神經(jīng)病學(xué)資料：肌病和重癥肌無力

1、選擇題：周期性癱瘓（periodic paralysis）：21歲男大學(xué)生，白天參加運(yùn)動會長跑比賽，晚飽餐后入睡，翌日：傳導(dǎo)束型感覺障礙 B. 運(yùn)動障礙 C. 腱反射減弱或消失 D. 自主神經(jīng)功能障礙E. 肌萎縮關(guān)于周期性癱瘓的描述下列哪項不正確：（C）A. 我國少見 B.男性多見 C. 本病發(fā)作與甲亢的嚴(yán)重程度無關(guān) D. 發(fā)作多在早晨醒來、運(yùn)動或飽餐后 E. 心律失常多見低鉀型周期性癱瘓的常見誘因是：A. 飽餐悶熱出汗大笑嗜鹽低鉀型周期性癱瘓屬于“骨骼肌鈉離子通道病骨骼肌鉀離子通道病骨骼肌氯離子通道病骨骼肌鈣離子通道病骨骼肌鉀離子和氯離子通道病周期性癱瘓最常累及的肌肉是：眼外肌咽喉肌四肢近端

2、肌肉尿道和肛門括約肌肋間肌和膈肌可以出現(xiàn)肌強(qiáng)直的周期性癱瘓是：低血鉀型周期性癱瘓高血鉀型周期性癱瘓正常血鉀型周期性癱瘓心律失常型周期性癱瘓甲亢性周期性癱瘓以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)性骨骼肌癱瘓為特征的疾病為：進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥多發(fā)性肌炎低鉀型周期性癱瘓少年近端型脊髓性肌萎縮癥先天性肌強(qiáng)直多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎的臨床特點(diǎn)下列哪項表述是不正確的：（D）A. 四肢對稱性近端肌無力B. 首發(fā)癥狀多為站立、上下樓和梳頭困難C. 常伴肌肉酸痛和壓痛D. 血沉和血清肌酶CK等正常E. 可伴頸肌無力，表現(xiàn)抬頭困難下列哪種肌病有明顯的壓痛：（E）進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥線粒體肌病先天性肌強(qiáng)直強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良癥多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎

3、的首選治療是：糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白高蛋白飲食40歲以上的皮肌炎患者須高度警惕：（A）惡性腫瘤系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎心臟病糖尿病多發(fā)性肌炎一般不累及：四肢近端肌肉頸部肌肉咽喉肌呼吸肌眼外肌患者，男性，35歲，因四肢無力4月就診。無力的最早表現(xiàn)為上樓困難，逐漸加重，無大小便障礙。查體發(fā)現(xiàn)四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端4-5級，腱反射稍減低，病理征（-），感覺無異常，皮膚無異常。血清CK水平增高。肌電圖示肌源性損害。該患者的診斷為：低鉀型周期性癱瘓正常血鉀型周期性癱瘓高血鉀型周期性癱瘓多發(fā)性肌炎慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病患者，男，42歲，發(fā)熱1月余，面部、頸部皮疹20余天，近一周患者

4、感四肢無力，蹲時起立困難，雙臂上舉不能過肩，并訴四肢肌肉按壓痛，查血CK、LDH明顯增高，診斷：（D）重癥肌無力周期性癱瘓臂叢神經(jīng)炎多發(fā)性肌炎皮肌炎進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良（progressive muscular dystrophy,PMD）進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的下列哪項表述是不正確：(E)A. 是一組遺傳性肌肉變性病 B. 病程進(jìn)展緩慢，癥狀進(jìn)行性加重 C. 累及肢體和頭面部肌肉，少數(shù)有心肌受累D. 對稱性肌無力、肌萎縮，可有假肥大E. 肌電圖運(yùn)動單位電位時程增寬、波幅增高、多相波增多進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的下列哪項表述是不正確：(A)A假肥大型男女患病機(jī)會均等B假肥大型的血清肌酶CK增高最為顯著C面肩肱型

5、早期癥狀為面部表情肌無力和肌萎縮D肢帶型可見脊椎前凸、鴨步和翼狀肩胛E眼咽型可見對稱性上瞼下垂、眼球運(yùn)動障礙和吞咽困難 Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥的下列哪項表述是不正確：（E ）。A早年（3-5歲）發(fā)病，患兒均為男性B最初表現(xiàn)行走慢、不能跑步和易跌倒C下肢肌無力明顯，鴨步，Gower征（+）D典型肌源性損害肌電圖，CK顯著增高E散發(fā)病例病情最輕，預(yù)后最佳進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥哪種類型病情最重：(B)先天型Duchenne型Becker型假肥大型肢帶型面肩肱型眼肌型肌營養(yǎng)不良與重癥肌無力的主要鑒別依據(jù)是：（D）A. 肌電圖 B. 血清肌酶 C. 四肢近端肌無力且感覺無異常 D. 家族史 E. 肌

6、肉活檢患者軀干和四肢近端肌肉叩擊后出現(xiàn)局部肌球現(xiàn)象，數(shù)秒鐘后消失，該體征可見于：進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良多發(fā)性肌炎低鉀型周期性癱瘓脊髓性肌萎縮癥Duchenne型肌營養(yǎng)不良與Becker型肌營養(yǎng)不良共有的臨床特點(diǎn)不包括：（C）X性連鎖隱性遺傳腓腸肌假肥大遠(yuǎn)端肢體無力血清CK水平增高肌電圖和肌肉病理呈肌病改變下列哪項屬于骨骼肌氯離子通道?。海‥）A. 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良B. 多發(fā)性肌炎C. 高鉀型周期性癱瘓D. 低鉀型周期性癱瘓E. 先天性肌強(qiáng)直癥患者，男，52歲，雙下肢無力2年，蹲坐位起立時困難，之后又出現(xiàn)右側(cè)舉臂困難，雙手握力尚可。查體：四肢近端肌力差，有肌肉萎縮，無肌肉壓痛。肌肉活檢

7、：免疫組化技術(shù)發(fā)現(xiàn)變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成，-淀粉蛋白浸染呈陽性反應(yīng)。診斷：（B）多發(fā)性肌炎包涵體肌炎進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良運(yùn)動神經(jīng)元病線粒體腦肌病在線粒體病的描述中不正確的是：（E）A. 是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙，ATP合成不足所致的多系統(tǒng)疾病B. 其共同特征為輕度活動后即感到極度疲乏無力，休息后好轉(zhuǎn)C. 肌肉活檢可見破碎紅纖維D. 如病變侵犯骨骼肌為主，則稱線粒體肌病E. 線粒體肌病是常染色體顯性遺傳線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS）綜合征的臨床特點(diǎn)中不包括：（D）A. 卒中樣發(fā)作伴偏癱、偏盲或皮質(zhì)盲B. 偏頭痛C. 神經(jīng)性耳聾D. 腦脊液

8、蛋白水平增高E. 頭顱CT和MRI顯示主要為枕葉腦軟化，病灶范圍與主要腦血管分布不一致，可見基底節(jié)鈣化慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓無需與下列哪種疾病鑒別：（D）A. 重癥肌無力 B. 眼咽型肌營養(yǎng)不良C. Miller Fisher syndromeD. 多發(fā)性肌炎 E. 眼肌型肌營養(yǎng)不良重癥肌無力重癥肌無力禁用的藥物是：（E）A. 氫氯噻嗪 B. 糖皮質(zhì)激素 C. 麻黃素 D. 環(huán)磷酰胺 E. 氨基糖苷類藥物重癥肌無力最常見的受累肌肉是：（A）A. 眼外肌 B. 咽喉肌 C. 面肌 D. 四肢近端肌肉 E. 四肢遠(yuǎn)端肌肉重癥肌無力患者合并肺部感染時，下列哪種抗生素不宜應(yīng)用：A. 青霉素 B. 氯霉素

9、 C. 慶大霉素 C. 頭孢氨芐 E. 甲硝唑重癥肌無力造成無力的原因是：（A）A. 產(chǎn)生AChR抗體使AChR受損或減少B. 使膽堿酯酶活性受到抑制導(dǎo)致Ach作用過度延長C. Ach合成和釋放減少D. 阻礙ACh與AChR結(jié)合E. 阻礙鈣離子進(jìn)入神經(jīng)末梢重癥肌無力合并胸腺瘤的常見人群年齡階段為（D）A. 新生兒 B. 10歲以前 C. 2040歲 D. 5060歲 E. 70歲以上重癥肌無力最常見的發(fā)病年齡組為（C）A. 新生兒 B. 10歲以前 C. 2040歲 D. 5060歲 E. 70歲以上以下哪些不適重癥肌無力的臨床特點(diǎn)：起病隱匿，眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀10歲以下患兒眼肌受累更常見

10、受累肌肉呈病態(tài)疲勞，呈規(guī)律的晨輕暮重波動性變化肌無力符合單一神經(jīng)、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的分布平滑肌和膀胱括約肌一般不受累患者，女，35歲，因吞咽困難，全身無力20天入院。查見：眼球活動自如，無復(fù)視，四肢肌力IV級，肌張力正常，腱反射正常，病理征陰性，肌肉疲勞試驗陽性，新斯的明試驗陽性，拍片懷疑胸腺瘤，考慮最可能的診斷為（B）A. 低鉀性周期性麻痹 B. 重癥肌無力 C. 多發(fā)性肌炎 D. Lambert-Eaton綜合征 E. 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良 Lambert-Eaton syndrome由于自身抗體作用于突觸前膜電壓依賴性鈣離子通道使ACh釋放減少所致的肌無力是：Lambert-Eato

11、n syndrome美洲箭毒中毒肉毒素中毒重癥肌無力多發(fā)性肌炎Lambert-Eaton syndrome 造成肌無力的原因是：（C）A. 產(chǎn)生AChR抗體使AChR受損或減少B. 使膽堿酯酶活性受到抑制導(dǎo)致Ach作用過度延長C. Ach合成和釋放減少D. 阻礙ACh與AChR結(jié)合E. 阻礙鈣離子進(jìn)入神經(jīng)末梢下列哪些不是Lambert-Eaton綜合征所具有的臨床表現(xiàn)（B）多在5070歲發(fā)病 眼外肌可受累咽喉肌較少受累肢體近端肌和軀干肌癥狀明顯，常見膝、踝反射消失常發(fā)生口干、少汗、便秘、陽痿和自主神經(jīng)癥狀患者，男，50歲，近兩個月患者無明顯原因地出現(xiàn)消瘦，并感到四肢無力，口干，查見：眼球活動自如，無復(fù)視，四肢近端肌力IV級，遠(yuǎn)端V級，膝、踝反射消失，病理征陰性。血生化，血糖正常，胸片懷疑占位性病變。本病考慮最可能的診斷為（D）A. 低鉀性周期性麻痹 B. 重癥肌無力 C. 多發(fā)性