霍奇金淋巴瘤課件

1、霍奇金淋巴瘤的分類和流行分布2017102505王逸遙分類：霍奇金淋巴瘤屬于淋巴瘤的一種，以年輕患者多見，約占全部淋巴瘤患者的30%左右，霍奇金淋巴瘤患者絕大多數(shù)以頸部淋巴結腫大為首發(fā)病變，原發(fā)于腹腔淋巴結的少見，原發(fā)于節(jié)外器官的更加少見。根據(jù)形態(tài)學檢查，霍奇金淋巴瘤分為兩大類，一類是經典型霍奇金淋巴瘤，另一類是結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤。經典型霍奇金淋巴瘤又包括四種類型，分別是結節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞消減型以及富于淋巴細胞型四種類型，這四種類型的淋巴瘤都是比較常見的霍奇金淋巴瘤類型。 結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤主要侵犯頸部和腋下淋巴結，很少侵犯縱膈。該病臨床較少見，約占所

2、有霍奇金淋巴瘤的5%，3040歲為發(fā)病的高峰年齡，男性多見，患者生存期相對較長。1、結節(jié)硬化型結節(jié)硬化型的組織學特點為至少存在一個膠原纖維包繞的結節(jié)和腔隙型的H/R-S細胞。最常見的HL類型，占65%80%，青年女性多見，年齡為1540歲，常有鎖骨上和縱膈的病變。2、混合細胞型混合細胞型的組織學特點為散在經典的H/R-S細胞分散在彌漫性或模糊的結節(jié)性的炎性背景中，無結節(jié)性的硬化和纖維化。約占所有霍奇金淋巴瘤的25%，好發(fā)于成年男性，不同年齡均可發(fā)病，臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結及脾病變更常見。3、淋巴細胞減少型淋巴細胞減少型是一種罕見的彌漫性的以H/R-S細胞增多或者非腫瘤性淋巴細胞減少為特點的經典HL

3、。腫瘤最常侵犯腹腔等深部淋巴結，并可蔓延到脾、肝和骨髓。該病臨床非常少見，在所有HL中占比僅為1%2%，發(fā)病年齡較大。4、富于淋巴細胞型富于淋巴細胞的經典型是一種具有以小淋巴細胞為主的，缺嗜酸性和嗜中性粒細胞的，呈結節(jié)性或彌漫性細胞背景的，有散在的H/R-S細胞的亞型。腫瘤最常侵犯頸部、腋窩下和腹股溝的淋巴結。富于淋巴細胞的經典型約占所有HL的4%，中年男性多見。流行病學：我國霍奇金淋巴瘤的平均發(fā)病率較低，平均每年每100萬人群中有6人發(fā)病，即全國每年約有8000人被診斷為霍奇金淋巴瘤。在所有淋巴瘤中，霍奇金淋巴瘤僅占10%左右，但兒童群體中霍奇金淋巴瘤的發(fā)病率較高，占所有惡性淋巴瘤的33%5

4、3%。男性發(fā)病率略高于女性（1.31.4:1） 。發(fā)病年齡呈雙峰分布，第一年齡高峰在1535歲，第二年齡高峰在55歲以后?；羝娼鹆馨土鰧嶒炇覚z查體格檢查可通過檢查全身淺表淋巴結有無腫大，腫大淋巴結的數(shù)量、大小、觸摸感和活動度,以及檢查有無肝脾腫大、腹部腫塊、下肢水腫等,進行初步判斷。血常規(guī)1.血象示貧血多見于晚期患者，為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血，2%10%患者Coombs試驗陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細胞增多，合并免疫性血小板減少性紫癜。全血細胞減少見于進展期病例或淋巴細胞消減型患者。外周血淋巴細胞減少( 5cm的腫塊和脾大患者。3. BEACOPP方案:由德國GHSG研究組發(fā)明，

5、流行于歐洲。這種療法主要針對期以后的患者。用藥包括:阿霉素、博萊霉素、長春花堿、丙卡巴肼、依托泊甙和強的松放療霍奇金淋巴瘤放療應根據(jù)患者腫瘤的分期、大小及患者的耐受程度選擇放療線束、射野和劑量。適用人群NLPHL患者IA-1IA期可以單純受累野照射，其余患者需要聯(lián)合化療進行治療原則目前，對于HL的治療方案主要根據(jù)疾病的風險分層行個體化治療策略。風險分層通常根據(jù)疾病分期、臨床體征、實驗室指標等分為:早期優(yōu)勢組(|期、1期且不伴有高危因素)、早期非優(yōu)勢組(I期伴有高危因素)及進展期(I期、IV期)。早期優(yōu)勢組: ABVD方案2 4療程+緩解后受累野局部放療;早期非優(yōu)勢組: ABVD方案4 6療程+

6、緩解后受累野局部放療;.進展期: ABVD方案6 8療程+緩解后受累野局部放療。此外，針對初發(fā)巨塊型或化療后明顯殘余病灶患者應當追加放療。一般治療1 監(jiān)護護理營造安靜、整潔的病房環(huán)境，保持空氣清新，定期消毒;同時密切觀察患者的體溫變化、營養(yǎng)狀況和睡眠狀況，入睡困難的患者遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。2營養(yǎng)支持患病期間多食用高熱量和高蛋白的食物，保證充足的營養(yǎng)和水分攝入;飲食宜清淡，多食用新鮮水果、蔬菜。3發(fā)熱護理低熱的患者可采用溫水擦浴、冰袋、冰帽等物理降溫措施，囑咐患者多喝水;高熱的患者遵醫(yī)囑給予退燒4皮膚護理皮膚痛癢的患者不要過度搔抓，以免損傷皮膚引起感染:放療的患者可局部涂抹維生素AD軟治療皮膚紅腫

7、，必要時可局部冷敷冰毛中，以減少瘙癢的癥狀。 霍奇金淋巴瘤的預后和出院指導 EORTC對早期霍奇金淋巴瘤進行了預后分組，分為預后極好組、預后良好組、預后不良組。(1)預后極好組的條件是IA期，女性，年齡 10cm)或縱隔大腫塊( 縱隔腫物最大橫徑大干第5.第6胸椎水平胸腔橫徑的1/3或0.35)。(3)預后良好組:不符合預后極好組和預后不良組條件的其他臨床I/II期患者。GHSG、EORTC對I-II期霍奇金淋巴瘤不良危險因素更重視年齡是否50歲，GHSG則更重視是否發(fā)生結外病變，其他各項均相似。日常護理1、飲食護理:在飲食調理上，要注意多吃清淡滋陰、甘寒生津的食物，如荸薺、鴨梨、鮮藕、冬瓜、

8、西瓜、綠豆、香菇、銀耳等食物。2.心理護理:幫助患者建立良好的心態(tài)，正確面對疾病。飲食護理淋巴瘤患者多用大劑量聯(lián)合化療方案治療，的藥物反應較大，應多吃益氣養(yǎng)血、補骨生髓之品，如蘋果、紅棗、牛奶、雞蛋、山藥、黑芝麻等;患者在化療中常有惡心、嘔廣吐等消化道反應，此時應給患者食用西紅柿炒雞蛋、山楂燉瘦肉等菜肴，能補氣血、健脾胃、減少消化道反應。術后護理1、觀察全身癥狀如貧血、乏力、消瘦、盜汗、發(fā)熱、皮膚癌癢、肝脾腫大等。2、觀察淋巴結腫大所累及范圍、大小。3、嚴密觀察有無深部淋巴結腫大引起的壓迫癥狀，如縱隔淋巴結腫大引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈壓迫癥，腹膜后淋巴結腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水。4、觀

9、察有無骨骼浸潤，警惕病理性骨折、脊髓壓迫癥發(fā)生。(1)患者發(fā)熱時按發(fā)熱護理常規(guī)執(zhí)行。(2)呼吸困難時給予高流量氧氣吸入，半臥位，適量鎮(zhèn)靜劑。(3)骨骼浸潤時要減少活動，防止外傷，發(fā)生病理性骨折時根據(jù)骨折部位作相應處理。 徐敏佳復發(fā)的確診1.確認病史，詢問是否有霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤一般需要半年復查一次。2.體格檢查：是否有無痛性淋巴結腫大80%頸淋巴結累及，50%縱隔侵犯，90%表現(xiàn)為相鄰區(qū)域淋巴結侵犯，單獨結外病變罕見3.全身癥狀原因不明發(fā)熱，夜間盜汗，全身瘙癢，酒精誘發(fā)性疼痛一。如果有體表淋巴結腫大1.病理活檢:是確診和病理分類的主要依據(jù)，要求完整切除整個淋巴結，且盡量選擇受炎癥干擾較

10、小部位的淋巴結，如腋下、鎖骨上淋巴結。盡量避免頜下、腹股溝淋巴結活檢。2.細胞學穿刺檢查:僅作為篩選的步驟或診斷的提示，也可用在復發(fā)病例的輔助檢查。金標準二。無明顯的體表淋巴結腫大或輔助檢查1。血象無特殊，約10%的病例有小細胞低色素性貧血。晚期病人常有白細胞和淋巴細胞減少。2.骨髓象骨髓侵犯小于5%。骨髓涂片找到RS細胞，對診斷有特殊價值。單核RS細胞或者Hodgkin細胞， Hodgkin細胞存在提示霍金病的可能，但是只有Hodgkin細胞不能診斷為霍金病輔助檢查1.血沉活動期增快，緩解期正常?？深A測早期復發(fā)和預后。血清生化檢查。提示作用2.乳酸脫氫酶隨病情進展而增高，對病情及預后的判斷有

11、幫助。合體細胞的免疫表型為:CD3，CD15+,CD20-+，CD30+，CD45-，CD79a-,CK-,PLAP-,S-100-HMB45-3.X線檢查典型胸部病變常表現(xiàn)為前上縱隔雙側不對稱腫塊影，縱胸比大于1/3為大縱隔。 CT分期首選影象方法，可發(fā)現(xiàn)25%-40%胸片漏診病變，能更精確地識別縱隔、心包、胸膜、肺和胸壁病變。準確發(fā)現(xiàn)腹部和盆腔腫大淋巴結，但只能以大小確定異常(大于或等于1.5cm) MRI對縱隔、腹膜后和盆腔淋巴結敏感性與CT相仿，對鑒別治療后纖維化與腫瘤殘留或復發(fā)有優(yōu)勢。有報道是確定骨髓侵犯的敏感方法復發(fā)后續(xù)治療原則:一、控制劑量，減少耐藥二、提高治愈率，減少毒性和并發(fā)癥三、個體化治療，因人而異，考慮年齡、性別、臟器功能、生育要求治療:一期二期以放療為主，三期四期以化療為主，期間輔以手術治療和免疫治療，最常用的是ABVD方案(阿霉素,博萊霉素,長春新堿,達卡巴嗪)方法 對于化療敏感復發(fā)的霍奇金淋巴瘤患者，自體造血干細胞移植支持下的大劑量化療是目前的標準治療。 在造血干細胞移植支持下的大劑量化療之后，對殘留病灶或治療前巨大病灶可行鞏固性放療。 異基因移植可用于反復多次復發(fā)性霍奇金淋巴瘤病例。但由于異 基因移植存在難以接受較高的治療相關死亡率，其應用受到一定限制。 對于自體造血干細胞移植支持下的大劑量化療后復