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1、皮質(zhì)醇增多癥診療指南皮質(zhì)醇增多癥又稱為庫興氏綜合征,主要是多種原因使腎上腺皮質(zhì)分泌過多的糖皮質(zhì)激素(主要為皮質(zhì)醇)所致?!驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)癥狀:女性病人月經(jīng)減少或閉經(jīng),男性性欲減低及陽萎,精神癥狀。(二)體征;向心性肥胖,多血質(zhì)性滿月臉,水牛肩,四肢肌肉萎縮,皮膚變薄,易出現(xiàn)血腫,腹部紫紋,多毛,座瘡,女性明顯男性化,皮膚色素沉著明顯,椎骨壓縮,身材變矮,駝背。二、輔助檢查(一)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定:本病時(shí)升高。(二)血漿皮質(zhì)醇節(jié)律測(cè)定:早晨8時(shí)及下午4時(shí)抽血測(cè)皮質(zhì)醇,本病時(shí)升高并且下午4時(shí)血漿皮質(zhì)醇不低于早8時(shí)血漿皮質(zhì)醇的50。(三)午夜小劑量地塞米松抑制試驗(yàn):1方法:早晨8時(shí)抽
2、血,晚11時(shí)口服地塞米松lmg,次晨8時(shí)再抽血測(cè)皮質(zhì)醇。2結(jié)果分析:服藥后次晨8時(shí)血漿皮質(zhì)醇小于138nmol/L(5ug/d1)或基值的50%以下可排除庫興氏綜合征。(四)兩天法小劑量地塞米松抑制試驗(yàn);1.方法:早晨8時(shí)抽血后口服地塞米松0.75mg,每8小時(shí)1次,共6次,第3日晨8時(shí)再抽血測(cè)皮質(zhì)醇。2結(jié)果分析:末次劑量后8小時(shí)血漿皮質(zhì)醇大于138nmol/L(5ug/d1)或基值的50%以上,為不可抑制,支持庫興氏綜合征。(五)過夜大劑量地塞米松抑制試驗(yàn):1方法:早晨8時(shí)抽血后,晚11時(shí)口服地塞米松8mg,第2日晨8時(shí),再抽血測(cè)皮質(zhì)醇。2結(jié)果分析:口服地塞米松后血漿皮質(zhì)醇大于基礎(chǔ)值的50%
3、,為不可抑制,支持異位ACTH綜合征或腎上腺源性庫興氏綜合征而不支持庫興氏病。(六)腎上腺B超、CT檢查。(七)垂體CT、MRI檢查。三、診斷要點(diǎn)有典型體征者,從外觀即可做出診斷,對(duì)輕癥及不典型者要證實(shí)有皮質(zhì)醇不適當(dāng)升高(小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不可抑制)。庫興氏綜合征的病因診斷:(一)庫興氏?。翰∏榘l(fā)展較慢,重癥者皮膚色素加深,可有低血鉀,血ACTH升高,大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)呈現(xiàn)抑制。CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)垂體瘤。MRI優(yōu)于CT。(二)異位ACTH綜合征:病情發(fā)展快,病人很少有庫興氏綜合征的典型臨床表現(xiàn),而主要表現(xiàn)為消瘦,疲乏,皮膚色素加深,低血鉀性鹼中毒,大多數(shù)病人大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)呈
4、現(xiàn)不抑制,血漿ACTH明顯升高。(三)腎上腺腫瘤:大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)呈現(xiàn)不抑制,腎上腺腫瘤病人無皮膚色素加深,良性腺瘤發(fā)展慢,無低血鉀性鹼中毒,無雄性化表現(xiàn),腎上腺CT可發(fā)現(xiàn)直徑在5cm以下的腫塊,而惡性腺癌則病情進(jìn)展快,病人有低血鉀性鹼中毒,女性男性化明顯,病人很快衰竭,腎上腺CT發(fā)現(xiàn)直徑在6cm以上的腫塊。(四)雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大結(jié)節(jié)或小結(jié)節(jié)性增生:它們都表現(xiàn)為自主性皮質(zhì)醇分泌過多,血ACTH明顯減低,大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)呈現(xiàn)不抑制,小結(jié)節(jié)性增生病人有特殊的臨床表現(xiàn),對(duì)于大結(jié)節(jié)CT或MRI可發(fā)現(xiàn)多發(fā)性結(jié)節(jié),直徑大于0.4cm?!捐b別診斷】(一)單純性肥胖:小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)呈現(xiàn)可抑
5、制。(二)慢性酒精中毒:可引起類似庫興氏綜合征的臨床表現(xiàn),血尿皮質(zhì)醇分泌增高,血皮質(zhì)醇失去正常的晝夜節(jié)律,但戒酒后上述改變可以全部恢復(fù)正常。(三)抑郁癥:可有血漿皮質(zhì)醇增高,失去正常的晝夜節(jié)律,尿游離皮質(zhì)醇增多,小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)呈現(xiàn)假陽性,但臨床上無庫興氏綜合征的表現(xiàn)。(四)糖尿?。?型糖尿病亦常見高血壓,肥胖,但無庫興氏綜合征的臨床表現(xiàn),且血漿皮質(zhì)醇的晝夜節(jié)律維持正常。治療】一、庫興氏?。海ㄒ唬┙?jīng)蝶竇微腺瘤切除術(shù):微腺瘤邊界清楚者。(二)一側(cè)腎上腺全切加另一側(cè)大部切除加術(shù)后垂體放療:未發(fā)現(xiàn)微腺瘤并且病情嚴(yán)重者。(三)垂體放療:病情較輕者。(四)開顱手術(shù):垂體大腺瘤。(五)腎上腺酶抑制劑:輕癥病人,如酮康唑,0.21.0g/d分次口服,甲吡酮1.0g/d,分次口服,氨基導(dǎo)眠能0.75-1.0g/d,分次口服。二、異位ACTH綜合征:切除非垂體腫瘤可治愈皮質(zhì)醇增多癥,但大多數(shù)是不可切
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