新生兒肺透明膜病課件

1、新生兒肺透明膜病 (hyaline membrane disease HMD) 又稱新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatal respiratory distress syndrome NRDS）一. 病因 缺乏型肺泡上皮細(xì)胞分泌的肺表面活性物質(zhì)(surfactant) 。 二.病因發(fā)病機(jī)理 (一)肺表面活性物質(zhì)減少或缺乏表面活性物質(zhì)的作用:降低肺表面張力、保持呼氣時(shí)肺泡張開(kāi)。肺表面活性物質(zhì)組成:多種脂類、蛋白質(zhì)和碳水化合物；脂類為主要成分，約占85%，其中磷脂酰膽堿（卵磷脂）和磷脂酰甘油各占75%和9%，其他尚有鞘磷脂等；蛋白質(zhì)約占表面活性物質(zhì)的13%。肺表面活性物質(zhì)缺乏 肺泡表面張力增加 肺

2、泡半徑縮小，吸氣時(shí)必須增加壓力 因而造成呼吸困難;由于增加壓力亦不能使肺泡維持原有直徑 肺泡逐漸萎陷、通氣降低、通氣與灌注血流比失調(diào) 低氧血癥、二氧化碳蓄積、 酸中毒 肺血管收縮又致肺灌注不足;肺萎陷和肺血管收縮所致的肺動(dòng)脈高壓 動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔的右向左分流 加重了低氧程度；低氧血癥、酸中毒和肺灌注不足等 抑制表面活性物質(zhì)的合成及分泌 病情進(jìn)一步加重 肺組織缺氧、毛細(xì)血管痛透性增高、細(xì)胞外液漏出、纖維蛋白沉著于肺表面 透明膜，嚴(yán)重妨礙氣體交換。 (二)早產(chǎn)兒肺表面活性物質(zhì)少胎齡2024周時(shí)初現(xiàn)，35周后始迅速增加，故本病多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，出生時(shí)胎齡愈小，發(fā)病率愈高。(三)誘因圍生期窒息，急性產(chǎn)科出

3、血如前置胎盤、胎盤早剝、雙胎第二嬰和母親低血壓時(shí)，肺透明膜病的發(fā)生率均顯著增高。糖尿病母親嬰兒由于胰島素拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)卵磷脂的合成作用，肺成熟延遲，其肺透明膜病的發(fā)生率增加56倍。剖宮產(chǎn)嬰兒因減除了正常分娩時(shí)子宮收縮時(shí)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加而促進(jìn)肺成熟的作用，故肺透明膜病的發(fā)生率亦明顯高于正常產(chǎn)者。三.病理 可見(jiàn)肺不張、肺水腫、肺血管淤血和出血；肺泡上皮壞死程度隨病程而加重。透明膜(病理染色呈嗜伊紅色透明)形成初起為斑片狀，后轉(zhuǎn)為播散。36小時(shí)后肺泡上皮開(kāi)始恢復(fù)，透明膜被巨噬細(xì)胞和纖維蛋白溶解作用清除。在恢復(fù)過(guò)程中，肺泡表面開(kāi)始出現(xiàn)表面活性物質(zhì)，并逐漸增加。 四.臨床表現(xiàn) 臨床特點(diǎn) 生后

4、不久出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和呼吸衰竭 。起病 出生時(shí)或不久（46小時(shí)內(nèi)）, 12h不是此病。進(jìn)行性呼吸困難 呼吸急促（呼吸頻率60次/分）、鼻扇和吸氣性三凹；呼氣呻吟(與病情輕重呈正比)發(fā)紺(低氧血癥)，嚴(yán)重時(shí)面色青灰并常伴有四肢松弛心音由強(qiáng)轉(zhuǎn)弱，有時(shí)在胸骨左緣可聽(tīng)到收縮期雜音；肺部聽(tīng)診早期多無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，以后可聞細(xì)濕羅音。 病程 病情一般較重，重者可于3日內(nèi)死亡； 如能存活3日以上并未發(fā)腦室內(nèi)出血或肺炎者，則可逐漸好轉(zhuǎn)。則可逐漸好轉(zhuǎn)。 五.實(shí)驗(yàn)室檢查1.血?dú)?電解質(zhì)血pH值下降、Pao2降低、Paco2增高、碳酸氫根減低，血鉀增高。2.磷脂檢測(cè)在分娩前抽取羊水或娩出后抽取嬰兒氣管分泌物檢測(cè)卵磷脂（

5、PL）和鞘磷脂（S）的比值，如低于2：1；或磷脂酰甘油（PG）陰性；或飽和磷脂二棕櫚卵磷脂（DPPC）5gm/L，均有助于診斷。 3.胃液泡沫穩(wěn)定實(shí)驗(yàn)早產(chǎn)兒在生后可立即用胃液1ml加95%酒精1ml，振蕩15秒，靜置15分鐘后沿管壁有一圈泡沫為陽(yáng)性，陽(yáng)性者可排除HMD。4.X線檢查 生后24小時(shí)胸部X線片有特征表現(xiàn)：兩肺呈普遍性透亮度降低，可見(jiàn)彌漫性均勻網(wǎng)狀顆粒陰影和支氣管充氣征，重者呈“白肺”，心邊界不清。六.診斷 生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難和X線胸片特點(diǎn)即可診斷。必要時(shí)可做胃液泡沫穩(wěn)定實(shí)驗(yàn)及血?dú)鈾z測(cè)。七.鑒別診斷 需與生后不久出現(xiàn)呼吸困難的其他疾病相鑒別。（一）濕肺 亦稱暫時(shí)性呼吸困難，系由

6、于肺液清除延遲而影響氣體交換的一種自限性疾病。出生后短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)呼吸急促，尚可有發(fā)紺、呻吟、肺呼吸音減低，甚至有濕羅音，但一般于24小時(shí)內(nèi)癥狀消失。X線胸片顯示肺紋理增粗，重者肺野內(nèi)有斑點(diǎn)狀云霧影，葉間及胸腔少量積液，于23天內(nèi)消失。本病多見(jiàn)于足月剖宮娩出者，癥狀輕，預(yù)后良好。 (二）羊水和胎糞吸入 有宮內(nèi)窘迫史，胎糞污染羊水、皮膚和甲床，復(fù)蘇時(shí)可發(fā)現(xiàn)氣道內(nèi)有胎糞；胸廓膨隆，肺部可聞及濕羅音；X線胸片顯示肺過(guò)度膨脹，肺野內(nèi)有斑塊陰影，肺不張及肺氣腫，而無(wú)支氣管充氣征。本病多見(jiàn)于過(guò)期產(chǎn)兒。（三）B族溶血性鏈球菌肺炎 宮內(nèi)感染所致新生兒肺炎的臨床表現(xiàn)和X線表現(xiàn)均與HMD相似。母親妊娠期往往有感染，

7、或有羊膜早破、羊水臭味等；母血培養(yǎng)可陽(yáng)性。X線胸片除顯示支氣管充氣外，常有較粗糙的點(diǎn)、片狀陰影，或顯示一葉或一節(jié)段受累。（四）膈疝 表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸急促和發(fā)紺、但腹部凹陷空虛，患側(cè)胸部可聞及腸鳴音，呼吸音減弱甚至消失。胸部X線檢查可見(jiàn)患側(cè)胸部有充氣的腸曲或胃泡影和肺不張，縱隔相對(duì)側(cè)移位。 八.治療 應(yīng)采取綜合急救措施使患兒渡過(guò)極期，待能產(chǎn)生足量的肺表面活性物質(zhì)時(shí)，病情可望恢復(fù)。治療的重點(diǎn)是：（1）糾正缺氧；（2）表面活性物質(zhì)療法；（3）其他對(duì)癥和支持治療。 （一）糾正缺氧 應(yīng)進(jìn)行血氧和生命體征監(jiān)測(cè)，使PaO2維持在6.79.8kPa(5070mmHg) 、SaO2維持在87%95%間，過(guò)高可能

8、導(dǎo)致早產(chǎn)兒氧中毒，引起視網(wǎng)膜病和支氣管肺發(fā)育不良。 1.盡早使用鼻塞持續(xù)氣道正壓呼吸（CPAP），壓力以510cmH2O(0.490.98kPa)為宜，如壓力過(guò)高可影響CO2 排出，發(fā)生肺氣壓傷和心博出量降低。 2.機(jī)械通氣指征 當(dāng)CPAP治療無(wú)效，PaO2仍6.7 kPa（50 mmHg）、或 PaCO27.9 kPa（60 mmHg）、或頻發(fā)呼吸暫停時(shí)，則應(yīng)進(jìn)行氣管插管并采用間歇正壓通氣（IPPV）加呼氣末正壓通氣（PEEP），壓力為46cmH2O（0.40.6 kPa）。（二） 肺表面活性物質(zhì)（PS）療法 每日劑量為60200mg/kg，經(jīng)氣管內(nèi)給藥，可用24次。（1）預(yù)防性治療可在生后

9、30分鐘內(nèi)應(yīng)用，一般在產(chǎn)房中進(jìn)行。（2）以確定為HMB時(shí)應(yīng)盡早應(yīng)用表面活性物質(zhì)制劑，天然制劑療效優(yōu)于人工合成制劑 。 （三） 糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂 對(duì)混合性酸中毒要糾正呼吸性酸中毒；對(duì)嚴(yán)重的代謝性酸中毒可使用5%碳酸氫鈉，每次3ml/kg，以5%10%葡萄糖液稀釋成等張液，于30分鐘內(nèi)經(jīng)靜脈滴入。（四） 關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管 可用消炎痛靜脈滴注，出生體重125g者劑量為0.1 mg/kg；12、36小時(shí)后再各用1次。本藥口服效果差，用藥無(wú)效時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)結(jié)扎。（五）支持療法 置患兒于適中環(huán)境溫度，相對(duì)溫度應(yīng)維持在60%左右。每日靜脈補(bǔ)液40%80% ml/kg。熱量應(yīng)充足，危重期應(yīng)由靜脈補(bǔ)充熱量病情好轉(zhuǎn)后由消化道喂養(yǎng)。保證呼吸道通暢。（六）抗生素 應(yīng)用青霉素或