鞍區(qū)病變鑒別（醫(yī)療特制）

1、垂體病變1醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體正常影像學(xué)表現(xiàn)蝶鞍：前后徑716mm，平均11.7mm深徑為714mm，平均 9.5mm橫徑為820mm，平均14 mm 2醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體具有復(fù)雜而重要的內(nèi)分泌功能，分為腺垂體（前葉）和神經(jīng)垂體（后葉）。腺垂體由外胚層的拉克氏囊（Rathke氏）囊分化而來(lái)，神經(jīng)垂體來(lái)自前腦底部的 神經(jīng)外胚層。3醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)4醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)5醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)視交叉距垂體鞍膈上方約10mm，與鞍膈之間形成視交叉池。6醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)正常垂體的MRI測(cè)量?jī)和?mm男性、絕經(jīng)后女性8mm年輕女性10mm妊娠、哺乳女性12mm7醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)人體內(nèi)分泌器官和組織下丘腦神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞垂體和垂體前葉控制的周?chē)鷥?nèi)分泌腺：甲狀腺、腎上腺皮

2、質(zhì)和性腺不受垂體前葉控制的內(nèi)分泌腺和組織：松果體、甲狀腺濾泡旁細(xì)胞、甲狀旁腺、腎上腺髓質(zhì)、胃腸內(nèi)分泌細(xì)胞和腎素血管緊張素系統(tǒng)8醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)腺垂體分泌六種明顯生理活性的激素：生長(zhǎng)激素(GH)、催乳素(PRL)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促甲狀腺素(TSH)、卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)9醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體病變垂體發(fā)育低下 和 垂體侏儒垂體增生 垂體腺瘤 垂體囊腫空泡蝶鞍 垂體炎癥 10醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體發(fā)育低下 和 垂體侏儒11醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體增生12醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體增生13醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體增生MRI表現(xiàn)垂體增大，上緣凸起位于鞍內(nèi)，向鞍上發(fā)展垂體高度：10mm，達(dá)到15mmT1WI：等信號(hào)；T2WI：等信號(hào)

3、C+：多為彌漫均勻強(qiáng)化 可為局灶結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化14醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體增生生理性增生繼發(fā)增生甲狀腺功能低下終器官功能低下神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤15醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)Rathke裂囊腫16醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)Rathke裂囊腫40完全在鞍內(nèi)，60有鞍上擴(kuò)展有癥狀的RCC大小多在515mm邊界清晰，圓形或分葉狀鞍內(nèi)/鞍上腫塊，無(wú)鈣化常較穩(wěn)定，但可見(jiàn)自發(fā)縮小或出現(xiàn)無(wú)惡變傾向，但術(shù)后經(jīng)常再發(fā)免疫組化染色表達(dá)細(xì)胞角蛋白8，2017醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)Rathke裂囊腫MRI信號(hào)特點(diǎn)：T1：50低信號(hào)，50高信號(hào)T2：70高信號(hào)，30等低信號(hào)Flair：高信號(hào)T1+C：無(wú)強(qiáng)化，周?chē)軌捍贵w組織呈邊緣強(qiáng)化18醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)拉克氏囊腫：發(fā)病年齡年輕，多無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，

4、少數(shù)出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂和視力減退。影像學(xué)可見(jiàn)，體積小的囊腫位于垂體前后葉之間，類(lèi)似三明治餡餅大型囊腫垂體組織被推擠到囊腫的下、前、上方。該病最易誤診為垂體瘤19醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)空泡蝶鞍20醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)21醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體瘤22醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)細(xì)胞分泌功能分類(lèi)法泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生長(zhǎng)激素腺瘤（GH瘤）、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。 如腫瘤直徑分 1cm，突破鞍膈為大腺瘤，3cm 為巨腺瘤。23醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)1，催乳素細(xì)胞腺瘤：30%-閉經(jīng)-泌乳綜合癥2，生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤：25%-巨人癥、肢端肥大癥3，促腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞腺瘤：15%-柯興 綜合癥4，促性腺激素細(xì)胞腺瘤：5%5，促甲狀腺細(xì)胞腺瘤：1%6，多

5、激素細(xì)胞腺瘤：12% GH+PRL7，無(wú)功能細(xì)胞腺瘤垂體腺瘤（2000年 WHO分類(lèi)）Solcia E, Kloppel G, Sobin LH. Histological Typing of Endocrine Tumors.ed2. Berlin: Springer, 2000:17 24醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)1.占位病變的擴(kuò)張作用 鞍膈-頭痛 視神經(jīng)交叉- 視力減退 視野缺損 下丘腦- 尿崩癥 睡眠 食欲 性格改變 腦神經(jīng)- 瞼下垂 復(fù)視2. 激素的異常分泌 或分泌過(guò)多 或腫瘤增大壓迫正常垂體組織而使 激素分泌減少25醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)正常垂體影像學(xué)表現(xiàn) 基本情況 兩側(cè)：基本對(duì)稱(chēng)、5%垂體柄可偏位 上緣： 平坦

6、型 凹陷型 隆起型：妊娠、月經(jīng)期及青春期 高度：2-8 mm 性別：差異不大 年齡：50歲后高度略減低26醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)27醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)28醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)29醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體腺瘤CT表現(xiàn)微腺瘤：稍低密度灶，低強(qiáng)化；CT較難發(fā)現(xiàn) 30醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)31醫(yī)療經(jīng)驗(yàn) 微腺瘤1，鞍隔膨隆、鞍底下陷、鞍內(nèi)結(jié)節(jié)影2， T1WI略低信號(hào)、T2WI略高信號(hào)3，增強(qiáng): 低信號(hào):強(qiáng)化低于正常垂體 （垂體先于腫瘤強(qiáng)化） 等信號(hào):掃描延遲4，薄層動(dòng)態(tài)增強(qiáng):早期呈低信號(hào)5，垂體柄偏移 垂體腺瘤MRI表現(xiàn)32醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體微腺瘤的影像學(xué)表現(xiàn) （6）鞍底骨質(zhì)改變 （7）垂體向外膨隆推壓頸內(nèi)動(dòng)脈33醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體微腺瘤的影像學(xué)表現(xiàn)34醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體微腺瘤的影

7、像學(xué)表現(xiàn)35醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)ABCD垂體微腺瘤。A 、平掃示垂體腺內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)；BD、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。BC、示垂體左側(cè)可見(jiàn)界限不清之稍低強(qiáng)化灶。D 、略延遲垂體內(nèi)低強(qiáng)化灶不明顯。36醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)大多數(shù)垂體腺瘤由門(mén)脈供血，在增強(qiáng)早期垂體腺瘤的強(qiáng)化低于正常垂體組織，垂體微腺瘤的強(qiáng)化多遲于正常垂體腺前葉 有文獻(xiàn)報(bào)道34.6%的垂體腺瘤可表現(xiàn)為早于垂體腺前葉的強(qiáng)化，可能與腫瘤由動(dòng)脈直接供血或腫瘤內(nèi)動(dòng)脈擴(kuò)張或腫瘤新生血管有關(guān) Anderson JR, Antoun N, Burnet N,et al. Neurology of the pituitary gland. J Neurol Neurosurg Psyc

8、hiatry 1999 ; 66: 703-721 Mastronardi L, Guiducci A, Spera C, et al. Ki-67 labelling index and invasiveness among anterior pituitary adenomas:analysis of 103 cases using the MIB-1 monoclonal antibody. J Clin Pathol 1999 ;52:107-111 37醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)硬膜強(qiáng)化。矢狀位T1WI增強(qiáng)。A、 垂體腺瘤（多激素）鞍區(qū)硬膜未見(jiàn)強(qiáng)化。B、 垂體腺瘤（無(wú)激素），鞍結(jié)節(jié)硬膜強(qiáng)化，呈尾征。C

9、、垂體腺瘤（FSH），垂體腺瘤的前方和后方均可見(jiàn)硬膜強(qiáng)化。ABC38醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)正常鞍區(qū)的部分硬膜可出現(xiàn)強(qiáng)化，以鞍結(jié)節(jié)區(qū)、蝶骨平板多見(jiàn)，但一般正常強(qiáng)化的硬膜厚度不超過(guò)蝶竇粘膜 關(guān)于硬膜增厚的病理基礎(chǔ)尚不明確，可能靜脈淤血、腦膜炎癥有關(guān)部分垂體腺瘤可由于腫瘤硬膜浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移而表現(xiàn)為硬膜增厚、強(qiáng)化Cattin F, Bonneville F, Andrea I, et al. Dural enhance-ment in pituitary macroadenomas. Neuroradiology 2000 ;42:505-508 Koetsveld AC, Bartels RH, Wijnberg D

10、S, et al. Drop metastasis from pituitary adenoma. J Neurosurg 2001;95:719 39醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)垂體腺瘤與海綿竇之間具有較多的靜脈溝通，是兩者間病變互相侵犯的解剖基礎(chǔ)。過(guò)去曾認(rèn)為海綿竇四周均為硬膜結(jié)構(gòu)，而1998年Dietemann等的胚胎學(xué)研究證實(shí)了海綿竇的內(nèi)側(cè)壁有別于海綿竇外側(cè)壁硬膜的發(fā)育，垂體腺周?chē)侵旅艿慕Y(jié)締組織結(jié)構(gòu)，硬膜較薄，可以缺如 Kehrli P, Ali M, Reis M Jr, et al. Anatomy and embryology of the lateral sellar compartment (c

11、avernous sinus) medial wall. Neurol Res 1998 ;20:585-592Dietemann JL, Kehrli P, Maillot C, et al. Is there a dural wall between the cavernous sinus and the pituitary fossa? anatomical and MRI findings. Neuroradiology 1998 ;40:627-63040醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段的之間的間距 非侵襲組為 21.2 3.5mm 侵襲組為 23.0 4.9mm文獻(xiàn)報(bào)道頸內(nèi)動(dòng)脈間距約為

12、16.60.79mm Cottier JP, Destrieux C, Brunereau L, et al. Cavernous sinus invasion by pituitary adenoma: MR imaging. Radiology 2000;215:463-46941醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)42醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)43醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)Scotti等認(rèn)為腫瘤侵犯海綿竇的特征性征象為腫瘤包繞頸內(nèi)動(dòng)脈Cottier等認(rèn)為頸內(nèi)動(dòng)脈被包繞達(dá)67%以上時(shí)，可靠提示海綿竇受侵犯。若腫瘤包繞綿竇段25%，為腫瘤肯定未侵犯海綿竇 。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇向外側(cè)移位非海綿竇受侵犯之可靠征象 Cottier JP, Destrieux C,

13、 Brunereau L, et al. Cavernous sinus invasion by pituitary adenoma: MR imaging. Radiology 2000;215:463-469 Scotti G, Yu CY, Dillon WP, et al. MR imaging of cavernous sinus involvement by pituitary adenomas. AJR 1988;151:799-806 44醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)r-刀和x-刀治療適應(yīng)于體積較小，距離視神經(jīng)5毫米以上；手術(shù)后有殘瘤；年老體弱全身情況很差，不適應(yīng)其他治療的垂體瘤。功能減退在所難免

14、45醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)刀治療反指征有內(nèi)分泌功能性腫瘤，有殘留會(huì)使臨床癥群短期內(nèi)復(fù)發(fā)有鞍上侵犯的腫瘤腫瘤侵犯鞍床，已穿透骨板腫瘤形態(tài)不規(guī)則46醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)術(shù)后復(fù)查：手術(shù)前激素水平等高者，手術(shù)后應(yīng)予以復(fù)查。微小腺瘤（1厘米以?xún)?nèi)）手術(shù)1年后復(fù)查頭顱MRI。稍大腺瘤（12厘米）術(shù)后612個(gè)月復(fù)查頭顱MRI，體積超過(guò)2厘米大腺瘤術(shù)后36個(gè)月復(fù)查頭顱MRI，體積超過(guò)3厘米以上的巨大腺瘤及侵襲海綿竇的腺瘤，應(yīng)術(shù)后短期內(nèi)復(fù)查MRI，以決定下一步的治療方案。47醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)鑒 別 診 斷鞍上：顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、異位生殖細(xì)胞瘤鞍內(nèi)：Rathkes 囊腫、膿腫鞍下：蝶竇腫瘤、脊索瘤鞍旁：動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈瘺、海綿竇海綿狀血管瘤48醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)鞍上生殖細(xì)胞瘤49醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)生殖細(xì)胞瘤： 又稱(chēng)異位松果體瘤，多發(fā)生在兒童，病情發(fā)展快，多飲多尿，性早熟，消瘦。臨床癥狀明顯。影像學(xué)表現(xiàn)病變多位于鞍上，增強(qiáng)效果明顯。 50醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)顱咽管瘤51醫(yī)療經(jīng)驗(yàn)顱咽管瘤52醫(yī)療經(jīng)驗(yàn) (1) 顱咽管瘤：多發(fā)生在兒童及年輕人，發(fā)病緩慢，除視力和視野障礙外，還有發(fā)育停滯，性器官不發(fā)育，肥胖和尿崩等垂體功能減低和丘腦下部受累的表現(xiàn)，