兒科學課件：維生素D缺乏性佝僂病

1、維生素 D 缺乏性佝僂病(Rickets of Vitamin D deficiency)維生素 D 缺乏性佝僂病(Rickets of Vitamin D deficiency)目的與要求aim and requirements熟悉維生素D缺乏的病因及發(fā)病機制了解營養(yǎng)性維生素D缺乏的鑒別診斷掌握維生素D缺乏性佝僂病、維生素D缺乏性手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)、診斷及防治概念 conception本病是由于維生素D不足所致的一種慢性營養(yǎng)缺乏癥，它以鈣磷代謝失常和骨樣組織鈣化不良為特征，嚴重者發(fā)生骨骼畸形。主要見于歲以下的嬰幼兒。7-dehydrocholesterol (skin of human o

2、r animal) ergosterol（plant）cholecalciferol(endogenous vitamin D3 )ergocalciferol(exogenous vitamin D2)(weak activity) 25- hydroxycholecalciferol 25-(OH)D3 acts on target organs ( intestine, bone, kidney )Ultraviolet radiation (296-310nm)25-hydroxylase1- hydroxylaseliverkidneyThe metabolic transforma

3、tion of vitamin D1,25- dihydroxycholecalciferol 1,25-(OH)2D3Physiological functions of vitamin D and parathyroid hormone(PTH)維生素D的生理作用Physiological functions of vitamin D ： 1. 促進小腸粘膜對鈣、磷的吸收： 2. 促進腎小管對鈣、磷重吸收； 3. 促進舊骨脫鈣，增加細胞外液鈣磷的濃度， 促新骨形成。甲狀旁腺素的生理作用Physiological functions of parathyroid hormone： 1. 促進

4、小腸粘膜對鈣、磷的吸收； 2. 促進腎小管對鈣重吸收，抑制近曲小管對磷的重吸收； 3. 促進舊骨脫鈣，但不能促進新骨形成。 低血鈣 （+） 甲狀旁腺素 （-） 高血鈣 + 1,25-(OH) 2D3 病因 Etiology日光照射不足我要陽光Inadequate direct exposure to sunlight病因 EtiologyInadequate intake of vitamin D維生素D攝入不足Vit D 4-100 IU/LVit D 3-40 IU/L病因 Etiology維生素D需要量增加Vitamin D requirement increase出生50cm5月齡65

5、cm1歲2歲75cm85cm病因 Etiology食物中鈣磷比例不當 Improper ratio of calcium to phosphorus in the diet圍生期維生素D不足 鈣磷比例 鈣吸收率 calcium : phosphate absorption 母乳 2 ： 1 高 牛乳 1.2 ： 1 低病因 Etiology 疾病影響 Disease and medicine role影響維生素D吸收Interfere with the absorption of vitamin D維生素D羥化障礙Disturbance of vitamin D hydroxylation干擾

6、維生素D的代謝Interfere with the metabolism of vitamin D胃腸疾病肝腎疾病部分藥物病因 Etiology日光照射不足內(nèi)源性Vit D3 食物攝入不足外源性Vit D2疾病及藥物影響維生素D需要量增加*多見于2歲以下幼兒食物中鈣磷含量過低或比例不當佝僂病的發(fā)病機制維生素D缺乏鈣磷乘積40骨樣組織鈣化障礙腸鈣磷吸收減少血鈣甲狀旁腺代償不足骨鈣不能游離血鈣佝僂病性手足搐搦癥增加舊骨脫鈣血鈣正?；蚰蛄着懦鲅坠菢咏M織堆積佝僂病病 理 Pathology病 理 Pathology骨的正常生長包括 軟骨內(nèi)成骨osteoanagenesis within cartil

7、age 膜內(nèi)成骨subperiosteal osteoanagenesis骨樣組織堆積Osteoid tissue stack骨皮質由不堅硬的骨樣組織所代替 Cortical bone of shaft is replaced by soft osteoid tissues臨床表現(xiàn) Clinical manifestation初期 The early phase of rickets ：多見于3-6個月以內(nèi)的嬰兒表現(xiàn)：主要是非特異性神經(jīng)精神癥狀：如多汗、易激惹、夜啼、睡眠不安，常伴枕禿。無骨骼病變。X線：正?；蚺R時鈣化帶稍模糊生化：血Ca稍低、P AKP正?；蛏?維生素D3 ，PTH 枕 禿

8、alopeciaItch friction on pillow hair losealopecia in occiput臨床表現(xiàn) Clinical Manifestation激期 intense Period 表現(xiàn)：初期癥狀，主要為骨骼改變和運動機能發(fā)育遲緩。 1.骨骼改變 頭部：顱骨軟化(craniomalacia) : 6m 方顱(cephalus quadratus): 7- 8m 前囟;牙 胸部：肋骨串珠(rachitic rosary) 雞胸(chicken breast) 漏斗胸(funnel breast) 郝氏溝(harrison groove) 四肢：腳手鐲(rachitic

9、)，O形、X形腿 脊柱、骨盆 ：前后徑縮短臨床表現(xiàn) Clinical Manifestation 2.肌肉改變及其他：X線：出現(xiàn)典型改變。生化：除血清鈣稍低外，其他改變更顯著。漏斗胸(funnel breast)肋骨串珠(rachitic rosary)下肢畸形臨床表現(xiàn) Clinical Manifestation恢復期 Recovery Period ： 癥狀和體征逐漸減輕、消失； Ca、P漸恢復正常; AKP月后恢復正常。 X線周后出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，鈣化帶致 密增厚，骨密度漸正常。后遺癥期 Sequela Period ： 2歲多見，無臨床癥狀。血生化正常，X線無活 動性改變。可殘留不同

10、程度的骨骼畸形。診斷 DiagnosisThe diagnosis of rickets is based on a history of inadequate intake of vitamin D and so on clinical manifestations biochemical changes Radiographic changes 。1986衛(wèi)生部頒發(fā)的“嬰幼兒佝僂病治療方案”中，佝僂病分為輕度、中度、重度三度 鑒別診斷先天性甲狀腺功能低下：軟骨營養(yǎng)不良：維生素D依賴性佝僂病：常染色體隱性遺傳。 分為兩型 1-羥化酶缺陷 1，25-（OH)2D3受體缺陷治療 Treatmen

11、t目的：控制病情活動、防止骨骼畸形方法：綜合治療一般治療:日照維生素D治療Using vitamin D 口服 Oral vitamin D維生素D 2000-6000IU/日（10ug=400IU）1,25(OH)2D3 (羅蓋全）0.5-2.0ug /日視臨床和X線骨片改善情況于1月后改為預防量治療 Treatment肌注 Intramuscular injection vitamin D : 有并發(fā)癥或無法口服者。維生素D3 30萬-60萬IU/次，2-3月后改口服預防量。治療一月后復查鈣劑Using calcium矯形預防 Prevention充足陽光照射Exposure to ultraviolet light孕婦多做戶外活動，多食鈣、磷、蛋白質新生兒2周后、早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒 1周后補充維生素D（ Oral administration of vitamin D for neonate ）， 每日400IU-80