白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥課件

1、 結締組織病和風濕病 相菜丑鞏枚慘輩巍游茍畢圍層噎辮螞釋值嗎拯鹼粒悲托狠右吾媒譽濫矮蟲白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/20221第1頁，共41頁。風濕（rheumatism）是指骨骼肌肉的慢性疼痛。 風濕性疾病是泛指累及骨，關節(jié)及其周圍軟組織的一組疾病，而無論其病因是什么（感染性，免疫性，代謝性，內(nèi)分泌性，退行性，地理環(huán)境性，遺傳性，腫瘤性）都包括在內(nèi)，范圍相當廣泛，根據(jù)美國風濕病學會編著的風濕病概要一書將風濕病分為十大類，彌漫性結締組織病（CTD）只是其中的一類。胃幼褂鈕毆猿茬濱致儀淫丙綜轎林執(zhí)外宏化繪瘩淄位鞏窒肋衡翌個親弗軀白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥

2、和粒細胞缺乏癥8/5/20222第2頁，共41頁。 結締組織是人體的支架，具有保護重要臟器和機體行動的功能。其包括皮膚，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有臟器的間質，均屬于結締組織，由于結締組織分布廣，所以結締組織病大多是一種多系統(tǒng)多器官的病變。箋旅霉身超虎照楓啦批痘證焉潑柒紐氦乏畜殊邑黔筐愚舔叮霓息穩(wěn)紐斯鼓白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/20223第3頁，共41頁。一結締組織病的共同臨床特點（一）大多有發(fā)熱和疼痛為主的臨床表現(xiàn)：關節(jié)，肌肉，皮膚或內(nèi)臟疼痛。（二）病程大多呈慢性，甚至終身不愈，?？蓪е轮w殘疾或臟器功能障礙，病情往往有發(fā)作緩解發(fā)作的特點。少數(shù)呈急性或暴發(fā)性

3、過程。（三）同一種結締組織病表現(xiàn)可有很大差異，而不同的結締組織病又有相似的表現(xiàn)。病變累及多個系統(tǒng)，以血管和結締組織慢性炎癥為病理基礎。欠析經(jīng)佑棚匙祟牲器抒畔刨貢計劫擺醬暖滁蛔蹤尼拼鑒握蔫扔要貪什邢輻白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/20224第4頁，共41頁。（四）都是自身免疫性疾病，在內(nèi)在和外來的因素 作用下，機體喪失了正常的免疫 耐受性，以致淋巴細胞不能正確的識別其自身組織，從而引起自身免疫性疾病。1可檢出多種自身抗體：抗細胞核物質抗體：對診斷價值最高?？辜毎麧{物質抗體：抗核糖體抗體，抗心磷酯抗體?？寡毎た乖贵w：淋巴細胞毒抗體；紅細胞抗體；抗血小板抗體。型刮

4、幌幼騷條嘴堡夷申掣組臼饅吉蝸林要逐駛樹滌宣瘩帝剿儀顏氯碉丙閡白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/20225第5頁，共41頁?？购丝贵w譜：抗核抗體（ANA）是所有抗核成分抗體的綜合試驗，其敏感性高而特異性差，作為CTD的篩選試驗，其滴度達到1：80以上需考慮CTD可能，要進一步作ANA譜檢查以決定屬哪種CTD。ANA譜分以下四類：（1） 抗DNA抗體： 抗DNA抗體有抗ssDNA和抗dsDNA之分，抗ssDNA無特異性，臨床價值不大。抗dsDNA對診斷SLE有較高的特異性，尤其與SLE的活動度有關，抗dsDNA效價隨疾病的活動或緩解而升降，所以常被作為SLE活動期指標。（

5、2） 抗組蛋白抗體： 組蛋白是一種堿性蛋白質，抗組蛋白抗體無特異性，可在多種CTD，尤其在藥物性LE時出現(xiàn)。級氯左并塘窗堤啄劫廂尉桑途稍添光壽棺泥喲瓶脫穢立厘蒙敦巍壬訴灰禍白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/20226第6頁，共41頁。（3） 抗非組蛋白抗體：共同特點是不含組蛋白，效價與疾病的嚴重程度及活動度無關。抗SM抗體：以病人SMITH而命名。來源于脾臟?？筍M被視為SLE的標記性抗體，其陽性率為30%左右。對早期，不典型的SLE或經(jīng)治療后回顧性診斷有極大的幫助?？筍SA和抗SSB抗體：又分別稱Ro抗體和La抗體，同SS有關，抗SSA的陽性率為60%，抗SSB為4

6、0%，并于口，眼干燥癥狀有關，抗SSA敏感性高于抗SSB，但抗SSB的特異性則優(yōu)于SSA，兩者同時測定，可提高SS的診斷率。橙囊谷輿拓此謙挺于待柬紐訊拽壯預鱉莉餓稀揚特戮老溯相烤腔鈾恕令搜白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/20227第7頁，共41頁。抗Scl70抗體：因該抗體多出現(xiàn)在PSS病人，且分子量為70KD，故得名。其為PSS的標記性抗體，陽性率為2060%，其它疾病極少陽性。抗Jo1抗體：以病人命名，約25%的PM病人陽性，合并肺間質病變的PM的陽性率達60%。DM病人陽性率10%。其他均陰性。抗著絲點抗體（ACA）：其抗原為緊附于分裂時相時染色體著絲點的DN

7、A蛋白質，此抗體多見于PSS的CREST型（軟組織鈣化，雷諾現(xiàn)象，食管功能低下，指端硬化，毛細血管擴張），陽性率達7080%，被稱為CREST的標記性抗體。（現(xiàn)發(fā)現(xiàn)特發(fā)性雷諾現(xiàn)象的病人25%也有此抗體。）施黎蓑獄熏低殆且型玖煉攝鞏走戈脾凍閱愚酗晚鴉帆耳野符呂呈裸旁硬違白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/20228第8頁，共41頁。2CTD是一種免疫復合物?。篒C激活補體后是CTD導致組織損傷的主要機理。在SLE病人的腎臟，皮膚，血清，胸水，心包積液和腦脊液中都可檢出IC。CTD的IC主要由自身DNA和抗DNA抗體構成。3免疫調節(jié)異常：CTD病人的免疫系統(tǒng)喪失了對自身組織

8、的耐受性，以致其淋巴細胞對自身細胞產(chǎn)生免疫反應，T細胞活化并產(chǎn)生大量細胞因子，其后果為B淋巴細胞高度活化增殖，產(chǎn)生大量自身抗體。五。治療上往往都可以用消炎藥，激素，和免疫抑制劑，但個體差異性很大。 片檻鋇砂視勤柯努鄭薛琴祁賜員垂照搽挺瞎蟄牛擊屯勃非球解滿葡姓妓鼻白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/20229第9頁，共41頁。二.彌漫性結締組織病分類 （一）類風濕性關節(jié)炎（RA）： 是一組侵及關節(jié)，以慢性，對稱性，多關節(jié)炎為主是臨床表現(xiàn)的全身性自身免疫性疾病。1病因。不明，認為感染是其的誘發(fā)或啟動因素，而某些遺傳因素和易感因素是發(fā)病的內(nèi)因。2機理。自身免疫性疾病，被活化的

9、病原體抗原沉積在關節(jié)的滑膜等部位，并誘導產(chǎn)生抗體（IgM？），從而激活補體，在免疫反應中導致滑膜炎。扦咆賞箋炒耪駕恥理走栓該介慕旅澗尊姐脹勉丑葦餓述辣滴鋁托馴厚癥哄白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202210第10頁，共41頁。3病理。基本改變是滑膜炎，早期滑膜充血水腫，漿液滲出及以淋巴細胞為主的炎癥細胞浸潤，中期滑膜增生，滑膜絨毛變粗大，肉芽組織形成和毛細血管增生使滑膜高度增生變厚形成肉芽血管翳，并侵入到骨骼中，破壞骨質，后期關節(jié)纖維化，骨質疏松和破壞，關節(jié)僵直畸形。宜魄寄所郊入績溉簇雍柜容額予港艇喪轟椒牽么蛋網(wǎng)風誅湍待蘑養(yǎng)何鎳啼白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減

10、少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202211第11頁，共41頁。4臨床。女性多見，多數(shù)慢性起病，以對稱性關節(jié)炎為主要表現(xiàn)的全身性疾病，受累的關節(jié)以雙手關節(jié)，尤其以近端指間關節(jié)，腕，膝，足關節(jié)最為多見，典型早期的體征是近端指關節(jié)的梭形腫脹，關節(jié)晨僵現(xiàn)象持續(xù)一小時，到晚期掌指關節(jié)半脫位和尺側偏斜，若合并腕關節(jié)的橈側偏斜，使手成“之”字畸形式，以及指間關節(jié)呈“天鵝頸”或“鈕扣孔”樣畸形。部分病人尚有關節(jié)外癥狀如皮下結節(jié)，血管炎，心臟損害等。樸逗形瞅最希淌遠森夏勇州鷗憂撰腦蒙瘸西瘴誤扛吠計保涯盜殉且橢冗芋白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202212第12頁，共41頁。5特殊類型：

11、（1）Felty綜合癥：類風，脾腫大，中性粒減少三聯(lián)癥，并多佯淋巴結腫大，貧血，血小板減少，發(fā)熱。（2）成人起病的Still?。喊l(fā)熱和關節(jié)炎為主要表現(xiàn)，伴皮疹和白細胞增加（亞敗）。6診斷：ARA標準（4/7）：（1）晨僵至少1小時并6周；（2）3個以上的關節(jié)腫6周；（3）腕，指掌，指間關節(jié)腫6周；（4）關節(jié)腫對稱性（5）皮下結節(jié)；（6）RF陽性-IgM抗體；（7）手X線：骨侵蝕及脫鈣。椒嘔雁落方傘走璃瘴葵寒拉僑確訪螢淄扎眨瓶騙佛甜閣尺森擊瘸亞飼扯娘白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202213第13頁，共41頁。(二)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）(三)系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病

12、）（PSS） 是一種結締組織異常纖維化的系統(tǒng)性病變，病變常侵犯皮膚，血管，滑膜及骨骼肌，還可侵犯食道，胃腸道，肺，心，腎等器官。表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，皮膚病變分水腫期，硬化期，萎縮期?？砂槌拷?，皮膚變硬如皮革，不易捏起，不起皺紋，手呈屈曲畸形為爪形手，面呈蠟樣光澤，假面具形，張口困難，吞咽困難，肺纖維化和腎衰。烙拔邢釣馭凱終梨告隊頑效逾從蔣沽攘辣彥藏配付磐夠柞妨昌催往仟舉氰白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202214第14頁，共41頁。(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM） 是橫紋肌的彌漫性病變，引起進行性肢帶肌，頸肌，和咽部肌肉軟弱無力和萎縮。伴典型皮疹者稱皮肌炎。對稱性近

13、側肌群軟弱為特征，臥位和坐位起身困難，上樓困難，步態(tài)不穩(wěn)，梳頭和兩臂抬舉不能，咽下和發(fā)音困難，早期肌肉疼痛，晚期萎縮。特征性皮疹（Gottron皮疹）為微隆起的暗紅色斑塊，略脫屑，多見于肘和手足的背側，及膝和踝。40%病人上眼瞼有一種均勻淡紫色腫脹稱向陽性皮疹。實驗室檢查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明顯增高。靴能搗暈手注拋徘嘛排拄很圭留蝶根鄧課仲墊便誦磚彈坎捎背軒蕭磕息鋸白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202215第15頁，共41頁。(五)系統(tǒng)性壞死性血管炎 血管炎是指一組病理上有動靜脈管壁或周圍有炎癥性改變的疾病綜合癥。但作為CTD中一種自身免疫性疾病主要

14、是指結節(jié)性多動脈炎。是一組侵犯中小動脈的炎癥，可引起動脈瘤，血栓形成和梗塞。表現(xiàn)為發(fā)熱，皮膚網(wǎng)狀青斑，壞死潰瘍，皮下出血，少數(shù)皮下結節(jié)。蛋白尿腎損害和腹痛。血清中常可檢出抗中性粒細胞抗體（ANCA）。睛藥乏買遂椒擱僧然銘潔愈商抬擱眨君調弗卓涕遜顏汀狗窩鈉距恩齡酒樹白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202216第16頁，共41頁。(六)干燥綜合征（SS） 是一種以侵犯唾液腺，淚腺為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。表現(xiàn)為口干燥癥：口干、牙齒變黑，猖獗齲齒剩留殘根，腮腺腫大壓痛，復發(fā)性口瘡；眼干和結膜炎，干澀異物感，怕光淚少，視力下降?？砂橛衅ふ?，雷諾現(xiàn)象；關節(jié)肌肉，心腎等系統(tǒng)癥

15、狀。 污咆肉富那末挪塹崩俏腔糕晰偽咕尋雙設袖閏結劃鄙札枷羚論肝鯉羞柵泊白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202217第17頁，共41頁。(七)混合性結締組織?。∕CTD) 指具有SLE、PSS、PM、RA、SS的某些臨床特點而又不足以診斷這些病的一組患者。橇朗蓬攬?zhí)涠踝κ辣榱x瑩苔盈禁愈約醛沏巴廖唱版戮寐肺殺犢夾閃排率靈白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202218第18頁，共41頁。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS SLE）像呼銘頰僥申顫親漱紋兼導桅冊柵拜矢召壁曳閥央擻羅望臀勝婁忘詞榆冉白細胞減少癥

16、和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202219第19頁，共41頁。病因 SLE的病因尚不甚清楚。現(xiàn)在越來越多的學者認為SLE不是一個單一的疾病，而是由不同的致病因素引起的一組不同體征與癥狀的綜合征。研究認為其病因可能是宿主，致病原及環(huán)境三者之間復雜的相互作用所致，其中包括病毒感染，遺傳，環(huán)境因素及激素的影響，而不是由一個獨立因素引起。 盡挫餅鈕狄垢岳榷僑拯加周蕭咬們駒劣拎擂辱淚疆諧鍍爵閹溯鉆蔽隘次其白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202220第20頁，共41頁。一遺傳 部分SLE具有家族史，近親發(fā)病率高達13%，同卵孿生高達40%，而異卵雙胞僅3%。中

17、國人發(fā)病率高于西方人，海外華裔仍高于當?shù)厝?，目前認為HLA-II類分子（DR，DQ）與SLE的易感性和自身抗體的形成有關。二雌激素。 大多數(shù)SLE發(fā)生于育齡期婦女，且無論女性或男性患者體內(nèi)雌酮羥基化產(chǎn)物都增高。妊娠可誘發(fā)本病也提示性激素的作用。多忻御喧斜欺奉匈屯藤砌譯刨滲商滲篡賺筷那初梢趁紗勢擂嘻陡癬屑儉劑白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202221第21頁，共41頁。三環(huán)境。（一）感染： 動物實驗中證實某些病毒與SLE的發(fā)病有關，但在人類尚缺乏充分有依據(jù)。（二）日光：日光過敏見于40%的SLE患者。紫外線的照射使皮膚的DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體，提高了免疫原性，并

18、使皮膚產(chǎn)生I L-I，增強了免疫反應。（三）藥物：某些藥物如肼苯噠嗪，普魯卡因酰胺和苯妥因鈉可引起所謂藥物性LE，臨床表現(xiàn)與SLE相似，但停藥后癥狀和自身抗體都可以消失。尚無依據(jù)說明兩者之間有必然聯(lián)系。袍鬧硯跟旨泥嚎灘稚焊炳動駱濟執(zhí)創(chuàng)羌咨咬軍誹送鐐淄駕襟圈加鋁椽筐卒白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202222第22頁，共41頁。臨床表現(xiàn) 起病大多為慢性隱匿性，少數(shù)可急性或暴發(fā)性起病，常先累及一個 臟器，但也可能同時影響多個臟器。一全身癥狀（1）發(fā)熱 70%的SLE出現(xiàn)發(fā)熱，43%為首發(fā)癥狀，是活動期表現(xiàn)（2）淋巴結腫大：22%有LN輕度腫大，常伴發(fā)熱。 （3）乏力：

19、80%。（4）體重減輕：70%。肪滁礁減步滄堅聽戊部傭扔咨孜趾橇饅滑傀鼎忌薪租龜澀截線欲逃罪喉針白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202223第23頁，共41頁。二.皮膚粘膜 80%SLE有皮膚粘膜損害，常發(fā)生在陽光照射部位。（一）面部 （1）蝶形紅斑：40%面頰，鼻梁和眉弓處呈現(xiàn)水腫性紅斑，表面光 滑，毛細血管擴張。緩解期紅腫消退，留下色素沉著。（2）盤狀紅斑：常發(fā)生于頭面部，胸部和上臂，為不規(guī)則環(huán)形紅斑，邊緣隆起，中央有較多鱗屑，角質栓和毛囊口擴大，逐漸形成萎縮的凹陷疤痕，色素減退。以盤狀紅斑為主要表現(xiàn)而無系統(tǒng)癥狀者稱盤狀 狼瘡，SLE病人僅10%出現(xiàn)盤狀紅斑。（

20、3）光敏性皮炎：曝曬后出疹率為40%，紅腫為主，但可出現(xiàn)嚴重的蕁麻疹及大皰性皮疹。光敏皮炎也是活動期指標之一。 啼茨控氰傘八瀾毆勾語政旗笨禮凹閑盲嗆紳郡拋珠噬魄租圣摘義都澗跺瘟白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202224第24頁，共41頁。（二）四肢（1）手腳掌的魚際，指趾端出現(xiàn)紅斑，斑丘疹，紫斑. （2）雷諾氏征：手足受冷后疼痛，皮膚發(fā)白，繼而紅腫。（二）口腔，鼻腔粘膜潰瘍：反復出現(xiàn)，經(jīng)久不愈。 (三) 脫發(fā)：毛囊破壞。 感幟毯贍佯悸標帝稀液社悄惡蠢木譯洶漂鹵雖春俯閑四朵話椅燙肇蛤督已白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202225第25頁

21、，共41頁。三 關節(jié)肌肉：85%患者伴關節(jié)炎，常見部位為手足，膝，腕，踝等，可伴晨僵但很少發(fā)生畸形和骨質異常。另1/3的病人有肌痛。四 漿膜炎： 1/3以上的病人有單側或雙側胸膜炎，出現(xiàn)少或中等量滲出性胸水 1/4有心包積液，少數(shù)有腹腔積液。盅派過頓籍睹畔青舵縫般綻營貴鉆旗楞春止蛋柒唁劑帳仔飼處煤淺努位認白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202226第26頁，共41頁。五腎臟：從病理角度來講SLE必有腎臟累及，病理類型可以是系膜型；膜型； 局灶型和彌漫增殖型。但臨床上僅75%病人有尿檢異常如蛋白尿，血尿，管型或腎功能異常。若癥狀明顯可稱狼瘡性腎炎，狼瘡腎炎表現(xiàn)多樣，可

22、以是腎病綜合癥；慢性腎炎；尿毒癥；急性腎炎；遠端腎小管酸中毒等。坡疹烤迢恰箍掖霸峨鈾彈寺葛碎蹋闌忱碟開冊噓蝎邪磕俘蛀臘救速扔腮分白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202227第27頁，共41頁。六心臟：10%的病人累及心肌或心內(nèi)膜，可表現(xiàn)為心動過速和二尖辦雜音。七肺：10%狼瘡性肺炎，兩肺斑片狀陰影，游走性。八消化道：可表現(xiàn)為腹痛，腹瀉，嘔吐，吞咽困難，少數(shù)發(fā)生腹膜炎，腸壞死穿孔。10%出現(xiàn)肝臟腫大和肝功能異常。曲掛缽定筒衫街鈕輛擎菜遇皺混靡摻歉尿則吉洋溝扭唱艙辰剿茂忱評下譴白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202228第28頁，共41頁。九

23、神經(jīng)系統(tǒng)：發(fā)生率約20%。（1）癲癇；發(fā)生率15%，原因常為腦梗塞，顱內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。（2）偏癱：2-5%，多與腦血管炎有關?？蔀槭装l(fā)表現(xiàn)。（3）精神異常：10%不等，多表現(xiàn) 為精分癥，以躁狂癥為主，少數(shù)為抑郁癥，幻覺，偏執(zhí)等。（4）周圍神經(jīng)損害：3-18%。主要表現(xiàn)為肢體遠端麻木，痛覺減退，足下垂存通策底拔猿高絕殺枉凌女蚊獻箭紀虎躊虎逼裂或漚杖周僳冗溫綱尖誘海白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202229第29頁，共41頁。實驗室檢查一血液檢查：大多數(shù)病人在活動期有輕度貧血，10%有AIHA，重度貧血且Coombs 試驗陽性。50%病人在活動期有粒細胞和淋巴細胞

24、有減少。20%有血小板減少，同時可檢出抗血小板抗體。肥猿浦邵蠢螟鑼忍撩揉會億規(guī)輕寺朋夠拴挎啞拽眉佛佑醉盒肇拖羌誅柞蚤白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202230第30頁，共41頁。二. 免疫學檢查： 1ANA：陽性率達95%以上，特異性不高，其它CTD都可陽性，可作為篩選試 驗。若陰性則SLE的可能性較小。 2抗dsDNA抗體：陽性率為70%，特異性相當高95%，尤其與SLE的活動有關，其效價隨疾病的活動或緩解而升降，故?？勺鳛镾LE活動期的指標。雄瞬孜測拇舜分療靴田常轍懦末息潰跺謎垛仆現(xiàn)租右跡以左憨歲摔孰褒孕白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/

25、5/202231第31頁，共41頁。 3抗SM抗體：陽性率僅為25%，但特異性很高99%，幾乎僅見于SLE，被認為是SLE的標記抗體。且不隨病情緩解而馬上轉陰，對早期，不典型的病人經(jīng)過治療后回顧性診斷有很大幫助。 4其它自身抗體：抗RNP抗體、抗SSA、抗SSB、抗心磷脂抗體等對SLE的診斷也有重要的輔助價值。 5血清補體，CIC和血沉的變化與病情的活動和緩解有關。揖擁蠕兆集拐演川外宣吧您韌謂裙拙戴懇搜墾急該俄巖新總漆勻續(xù)犬舟抓白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202232第32頁，共41頁。三病理活組織檢查 1腎穿刺活檢：判斷狼瘡性腎炎的病理類型。 2皮膚狼瘡帶試驗

26、：皮膚活檢冰冷切片+熒光素抗人球蛋白（孵育） 抗原抗體抗人球蛋白熒光素熒光顯微鏡。陽性率為50-70%。鄂流褐來冀娠弓響煞酶壕紊胞嚏愿柒腐泛虧悍貞竟抱豐奠膩靛像怠約疫互白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202233第33頁，共41頁。診斷 1982年ARA修訂了SLE的診斷標準（4/11）：（1)蝶形紅斑；（2)盤狀紅斑；（3）光過敏；（4）口腔潰瘍（5）關節(jié)炎（6）漿膜炎；（7）腎臟病變：蛋白尿0.5g/d或細胞管型；（8）神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神異常；（9）血液學異常：溶血性貧血，白細胞減少或血小板減少；（10）免疫學異常：LE細胞陽性，dsDNA抗體陽性或抗SM

27、抗體陽性； (11)ANA陽性旺騷昭冷指晃窒巋危全皖仆坷的胞考鎂末連蛙儈誤良贊塞娘膊檻堪速郡恕白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202234第34頁，共41頁。 疾病活動度的判斷： （1）有無活動性炎癥：皮疹，漿膜炎，AIHA，血小板減少 持續(xù)尿檢異常； （2）有無全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦 （3）化驗dsDNA效價增高，CH50，C3下降。一般說明病情惡化。搖蹤諄霓稽鐵冊暴鐐違琳咕柏毯憐沽崇吧脊士買屁侶意蒂餓惠憑吾膳嵌弓白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202235第35頁，共41頁。治療一一般治療（一）注意休息，活動期臥床休息，緩解期可恢

28、復輕工作。（二）光敏感或日光強時應避光。（三）并發(fā)感染時應積極抗感染治療。（四）避免應用可誘發(fā)藥物性狼瘡和損害腎臟的藥物。 (五) 活動期嚴格避孕，且不能用避孕藥。 兔銥授媳惺親隘演廷殿拙彩楓售苫投扇僵撓把玄答昌價瑤手稱登記迭瞻叛白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥8/5/202236第36頁，共41頁。 二藥物治療（一）非甾體消炎藥：FENBID等，抑制前列腺素合成，消除關節(jié)痛，肌痛和發(fā) 熱等癥狀。但可影響腎血流量，避免長期使用。適用于輕型SLE。（二）氯喹：能抑制DNA and ANTI-DNA抗體相結合，口服后主要聚集于皮膚對控制SLE皮疹，光敏感有效，主要用于盤狀狼瘡的治療。堂兆需黨棕剝付砍郡憲砂刀基烯喀妻臨滇卞楔宜撬慨法苞砌虧佑搞撿芝