淋巴瘤分期以及預(yù)后

1、關(guān)于淋巴瘤的分期及預(yù)后第一張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月概況淋巴瘤是一組高度異質(zhì)性疾病，其發(fā)病率在全球逐年上升，占惡性腫瘤的3%-4%。在我國淋巴瘤的發(fā)病率和病死率居惡性腫瘤的第8位，是嚴(yán)重危害人類健康的疾病之一 。 按照世界衛(wèi)生組織（WHO）淋巴系統(tǒng)腫瘤病理分類標(biāo)準(zhǔn)，目前已知淋巴瘤有近70種病理類型，大體分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。在我國，HL占9%-10%，NHL約占90%。第二張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月一種起源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。以實(shí)體瘤的形式生長于淋巴組織豐富的組織器官中，最易受累及的部位有淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓

2、。主要表現(xiàn)為無痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。不同亞型的淋巴瘤其臨床表現(xiàn)、病理類型、對治療的反應(yīng)和預(yù)后有很大的差異。淋巴瘤 第三張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴瘤的病因與發(fā)病機(jī)制至今尚未清楚，與下列因素有密切關(guān)系感染因素: 病毒感染如EBV、HIV 細(xì)菌感染如幽門螺旋桿菌。免疫因素: 宿主的免疫功能與淋巴瘤的發(fā)病也有 較高程度的相關(guān)性。理化因素 環(huán)境污染 病因和發(fā)病機(jī)制第四張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者獲得長期生存。其治療成功主要依賴準(zhǔn)確的分期，以及放、化療選擇。通常來說，霍奇金淋巴瘤早期推薦局部放療，而晚期應(yīng)當(dāng)

3、與化療聯(lián)用或單用化療。非霍奇金淋巴瘤多中心發(fā)生的傾向使得其臨床分期的價值和擴(kuò)大照射的治療作用不如HL，化療為主。分期對于治療的指導(dǎo)第五張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴瘤自起病之時起它就屬于一種全身性疾病，在臨床分期存在爭議時，對有爭議部位進(jìn)行活檢，明確分期，否則寧早勿晚。第六張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月 1902 DorothyReed將HD分為兩期。無全身性癥狀為期，出現(xiàn)進(jìn)行性衰弱、惡病質(zhì)、發(fā)熱、貧血等為期。1950 Peters 根據(jù)淋巴結(jié)區(qū)受侵范圍將HD分為3期，所有結(jié)外侵犯均屬期，每期又根據(jù)全身癥狀的有、無，分為“B”、“A”。1965 Rye會議將HD分為

4、4期，所有結(jié)外侵犯均屬于期。 早期分期第七張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月Ann Arbor 分期（1971年）臨床分期方案（NHL也參照使用）分期：期： 病變僅限于1個淋巴結(jié)區(qū)（I）或單個結(jié)外器官局部受累（I E）。期： 病變累及橫膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)（E）。期： 橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（），可伴脾累及（ S）、結(jié)外器官局限受累（ E）或脾與局限性結(jié)外器官受累（ SE）。期： 1個或多個結(jié)外器官（肝臟、骨、骨髓、肺）受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。累及的部位可采用下列記錄符號：E，結(jié)外；X，直徑l0cm以

5、上的巨塊；M，骨髓；S，脾；H，肝；O，骨骼；D，皮膚；P，胸膜；L，肺。第八張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月Ann Arbor-Cotswald分期（1989）分期 侵犯范圍I： 侵及單個淋巴結(jié)區(qū)或淋巴組織（如脾、胸腺、咽淋巴環(huán)）；或一個淋巴結(jié)外部位或器官（E） 。II： 侵及橫膈同側(cè)的二個或以上的淋巴結(jié)區(qū)，或局限的結(jié)外器官或部位，并注明受侵淋巴結(jié)數(shù)目（如2） 。III 侵及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外淋巴組織 ()。1：伴或不伴有脾門、腹腔或門脈區(qū)淋巴結(jié)受侵；2：伴有主動脈旁、髂部、腸系膜淋巴結(jié)受侵； IV： 一個或多個淋巴結(jié)以外的器官或組織的廣泛受侵，伴或不伴淋巴結(jié)受侵 。第九張，

6、PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第十張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第十一張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴結(jié)區(qū)韋氏環(huán)區(qū)、單側(cè)頸部、鎖骨上、枕部及耳前淋巴結(jié)稱為一個淋巴結(jié)區(qū)。單側(cè)鎖骨下為一個淋巴結(jié)區(qū)。單側(cè)腋窩及胸壁為一個淋巴結(jié)區(qū)?？v膈為單一淋巴結(jié)區(qū)，（包括胸腺、大血管前、肺動脈旁、氣管旁、氣管前后縱膈及隆突下淋巴結(jié)）。單側(cè)肺門為單一淋巴結(jié)區(qū)，所以兩側(cè)肺門算為兩個淋巴結(jié)區(qū)。腹主動脈旁、脾、單側(cè)髂部、單側(cè)腹股溝、單側(cè)股部、單側(cè)滑車上及臀部各算作單一一個淋巴結(jié)區(qū)域。第十二張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴結(jié)受累判

7、斷淋巴結(jié)有無問題常以最大直徑超過1.5cm為計(jì)算標(biāo)準(zhǔn)，但并非絕對。要結(jié)合形態(tài)、結(jié)構(gòu)、質(zhì)地等綜合判斷。脾臟侵犯兩個判斷標(biāo)準(zhǔn)：1、查體可觸及 2、影像檢查可見到結(jié)節(jié)。肝臟：影像學(xué)需見到明確病變、病灶或病理活檢，單純肝臟腫大或轉(zhuǎn)氨酶升高不能診斷。骨髓：確診并非一定要雙側(cè)骨髓活檢，但單側(cè)活檢非常重要，至少15-20mm組織。第十四張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月Ann arbor-cotswald 改良分期的局限性1、更適合于HL，對NHL在判斷預(yù)后和決定治療方案方面作用比較局限，如NHL的I/II期和III/IV期之間在治療選擇和預(yù)后上基本沒有明顯差異性。對特殊類型的NHL（如濾泡性淋巴瘤

8、）根據(jù)這一分期，只有10%屬于局限期。2、對原發(fā)結(jié)外或結(jié)外起病為主的淋巴瘤類型，如皮膚淋巴瘤、胃腸淋巴瘤也不適用。第十五張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月胃腸淋巴瘤分期Musshoff 分期（1994年修改）I期 ：腫瘤局限于胃腸道。I1期 ：病變限于粘膜，伴或不伴粘膜下病變。I2期 ：累積肌層、漿膜或漿膜下。II期 ：累積腹腔淋巴結(jié)。II1期：胃周圍鄰近淋巴結(jié)。II2期：累積腸系膜、腹主動脈旁、腔靜脈、腹股溝等淋巴結(jié)。IIE期：穿透漿膜累及鄰近器官或組織。III或IV期：明顯累及結(jié)外器官或膈上淋巴結(jié)。第十六張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月淋巴瘤的預(yù)后因素不同淋巴瘤類型有不同

9、的預(yù)后指數(shù)，用于判斷預(yù)后并且指導(dǎo)臨床分層治療。但是，病理類型是決定預(yù)后最主要的因素。T細(xì)胞淋巴瘤無論在病程的進(jìn)展、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥的發(fā)生及預(yù)后生存方面普遍差于B細(xì)胞來源淋巴瘤。第十七張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月早期HL預(yù)后評分（2005年EMSO）1、縱膈大腫塊， 胸部X線1/3胸廓內(nèi)徑或CT7.5cm2、結(jié)外病灶3、累及脾臟4、血沉50mm/h或30mm/h伴有B癥狀5、淋巴結(jié)受累區(qū)超過3個6、年齡大于60歲第十八張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月晚期HL國際預(yù)后評分（IPS）不良因素：男性45歲IV期病變ALB40g/LWBC15*109/L淋巴細(xì)胞0.6*109/L

10、第十九張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月IPI評分1993年ShiPP等提出了NHL的國際預(yù)后指標(biāo)（international prognostic index，IPI），將預(yù)后分為低危、低中危、高中危、高危四類。年齡大于60歲、分期為期或期、結(jié)外病變1處以上、需要臥床或生活需要別人照顧、血清LDH升高是5個預(yù)后不良因素，可根據(jù)病例具有的IPI數(shù)來判斷NHL的預(yù)后。第二十張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月NHL國際預(yù)后指數(shù)(IPI) 指標(biāo) 0分 1分年齡 60歲 60歲 行為狀態(tài) 0或1 2,3,4 Ann Arbor分期 I或II III或IV LDH 正常 高于正常 結(jié)外病變受侵部位數(shù) 2個部位 2個部位第二十一張，PPT共二十四頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共二十四頁