皮質(zhì)醇增多癥診療指南

1、皮質(zhì)醇增多癥診療指南皮質(zhì)醇增多癥又稱為庫興氏綜合征，主要是多種原因使腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素（主要為皮質(zhì)醇）所致。【診斷】一、臨床表現(xiàn)（一）癥狀：女性病人月經(jīng)減少或閉經(jīng)，男性性欲減低及陽萎，精神癥狀。（二）體征；向心性肥胖，多血質(zhì)性滿月臉，水牛肩，四肢肌肉萎縮，皮膚變薄，易出現(xiàn)血腫，腹部紫紋，多毛，座瘡，女性明顯男性化，皮膚色素沉著明顯，椎骨壓縮，身材變矮，駝背。二、輔助檢查（一）24小時尿游離皮質(zhì)醇測定：本病時升高。（二）血漿皮質(zhì)醇節(jié)律測定：早晨8時及下午4時抽血測皮質(zhì)醇，本病時升高并且下午4時血漿皮質(zhì)醇不低于早8時血漿皮質(zhì)醇的50。（三）午夜小劑量地塞米松抑制試驗：1方法：早晨8時抽

2、血，晚11時口服地塞米松lmg，次晨8時再抽血測皮質(zhì)醇。2結(jié)果分析：服藥后次晨8時血漿皮質(zhì)醇小于138nmol/L（5ug/d1）或基值的50%以下可排除庫興氏綜合征。（四）兩天法小劑量地塞米松抑制試驗；1.方法：早晨8時抽血后口服地塞米松0.75mg，每8小時1次，共6次，第3日晨8時再抽血測皮質(zhì)醇。2結(jié)果分析：末次劑量后8小時血漿皮質(zhì)醇大于138nmol/L（5ug/d1）或基值的50%以上，為不可抑制，支持庫興氏綜合征。（五）過夜大劑量地塞米松抑制試驗：1方法：早晨8時抽血后，晚11時口服地塞米松8mg，第2日晨8時，再抽血測皮質(zhì)醇。2結(jié)果分析：口服地塞米松后血漿皮質(zhì)醇大于基礎(chǔ)值的50%

3、，為不可抑制，支持異位ACTH綜合征或腎上腺源性庫興氏綜合征而不支持庫興氏病。（六）腎上腺B超、CT檢查。（七）垂體CT、MRI檢查。三、診斷要點有典型體征者，從外觀即可做出診斷，對輕癥及不典型者要證實有皮質(zhì)醇不適當升高（小劑量地塞米松抑制試驗不可抑制）。庫興氏綜合征的病因診斷：（一）庫興氏病：病情發(fā)展較慢，重癥者皮膚色素加深，可有低血鉀，血ACTH升高，大劑量地塞米松抑制試驗呈現(xiàn)抑制。CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)垂體瘤。MRI優(yōu)于CT。（二）異位ACTH綜合征：病情發(fā)展快，病人很少有庫興氏綜合征的典型臨床表現(xiàn)，而主要表現(xiàn)為消瘦，疲乏，皮膚色素加深，低血鉀性鹼中毒，大多數(shù)病人大劑量地塞米松抑制試驗呈

4、現(xiàn)不抑制，血漿ACTH明顯升高。（三）腎上腺腫瘤：大劑量地塞米松抑制試驗呈現(xiàn)不抑制，腎上腺腫瘤病人無皮膚色素加深，良性腺瘤發(fā)展慢，無低血鉀性鹼中毒，無雄性化表現(xiàn)，腎上腺CT可發(fā)現(xiàn)直徑在5cm以下的腫塊，而惡性腺癌則病情進展快，病人有低血鉀性鹼中毒，女性男性化明顯，病人很快衰竭，腎上腺CT發(fā)現(xiàn)直徑在6cm以上的腫塊。（四）雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)或小結(jié)節(jié)性增生：它們都表現(xiàn)為自主性皮質(zhì)醇分泌過多，血ACTH明顯減低，大劑量地塞米松抑制試驗呈現(xiàn)不抑制，小結(jié)節(jié)性增生病人有特殊的臨床表現(xiàn)，對于大結(jié)節(jié)CT或MRI可發(fā)現(xiàn)多發(fā)性結(jié)節(jié)，直徑大于0.4cm?！捐b別診斷】（一）單純性肥胖：小劑量地塞米松抑制試驗呈現(xiàn)可抑

5、制。（二）慢性酒精中毒：可引起類似庫興氏綜合征的臨床表現(xiàn)，血尿皮質(zhì)醇分泌增高，血皮質(zhì)醇失去正常的晝夜節(jié)律，但戒酒后上述改變可以全部恢復(fù)正常。（三）抑郁癥：可有血漿皮質(zhì)醇增高，失去正常的晝夜節(jié)律，尿游離皮質(zhì)醇增多，小劑量地塞米松抑制試驗呈現(xiàn)假陽性，但臨床上無庫興氏綜合征的表現(xiàn)。（四）糖尿病：2型糖尿病亦常見高血壓，肥胖，但無庫興氏綜合征的臨床表現(xiàn)，且血漿皮質(zhì)醇的晝夜節(jié)律維持正常。治療】一、庫興氏病：（一）經(jīng)蝶竇微腺瘤切除術(shù)：微腺瘤邊界清楚者。（二）一側(cè)腎上腺全切加另一側(cè)大部切除加術(shù)后垂體放療：未發(fā)現(xiàn)微腺瘤并且病情嚴重者。（三）垂體放療：病情較輕者。（四）開顱手術(shù)：垂體大腺瘤。（五）腎上腺酶抑制劑：輕癥病人，如酮康唑，0.21.0g/d分次口服，甲吡酮1.0g/d,分次口服，氨基導(dǎo)眠能0.75-1.0g/d,分次口服。二、異位ACTH綜合征：切除非垂體腫瘤可治愈皮質(zhì)醇增多癥,但大多數(shù)是不可切