15ml/kgd，及時(shí)補(bǔ)充核黃素。共一百零七頁(yè)治 療輸血漿或白蛋白

33、：血漿10ml/kg或白蛋白每次1g/kg靜滴。使用(shyng)白蛋白注意心功能。糾酸。換血療法。共一百零七頁(yè)預(yù) 防血漿置換術(shù) 孕婦的抗人球蛋白抗體效價(jià)高于1：64或直接菠蘿酶法高于1：32考慮作血漿置換術(shù)。一般在孕20周后開(kāi)始，需作多次血漿置換以保持抗體低于治療前水平。宮內(nèi)輸血 孕周不足(bz)33周可作宮內(nèi)輸血。提前分娩 孕周大于33周，羊水L/S1.5，可考慮提前分娩。共一百零七頁(yè)新生兒硬腫癥 新生兒硬腫癥多種原因引起皮膚和皮下脂肪變硬和水腫，常伴有低體重(tzhng)和多器官功能受損，病死率可高達(dá)13.8%30.7%。共一百零七頁(yè)病因(bngyn)和發(fā)病機(jī)制病因 早產(chǎn)、寒冷、缺氧(q

34、u yn)、感染四大因素。發(fā)病機(jī)制體溫調(diào)節(jié)中樞不完善體表面積大，易散熱，體溫低，血液淤積皮下脂肪中飽和脂肪含是大早產(chǎn)兒棕色脂肪少共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn)病史 早產(chǎn)、圍生期有窒息、缺氧、產(chǎn)傷、母親分娩(fnmin)前應(yīng)用過(guò)麻醉藥或使用過(guò)某些鎮(zhèn)靜劑等可誘發(fā)。保暖不夠，環(huán)境溫度低亦為病因之一。共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn)寒冷刺激 去甲腎上腺素 末梢血管收縮 肺血管收縮 酸中毒增加 肺動(dòng)脈壓升高 無(wú)氧代謝(dixi) 右左短路增加低氧血癥共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn)癥狀 體溫不升，硬腫，多器官功能受損。體征 全身皮下脂肪聚集的部位均可發(fā)生硬腫，但常見(jiàn)于大腿、臀部、上臂、肩部等處，也可波及背、胸、腹部及面頰部。按壓受累皮膚

35、似硬橡皮樣，不易捏起，有水腫者按壓可有凹陷。實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖降低，重者肌酐、尿素氮均增高，發(fā)生DIC者凝血活酶時(shí)間(shjin)延長(zhǎng)。共一百零七頁(yè)臨床(ln chun)類(lèi)型 根據(jù)全國(guó)新生兒會(huì)議制定的標(biāo)準(zhǔn)，將新生兒寒冷損傷(snshng)綜合征分為輕、中、重三型。共一百零七頁(yè)臨床(ln chun)類(lèi)型 新生兒寒冷(hnlng)損傷綜合征分型 程 度 硬腫范圍 腋-肛溫差 器官功能檢查 輕 20% 正值 無(wú)或輕度功能低下 中 20%50% 0或負(fù)值 功能損害明顯 重 50% 負(fù)值 功能衰竭、DIC、肺出血 共一百零七頁(yè)鑒別(jinbi)診斷皮下壞疽 該病為金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染所致，多見(jiàn)于背、

36、臀、骶等受壓部位，表現(xiàn)為皮膚紅、硬、邊緣不清，中央可有漂浮感，往往伴有發(fā)熱及全身(qun shn)中毒表現(xiàn)。新生兒水腫 出生后任何時(shí)候均可發(fā)生，表現(xiàn)為凹陷性水腫，多見(jiàn)于眼瞼、下肢及會(huì)陰部，有時(shí)可伴有漿膜腔積液。還可有少尿、心力衰竭等表現(xiàn)。皮下脂肪壞死 只表現(xiàn)為局部有病變，X線(xiàn)攝片出現(xiàn)鈣化影，而全身情況、營(yíng)養(yǎng)狀況均良好。共一百零七頁(yè)治 療復(fù)溫 復(fù)溫的速度不宜過(guò)快，方法要因地制宜，對(duì)輕癥（體溫大于34者）可用絨毯、棉被(min bi)包裹，放在2628室溫中自然復(fù)溫，要求在1224小時(shí)內(nèi)恢復(fù)正常體溫。重癥者置于暖箱內(nèi)復(fù)溫，每小時(shí)提高箱溫1，直至箱溫達(dá)到 3032。供給充足液體和熱量 熱卡按210K

37、J/(kgd)50kcal/(kgd）)供給， 一般情況好轉(zhuǎn)后按336420KJ/(kgd)80100kcal/(kgd）)供給。重癥者可先用全靜脈營(yíng)養(yǎng)，待消化道功能恢復(fù)后再開(kāi)始喂乳。共一百零七頁(yè)治 療控制感染 針對(duì)引起感染的可能病原菌選用相應(yīng)的抗生素。抗休克、改善微循環(huán) 可適當(dāng)應(yīng)用(yngyng)血管活性物質(zhì)，如東茛菪堿、多巴胺、多巴酚丁胺等?？剐菘丝伸o滴多巴胺510g/(kgmin)，多巴酚丁胺510g/(kgmin)，用藥過(guò)程中應(yīng)注意觀察血壓的變化。改善微循環(huán)可用東茛菪堿，每次0.10.2mg/kg，或654-2 每次12mg/kg。共一百零七頁(yè)治 療抗DIC治療 并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血者

38、可早期使用肝素，首劑0.51mg/kg，8小時(shí)后可根據(jù)病情重復(fù)一次，劑量減半，并可輸新鮮血或血漿10ml/kg。維持(wich)水、電解質(zhì)平衡 液體量控制在6080ml(/kgd)，并控制輸液速度以防止心力衰竭或肺出血的發(fā)生，同時(shí)血?dú)夥治鼋Y(jié)果來(lái)調(diào)整酸堿平衡。糾正器官功能障礙 若發(fā)生腎功能損害、少尿或無(wú)尿者可用呋塞咪，每次12mg/kg；發(fā)生肺出血?jiǎng)t可使用正壓呼吸治療（CPAP或IPPV）；中藥治療 可選用復(fù)方丹參或川芎紅花注射液。共一百零七頁(yè)預(yù) 防 避免早產(chǎn)、寒冷、窒息(zhx)、感染是預(yù)防本病的關(guān)鍵。共一百零七頁(yè)新生兒敗血癥 新生兒敗血癥是由于細(xì)菌侵入(qnr)新生兒血循環(huán)并生長(zhǎng)繁殖、產(chǎn)生毒

39、素、造成全身感染而引起。共一百零七頁(yè)病 因病原菌 不同時(shí)代，病原菌有差異。感染途徑產(chǎn)前：羊膜早破、產(chǎn)程過(guò)長(zhǎng)。G桿菌多見(jiàn)。產(chǎn)時(shí)：經(jīng)過(guò)產(chǎn)道時(shí)感染。產(chǎn)后：經(jīng)臍、皮膚及粘膜(zhn m)感染。頭3天為G，后3天G球菌多見(jiàn)。 共一百零七頁(yè)發(fā)病(f bng)機(jī)制非特異性免疫(miny)特異性免疫共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn) 常無(wú)特殊癥狀，產(chǎn)前產(chǎn)時(shí)感染者一般發(fā)病早，3天以?xún)?nèi)以G- 桿菌為主，如大腸桿菌，3天后以G+球菌為主，以金黃色葡萄球菌為主。 一般表現(xiàn)吸吮無(wú)力或奶量減少，可伴有嘔吐、哭聲減弱、精神萎靡、反應(yīng)低下、體溫不穩(wěn)定、體重不增或下降、皮膚蒼白、黃疸(hungdn)進(jìn)行性加重、腹脹、肝脾腫大、有出血傾向，還

40、可出現(xiàn)硬腫、抽搐，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克、中毒性腸麻痹，?？刹l(fā)肺出血或DIC。共一百零七頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)外周血檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增高、核左移，可有中毒顆粒。但約有1/3患兒白細(xì)胞在正常范圍或減少(jinsho)。白細(xì)胞少于5109/L或100個(gè)中性粒細(xì)胞中桿狀核（包括晚幼粒細(xì)胞）20輔以診斷。白細(xì)胞層涂片，高倍鏡可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌。血培養(yǎng) 有條件者可同時(shí)做厭氧菌培養(yǎng),血培養(yǎng)陰性不能排除敗血癥。急性時(shí)相蛋白異常，如CRP升高、微量血沉大于15mm/hr。共一百零七頁(yè)診 斷病史典型(dinxng)的臨床表現(xiàn)原發(fā)感染灶共一百零七頁(yè)治 療抗生素 應(yīng)及早選用足量、有殺菌作用的抗生素，治療開(kāi)始

41、(kish)宜兩種抗生素聯(lián)用，可用青霉素族聯(lián)合氨基甙類(lèi)，目前趨向用第三代頭孢菌素，一般療程714天。根據(jù)培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)再調(diào)整抗生素。支持治療 糾酸及電解質(zhì)紊亂、丙球、纖維結(jié)合蛋白。共一百零七頁(yè)維生素D缺乏性佝僂病 本病是由于維生素D不足所致的一種慢性營(yíng)養(yǎng)(yngyng)缺乏病，主要見(jiàn)于3歲以下嬰幼兒，為我國(guó)兒科重點(diǎn)防治的四病之一。我國(guó)北方佝僂病患病率遠(yuǎn)高于南方，可能與北方冬季時(shí)間較長(zhǎng)，日照時(shí)間短，寒冷季節(jié)戶(hù)外活動(dòng)少有關(guān)。共一百零七頁(yè)維生素D的來(lái)源(liyun)及轉(zhuǎn)化 內(nèi)源性維生素D2肝25羥膽骨化醇腎近曲小管1,25二羥膽骨化醇 注：1,25二羥膽骨化醇有很強(qiáng)的抗佝僂病活性，可經(jīng)血液循環(huán)作用于

42、主要(zhyo)靶器官（腸、腎、骨）。紫外線(xiàn)25-羥化酶1-羥化酶共一百零七頁(yè)病 因日光照射不足 體內(nèi)維生素D的主要來(lái)源為皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線(xiàn)照射生成。紫外線(xiàn)波長(zhǎng)296310mm，不能透過(guò)普通玻璃窗，如小兒缺乏戶(hù)外活動(dòng)，則易患佝僂病。維生素D攝入不足 天然食物(shw)含維生素D少，若不曬太陽(yáng)或不添加富有維生素D的食物(shw)，就易患佝僂病。共一百零七頁(yè)病 因食物中鈣、磷含量過(guò)低或比例不當(dāng) 物中鈣磷比例直接影響鈣、磷的吸收。維生素D的需要增加(zngji) 骨骼的生長(zhǎng)速度與維生素D和鈣的需要成正比，早產(chǎn)兒因生長(zhǎng)速度較足月兒快且體內(nèi)儲(chǔ)鈣不足，故最易發(fā)生佝僂病。疾病影響及其他 嬰兒肝炎綜

43、合征、慢性腹瀉等、肝、腎疾病、長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物。共一百零七頁(yè)發(fā)病(f bng)機(jī)制 維生素D缺乏時(shí)，鈣經(jīng)腸道吸收減少，血鈣水平降低并刺激甲狀旁腺素分泌，經(jīng)動(dòng)員骨釋放(shfng)出鈣磷，使血鈣濃度維持在正?；蚪咏５乃?；但因甲狀旁腺素抑制腎小管對(duì)磷的重吸收，尿磷大量排出，血磷降低，致鈣磷乘積下降，最終產(chǎn)生一系列佝僂病骨骼癥狀和血生化改變。共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn)初期 發(fā)病早期骨骼變化不明顯，多于3個(gè)月左右發(fā)病，主要表現(xiàn)為非特異性神經(jīng)植神癥狀，如易激惹、睡眠少而不安(b n)、夜間驚啼等。激期 除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變、運(yùn)動(dòng)機(jī)能發(fā)育遲緩和生化檢查異常。恢復(fù)期 經(jīng)適當(dāng)治療后患兒臨床癥狀減

44、輕或接近消失，骨骼X線(xiàn)表現(xiàn)基本正常，血生化正常。后遺癥期 多見(jiàn)于3歲以后小兒臨床癥狀消失后僅遺留不同程度的骨骺畸形共一百零七頁(yè)診斷(zhndun) 依臨床癥狀和體征、X線(xiàn)及血生化，結(jié)合(jih)年齡（嬰兒期）、季節(jié)（冬、春季）、地域（寒冷地帶、多煙塵地區(qū)）、早產(chǎn)、多產(chǎn)史，光照不足及來(lái)加維生素D的喂養(yǎng)史，有慢性疾?。ㄎ改c道、肝膽系統(tǒng)）史等，即可診斷。還應(yīng)判斷為佝僂病的哪一期，后遺癥期不需用維生素D治療。共一百零七頁(yè)鑒別(jinbi)診斷呆小病 生后23個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)甲狀腺功能不足現(xiàn)象，前囪大，閉合遲，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體型明顯短小，智力差，舌厚大，聲音粗，體溫低，大便秘結(jié)，血鈣、磷正常，X線(xiàn)見(jiàn)骨齡(

45、ln)出現(xiàn)較正常同齡兒延遲，但鈣化正常。 軟骨營(yíng)養(yǎng)不良 本病為軟骨發(fā)育障礙，特點(diǎn)是頭方且大，前額突出，腰椎前凸，腹大前突，臀部后突，四肢粗短，手不過(guò)髖，五指齊平等。血鈣、磷正常。X線(xiàn)長(zhǎng)骨端膨大、短粗，鈣化帶正常。共一百零七頁(yè)鑒別(jinbi)診斷抗維生素D佝僂病低血磷抗維生素D佝僂病 本病多為性連鎖，血鈣多正常，血磷低，尿磷增加。對(duì)一般治療劑量的維生素D無(wú)效。遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。可見(jiàn)嚴(yán)重的骨質(zhì)普遍脫鈣，骨折和骨骼畸型，骨骺部的改變同佝僂病。維生素D依賴(lài)性佝僂病 為常染色體陷性遺傳，可分二型：型為腎臟1羥化酶缺陷，型為1，25（OH）2D3受體缺陷。兩型臨床均有嚴(yán)重的佝僂病

46、癥。腎性佝僂病 由于先天或后天原因所致(su zh)的慢性腎功能障礙，導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，骨骼呈佝僂病改變。共一百零七頁(yè)治 療護(hù)理 多到戶(hù)外活動(dòng)、接受日光及新鮮空氣，必要時(shí)可用人工紫外線(xiàn)照射治療。維生素D療法 活動(dòng)早期佝僂病每日口服維生素D0.51萬(wàn)IU，連服一月，而后改為預(yù)防量。亦可用突擊療法，3060萬(wàn)IU肌注，一個(gè)月后隨訪，若癥狀(zhngzhung)明顯好改預(yù)防量口服，劑量為5001000IU/日。鈣劑 個(gè)月以?xún)?nèi)小嬰兒或有過(guò)手足搐搦癥病史者，肌注前應(yīng)先服鈣劑23日，肌注后再繼續(xù)服至2周?？捎?0%氯化鈣或葡萄糖酸鈣，每日13克。整形治療 畸形嚴(yán)重者于活動(dòng)期停止后，用矯形手術(shù)治療。共一百零

47、七頁(yè)維生素D缺乏性手足(shuz)搐搦癥 維生素D缺乏性手足搐搦癥（tetany of vitamin D deficiency）又稱(chēng)佝僂病性手足搐搦癥或佝僂病性低鈣驚厥(jngju)。因缺乏維生素D，血中鈣離子降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥(jngju)、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見(jiàn)于4月3歲的嬰幼兒。共一百零七頁(yè)病 因維生素D缺乏早期 鈣吸收(xshu)差，血鈣下降而甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍，致使血磷正常，血鈣低，一般血總鈣濃度低于1.751.88mmolL(77.5mhdl)時(shí)可引起乎足搐搦發(fā)作；維生素D缺乏早期 春夏季陽(yáng)光充足或開(kāi)始維生素D治療時(shí)骨脫鈣減少，腸吸收鈣相對(duì)不足，而骨骼已加

48、速鈣化，鈣沉積于骨，使血鈣降低誘發(fā)本??；其他 有發(fā)熱、感染、饑餓時(shí)，組織細(xì)胞分解釋放磷，使血磷增加，鈣離子下降而發(fā)病。共一百零七頁(yè)發(fā)病(f bng)機(jī)制 正常血清鈣依靠維生素D、甲狀旁腺素和降鈣素三者進(jìn)行調(diào)節(jié)而保持相對(duì)穩(wěn)定。影響血清鈣的因素：pH pH高時(shí)結(jié)合鈣增加，離子鈣降低，即使總鈣不低也可發(fā)生手足搐溺，酸中毒時(shí)總血鈣雖低，但離子鈣不低，不發(fā)生抽搐，酸中毒糾正后卻可出現(xiàn)(chxin)；血漿蛋白濃度 蛋白質(zhì)低時(shí)，蛋白結(jié)合鈣下降，使總鈣量低下，但離子鈣不低；血磷濃度 血磷增加時(shí)抑制25（OH）D3轉(zhuǎn)化為1,25-（OH）2D3，使血鈣離子減少。 共一百零七頁(yè)臨床表現(xiàn)癥 狀驚厥 最常見(jiàn)于嬰兒期。突然發(fā)作，兩眼上翻，面肌抽搐，雙拳緊握，肢體抽動(dòng)，呈陣發(fā)性，一日可發(fā)作12次至數(shù)十次，發(fā)作持續(xù)時(shí)間自幾秒鐘至十幾分鐘不等。發(fā)作停止后神志(shnzh)恢復(fù)，隨即熟睡，醒后如常，食欲及精神不受影響。喉痙攣 較驚厥少見(jiàn)，主要