神經(jīng)系統(tǒng)疾病基本藥物臨床應(yīng)用指南資料

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病基本藥物臨床應(yīng)用指南資料藥物治療1. 糖皮質(zhì)激素 地塞米松 10-20mg 靜滴7-10天，潑尼松 20-40mg/d，逐漸減量。2. B族維生素 維生素B1 100mg/d、維生素B12 0.5mg/d等。3. 抗病毒 阿昔洛韋 0.2g口服，每天5次。4.一般治療 氯霉素眼藥水滴眼等。多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病，也稱末梢神經(jīng)炎、周圍神經(jīng)炎或多發(fā)性神經(jīng)炎。是由各種原因所致的周圍神經(jīng)病，包括遺傳性、感染后或變態(tài)反應(yīng)性、中毒性、營養(yǎng)缺乏性、代謝性等原因。臨床主要表現(xiàn)為四肢對稱性感覺障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙。藥物治療1. 病因治療 根據(jù)不同病因采取不同治療方法。2. 對

2、癥治療 （1）B族維生素 維生素B1 100mg、維生素B12 0.5mg，肌肉注射，一日1次（2）疼痛 卡馬西平0.1g，一日2-3次；布洛芬0.2-0.3g，一日2-3次。3. 一般治療 康復(fù)鍛煉如理療、針灸、按摩等。短暫腦缺血發(fā)作短暫腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack, TIA)是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10-20分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)緩解，最長不超過24小時(shí)，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，影像學(xué)檢查（CT、MRI）無責(zé)任病灶。藥物治療（1）積極治療高血壓、糖尿病、高血脂等。（2）避免低灌注可能：補(bǔ)充血容量和防止低血

3、壓。（3）治療心臟疾病如冠心病、心律失常和瓣膜病等。（4）建立健康生活習(xí)慣、合理運(yùn)動(dòng)、適度降低體重等。2. 急性期藥物治療（1）抗血小板藥物：阿司匹林 150-300mg/d、氯吡格雷75mg/ d。（2）抗凝藥：肝素、低分子肝素、華法林等。華法林初始劑量4.5-6.0mg，3天后根據(jù)凝血時(shí)間調(diào)整劑量使INR值達(dá)2-3。（3）降纖藥：巴曲酶、降纖酶等，首次劑量為10BU，之后隔日5BU，靜脈注射，共用3次。（4）鈣通道阻滯藥：尼莫地平20-30mg，一日3次。偏頭痛偏頭痛是一種原因不清、反復(fù)發(fā)作的單側(cè)或雙側(cè)頭痛為特征的疾病，常伴有惡心、嘔吐，對光或聲音刺激敏感，少數(shù)典型發(fā)作前可以出現(xiàn)各種視覺、

4、感覺、運(yùn)動(dòng)等先兆，發(fā)作一次持續(xù)時(shí)間4-72小時(shí)。藥物治療1.一般治療 生活規(guī)律、避免誘發(fā)因素如含酪胺的食物、直接曬太陽等。2.發(fā)作期治療 以鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜劑為主，如非甾體抗炎藥對乙酰氨基酚、布洛芬等或麥角類5-HT1受體非選擇性激動(dòng)劑麥角胺咖啡因等。3.預(yù)防用藥 氟桂利嗪、普萘洛爾、維拉帕米、阿米替林等。2001年ILAE對癲癎發(fā)作和癲癎綜合征分類的建議 2 背景 人們對癲癇認(rèn)識的深入，推動(dòng)了癲癇發(fā)作和癲癇綜合癥的分類。 ILAE在 1981年對癲癇發(fā)作進(jìn)行了分類，1985年修訂。1989年對癲癇綜合癥進(jìn)行了分類。 近10余年，無論是在癲癇的基礎(chǔ)研究方面，還是在臨床研究中，都有了顯著的進(jìn)展，80年

5、代的分類顯示出了局限性。背景1997年， ILAE成立了以 Jerome Engel Jr 為主席的任務(wù)組（Task Force），下設(shè)4個(gè)小組（Group），決定對癲癇發(fā)作和癲癇綜合癥分類進(jìn)行回顧和修訂。新的分類標(biāo)準(zhǔn)目前已在 Epilepsia 2001 June 公布。 回顧（癲癇發(fā)作分類1981） 部分性發(fā)作 單純部分性： 運(yùn)動(dòng)性 感覺性 植物神經(jīng)性 精神性 復(fù)雜部分性 : 開始為單純繼發(fā)意識喪失 開始即意識喪失 部分性發(fā)作繼發(fā)性全面性：回顧（癲癇發(fā)作分類1981）全身性發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 強(qiáng)直性發(fā)作 陣攣性發(fā)作 肌陣攣性發(fā)作 失神 發(fā)作 ：典型失神 非典型失神 失張力發(fā)作不能分類的

6、癲癇發(fā)作（不適合或資料不全） 回顧（癲癇和癲癇綜合征1989）1、部分性1、1 特發(fā)性 （與起病年齡相關(guān)） 中央顳葉棘波型良性兒童癲癇 枕葉陣發(fā)放電型兒童癲癇 原發(fā)性閱讀性癲癇1、2 癥狀性 有特殊表現(xiàn)形式者 顳葉癲癇 額葉癲癇 頂葉癲癇 枕葉癲癇 兒童慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癇1、3 隱源性 回顧（癲癇和癲癇綜合征分類1989）2 全面性2、1 原發(fā)性（與年齡相關(guān)，按年齡次序排列） 良性家族性新生兒驚厥 良性新生兒驚厥 良性嬰兒肌陣攣性癲癇 兒童型失神性癲癇 青少年型失神癲癇 青少年型肌陣攣性癲癇 睡眠后大發(fā)作性癲癇 其它全面性原發(fā)性癲癇 被特殊方式誘發(fā)的癲癇發(fā)作（反射性） 回顧（癲癇和癲癇

7、綜合征1989）2、2 隱源性或癥狀性 West 綜合征 Lennox-Gastaut綜合征 肌陣攣無動(dòng)性發(fā)作的癲癇 肌陣攣性失神發(fā)作癲癇2、3 癥狀性 無特殊病因者：早期肌陣攣性腦病等。 有特異病因者： 發(fā)育畸形Aicardi綜合征，巨腦回綜合征等。 先天性代謝障礙苯丙酮尿癥，Lafora病等。 回顧（癲癇和癲癇綜合征分類1989） 3 未能區(qū)別為部分性和全面性的癲癇癥 3、1 兼有全面性和部分性發(fā)作者 新生兒發(fā)作 嚴(yán)重嬰兒肌陣攣性癲癇 慢波睡眠期持續(xù)棘慢波性癲癇 Landau-Kleffner綜合征 3、2 其它未能肯定部分性和全面性發(fā)作 回顧（癲癇和癲癇綜合征分類1989）4 特殊綜合征

8、 4、1 與處境有關(guān)的癇性發(fā)作 高熱驚厥 與應(yīng)激、內(nèi)分泌變化、藥物、酒精或缺睡有直接關(guān)聯(lián)者 反射性癲癇 4、2弧立的發(fā)作或弧立的發(fā)作狀態(tài) 2001年國際癲癇分類的新建議 自限性發(fā)作 持續(xù)性發(fā)作 反射性發(fā)作 局灶性發(fā)作 局灶性感覺性發(fā)作 表現(xiàn)為簡單感覺癥狀 表現(xiàn)為經(jīng)歷性感覺癥狀 局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 單純陣攣性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 不對稱性的強(qiáng)直樣運(yùn)動(dòng)發(fā)作 典型的（顳葉）自動(dòng)癥 運(yùn)動(dòng)增多性自動(dòng)癥 局灶性負(fù)性肌陣攣 抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 癲癇發(fā)作類型（一） 癲癇發(fā)作類型（二）局灶性發(fā)作 癡笑性發(fā)作 偏側(cè)陣攣發(fā)作 繼發(fā)為全面性發(fā)作局 灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作 癲癇發(fā)作類型（三） 全面性發(fā)作 l 強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 l

9、陣攣性發(fā)作： 沒有強(qiáng)直成分； 有強(qiáng)直成分 l 典型失神發(fā)作 l 非典型失神發(fā)作 l 肌陣攣性失神發(fā)作 l 強(qiáng)直性發(fā)作 l 痙攣 l 肌陣攣發(fā)作 l 眼瞼肌陣攣：不伴失神； 伴失神 l 肌陣攣失張力發(fā)作 l 負(fù)性肌陣攣l 失張力發(fā)作l 全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作 持續(xù)性發(fā)作的分類（一）全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全面性癲癇強(qiáng)直陣攣狀態(tài) 陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 持續(xù)性發(fā)作的分類（二）局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojevnilkov部分性持續(xù)癲癇 持續(xù)性先兆 邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱 癲癇及癲癇綜合癥分類（一)1、局灶性發(fā)作：1.1

10、特發(fā)性嬰兒和兒童局灶性癲癇 1.2 家族性（常染色體顯性 遺傳）局灶性癲癇 良性嬰兒癲癇發(fā)作（非家族 良性家族性新生兒癲癇發(fā)作 性） 伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童 良性家族性嬰兒癲癇發(fā)作 癲癇 良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇 常染色體顯性夜發(fā) 性額葉癲癇 （Panayiotopoulos型） 家族性顳葉癲癇 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇 不同部位的家族性 局灶癲癇（Gastaut型） 癲癇及癲癇綜合癥分類（二) 1.3 癥狀性（或可能為癥狀性）局灶性癲癇 l邊緣葉癲癇 伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)特定病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)部位和病因確定的其它類型 l新皮層癲癇 Rasmussen綜合癥 偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥

11、 表現(xiàn)根據(jù)部位和病因確定的其他的類型 嬰兒早期游走性局灶性癲癇 癲癇及癲癇綜合癥分類（三)2、全面性發(fā)作：良性嬰兒肌陣攣性癲癇 早發(fā)性肌陣攣性腦病 伴肌陣攣-猝倒發(fā)作的癲癇 大田原（Ohtahara）綜合癥 兒 童失神性癲癇 West綜合癥 伴有肌陣攣失神的癲癇 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇 伴不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài) 青少年失神癲癇 Lennox-Gastaut綜合癥 青少年肌陣攣癲癇 Lendan-Kleffner綜 合癥 僅有全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的癲癇 慢波睡眠期持續(xù)棘慢復(fù)合波 伴熱性癲癇發(fā)作的全面性癲癇 的癲癇 2.3進(jìn)行性肌陣攣性癲癇 見具體的疾病 癲癇及癲癇

12、綜合癥分類（四)3、 反射性癲癇 4 、可不診斷為癲癇的癲癇發(fā)作 l特發(fā)性光敏感性枕葉癲癇 良性新生兒癲癇發(fā)作 l 其它視覺敏感性癲癇 高熱癲癇發(fā)作 l原發(fā)性閱（朗）讀性癲癇 反射性發(fā)作 l驚嚇性癲癇 酒精戒斷性發(fā)作 藥物或其它化學(xué)物質(zhì)誘發(fā) 的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作 極少反復(fù)的發(fā)作 （Oligoepileps）2001年分類修訂的五個(gè)方向發(fā)作期癥狀學(xué)癲癇發(fā)作類型（獨(dú)特的病理機(jī)制和解剖基礎(chǔ)）。與病因、治療、預(yù)后相關(guān)的診斷體。癲癇綜合征（可以確定為獨(dú)立的癲癇體征和癥狀的復(fù)合體。特殊病因的疾?。骋惶厥獾摹⒚鞔_的病因）。損傷的程度。概念的變化（一）癲癇發(fā)作類型（Epil

13、eptic seizure type） 新的定義能夠代表單一的病理生理機(jī)制和解剖結(jié)構(gòu)的發(fā)作，類似于癲癇綜合癥，它代表一個(gè)對病因、治療和予后有提示的診斷實(shí)體，而不是像以往的單純現(xiàn)象的描述。 新分類的癲癇發(fā)作，可以對綜合癥的診斷起補(bǔ)充作用，或者在不能做出癲癇綜合癥診斷的時(shí)候，可以單獨(dú)診斷。概念的變化（二）反射性癲癇綜合癥(Reflex epilepsy syndrome) 所有的癲癇發(fā)作都能被感覺刺激所誘發(fā)的綜合征。反射性發(fā)作可以發(fā)生于局灶性或全身性癲癇綜合癥。這些刺激包括光刺激、思考、閱讀、音樂、熱水等。概念的變化（三）癲癇綜合征(Epilepsy syndrome) 指的是一組癥狀和體征決定的

14、單一癲癇綜合征，并不僅是癲癇發(fā)作類型。 有時(shí)一個(gè)癲癇綜合征的診斷并不一定是必需的。 列出了一系列包括已經(jīng)確認(rèn)和仍待確認(rèn)的癲癇綜合征。有一部分綜合征在國內(nèi)仍未有報(bào)道概念的變化（四）不再使用的概念簡單和復(fù)雜部分性發(fā)作(Simple and complex partial epileptic seizures) 主張不再使用簡單和復(fù)雜部分性發(fā)作，不再用意識的變化區(qū)分發(fā)作類型，對于有意識障礙的發(fā)作應(yīng)個(gè)體化描述。概念的變化（五）隱源性(cryptogenic) 由“可能為癥狀性(Probably symptomtic)”代替。概念的變化（六）部分性(Partial) 由“局灶性(Focal)”代替。對于

15、局灶性發(fā)作的認(rèn)識經(jīng)歷了局灶性-部分性和部位相關(guān)性局灶性的反復(fù)過程。 認(rèn)為部分性這個(gè)概念有引起部分性發(fā)作或癲癇僅是發(fā)作的一部分，或一個(gè)綜合征的一部分的錯(cuò)誤理解，而不是發(fā)作起源于一側(cè)大腦的一部分。新分類認(rèn)為用局灶性更能反應(yīng)此類發(fā)作的實(shí)質(zhì)。 概念的變化（七） 新引入的概念癲癇性腦病(Epileptic encephalopathy） 是一種癲癇樣放電本身能夠?qū)е逻M(jìn)行性腦功能障礙的疾病。概念的變化（八）持續(xù)性發(fā)作類型（Continuous seizure types）全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)概念的變化（九）盡管特發(fā)性（Idiopathic）的含義有爭議，但并不能用“良性(Benign)”和

16、“遺傳性(Genetic)”的概念取代，因?yàn)椴皇撬械奶匕l(fā)性癲癇予后都是良性的，不是所有的遺傳致病的都屬于特發(fā)性癲癇。因此目前仍保留了特發(fā)性這個(gè)名詞。概念的變化（十）采納了新皮質(zhì)癲癇和舊皮質(zhì)癲癇的提法，用定位更為精確的邊緣系統(tǒng)發(fā)作代替了舊皮質(zhì)發(fā)作。盡管基因?qū)W進(jìn)展迅速，但基因與表現(xiàn)型之間的關(guān)系并不明確，因此對綜合征的分類并沒有引入按照基因?qū)W原則進(jìn)行，但肯定了一部分家族性癲癇綜合征。如認(rèn)定了常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇，家族性顳葉癲癇等。展 望這是一個(gè)發(fā)展中、充滿活力和生機(jī)的診斷和分類建議，加深對“建議”的理解，盡快與國際水平的接軌。需要作細(xì)致而大量的工作，認(rèn)識并期望發(fā)現(xiàn)新的綜合征。根據(jù)我們的理

17、解，提出合理的建議和觀點(diǎn)。 并且并不排斥其他合理的分類方案癲癇癲癇是一組有多種原因引起的腦部神經(jīng)元高度同步化、陣發(fā)性異常放電所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的慢性腦部疾病。根據(jù)所侵犯神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散的范圍，功能失調(diào)可以表現(xiàn)為發(fā)作性運(yùn)動(dòng)、感覺、意識、精神、植物神經(jīng)功能異常。臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性（突然發(fā)生，突然終止）、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。每次或每種發(fā)作的過程稱為癲癇發(fā)作，一個(gè)患者可以有多樣臨床表現(xiàn)癥狀。反復(fù)多次發(fā)作引起的慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，則稱為癲癇。在癲癇中，具有特殊原因，由特定的癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。藥物治療1.抗癲癇藥的選擇 主要依據(jù)癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的類型以

18、及以前用藥及療效情況選擇抗癲癇藥物。（1）部分性發(fā)作：首選卡馬西平、丙戊酸鈉。（2）強(qiáng)直陣攣性發(fā)作：首選卡馬西平、丙戊酸鈉。（3）失神發(fā)作：首選丙戊酸鈉。（4）肌陣攣發(fā)作：首選丙戊酸鈉。（5）非典型失神、失張力和強(qiáng)直發(fā)作：可以選用丙戊酸鈉。腦血栓形成腦血栓形成是腦梗死最常見的類型。是在各種原因引起的血管壁病變基礎(chǔ)上，腦動(dòng)脈主干或分支動(dòng)脈管腔狹窄、閉塞或血栓形成，引起腦局部血流減少或供血中斷，使腦組織缺血、缺氧、壞死，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。藥物治療1.一般治療 主要為對癥治療，包括維持生命體征和處理并發(fā)癥，主要針對以下情況進(jìn)行處理如血壓、血糖、發(fā)熱、上消化道出血等。2.減輕腦水腫、降低顱

19、內(nèi)壓。3.溶栓治療 尿激酶、重組組織型纖溶酶原激活物等。4.抗凝治療 肝素、低分子肝素、華法林等。華法林初始劑量4.5-6.0mg，3天后根據(jù)凝血時(shí)間調(diào)整劑量使INR值達(dá)2-3。5.降纖治療 巴曲酶、降纖酶等，首次劑量為10BU，之后隔日5BU，靜脈注射，共用3次。6.抗血小板藥 阿司匹林 150-300mg/d、氯吡格雷75mg/ d。7.擴(kuò)容治療。腦栓塞腦栓塞是指各種栓子隨血流進(jìn)入顱內(nèi)動(dòng)脈使血管管腔急性閉塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死及功能障礙，約占腦梗死的15%-20%。藥物治療腦栓塞治療與腦血栓形成治療原則基本相同，但強(qiáng)調(diào)不同病因采用不同治療方法。1.原發(fā)病治療。2.抗凝治療 肝素、

20、低分子肝素、華法林等。華法林初始劑量4.5-6.0mg，3天后根據(jù)凝血時(shí)間調(diào)整劑量使INR值達(dá)2-3。3.抗血小板藥阿司匹林 150-300mg/d、氯吡格雷75mg/ d。4.對癥治療。腦出血腦出血是指原發(fā)性非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，通常按ICH出血的部位、穩(wěn)定與否及病因等分為不同類型腦出血。藥物治療治療原則為安靜臥床、脫水降顱壓、調(diào)整血壓、防治繼續(xù)出血、加強(qiáng)護(hù)理、防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率、殘疾率和減少復(fù)發(fā)。1.一般支持治療 保持安靜，臥床休息，維持生命體征穩(wěn)定和水電解質(zhì)平衡，防治感染。過度煩躁者酌情用鎮(zhèn)靜劑。2.控制血壓。3.控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓。4.止血藥物 6-氨基已酸、氨甲苯

21、酸等。5.防治并發(fā)癥 （1）感染（2）應(yīng)激性潰瘍（3）抗利尿激素分泌異常綜合征（4）腦耗鹽綜合征（5）癲癇發(fā)作（6）中樞性高熱（7）下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞（8）對癥治療。蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血通常為多種原因所致腦底部或腦表面的血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔引起的臨床綜合征，又稱原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血；因腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，血液穿破腦實(shí)質(zhì)流入蛛網(wǎng)膜下腔則稱為繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。藥物治療急性期治療目的是防治再出血，降低顱內(nèi)壓，防治繼發(fā)性腦血管痙攣，減少并發(fā)癥，尋找出血原因、治療原發(fā)病和預(yù)防復(fù)發(fā)。2.脫水、降低顱內(nèi)壓4.預(yù)防血管痙攣 尼莫地平等。帕金森病帕金森病又稱震顫麻痹，是一種原因未明的中老年人常見的運(yùn)動(dòng)障礙疾病。臨床表現(xiàn)以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌肉強(qiáng)直及姿勢步態(tài)障礙為主要特征。藥物治療治療的目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、控制癥狀，并盡可能延遲癥狀控制的年限，并同時(shí)盡量減少藥物的不良反應(yīng)和并發(fā)癥。（1）抗膽堿能藥 苯海索（2）金剛烷胺2.多巴胺替代療法 美多巴、息寧等。重癥肌無力重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕，活動(dòng)后癥狀加重。藥物治療1.新斯的明 為膽堿酯酶抑制劑，一般