小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制(醫(yī)學(xué)PPT課件)

1、山東省婦產(chǎn)醫(yī)院兒保中心山東省網(wǎng)上家長學(xué)校家教大課堂科普講座小兒佝僂病（缺鈣）的早期防治山東省婦幼保健院兒童保健中心丁麗麗小兒佝僂病VitD缺乏性佝僂病是指由于缺乏VitD引起體內(nèi)鈣磷代謝異常，導(dǎo)致生長期的骨組織礦化不全，產(chǎn)生以骨骼病變?yōu)樘卣鞯呐c生活方式密切相關(guān)的全身性慢性營養(yǎng)性疾病。該病在嬰幼兒期即為小兒佝僂病。一、VitD缺乏的高危因素胎兒期貯存不足：母孕期VitD缺乏、早產(chǎn)或雙胎、生后早期體內(nèi)VitD不足。缺少日光照射：日光紫外線不能通過普通玻璃，室外活動少；高層建筑物阻擋，大氣污染(如煙霧、塵埃)可吸收部分紫外線；冬季日光照射減少。攝人不足：天然食物VitD含量少，如乳類(包括人乳及牛、

2、羊乳等)、禽蛋黃、肉類等含量較少，谷類、蔬菜、水果幾乎不含VitD。內(nèi)源性維生素D45月小兒全身裸露日照15分鐘，可產(chǎn)生VD 100IU；.建議：小兒滿月后即可戶外活動，開始每次510分鐘，逐漸增加到每日12小時以上。夏秋季在上午8時至下午5時，冬春季在上午9時至下午3時或中午。無雨的陰天光線中仍有部分紫外線。 食物中的維生素D常見食物的VD 含量（IU/100g） 蛋黃 60-300 肝類 1550 奶油 80-100 人乳 0.4-50 牛乳 0.3-40 谷物、蔬菜、水果幾乎不含維生素D,肉和魚中維生素D含量很少一般嬰兒食物每日約100IU，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于400IU 。 二、小兒佝僂病發(fā)病機(jī)制

3、 維生素D缺乏導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，骨礦化不良。骨礦化不良在不同的生命時期具有不同臨床表現(xiàn)： 兒童：佝僂病 & 手足搐搦癥 婦女：骨軟化病 老年：骨質(zhì)疏松癥維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少 血鈣降低甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常低血磷骨重吸收增加 手足抽搦癥鈣、磷乘積降低血鈣正常或偏低骨礦化（鈣化）受阻佝僂病VD缺乏性佝僂病和手足抽搐癥的發(fā)病機(jī)制三、佝僂病的臨床表現(xiàn)主要癥狀多汗、煩躁不安、夜驚 。主要體征顱骨軟化、方顱、串珠、肋膈溝、雞胸、漏斗胸、手鐲、O形腿、X形腿 。次要體征枕禿、囟門晚閉、出牙遲緩、肋外翻、肌肉韌帶松弛。 維生素D缺乏史近

4、1-2月內(nèi)缺乏日光接觸同時未補(bǔ)充VD者；早產(chǎn)兒，低出生體重、人工喂養(yǎng)、體弱多病、食欲低下、偏食、生長過快等。 (源自全國協(xié)作組)癥狀指標(biāo)多汗：頭部易出汗，帶有酸臭味，睡眠時常浸濕頭發(fā)或枕巾，與室溫、季節(jié)、衣著等無關(guān)。煩躁不安：平時易激惹，愛哭鬧，好發(fā)脾氣，失去正常小兒活潑性。 易驚、夜啼：睡眠不安，經(jīng)常于夜間啼哭，或睡眠時易醒，或睡眠中易驚跳。與低鈣和高堿性磷酸酶有關(guān)。主要體征指標(biāo)（一）顱骨軟化：囟門邊緣薄而變軟，或于顳枕部按之呈乒乓球樣彈性軟化（乒乓顱）。方顱 ：額頂及枕頂骨向雙側(cè)呈對稱性隆起似方形?；蚴笭羁p凹陷似鞍形，或均凹陷呈十字形。主要體征指標(biāo)（二）串珠 兩側(cè)58肋軟骨連接處類骨組織增

5、生呈純圓形隆起如串珠狀。肋膈溝 兩側(cè)肋骨軟化并受膈肌牽拉內(nèi)陷形成溝狀變形，檢查時以臥位為準(zhǔn)。雞胸：胸骨前突變形。檢查時臥位，胸廓失去扁圓形為輕度；前突嚴(yán)重使胸廓明顯變形重度。 主要體征指標(biāo)（三）漏斗胸：劍突內(nèi)陷呈“漏斗狀”變形。除外先天性。手鐲：腕部骨骺類骨組織增生成環(huán)狀隆起。O形腿：兩足跟靠攏，兩膝關(guān)節(jié)間距離6cm為重度。X形腿： 立位兩膝靠攏，兩踝距離 6cm為重度。主要體征的病理基礎(chǔ)為鈣鹽缺失、骨質(zhì)軟化、類骨組織增生而產(chǎn)生的佝僂病骨骼改變，是診斷時的主要條件。次要體征指標(biāo)（一）枕禿：多汗刺激摩擦形成。無特異性。囟門增大：小兒前囟門平均為2.5cm2.5cm，如3cm3cm為囟門增大。囟門

6、晚閉： 前囟于18個月后尚未閉合。次要體征指標(biāo)（二）出牙遲緩 小兒10個月后尚未出牙。肋外翻：肋骨軟化受膈肌牽拉內(nèi)陷，同時因腹肌松弛腹脹使肋緣外翻狀。肌肉韌帶松弛：頭項(xiàng)無力，坐、立、行走、均較正常為晚，或形成“蛙腹”，或關(guān)節(jié)過度伸展。四、維生素D缺乏臨床各期生化與影像指標(biāo)骨堿性磷酸酶（ BALP ）可直接反映成骨細(xì)胞的活躍程度。國內(nèi)外一般認(rèn)為血清BALP 是反映骨改變?nèi)^程好的指標(biāo)，對佝僂病早期診斷有直接臨床意義。 正常標(biāo)準(zhǔn): 200/；250/為治療水平。血清25()3 適宜 大于50/ 不足 37.5-50/ 缺乏 小于37.5/ 嚴(yán)重缺乏 小于12.5/四、維生素D缺乏臨床各期生化與影像

7、指標(biāo)血鈣、尿鈣、堿性磷酸酶價值不大。*(微量元素)X線片：臨時鈣化帶模糊變薄、干骺端稍增寬，邊緣不整呈云絮狀，毛刷狀或杯口狀。后期可見臨時鈣化帶重現(xiàn)、增寬、密度加厚甚至骨骼畸形。骨密度測定:超聲骨強(qiáng)度敏感性好、無痛無創(chuàng)、方便、可前后對比五、佝僂病的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.有2項(xiàng)主要體征，同時有VD缺乏史及明顯癥狀者；2.有1項(xiàng)主要體征及2項(xiàng)次要體征，同時有VD缺乏史及明顯癥狀者；3.有2項(xiàng)次要體征，同時有明顯癥狀，VD缺乏史及其它條件者；4.雖有癥狀、體征、病史，但不具備上述條件者，可不診斷為佝僂病，列為“可疑”給予預(yù)防。 活動期佝僂病經(jīng)曬太陽或VD治療后，癥狀消失，體征減輕，病情穩(wěn)定者為佝僂病恢復(fù)期。五

8、、佝僂病的診斷標(biāo)準(zhǔn)早期診斷喂養(yǎng)生活史：母親、嬰兒、喂養(yǎng)、VD攝入早期癥狀：多汗、煩躁不安、易驚、夜啼早期體征：枕禿、肋骨外翻、出牙遲、囟門完畢實(shí)驗(yàn)檢查生化指標(biāo)：血鈣磷、尿鈣營養(yǎng)指標(biāo)：VD骨代謝指標(biāo)：骨堿性磷酸酶、骨鈣素等影像學(xué)檢查骨X線征象：鉬靶X線骨密度改變：超聲骨強(qiáng)度六、小兒佝僂病的早期防治一般治療：合理喂養(yǎng)、強(qiáng)化VD食物、戶外活動、注意休息。維生素D治療：維生素D的合理應(yīng)用（重在預(yù)防）鈣劑的合理應(yīng)用其他措施（一）維生素D制劑的合理應(yīng)用維生素D是可儲存的脂溶性維生素。綜合考慮維生素D的使用：地區(qū)、季節(jié)、年齡、喂養(yǎng)、藥物供應(yīng)等。合理選擇維生素D制劑。動態(tài)觀察，及時調(diào)整。常用維生素D制劑及其特

9、點(diǎn) 用什么維生素D制劑？穩(wěn)定性 包裝避光、密閉，含量和效價穩(wěn)定的。安全性 劑型適宜，VA與VD比例適宜（34:1）的劑型。順應(yīng)性 口感好，服用方便。 伊可新-先進(jìn)的囊壁工藝實(shí)驗(yàn)證明:在不同強(qiáng)度光線照射下，伊可新有效成分穩(wěn)定，而普通的透明膠囊中有效成分殘存率為40-60%；關(guān)于V D2和V D3VD2： 骨化醇，源于植物或合成。 常見制劑： 伊可新； 英康利；VD3 膽骨化醇，源于動物或合成。 常見制劑： VD3滴丸。預(yù)防怎么用維生素D的補(bǔ)充 胎兒期孕婦應(yīng)經(jīng)常到戶外活動，多曬太陽，食用營養(yǎng)豐富的物質(zhì)?；加械外}血癥及骨軟化癥者應(yīng)積極治療。對孕婦缺少日光照射、食欲低下、體弱多病或妊娠后期在冬季時，用

10、VD和鈣劑預(yù)防先天性佝僂病； 妊娠中晚期每天VD 400IU800IU。同時口服鈣劑。 (維生素D換算：2.5g相當(dāng)于100IU)嬰兒期（預(yù)防）小兒出生后兩周即可應(yīng)用VD預(yù)防。1.每日法：口服VD400IU ，至周歲。2.每月法：每月1次或分次口服VD5萬10萬IU ，至周歲。3.每季法：每季1次口服VD2030萬IU ，至周歲。宜采用每日法 ，在夏季接觸日光充分時可暫時停服。人工喂養(yǎng)的維生素D的應(yīng)用問題 800ml約300IU維生素D幼兒期（預(yù)防）1歲后可采用“夏秋曬太陽、冬春服VD”的預(yù)防方法。一般冬季投給VD20萬30萬IU一次。其它時間應(yīng)多曬太陽，增加營養(yǎng)。兒童期 （預(yù)防）5歲以后至青

11、春期兒童可出現(xiàn)晚發(fā)性佝僂病。對于經(jīng)常易疲勞、乏力，兩腿酸軟、腿疼、關(guān)節(jié)痛而無其它原因可解釋者應(yīng)進(jìn)一步檢查并給予防治。VD防治方法、劑量與幼兒期相同。 維生素D在治療中的應(yīng)用（簡略）活動期佝僂病應(yīng)依據(jù)臨床表現(xiàn)給予治療。目的在于控制病情活動和防止畸形?；顒悠谳p度： VD20萬30萬IU，1次口服或肌注，間隔1個月，可再給12次。同時給鈣劑連服12月。活動期中、重度： VD20萬30萬iu，1次口服或肌注，間隔1個月，可再給23次。同時給鈣劑23月?；謴?fù)期： 一般可不用VD，多曬太陽，改善營養(yǎng)即可。但在冬春季為防止復(fù)發(fā)可投給VD20萬30萬iu，1次口服或肌注。 上述VD治療量，可維持作用23個月，

12、因此不必再給維持量，以防VD中毒。多曬太陽即可。 使用VD前需要用鈣的情況需要用鈣的情況:（1）有感染、發(fā)燒； （2）有驚厥史。小嬰兒，有發(fā)生手足搐搦癥的傾向時。（二）、鈣劑的合理使用預(yù)防時補(bǔ)鈣原則：缺多少補(bǔ)多少，不要多多益善以食補(bǔ)為主，藥物為輔使用藥物時要做到合理、方便、價廉治療時的原則：急性期盡快消除癥狀保證用藥安全恢復(fù)期合理預(yù)防 鈣的需要量中國營養(yǎng)學(xué)會推薦每日膳食中元素鈣的供給量為：06個月400mg，7個月3歲600mg，3歲以上800mg，妊娠及哺乳期婦女10001200mg。 上述供給量已包括鈣的吸收利用較差因素在內(nèi)。人體所需鈣可從飲食中獲得，當(dāng)食物中鈣供給不足或人體鈣缺失時，才需

13、用鈣劑來補(bǔ)充。 預(yù)防時鈣劑的具體應(yīng)用在應(yīng)用VD預(yù)防時，母乳喂養(yǎng)小兒一般可不另給鈣劑,用時不大于200mg/d。但對6個月后離乳的嬰兒，人工喂養(yǎng)、食欲低下、生長過快、青春期兒童或有急慢性疾病者可補(bǔ)充適當(dāng)鈣劑，不大于400mg/d。 常用鈣制劑的特點(diǎn)（簡略）鈣制劑的發(fā)展第一代：無機(jī)鈣和動物鈣，吸收率約3040% 無機(jī)鈣：磷酸鈣; 碳酸氫鈣;氯化鈣(蓋天力，150mg）; 碳酸鈣（蓋笛欣/D,200mg；納米鈣250mg;的巧,400mg); 動物鈣：動物骨骼、珍珠粉、貝殼龍牡壯骨沖劑、活性鈣； 第二代：有機(jī)鈣：含鈣量低，吸收率約3040%且需VD的幫助 。 葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、 檸檬酸鈣、醋酸鈣（蓋世寶）。第三代：有機(jī)酸螯合鈣：左旋結(jié)構(gòu)，易通過生物膜，吸收約6090；