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1、 HYPERLINK /s?_biz=MzIzNjYwNzkzNg=&mid=2247486328&idx=4&sn=6933ace6c0cfec024814633ae84b4798&chksm=e8d40bd7dfa382c11b18929ada77141c5527b40dbab7125ee79dae2ee560c6f8055463ae97f1&scene=27 l wechat_redirect o 點(diǎn)擊文章標(biāo)題可訪問原文章鏈接 t _blank 復(fù)雜肝泡型包蟲病診療專家共識(shí)(2020版)要點(diǎn)1 概述包蟲病又稱棘球蚴病,主要包括囊型和泡型兩種類型,是流行于全球農(nóng)牧地區(qū)常見的人畜共患寄生蟲疾

2、病。包蟲病可發(fā)生于全身多個(gè)臟器,其中以肝臟為主,而肝泡型包蟲?。℉AE)的病程緩慢,并呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),與肝臟惡性腫瘤的生長(zhǎng)方式類似,因而被稱為“蟲癌”。四川省是受包蟲病危害最為嚴(yán)重的地區(qū)之一,直接受威脅人口超過258萬,總患病率約為1.08%,其中甘孜州石渠縣包蟲病患病率高達(dá)12.09%,居全球之首。復(fù)雜肝泡型包蟲?。╟HAE)主要是指:病灶巨大,累及周圍器官(膈肌、肺、腎、腎上腺等);肝內(nèi)多個(gè)病灶(3個(gè)病灶,3個(gè)肝段),至少4個(gè)病灶直徑5.0cm;病灶侵犯肝門重要結(jié)構(gòu)或肝內(nèi)主要管道,預(yù)計(jì)需要進(jìn)行門靜脈、肝動(dòng)脈、膽道、肝靜脈、下腔靜脈等管道重建;合并梗阻性黃疸、門靜脈海綿樣變、布加綜合征等,或肝

3、腎功能不全;合并腦、肺等多處器官轉(zhuǎn)移,全身一般狀況較差、惡病質(zhì)等。對(duì)于cHAE患者,姑息性切除不能完整切除病灶,將會(huì)為復(fù)發(fā)創(chuàng)造機(jī)會(huì),甚至喪失根治性切除的可能。針對(duì)復(fù)雜肝泡型包蟲病的診療,中國(guó)包蟲病流行區(qū)各級(jí)醫(yī)院診療技術(shù)參差不齊,手術(shù)方式多樣,亟需相關(guān)實(shí)用性、指導(dǎo)性的臨床診療共識(shí)。2 cHAE 的診斷2.1 臨床特點(diǎn)cHAE患者多居住于流行區(qū),多因長(zhǎng)期接觸嚙齒類、犬類或蟲卵污染的皮毛、食物等而患病。導(dǎo)致HAE向cHAE發(fā)展的主要原因是:由于早期缺乏臨床表現(xiàn),癥狀明顯時(shí)常進(jìn)入中晚期;cHAE患者易忽視早期干預(yù)的重要性,主動(dòng)就醫(yī)的意愿不強(qiáng);就醫(yī)交通不便利;包蟲病藥物治療(阿苯達(dá)唑)治療周期長(zhǎng),或無法

4、堅(jiān)持口服阿苯達(dá)唑,目前也缺乏特效藥,導(dǎo)致病情逐漸加重。2.2 影像學(xué)評(píng)估影像學(xué)診斷主要依靠腹部彩超、增強(qiáng)CT及MRI,必要時(shí)需要進(jìn)行三維重建、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET-CT)等。CHAE主要的影像診斷依據(jù)是: 肝臟占位病變表現(xiàn)為不均質(zhì)的實(shí)質(zhì)性包塊,單個(gè)巨大病灶,或多個(gè)病灶分布于3個(gè)肝段以上,病灶內(nèi)部偶可見小囊泡或鈣化,以及中心可見液化壞死,共同構(gòu)成“地圖征”樣外觀等特征,侵犯1支或多支重要管道、血管;三維重建或多層掃描可見血管、膽管、膈肌、下腔靜脈、腸管等鄰近器官組織侵犯; 模擬切除病灶后,估計(jì)剩余功能性正常肝體積不夠(35%),或需重建下腔靜脈、門靜脈、多支膽道等重建;除 HAE外,

5、肺部、顱腦等肝外器官發(fā)現(xiàn)包蟲病灶。2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查人體HAE常用的免疫學(xué)診斷方法有酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)、膠體金法(滲濾法、層析試條法)等檢測(cè)包蟲病特異性抗體包蟲病診斷標(biāo)準(zhǔn)(WS257- 2006) 已于2006年頒布實(shí)施。診斷困難者,可嘗試開展線粒體基因檢測(cè)以及新型試劑應(yīng)用。此外,對(duì)cHAE還需監(jiān)測(cè)心肺功能、吲哚氰綠(IGGR15)試驗(yàn)、腎排泄功能等。2.4 特殊檢查及術(shù)前準(zhǔn)備介入血管及膽道造影技術(shù)可以精確地顯示病灶與血管和膽管的關(guān)系,對(duì)于 cHAE患者的術(shù)前準(zhǔn)備工作,尤其術(shù)前需要膽道減壓、選擇性門靜脈栓塞、下腔靜脈/肝靜脈狹窄需支架置入的患者,采用介入技術(shù)可以在達(dá)到診斷的同時(shí)實(shí)現(xiàn)部分治療目的。

6、2.5 鑒別診斷cHAE主要需與肝細(xì)胞癌、膽囊癌、肝門膽管癌、肝囊實(shí)性病變、肝血管瘤、細(xì)菌性肝膿腫等鑒別,術(shù)前診斷應(yīng)予以注意。3 cHAE臨床分期探索3.1 目前兩型包蟲病臨床分期常規(guī)臨床將包蟲病分為早、中、晚3期。3.2 cHAE華西PHI分型(HX-PHI Staging system)4 外科治療4.1 治療原則經(jīng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)(MDT),包括肝膽胰外科、血管 外科、介入科、感染科、麻醉科、胸心外科、泌尿外科、神經(jīng)外科等醫(yī)師,術(shù)前討論判定無法常規(guī)完成病灶切除或多個(gè)受侵管道切除重建者,或預(yù)計(jì)病灶切除后導(dǎo)致剩余肝體積不足,術(shù)后將發(fā)生不可逆肝功能衰竭者,給予相應(yīng)的診療方案(如下文)。4.2 治療對(duì)

7、象有明確的手術(shù)治療指征,并愿意接受手術(shù)治療,無手術(shù)禁忌證,并且符合下列條件者,可實(shí)施手術(shù)治療。4.3 手術(shù)術(shù)式4.4 姑息性治療部分晚期患者,無法實(shí)現(xiàn)手術(shù)者,可根據(jù)患者情況采取PCTD減黃后帶管生存,或內(nèi)科對(duì)癥支持治療。4.5 外科治療患者出院標(biāo)準(zhǔn)5 藥物治療內(nèi)科藥物通常選用阿苯達(dá)唑,適應(yīng)證:根治性切除術(shù)后阿苯達(dá)唑推薦使用劑量 1015mg/(kgd),療程至少1年,以鞏固治療效果。不同意接受有創(chuàng)治療者;失去手術(shù)機(jī)會(huì)者;全身狀態(tài)無法耐受手術(shù)者。對(duì)于以上情況藥物治療一定程度上可延緩疾病進(jìn)展,服藥周期及服藥量視患者肝臟功能及疾病控制情況而定。進(jìn)行人造血管替換及重建血管的患者,需術(shù)后給予一定周期的抗

8、凝治療(推薦6個(gè)月),服藥期間密切監(jiān)測(cè)凝血功能;異體肝移植患者,術(shù)后需長(zhǎng)期規(guī)律口服抗排斥類藥物。6 術(shù)后隨訪術(shù)后2年內(nèi)緊密跟蹤隨訪并遵醫(yī)囑服藥,并于術(shù)后1、3、6、12、18和24 個(gè)月時(shí)間節(jié)點(diǎn)跟蹤隨訪。7 并發(fā)癥治療cHAE術(shù)后主要并發(fā)癥有梗阻性黃疸、肺部感染、膽管狹窄、腹腔出血、膽汁漏等。8 合并器官處理8.1 胸部及肺包蟲手術(shù)是胸部包蟲病唯一有效的治療方法。手術(shù)原則:完全摘除內(nèi)囊,并防止囊液外溢,以免引起過敏反應(yīng)和棘球蚴頭節(jié)的播散。8.2 膈肌侵犯小范圍膈肌侵犯,可予以原位縫合修補(bǔ);大范圍膈肌侵犯、缺損較大時(shí)需切除受侵膈肌,并放置膈肌補(bǔ)片,以降低膈肌縫合張力。8.3 腎臟包蟲病cHAE常侵犯一側(cè)腎臟,若術(shù)前評(píng)估腎功能正常,在泌尿外科專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下,可根據(jù)術(shù)中情況摘取一側(cè)患腎并行泌尿系管道

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